Что такое злокачественная эккринная акроспирома


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эккринная акроспирома (син.: нодулярная гидраденома, светлоклеточная гидраденома, сирингоэпителиома, солидно-кистозная гидраденома, эккринная аденома светлоклеточного типа) представляет собой обычно солитарный внутридермальный, экзофитный либо смешанного характера узел диаметром 0,5-2 см и более, полушаровидной формы, плотноэластической консистенции, на широком основании, покрытый неизмененной кожей, иногда изъязвляющийся. В 15- 20 % случаев отмечается выделение из опухоли прозрачной жидкости и примерно в таком же проценте регистрируется болезненность. Локализуется в любой части тела, но чаще на лице, волосистой части головы и шее. Длительность существования опухоли - от нескольких месяцев до 12 лет. Средний возраст больных - женщин 55 лет, мужчин - 51 год.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Патоморфология эккринной акроспиромы

Эккринная акроспирома представлена компактными клеточными скоплениями в виде четко контурированных пластов или группы узелков, расположенных в верхних слоях дермы, без связи с эпидермисом или в тесной связи с ним. Почти в половине случаев скопления клеток располагаются в кистах или кистозообразных структурах с двурядной эпителиальной выстилкой. Новообразование в большинстве случаев представлено тремя типами клеток, соотношение которых может варьировать в различных участках одной и той же опухоли. Основной клеточный элемент акроспиромы - полигональные или овальные клетки с интенсивно окрашенной цитоплазмой и умеренно гиперхромными мономорфными ядрами. Эти клетки тесно прилежат друг к другу, часто располагаются вокруг капилляров и склонны к пучковой группировке. Второй тип - четко контурированные клетки округлой или полигональной формы со светлой цитоплазмой, богатой гликогеном. Опухоли с преобладанием светлых клеток рассматриваются некоторыми авторами в качестве самостоятельной нозологической формы из группы гидраденом. Третий тип - клетки плоского эпителия, иногда формирующие типичные очаги дискератоза в виде "завихрений". Внутри долек среди клеточных элементов выявляются различных размеров просветы тубулярных структур, хотя последние могут и отсутствовать. Часто обнаруживают кистозные щели, содержащие слабоэозинофильное гомогенное вещество. Просветы тубулярных структур выстланы кубическими клетками протоков эккринных желез или призматическими секреторными клетками, проявляющими голокриновую секрецию.

Гистохимические исследования эккринной акроспиромы показали, что в светлых клетках находится гликоген, отмечается высокая концентрация ферментов, характерных для эккринной дифференцировки, особенно фосфорилазы и дыхательных ферментов. В веретенообразных базалоидного типа клетках не обнаружено активности щелочной фосфатазы, а при электронной микроскопии - микрофибрилл, что исключает их миоэпителиальную принадлежность. Эти клетки, напротив, содержат тонофиламенты, в результате чего К. Hashimoto и соавт. (1967) относят их к клеткам наружного слоя акросирингиума.

Гистогенез эккринной акроспиромы

Гистоэнзиматические и электронно-микроскопические данные указывают на тенденцию опухоли к биполярной дифференцировке, которая, с одной стороны, свидетельствует о связи с порой потовой железы, с другой - о дифференцировке в направлении клеток внутридермальной части протоков потовой железы, а также эпителия секреторных отделов.

Дифференцируют эккринную акроспирому от трихолеммомы, так как очаги кератинизации и содержание гликогена наблюдаются в обоих случаях. Однако опухолевые очаги трихолеммомы окружены по периферии клетками, имеющими палисадообразную ориентацию.

а) Клинические признаки. Эккринная акроспирома века может развиваться в различных клинических вариантах. Обычно она представляет собой довольно быстро растущее солидное или кистозное новообразование, достигающее размеров от 5 до 30 мм (1-3). Небольшие новообразования по цвету не отличаются от окружающей их нормальной кожи или же могут выглядеть как мясистая подкожная масса. Более крупная эккринная акроспирома часто имеет синюшную окраску и покрыта струпом, иногда оно может изъязвляться. Боли при надавливании отмечаются примерно в 20% случаев. Иногда опухоль демонстрирует агрессивный рост и прорастает конъюнктиву и глазницу (12).

В отличие от простой эккринной гидроцистомы, эккринная акроспирома клинически представляет собою солидную опухоль, хотя иногда она может содержать и кистозный компонент. Она может принимать различные клинические формы.


Эккринная акроспирома верхнего века 75-летне-го мужчины. Опухоль выглядит как уплотненный узелок в толще эпидермиса.
Эккринная акроспирома нижнего века.
Более крупная синюшная эккринная акроспирома в области медиальной спайки век у престарелого пациента. Новообразование имеет крупный кистозный компонент. Более мелкое солидное новообразование в верхней части фотографии, вероятно, невус или папиллома.
Эккринная акроспирома на ножке под нижним веком у 19-летней девушки. Новообразование медленно росло в течение года.
Солидная эккринная акроспирома верхнего века левого глаза у престарелого мужчины.
Гистологический препарат эккринной акроспиро-мы, видны два типа эпителиальных клеток. Обратите внимание на перемешанные веретенообразные клетки с эозинофильной цитоплазмой и более округлые клетки с прозрачной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, Х75).

б) Патологическая анатомия. Гистологически эккринная акроспирома имеет характерную картину (1-6). Это четко отграниченное новообразование в глубине эпидермиса, состоящее из двух типов долек эпителиальных клеток. Дольки одного типа представляют собою очаги округлых или овоидных клеток с прозрачной цитоплазмой, содержащей гликоген. Дольки другого типа состоят из плотно упакованных веретенообразных клеток с эозинофильной цитоплазмой. В некоторых зонах опухолевые клетки смешиваются с вышележащим акантозным эпителием. С помощью ферментных гистохимических исследований и электронной микроскопии было установлено происхождение этих клеток из эккринных желез.

Было продемонстрировано, что в эккринной акроспироме век происходит онкоцитарная, апокринная и себоцитарная дифференцировка, что подтверждает плюрипотентность эпителия придаточных желез кожи (13). На веке также описана эккринная порома, аналогичная опухоль, развивающаяся из протока потовой железы (11).

в) Лечение. Лечение эккринной акроспиромы заключается в полном хирургическом иссечении опухоли. Зачастую диагноз ставится лишь при гистологическом исследовании, а не по клиническим данным. Прогноз хороший.

г) Список использованной литературы:
1. Ozdal PC, Callejo SA, Codere F, et al. Benign ocular adnexal tumours of apocrine, eccrine or hair follicle origin. Can J Ophthalmol 2003;38:357-363.
2. Wong TY, Suster S, Cheek RF, et al. Benign cutaneous adnexal tumors with combined folliculosebaceous, apocrine, and eccrine differentiation. Clinicopathologic and immunohistochemical study of eight cases. Am J Dermatopathol 1996;18:124-136.
3. Massa MC, Medenica M. Cutaneous adnexal tumors and cysts: a review. Part II — Tumors with apocrine and eccrine glandular differentiation and miscellaneous cutaneous cysts. Pathol Annu 1987;22:225-276.
4. Furuta M, Shields CL, Danzig CJ, et al. Ultrasound biomicroscopy of eyelid eccrine hidrocys-toma. Can J Ophthalmol 2007;42(5):750-751.
5. Buchi ER, Peng Y, Eng AM, et al. Eccrine acrospiroma of the eyelid with oncocytic, apocrine and sebaceous differentiation. Further evidence for pluripotentiality of the adnexal epithelia. Eur J Ophthalmol 1991;1:187-193.
6. Agarwal S, Agarwal K, Kathuria P, et al. Cytomorphological features of nodular hidradenoma highlighting eccrine differentiation: a case report. Indian J Pathol Microbiol 2006;49(3):411-413.
7. Boniuk M, Halpert B. Clear cell hidradenoma or myoepithelioma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1964;72:59-63.
8. Ferry AP, Haddad HM. Eccrine acrospiroma (porosyringoma) of the eyelid. Arch Ophthalmol 1970;83:591-593.
9. Grossniklaus HE, Knight SH. Eccrine acrospiroma (clear cell hidradenoma) of the eyelid. Immunohistochemical and ultrastructural features. Ophthalmology 1991;98:347-352.
10. Johnson BL Jr, Helwig EB. Eccrine acrospiroma. A clinicopathologic study. Cancer 1969;23:641-657.
11. Vu PP, Whitehead KJ, Sullivan TJ. Eccrine poroma of the eyelid. Clin Exp Ophthalmol 2001;29:253-255.
12. Jagannath C, Sandhya CS, Venugopalachari K. Eccrine acrospiroma of eyelid — a case report. Indian I Ophthalmol 1990;38:182.
13. Haneveld GT, Hamburg A. Sweat gland tumour of the eyelid with conjunctival involvement. Ophthalmologica 1979;179:73-76.
14. Jain R, Prabhakaran VC, Huilgol SC, et al. Eccrine porocarcinoma of the upper eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24(3):221-223.
15. Boynton JR, Markowitch W Jr. Porocarcinoma of the eyelid. Ophthalmology 1997;104(10): 1626-1628.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2020

Клинический случай злокачественной акроспиромы, оценка результата лечения

Бондаренко И.Н., Ходжуж М.И., Завизион В.Ф. Машталер В.Е., Мальцева Л.О.
Кафедра онкологии и медицинской радиологии ГУ ДМА МОЗ Украины
КУ ГМКБ №4 ДОС

Введение.
Злокачественная акроспирома (ЗА) - достаточно редкая опухоль с эккринной протоковой и секреторной дифференцировкой, включающей светлоклеточный компонент. Чаще возникает у пожилых людей (в среднем возрасте у мужчин – 51 год, у женщин – 55 лет) Новообразование представляет собой обычно солитарный внутридермальный, экзофитный либо смешанного характера узел диаметром 0,5-2 см и более, полушаровидной формы, плотноэластической консистенции, на широком основании, покрытый неизмененной кожей, иногда изъязвляющийся. В небольшом проценте случаев наблюдается выделение прозрачной жидкости из опухоли. В связи с тем, что злокачественная нодулярная гидроаденома и ее доброкачественный аналог имеют одну и ту же архитектонику, различить их довольно сложно, однако бесспорным проявлением злокачественности служат сосудистая и периневральная инвазия, лимфогенное метастазирование.
Особенно высока агрессивность опухоли, склонность к метастазированию. Важно отметить, что в настоящее время нет абсолютных гистологических или клинических признаков, предсказывающих биологическое поведение опухоли. При метастазах, несмотря на химиотерапию, быстро наступает летальный исход. Достоверных данных относительно роли химиотерапии в лечении злокачественной акроспиромы не найдено.
Описание клинического случая ЗА.

Пациент С., 58 лет, обратился в январе 2017 года в ГМКБ №4 ДОС на кафедру онкологии и медицинской радиологии ГУ ДМА МОЗ Украины с жалобами на общую слабость и наличие опухолевого образования.

Анамнез заболевания. Считает себя больным с осени 2016 года после появления выше указанных жалоб. В ноябре 2016 года была выполнена инцизионная биопсия опухоли, после чего был направлен в ГМКБ №4 на кафедру онкологии и медицинской радиологии.

Пато-гистологическое заключение от 16.11.16: Образование имеет строение злокачественной эккринной акроспиромы с участками изъязвления.

Анамнез жизни. Простудные заболевания 1-2 раза в год. Вредные привычки отрицает. Аллергологический анамнез не отягощён. Гемотрансфузий, травм и операций не было. Болеет сахарным диабетом 2-го типа около 2 лет. Случаев раковых заболеваний в семье не было.

Объективно: образование в левой теменной области округлой формы с нечеткими границами, диаметром около 2 см, с элементами распада ткани и перифокальным воспалением.

Данные обследования:

1. ПГЗ №10291-96/16 от 16.11.16: Образование имеет строение злокачественной эккринной акроспиромы с участком изъязвления.

2. Рентгенография органов грудной клетки от 11.01.17: Рентгенологические признаки метастазов в легкие.

3. Эндокринолог от 13.01.17: Сахарный диабет 2 типа, компенсированный.

4. Терапевт от 13.01.17: Гипертоническая болезнь ІІ ст., 2 ст. ИБС: кардиосклероз атеросклеротический, СН1, ССР 3.

5. КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, органов малого таза от 17.01.17: КТ-признаки множественных секундарных изменений в легких, медиастинальные лимфоузлы увеличены, метастазы в С4 печени. ЖКБ. Конкременты правой почки. Объемного образования левой доли щитовидной железы.

6. КТ головного мозга от 17.01.17: КТ- признаки энцефалопатии.

7. ЭХО-КГ от 20.01.17: Сократительная способность миокарда удовлетворительная, ФВ-60%

8. Пунктат из щитовидной железы от 26.01.17: Скопление полиморфных клеток фолликулярного эпителия, элементы стромы.

9. Онкомаркер СА 19-9 от 20.01.17: 19.05 Ед/мл.

10. Общий анализ крови (ОАК) от 13.01.17
- гемоглобин 120 г/л
- эритроциты 4.08×10 12 /л
- лейкоциты 7.56×10 9 /л
- СОЭ 28 мм/ч
- лимфоциты 28,7 %
- моноциты 11.8 %

ОАК проводился за 2 дня до получения химиопрепаратов и 5 дня после. После применения химиопрепаратов наблюдалась лейкопения и нейтропения 1-2 степени по СТС, которая купировалась медикаментозно. Отсрочка между курсами химиотерапии не проводилась.

11. ОАК от 03.07.17
- гемоглобин 134 г/л
- эритроциты 4.57×10 12 /л
- лейкоциты 5,34×10 9 /л
- СОЭ 8 мм/ч
- лимфоциты 28,7 %
- моноциты 6 %

12. Биохимический анализ крови от 13.01.17
- билирубин общий – 7.3 ммоль/л
- АЛТ – 21 МЕ/л
- АСТ – 23 МЕ/л
- Общий белок – 55.8 г/л
- ЩФ – 74 МЕ/л

13. RW от 13.01.17 – отрицательная
14. ВИЧ от 13.01.17 – не выявлено
15. Гепатит В и С – от 13.01.17 – не выявлено

Диагноз: злокачественная акроспирома, T2N0M1 ст. 4 (метастазы в легкие и печень), кл. гр. 2
Клинический случай обсуждён на консилиуме. Показано химиотерапевтическое лечение.

Было проведено лечение:
1. Карбоплатин - ВІСТА AUC 6
2. Доцетаксел - ВІСТА 75 мг/м 2 в/в
3. Флуороурацил - ВІСТА 500 мг/м 2 в/в

Визуальная клиническая динамика на фоне лечения.




Фото после последней химиотерапии Фото после первой химиотерапии

Рекомендации при выписке:
1. Наблюдение семейного врача и онколога ДОКОД
2. Контроль общего анализа крови через 7 - 21 дней.
3. КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, органов малого таза через 3 мес.

Полный диагноз при выписке:
Злокачественная акроспирома, T2N0M1 ст. 4 (метастазы в легкие и печень), состояние после нерадикальной операции, после 8 к. ПХТ, кл. гр. 2.

В результате проведённого лечения наблюдается положительная динамика, полный ответ по RECIST 1.1. Пациент жалоб не предъявляет.
Данные мультиспиральной КТ грудной и брюшной полости и малого таза с в/в болюсным контрастированием от 28.06.2017 г.: КТ – признаки стабильности размеров образования левой доли щитовидной железы, положительной динамики за счет исчезновения очаговых образований легких, медиастинальных лимфоузлов, очагового образования печени. Новые очаговые образования не выявлены.

На сегодняшний день ведёт активный образ жизни, находится под наблюдением семейного врача и онколога онкологического диспансера.

Заведующий кафедрой онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, профессор, д-р мед.наук Бондаренко И.Н.
Лечащий врач, ассистент кафедры ГУ ДМА МЗ Украины Ходжуж М. И.
Доцент кафедры онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, главный онколог департамента канд.мед.наук Машталер В.Е.
Доцент кафедры онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, канд.мед.наук Завизион В.Ф.
Заведующая отделением химиотерапии КУ ГМКБ № 4 ДОС Мальцева Любовь Олеговна


Гидраденома

Эккринная спираденома — редкая доброкачественная опухоль эккринной потовой железы. Поражаются лица обоего пола, чаще после 50 лет. Опухоль бывает множественной. Растет на волосистой части головы, изредка в других местах, кроме ладоней и подошв. Микроскопически представляет собой маленький, реже более крупный узел в дерме, покрытый неизмененной кожей. Он может выступать над кожей, иметь тонкую ножку и эрозированную поверхность. Под микроскопом при солидном варианте дифференцировки в пластах опухолевой паренхимы, имеющих шаровидную или неправильную форму, определяются два типа клеток — светлых, со скудной цитоплазмой и темных, мелких, лимфоцитоподобных, лежащих обычно по контуру пластов. Стро-ма опухоли развита слабо и содержит лимфоидные инфильтраты. Кроме того, различают железистый, цилиндрический, тубулярный и смешанный варианты этого новообразования. Эккринную спираденому следует дифференцировать от базально-клеточного рака, гидраленомы, цилиндромы.

Эккринная акроспирома — самая частая опухоль потовых желез. Как правило, поражаются женщины старше 50 лет. Опухоль растет медленно и локализуется на лице, волосистой части головы, кистях и стопах, достигая 2—3 см в диаметре и более. Макроскопически эккринная акроспирома выглядит по-разному: как плотноватый внутри кожный узел, как выступающая киста, болезненная при пальпации и заполненная прозрачной жидкостью, или как эрозированный узел.

Эккринная акроспирома способна давать рецидивы. Под микросколом комплексы паренхимы новообразования построены в основном из компактно лежащих, полигональных или веретеновидных эпителиоцитов с округлыми мономорфными ядрами. В них встречаются полости с гомогенными эозинофильными массами, а в солидных пластах—светлые клетки, содержащие гликоген, и кератиноииты с признаками мелкоочагового ороговения. Наряду с этим могут иметь место очаги железистой дифференцировки опухолевой паренхимы, участки гиалиноза стромы. Эккринную акроспирому следует отличать от других опухолей с эккринной дифференцировкой.


Эккринная акроспирома

Эккринная цилиндрома (син.: цилиндрома кожи, опухоль Шпиглера, тюрбанная опухоль, цилиндрома Шпиглера) не имеет ничего общего с цилиндромой слюнных и слизистых желез. Эта редкая доброкачественная опухоль поражает, как правило, женщин старше 50 лет. Локализация: волосистая часть головы, лоб, ушная раковина, реже туловище, молочные железы. Поражение бывает множественным. Макроскопически опухоль представляет собой безболезненный, розоватый, слегка выступающий узел. Под микроскопом видно, что цилиндрома имеет дольчатое строение. Солидные пласты ее паренхимы построены из темных, округлых и однотипных клеток, которые на периферии пластов способны формировать частокол. В центре некоторых пластов имеется просвет, реже гиалиновый материал или очаг пилоидной дифференцировки. Характерен узкий гиалиновый ободок, окружающий пласты паренхимы в строме опухоли. Опухоль следует отличать от трихоэпителиомы и эккринной спираденомы.

Син.: светлоклеточная эпителиома, светлоклеточная миоэпителиома, узловатая гидраденома, солидно-кистозная гидраденома. Это медленно растущая, большей частью солитарная опухоль, располагающаяся интрадермально, диаметром от 0,5 до 2 см, редко больше.

Опухоль, как правило, покрыта неизмененной кожей, иногда может изъязвляться или пропитываться серозной жидкостью. Встречается на лице и волосистой коже головы.

Патогистология

Опухоль располагается в сетчатом слое дермы, захватывая иногда подкожный жировой слой, резко ограничена, часто инкапсулирована. Состоит из отдельных долек, внутри которых имеются тубулярные структуры, часто делящиеся анотомически.

Кроме того, в них выявляются различных размеров кистозные щели, содержащие гомогенные слабоокрашенные массы.

Тубулярные структуры выстланы клетками кубической либо призматической формы. Кистозные щели редко покрыты одним слоем клеток, обычно имеют многорядную выстилку из клеток без определенной ориентации, в части которых обнаруживаются дистрофические изменения.

Наблюдаются также солидные тяжи, состоящие из клеток двух видов: веретенообразных с вытянутыми ядрами и базофильной цитоплазмой и полигональных с округлыми ядрами и светлой, не окрашивающейся цитоплазмой. В последних находится много гликогена.

В некоторых случаях можно видеть группы ороговевших клеток, располагающихся вокруг маленьких просветов, выстланных эозинофильной кутикулой, что напоминает внутриэпидермальную часть протока эккринной железы. Опухоль озлокачествляется редко. В этих случаях отмечается инфильтративный рост, анаплазия светлых клеток, много атипичных митозов.

Читайте далее:

Доброкачественная ювенильная меланома является сложным невусом. В связи с этим часто имеются плеоморфизм клеток и наличие воспалительных инфильтратов. Гистологическая картина напоминает узловатую злокачественную меланому, так как часто обнаруживают активность меланоцитов в области дермоэпидермального соединения, сочетающуюся с пролиферацией клеток эпидермиса [Allen А., 1960]. В редких случаях, однако, эта активность отсутствует. В большинстве случаев невусные клетки веретенообразные,…

Син.: фибропапиллома. Представляет собой различной формы и величины ограниченную опухоль, выступающую над поверхностью кожи, мягкой консистенции, бледно-розовую или буроватую, нередко на ножке. Может локализоваться на любом участке кожного покрова, но чаще на туловище. Патогистология Основная масса новообразования представлена в виде разрастания коллагеновых волокон, увеличения числа сосудов, очагового отека, скудной воспалительной инфильтрации, иногда — гиалиноза. Эпидермис,…


Могут быть нескольких типов: эризипелатоидный рак, телеангиэктатический и панцирный склеродермиформный (скирр). Особый вариант — так называемая лимфангиосаркома. Эризипелатоидный рак характеризуется появлением на коже пораженной молочной железы и вокруг нее эритемы и отека, что напоминает рожистое воспаление. Гистологически в субэпидермальных отделах кожи наблюдается интенсивная инвазия лимфатических сосудов опухолевыми клетками, которые по строению сходны с таковыми исходной…


Син.: аденоидно-кистозная эпителиома, множественная доброкачественная кистозная эпителиома. Доброкачественная опухоль кожи с наличием структур, свойственных мешочкам волос. Встречается обычно в виде множественных элементов (или узелков), но иногда наблюдаются солитарные очаги. Опухолевидные элементы мелкие, полушаровидные, округлых очертаний, плотноватые, по цвету не отличающиеся от нормальной кожи или светло-розовые. Солидная трихоэпителиома В эпителиальных комплексах видны концентрически расположенные роговые клетки…

В связи с тем что при юношеской меланоме в отличие от злокачественной не находят в крови больных циркулирующих антител против цитоплазмы клеток злокачественной меланомы, эту опухоль считают доброкачественной [Сореman Р. et al., 1973]. Электронно-микроскопические исследования показывают, что в верхних частях меланоцитов находится большое количество меланосом, а в нижних частях их меньше. Кроме того, имеется значительная…


Экринная спираденома – это доброкачественная неоплазия, происходящая из ткани эккринных потовых желез. Имеет множество вариантов гистологического строения. Обычно бывает одиночной, реже встречаются множественные новообразования. Представляет собой небольшой плотный округлый узел. Кожа над узлом имеет нормальную окраску, цианотичный, красноватый или сероватый оттенок. Пальпация болезненна. Эккринная спираденома может располагаться практически на любом участке тела, чаще локализуется по передней поверхности туловища, головы и конечностей. Озлокачествляется редко. Диагностируется на основании данных осмотра и гистологического исследования. Лечение хирургическое.

МКБ-10


  • Причины
  • Патоморфология
  • Классификация
  • Симптомы эккринной спираденомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение эккринной спираденомы
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Эккринная спираденома – редко встречающееся доброкачественное новообразование кожи, гистогенетически связанное с внутридермальным протоком. Может развиваться в любом возрасте. 72% больных составляют люди в возрасте до 40 лет, 10,8% - дети в возрасте до 10 лет. Отмечается некоторое преобладание пациентов мужского пола. Для эккринной спираденомы характерно длительное течение, средняя продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до хирургического удаления неоплазии составляет более 3 лет. Описан случай, при котором эккринная спираденома существовала в течение 57 лет.

Обычно опухоли солитарные, иногда встречаются множественные неоплазии, группирующиеся в одной анатомической зоне. Новообразования могут располагаться на любом участке тела, кроме подошв, ладоней, сосков, подногтевого ложа, половых губ, крайней плоти, области голеностопных, бедренных и лучезапястных суставов. Чаще всего эккринные спираденомы локализуются на туловище, реже поражаются голова и разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Лечение проводят специалисты в сфере дерматологии и онкологии.


Причины

Причины возникновения спираденомы не установлены. Малигнизация наблюдается очень редко и проявляется ускорением роста ранее стабильного либо медленно увеличивающегося новообразования. Факторы, вызывающие озлокачествление эккринных спираденом не выяснены, при этом специалисты указывают на отсутствие связи с воздействием токсических веществ, ультрафиолетового и ионизирующего излучения.

Патоморфология

Макроскопически эккринная спираденома представляет собой внутрикожный либо подкожный узелок размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При микроскопическом исследовании на разрезе выявляется однородная белесая или розоватая ткань с коричневыми или красноватыми включениями различной величины. В некоторых эккринных спираденомах просматриваются небольшие кисты с гладкими стенками и кровянистым или студенистым содержимым.

С точки зрения структуры опухоль представляет собой скопление узелков, по размеру несколько превышающих секреторные отделы эккринных желез. Между узелками и неизмененной тканью просматривается соединительнотканная прослойка – капсула неоплазии.

Эккринная спираденома представлена двумя типами клеток. Первый тип – мелкие мономорфные темные клетки со скудной цитоплазмой, овальными либо округлыми базофильными ядрами, второй – крупные полигональные или овальные клетки со слабобазофильной цитоплазмой, светлыми округлыми либо овальными пузырьковидными ядрами. В ткани эккринной спираденомы чаще преобладают более крупные клетки, при этом соотношение двух типов клеток может существенно варьировать, в том числе – в разных частях одной опухоли.

В некоторых эккринных спираденомах выявляется третий тип клеток, беспорядочно располагающихся в строме. Клетки третьего типа овальные или вытянутые, со светлой цитоплазмой и темными ядрами. Иногда в ткани новообразования просматриваются промежуточные варианты клеток, имеющие признаки второго и третьего типов.

Классификация

С учетом структурных особенностей выделяют 6 разновидностей эккринных спираденом:

  • солидную - наиболее распространенный вид, различающийся по уровню дифференцировки.
  • железистую - в структуре новообразования просматриваются мелкие аденоидные скопления, строма скудная.
  • тубулярную - около 12% эккринных спираденом имеют тубулярную структуру, представленную трубочками с двухслойной выстилкой.
  • ангиоматозную - микроскопически выявляется большое количество сосудов.
  • цилиндроматозную - самый редкий тип (3% случаев), представлен тубулярными, альвеолярными и солидными структурами. В строме таких опухолей просматриваются многочисленные гиалиновые полосы и капли.
  • смешанную.

Симптомы эккринной спираденомы

Опухоль обычно солитарная, иногда встречаются множественные близко расположенные неоплазии. Чаще всего локализуется в области туловища, первое место по распространенности занимают эккринные спираденомы спины. Реже страдают лицо, верхние и нижние конечности.

Неоплазия представляет собой плотный либо плотноэластический внутрикожный либо подкожный узел, немного возвышающийся над поверхностью кожи. Данные о размере узлов различаются, одни авторы сообщают, что диаметр эккринных спираденом колеблется от нескольких миллиметров до 2 сантиметров, другие указывают, что средний размер новообразования составляет 3-5 сантиметров.

Кожа над опухолью может иметь обычную окраску или быть цианотичной. Встречаются также эккринные спираденомы красноватых оттенков. Некоторые новообразования представляют собой узлы куполообразной формы с широким либо узким основанием. Кожа над узлом на широком основании обычно розоватая, кожные покровы над опухолью на узком основании имеют голубоватый или сероватый оттенок.

Отличительной особенностью эккринных спираденом является слабая или умеренная болезненность при охлаждении и прикосновении. Пациенты также могут предъявлять жалобы на кратковременные приступообразные боли, появляющиеся без видимой причины.

Осложнения

Изъязвление и повышенная кровоточивость эккринных спираденом чаще возникают после травм и наблюдаются примерно у 5% больных. Течение длительное. Озлокачествление отмечается очень редко.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании жалоб, истории заболевания, результатов осмотра, цитологического исследования пунктата либо мазка-скарификата. В сомнительных случаях выполняют биопсию накожного элемента. Типичным признаком эккринной спираденомы является наличие двух видов клеток (мелких темных и более крупных светлых) в сочетании с одним из вариантов характерной структуры опухоли и незрелыми сосудами синусоидного типа.

Клиническую дифференциальную диагностику эккринных спираденом осуществляют с другими дермальными неоплазиями, гистологическую – со следующими неоплазиями:

  • трихоэпителиомой,
  • цилиндромой,
  • эккринной поромой,
  • липомой,
  • дермоидной кистой,
  • эпидермоидной кистой,
  • гломусной опухолью,
  • лейомиомой
  • сирингомой.

Лечение эккринной спираденомы

Лечение хирургическое. Эккринную спираденому иссекают в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях применяют электрохирургические методы лечения или лазерное испарение.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Эккринная спираденома имеет доброкачественный характер, не представляет угрозы для жизни и здоровья пациента. При неполном иссечении возможно рецидивирование. Рецидивы после удаления вновь образовавшейся эккринной спираденомы не зафиксированы.

Читайте также: