Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль брюшной полости

Злокачественная форма онкологии занимает одно из первых мест в ряду тяжелых заболеваний, становящихся причиной инвалидности и смерти. Однако в диагностике и лечении подобных патологий произошел большой прорыв – раковые опухоли выявляют уже на ранних стадиях развития, что позволяет применять новые высокотехнологичные терапевтические методики, повышая выживаемость больных с этим диагнозом. Наиболее высокий процент новообразований злокачественной этиологии дают внутренние органы. Рак (карцинома) брюшной полости – одна из форм подобных недугов.

Функции брюшины


Брюшная полость, располагающаяся между грудной клеткой и тазовыми костями, служит вместилищем для внутренних органов человека, выполняющих пищеварительную, выделительную и репродуктивную функции. Они имеют трехуровневое расположение. В верхнем ряду, ограниченном правым и левым подреберьями, находятся нижняя треть пищевода, желудок, селезенка и печень, в среднем – поджелудочная железа, кишечник и почки, внизу – внутренние половые органы и мочевой пузырь.

Изнутри полость выстлана брюшиной – мембраной, состоящей из клеток эпителиальной и фиброзной ткани. Она защищает внутренние органы от травм, перегрева, переохлаждения и других неблагоприятных воздействий внешней среды. Также эпителий брюшины выделяет особую жидкость, покрывающую внутренности и не позволяющие им соприкасаться друг с другом.

Причины и виды ЗНО брюшины


Злокачественные новообразования (ЗНО) брюшины, которые могут быть как одиночными, так и множественными, подразделяются на два вида:

  • первичные;
  • вторичные.

Первичные карциномы брюшины (эндотелиома, мезотелиома, липосаркома), поражающие брюшинный листок и прилегающие к нему жировые клетки, встречаются достаточно редко – 5-7 процентов от общего числа случаев. Обычно они не распространяются на другие внутренние органы, за исключением запущенных случаев.

Основная часть ЗНО брюшины имеет вторичный характер и представляет собой метастазы злокачественных опухолей близлежащих внутренних органов. Поэтому первостепенной причиной развития этого вида рака являются злокачественные образования желудка, кишечника, яичников, поскольку их эпителий имеет общее строение с эпителием брюшины.

Карцинома брюшной полости обычно поражает людей пожилого возраста – 50-60 лет. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Дополнительным фактором риска образования раковых опухолей этого вида у мужчин служит работа с асбестом. Для пациентов любого пола имеет значение наследственная предрасположенность к заболеванию.

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль – разновидность ЗНО брюшной полости, которой страдают дети и подростки. Встречается она крайне редко, но прогноз имеет неблагоприятный. В отличие от других форм рака брюшины, десмопластический мелкокруглоклеточный рак очень агрессивен, способен метастазировать не только во внутренние органы, но и в лимфоузлы, костный мозг.

Код ЗНО брюшной полости по МКБ-10 – десятому варианту Международной классификации болезней, принятой во всем мире, – входит в класс С, к которому отнесены все злокачественные новообразования. Мезотелиома брюшины в МКБ-10 обозначена как С45.1.

Клиническая картина


Симптоматика рака брюшины зависит от того, в какой стадии развития находится патология. Ранние стадии первичного типа – первая и вторая – проходит бессимптомно. Уплотнения начинают развиваться в верхней части ткани брюшинного листка, состоящего из фиброзных и эпителиальных клеток. Эта ткань обладает высоким уровнем пластичности и сравнительно небольшим количеством нервных окончаний, что дает возможность опухоли длительное время развиваться, не сдавливая близлежащие органы и не подавая болевых сигналов. Поскольку в это время больные, как правило, не обращаются за медицинской помощью, обнаружить злокачественную опухоль брюшины врачу удается лишь случайно, при проведении какого-либо обследования по другому поводу.

Симптомы начинают проявляться, когда ЗНО достигает больших размеров – 5 см и более, и в процесс вовлекаются глубоко иннервированные области. Симптоматика рака брюшины в третьей стадии, при которой онкопатология распространяется на ткань, выстилающую боковые и нижнюю часть брюшины, а также на близлежащие органы, во многом сходна с другими видами злокачественной патологии внутренних органов. Для этой стадии болезни характерны следующие признаки:

  • боль в животе;
  • резкая потеря веса;
  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • появление чувства тяжести в желудке, даже при небольшом количестве съеденной пищи;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение функции кишечника – понос, запор;
  • рост живота за счет увеличения количества жидкости в брюшной полости;
  • отеки ног.

По мере прогрессирования патологии симптомы нарастают, состояние больного резко ухудшается. В четвертой стадии процесс захватывает внутренние органы, далеко отстоящие об брюшной полости: легкие, лимфатические узлы и т.д.

Диагностика

Поставить диагноз, исходя только из повышенного показателя уровня какого-либо онкомаркера нельзя – необходимы дополнительные исследования. Если речь идет о патологии брюшной полости, ведущими диагностическими методиками являются:

  • Рентгеноскопия с введением контрастного вещества. Методика позволяет увидеть патологическое скопление раковых клеток в виде темного пятна на снимке.
  • Ультразвуковое исследование. Лучше рассмотреть рак брюшной полости на УЗИ позволяет наполненный мочевой пузырь, поэтому пациенту перед исследованием необходимо выпить как можно больше воды.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография демонстрирует локализацию, размеры и степень распространения ЗНО.
  • Аспирация и лабораторное исследование внутрибрюшной жидкости. Забор производится при помощи специальных инструментов и не причиняет пациенту боли.

Получив всю возможную информацию о том, каков вид, размеры и стадия развития опухоли, врачи решают, какую терапию необходимо применить, чтобы помочь пациенту. Как правило, при этом используется несколько методик.

Лечение и прогноз


Наиболее действенным и радикальным методом борьбы с раковой опухолью брюшины, как и других органов, является ее удаление. Перед и после операции проводится курс химио- и/или лучевой терапии. Но тут всё зависит от стадии развития болезни. На первой и второй у больного при правильном лечении есть надежда на выздоровление или, как минимум, на длительную ремиссию. Сколько он будет жить, точно предсказать невозможно, но при благополучном развитии ситуации этот срок может составлять 10-15 лет, а иногда и больше.

При раке брюшины третьей, а тем более четвертой стадии неизбежно возникают тяжелые осложнения: обширное метастазирование, асцит (водянка живота), непроходимость кишечника. Поэтому здесь речь может идти только о паллиативной медицине, главной целью которой является не излечение пациента, а облегчение патологической симптоматики.

Продолжительность жизни при раке брюшной полости 4 стадии зависит от возраста пациента и наличия сопутствующих патологий: болезней сердца, сахарного диабета и т.д. Но в любом случае она может продлиться не более года. Поэтому затягивать с лечением онкозаболеваний ни в коем случае нельзя. Обнаружив у себя даже слабовыраженную симптоматику из числа вышеперечисленных признаков, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.


Меня зовут Воронина Елена. Я проживаю в Алтайском крае г. Барнаул. Воспитываю одна двух детей. Мужа и папы у нас нет, он умер в 2009году.
У моей дочери Ворониной Ксении Алексеевны 21.08.2000 г.р. злокачественная опухоль брюшной полости и забрюшинного пространства.

Обнаружилось всё случайно, до этого Ксюша жила полноценной жизнью, училась в школе, занималась в спортивной секции.
В январе, после школьных каникул, у Ксюши заболел правый бок, я вызвала скорую помощь (думала, что приступ аппендицита). Врач скорой исключил аппендицит и отправил нас на УЗИ, где и увидели опухоль больших размеров, которая заполонила почти всё пространство в брюшной полости, прилегая почти ко всем внутренним органам поджелудочной, печени, желудку.

После обследований и МРТ была операция (24.01.12) в местной детской больнице. Удалить всю опухоль не удалось, т. к. она располагается близко от сосудов, в некоторых местах лежит на органах. Взяли биопсию. Гистологический анализ подтвердил злокачественную опухоль. Уточнить анализ в местной больнице не удалось. Было принято решение ехать в Москву.

Я обратилась в ФНКЦ Гематологии, Иммунологии и Онкологии им. Д. Рогачёва. После переговоров нас взяли на лечение по квоте. С 11.02.2012 и по сей день мы находимся в ФНКЦ. Здесь Ксюше поставили диагноз-десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль брюшной полости и забрюшинного пространства, T2bN0M1,IV стадии по IRS (метостатическое поражение лимфатических узлов переднего средостения). Назначено девять курсов химиотерапии, операция, лучевая терапия.
На сегодняшний день проведены пять курсов химиотерапии. После трёх курсов химиотерапии обследование компьютерной томографии (КТ) показало, что опухоль уменьшилась в размерах на 22%, но по-прежнему остаётся неоперабельной. Проведение лучевой терапии практически невозможно, т.к. задействованы органы с разной лучевой нагрузкой. Консилиум врачей ФНКЦ принял решение о проведении ещё двух химиотерапий. Контрольное КТ от 24.05.12. показало, что опухоль не увеличилась и не уменьшилась, осталась тех же размеров. По словам врачей, речь идёт о том, что опухоль не реагирует на химиотерапию и неоперабельна. Опыта по лечению этого вида опухоли в России нет.

Я обратилась с просьбой помочь Ксюше в ведущие клиники Германии: Униклиника в Дюссельдорфе (Германия), Университетская клиника (г. Вюрцбурге), и Charité — Universitätsmedizin Berlin: Charité) и в США.

Из Университетской клиники в Вюрсбурге пришёл отказ в лечении. Специалист же по детским саркомам в медицинском центре Колумбийского университета Dr. Matushansky (США) дает большой шанс на полное излечение! Цена этого шанса — 655 169 $ (пришел официальный счет).

Всеми правдами и не правдами удалось отправить образы на анализ в эту клинику для уточнения диагноза и корректировки стоимости лечения (мы надеемся в меньшую сторону). Результаты ждем в начале следующей недели 02-04 июля.

К сожалению, наши специалисты не дают однозначного официального отказа от лечения мой дочери, без которого я не могу обратиться в благотворительные фонды, а самой такую сумму мне не осилить.

Я решила обратиться к вам за помощью, т.к. времени на сбор денег очень мало. Лечение нельзя прерывать. На эксперименты в России, поиск других клиник времени также нет.

Пожалуйста, я надеюсь на вашу помощь. Я и Ксюша очень надеемся на выздоровление.

Реквизиты для перечисления:
Сберкарта: 4276 8020 1594 8209 Получатель Воронина Елена Анатольевна (мама Ксении)
РЕКВИЗИТ для перечисления средств ЮР.ЛИЦ ( на сберкатру)
Наименование Банка получателя:
Отделение №8644 Сбербанка России г. Барнаул
БИК банка получателя: 040173604
ИНН банка получателя: 000000000000
Расчётный счёт: 40817810002143010080
Корреспондентский счёт: 301 018 102 0000 0000 604
Получатель: Воронина Елена Анатольевна ( мама)
В назначении платежа обязательно указывать: Благотворительная помощь на лечение дочери Ворониной Ксении

Сберкнижка: ( можно и для юр лиц и физ лиц)
Реквизиты для перечисления средств:
Наименование Банка получателя: Отделение №8644 Сбербанка России г. Барнаул
БИК банка получателя: 040173604
ИНН банка получателя: 7707083893
Расчётный счёт: 423 078 102 0214 261 4119
Корреспондентский счёт: 301 018 102 0000 0000 604
Получатель: Воронина Елена Анатольевна
В назначении платежа обязательно указывать: Благотворительная помощь на лечение дочери Ворониной Ксении

Самый легкий способ помочь, пополнить баланс телефона, деньги буду переводиться на карту мамы:
телефоны 8-903-115-5822; 8-915-204-6840 (мама Ксении)

Яндекс.Ден QIWI кошелек: 9059814817
WebMoney:
R230883247387 (счёт в в рублях)
E254239491056 (счёт в в евро)
Z366796027078 (счёт в долларах)
Яндекс.Деньги: 41001866089597
Реквизиты валютной карты (доллары)
Сберкарта 4081 7840 1381 8140 0256
Наименование Банка получателя: Сбербанк России ОАО
БИК банка получателя: 044525225
ИНН банка получателя: 7707083893
КПП банка получателя: 775003035
ОКАТО: 45286580000
Корреспондентский счёт:30101 810 4 0000 0000225
В ОПЕРУ МГТУ Банка России
Получатель: Воронина Елена Анатольевна
Номер счёта получателя: 4081 7840 1381 8140 0256
В назначении платежа обязательно указывать: Благотворительная помощь на лечение дочери Ворониной Ксении

  • Брюшная полость и брюшина — что это такое?
  • Виды рака брюшной полости
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика рака брюшной полости
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика

Брюшная полость и брюшина — что это такое?

Брюшная полость — это пространство в животе, заполненное кишечником и другими внутренними органами. Сверху она ограничена диафрагмой, снизу — тазом, по бокам и спереди — мышцами брюшного пресса, сзади — позвоночником и поясничными мышцами.


Изнутри полость живота выстилает тонкая пленка из соединительной ткани — брюшина. Ее висцеральный листок, покрывает внутренние органы, париетальный — стенки брюшной полости. Между листками брюшины находится замкнутое щелевидное пространство, а в нем — минимальное количество жидкости, выполняющей функцию смазки и обеспечивающей свободное скольжение органов. В некоторых местах брюшина образует складки: брыжейки, на которых подвешены органы, сальники.

Внутренние органы могут быть расположены по отношению к брюшине по-разному:

  • Интраперитонеально — покрыты брюшиной со всех сторон.
  • Мезоперитонеально — покрыты частично.
  • Ретроперитонеально (забрюшинно) — покрыты только с одной стороны.

Виды рака брюшной полости

Первичные опухоли брюшной полости встречаются редко. Они бывают разных типов: мезотелиальные, эпителиальные, гладкомышечные неопределенные. Особая разновидность злокачественных опухолей брюшины — псевдомиксома. Она развивается из клеток, которые продуцируют большое количество желеобразной жидкости. Чаще всего такие опухоли распространяются на брюшину из аппендикса.

Зачастую первичные злокачественные опухоли брюшной полости имеют строение и ведут себя, как рак яичников. Они вызывают сходные симптомы, и врачи применяют для борьбы с ними примерно одни и те же методы лечения.

Известно, что в целом вероятность развития первичного рака брюшной полости выше у женщин, чем у мужчин. Риски повышаются с возрастом. Есть связь между вероятностью развития заболевания и изменениями в генах BRCA1, BRCA2.

При разных типах рака на поздних стадиях опухолевые клетки отделяются от первичного новообразования, распространяются по организму и образуют новые очаги в различных органах, в том числе в брюшной полости. Этот процесс называется метастазированием. Чаще всего в брюшину метастазирует рак толстой и прямой кишки (в 15% случаев), желудка (в 50% случаев), яичника (в 60% случаев), поджелудочной железы. Иногда метастазы распространяются из органов, которые находятся за пределами брюшной полости: молочной железы, плевры (пленки из соединительной ткани, покрывающей легкие и выстилающей стенки грудной полости), легкого.


Симптомы

Зачастую в течение длительного времени симптомы при раке брюшной полости отсутствуют, поэтому нередко его диагностируют на поздних стадиях. Проявления патологии неспецифичны, их можно легко принять за признаки других заболеваний:

  • Дискомфорт, спазмы, вздутие живота.
  • Повышенное газообразование в кишечнике.
  • Жидкий стул.
  • Запоры.
  • Тошнота.
  • Снижение аппетита.
  • Частые мочеиспускания.
  • Одышка.
  • Быстрый набор или потеря массы.
  • Кровотечения из прямой кишки, у женщин — из влагалища.

Если канцероматоз брюшины возник в результате метастазирования злокачественной опухоли из другого органа, сильно ухудшается прогноз. Противоопухолевая терапия начинает работать хуже, потому что многие препараты плохо проникают через брюшину.

Осложнения

Главное осложнение данного заболевания — асцит. Этим термином называют состояние, при котором в животе скапливается жидкость. В норме между листками брюшины ежедневно вырабатывается и всасывается около 1,5 жидкости. При канцероматозе нарушается отток лимфы, и жидкость всасывается хуже. Она начинает скапливаться внутри живота.

Пока жидкости немного, больной не испытывает каких-либо симптомов. Затем начинают беспокоить тяжесть, тупые боли в нижней части живота. Затрудняется дыхание, возникает одышка. Из-за того что жидкость сдавливает органы, больной жалуется на отрыжку, тошноту, проблемы со стулом и мочеиспусканием. Живот увеличивается в размерах, может возникать пупочная грыжа. При выраженном асците развивается сердечная недостаточность, отеки.

Диагностика рака брюшной полости

Злокачественную опухоль помогают выявить следующие методы диагностики:

  • Ультразвуковое исследование. Зачастую его назначают в первую очередь, как простой, доступный, безопасный и в то же время информативный метод диагностики.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография помогают оценить состояние брюшины и внутренних органов, выявить патологические образования, оценить степень распространения рака.
  • ПЭТ-сканирование в настоящее время является золотым стандартом для поиска отдаленных метастазов.
  • Биопсия — самый точный метод диагностики злокачественных опухолей. Врач может получить образец опухолевой ткани во время диагностической лапароскопии — процедуры, во время которой через проколы в брюшной стенке в живот вводят миниатюрную видеокамеру и специальные инструменты. Образец отправляют в лабораторию, проводят его гистологическое, цитологическое исследование, молекулярно-генетический анализ. Это помогает не только диагностировать рак, но и установить природу опухолевых клеток, разобраться, какими препаратами с ними лучше бороться.
  • Рентгеноконтрастные исследования помогают оценить состояние пищеварительного тракта, выявить опухолевые очаги и другие патологии.
  • Анализ на онкомаркер CA-125 (углеводный антиген 125). Уровень этого вещества повышается в крови при раке брюшины и яичников. Но для диагностики этих заболеваний данный анализ недостаточно точен. Как правило, его применяют для контроля течения рака и эффективности лечения.
  • Женщины должны пройти осмотр у гинеколога.

Обычно врачи-онкологи устанавливают диагноз на основании таких признаков, как асцит, утолщение брюшины, появление на ней узелков, смещение, сдавление петель кишки, патологические изменения со стороны печени и складок брюшины — сальников.


Лечение

Выбор тактики лечения зависит от локализации, размеров, стадии злокачественной опухоли, количества узлов. Врач также должен учитывать общее состояние больного, его возраст, наличие сопутствующих заболеваний.

Зачастую при поражении брюшины опухолевых очагов очень много, многие из них мелкие, и полностью их удалить невозможно. Хирургическое лечение направлено на удаление как можно большего числа очагов, как правило, оно предшествует химиотерапии. Обычно удаляют матку, яичники, участки кишечника, — словом, всё, что поражено злокачественной опухолью. Если злокачественное новообразование вызывает кишечную непроходимость или другие осложнения, проводят паллиативные хирургические вмешательства.

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки при первичном раке в полости живота, применяют химиопрепараты, зачастую те же, что при раке яичников. Лекарства вводят внутривенно или в брюшную полость — такая химиотерапия называется интраперитонеальной (внутрибрюшинной).

С 2018 года врачи Европейской клиники практикуют инновационный метод лечения канцероматоза брюшины — гипертермическую интраперитонеальную химиотерапию (HIPEC). Суть ее заключается в том, что хирург удаляет все достаточно крупные опухолевые очаги, а затем промывает полость живота подогретым раствором химиопрепарата. Это помогает уничтожить максимальное количество опухолевых клеток и существенно продлить жизнь больного.

При асците наши доктора проводят лапароцентез (прокол в брюшной стенке и выведение жидкости), устанавливают перитонеальные катетеры для постоянного оттока, проводят хирургические вмешательства, которые препятствуют дальнейшему накоплению асцитической жидкости.

На поздних стадиях проводится паллиативное лечение, которое помогает уменьшить симптомы и продлить жизнь больного.


Прогноз и профилактика

Прогноз при первичном раке брюшины напрямую зависит от того, удалось ли удалить все опухолевые очаги во время хирургического вмешательства. К сожалению, зачастую заболевание диагностируют на поздней стадии, поэтому после лечения часто развиваются рецидивы. Обычно пациентам требуется более одного хирургического вмешательства, курса химиотерапии.

Канцероматоз брюшины при метастазах других типов рака резко ухудшает прогноз. Обычно продолжительность жизни таких больных измеряется месяцами. Но HIPEC может ее существенно продлить, до нескольких лет — в случае, если проведение такого лечения возможно у конкретного пациента.

Специальных мер профилактики данного заболевания не существует. Нужно в целом вести здоровый образ жизни, женщинам — регулярно проходить осмотры у гинеколога. Мера профилактики метастазов в брюшину — своевременная диагностика и лечение злокачественных опухолей.

Рубрика МКБ-10: C48.2

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Злокачественное новообразование брюшины неуточненной части: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Злокачественное новообразование брюшины неуточненной части: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Первичная перитонеальная карцинома

Первичная перитонеальная карцинома – это редкий (составляет 7-15% распространенного рака яичников) и агрессивный вид рака экстраовариального происхождения, который развивается в брюшине (выстилке брюшной полости). Первичная перитонеальная карцинома имеет сходство с раком яичников, но при этом в яичниках опухоль обычно не обнаруживается (или он вовлечен в опухолевый процесс минимально), поэтому бывает исключительно сложно обнаружить источник опухоли.

Опухоль появляется во взрослом возрасте, средний возраст на момент постановки диагноза 60 лет.

Первичная перитонеальная карцинома распространяется по брюшной полости, в результате чего в органах, в сальнике и в диафрагме могут быть обнаружены очаги опухолевого роста. Обычно к моменту постановки диагноза у женщины имеется распространенный опухолевый процесс (75% опухолей обнаруживаются в III стадии, 25% — в IV).

Первичный перитонеальный рак имеет эпителиальное происхождение и, вероятно, происходит из эмбрионального эпителия. Фаллопиевы трубы подозреваются в качестве основного источника.

Причины возникновения первичной перитонеальной карциномы до конца не изучены, однако известна связь некоторых случаев с наличием мутации гена BRCA. Возникновение этого вида рака возможно даже после профилактического удаления яичников при мутации BRCA (5%).

Обычно этот вид рака развивается у женщин в период менопаузы.

Клинические особенности включают вздутие живота, запор, желудочно-кишечные расстройства, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита и потерю веса. Опухоль развивается в брюшине и распространяется на живот, таз и яичники.

Комплекс диагностических мероприятий включает УЗИ брюшной полости и таза, КТ/МРТ брюшной полости и таза (при использовании этих методов возможно доказать поражение брюшины при не вовлеченных в процесс яичниках), лабораторное определение в крови СА 125, пункция брюшной полости с последующим цитологическим исследованием полученной жидкости.

Диагноз подтверждается биопсией, выполненной во время лапаротомии или лапароскопии.

Основной дифференциальный диагноз проводят с раком яичников. Первичная перитонеальная карцинома и серозные карциномы яичника гистологически похожи, и часто невозможно определить орган происхождения на поздних стадиях, когда яичники, брюшная полость и маточные трубы уже вовлечены.

Лечение первичной перитонеальной карциномы включает хирургический метод (желательна радикальная операция, которая включает кроме полного удаления очагов брюшины удаление обоих яичников с маточными трубами и матки) с последующей обязательной химиотерапией. В некоторых случаях дополнительно используется лучевая терапия.

Прогноз неблагоприятный, аналогичный или хуже, чем при карциноме яичников.

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль

Определение и общие сведения

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль представляет собой агрессивный вариант рака мягких тканей, который обычно возникает на серозной оболочке абдоминальной или тазовой брюшины и распространяется на сальник, лимфатические узлы и имеет тенденцию к гематогенному диссеменированию, преимущественно в печень.

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль встречается крайне редко. Сообщалось всего лишь о нескольких сотнях случаев заболевания, а первое описание опухоли было сделано в 1989 году. Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль обычно затрагивает мужчин в подростковом или юношеском возрасте, соотношение мужчин к женщинам составляет 4:1.

Этиология и патогенез

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, по-видимому, развивается из мезотелия. Почти во всех случаях заболевания обнаруживается специфическая транслокация t (11; 22) (p13; q12), которая сопоставляет ген EWSR1 с геном-супрессором опухоли WT1. Однако основной молекулярный механизм патогенеза остается пока неизвестным. Было описано несколько других сопутствующих хромосомных транслокаций - t (5; 19), t (X; 16) и t (4; 10).

Клинические проявления

Клинические признаки и симптомы опухоли неспецифичны. Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль проявляется болью в животе, увеличением живота, диспепсией и/или рвотой, а также снижением веса. Могут наблюдаться и другие симптомы, такие как пальпируемые абдоминальные массы, желудочно-кишечная непроходимость, асцит и гепатомегалия. Иногда десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль может развиваться из других первичных локализаций, таких как мозг, грудная клетка, легкое, паратестикулярная область, яичники и полость носа, но без характерных клинических признаков.

Диагностика

Диагностика затруднена из-за редкости опухоли и ее сходства с другими небольшими круглоклеточными опухолями. Диагноз основывается на клинических признаках, эндоскопическом исследовании (лапароскопии) и/или методах визуализации (рентгенография, компьютерная томография грудной и брюшной полости. Биопсия выявляет скопления слабо дифференцированных мелких круглых клеток с небольшой цитоплазмой и гиперхроматическими ядрами, которые окружены десмопластической стромой. Клетки могут иметь эпителиальную, мезенхимальную или нейронную дифференцировку. Диагноз подтверждается наличием полифенотипического иммунопрофиля - опухолевые клетки экспрессируют несколько цитокератинов (KL1, AE1/AE3), десмин и нейрон-специфическую энолазу, а также молекулярной идентификацией (FISH, RT-PCR) транслокации EWSR1/WT1.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включают все мелкокруглоклеточные опухоли: саркома Юинга и другие периферические нейроэктодермальные опухоли (PNET), опухоль Вильмса, рабдомиосаркому и недифференцированную карциному.

До 30% случаев десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли диагностируются ошибочно, что приводит к их неправильному лечению. В настоящее время нет утвержденных рекомендаций по терапии десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли, используется агрессивная многоагентная химиотерапия, циторедуктивная хирургия и абдоминальная лучевая терапия. Проводятся исследования для оценки эффективности гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии, поддерживающей химиотерапии и таргетированной терапии.

Прогноз неблагоприятный. Медиана общей выживаемости составляет 17 месяцев, более 80% пациентов умирают в течение 5 лет после постановки диагноза.

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМККО) впервые была описана Джеральдом и Розаем в 1991 году. Это редкое заболевание, поражающее преимущественно молодых людей и детей мужского пола. Обычно опухоль возникает в брюшной (чаще) или грудной полости, поражает сальник, ЖКТ, мочевой пузырь и другие органы и системы. От прочих мелкокруглоклеточных опухолей ее отличает характерная гистология – скопление синих мелких круглых или овоидных клеток в десмопластической строме, которое дифференцируют по эпителиальному, мезенхимальному, миогенному, невральному митозу.

Навигация по статье

1-я и 2-я стадия заболевания характеризуется наличием опухолевых грануляций диаметром менее 5 мм, обнаруженных в брюшной полости либо по всей перитонеальной поверхности. 4-я стадия означает, что опухолевые грануляции достигают более 20 мм в диаметре.

Как проводится диагностика десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли в Израиле


Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Профессор Офер Миримский, онколог:

Обычно заболевание впервые проявляется такими симптомами, как боль в животе и образование пальпируемой массы.

Недавно мы обследовали 5 пациентов с этим заболеванием. Опухоли имели различные размеры и формы. В отношении иммуногистохимии новообразования положительно реагировали на десмин и НСЭ и отрицательно – на миогенин. Результаты иммуногистохимии изученных нами опухолей показали, что новообразования дифференцировались по нескольким признакам. Виментин, десмин и НСЭ дали положительные результаты в отношении исследованных опухолей. Цитогенетический анализ проводился методом транслокации генов саркомы Юинга, и 2 из 5 новообразований положительно отреагировали на тест.

Как лечат десмопластическую мелкокруглоклеточную опухоль в Израиле


Профессор Илан Рон, онколог:

Комплексное лечение опухоли обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, высокодозную химиотерапию и трансплантацию аутологичных стволовых клеток, а также лучевую терапию. В некоторых случаях проводится гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия.

При химиотерапии применяются различные схемы, включающие такие препараты, как винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, ифосфамид, этопозид, актиномицин D и топотекан.

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль с метастазами характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. Однако при локализованных опухолях после комплексного лечения, включающего полное удаление опухоли, прогноз может быть благоприятным.

Почему стоит выбрать израильскую клинику?

Израильские клиники имеют одни из самых эффективных в мире программ лечения саркомы детей, подростков и взрослых. С начала 90-х годов израильские педиатры оказали помощь примерно 200 пациентам с ДМККО.

Израильская команда разрабатывает методы лечения десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли, которые ежегодно затрагивают около 10 молодых людей в Израиле. В нашей стране также опубликовали крупные отчеты о пациентах, получавших лечение различными методами, включая химиотерапию, хирургию, лучевую терапию и иммунотерапию.

Сколько стоит лечение десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли в Израиле?

Ниже будут приведены цены в долларах диагностических и лечебных процедур при десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли в израильских клиниках.

ПроцедураСтоимость, $
Торакальная операция при опухоли грудной полости10 615
МРТ брюшной полости713
Колоноскопия434
Компьютерная томография422
УЗИ брюшной полости136

Что необходимо, чтобы лечение было успешным?

Главный залог эффективного лечения – правильный выбор врача. В нашей Ассоциации вы сможете получить бесплатную консультацию по выбору онколога в Израиле. Чтобы связаться с нами, заполните форму, размещенную ниже. Вы получите ответ в течение двух часов.

Читайте также: