Что такое саркома грудной клетки


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома груди, как и опухоли грудной части тела, чаще всего появляются из-за метастазирования из пищевода, легких, средостения, а в некоторых случаях и сердца. Лечением саркомы груди занимается онколог, кардиолог и гастроэнтеролог. Опасность саркомы груди в том, что чаще всего, заболевание протекает бессимптомно. Именно с этим фактом связан большой % смертности пациентов со злокачественными опухолями груди.

Больной обращается за медицинской помощью слишком поздно, когда саркома переходи в некурируемую стадию. Яркая симптоматика саркомы начинает проявляться на последней стадии заболевания, в тот момент, когда больной начинает ощущать необъяснимую боль, общую слабость и потерю веса. Симптоматика зависит и от места локализации саркомы.

Саркома груди на сегодняшний день является не до конца изученной группой заболеваний. Малоизученость объясняется анатомической спецификой строения грудины. В грудной клетке находится множество тканевых зачатков и зародышев соединительной ткани. Саркома груди может поражать мягкие ткани или относится к опухолям скелетной системы грудины. В груди, чаще всего диагностируют такие виды сарком, как:

  • Липосаркома.
  • Ангиосаркомы.
  • Рабдомиосаркомы.
  • Нейрогенные саркомы.
  • Хондросаркомы.
  • Остеосаркомы.
  • Синовиальные саркомы.
  • Саркома Юинга.


[1], [2], [3]

Саркома ребер

Саркома ребер представляет собой злокачественное образование с широким распространением. На первых стадиях заболевания, клиническая картина не достаточно четко выражена. Больной ощущает боли в области ребер и грудины. Иногда болевой синдром распространяется и на окружающие ткани. При прогрессировании саркомы, болевые ощущения нарастают, а анестезирующие препараты не помогают справиться с неприятной симптоматикой. В области пораженных ребер появляется небольшая припухлость, которая легко прощупывается, но при пальпации вызывает боли. Опухоль быстро развивается и рано метастазирует.

  • Как только опухоль поражает вегетативную нервную систему, у пациента начинают проявляться неврологические симптомы (беспокойство, повышенная возбудимость, раздражительность).
  • Из-за непроходимой боли, у пациентов развивается анемия, лихорадочное состояние, повышенная температура, а область тела над опухолью меняет цвет и горячая на ощупь.
  • Саркома ребер может одновременно развиваться из разных видов ткани. К примеру, остеосаркома поражает костную ткань, фибросаркома – сухожилия и связки, хондросаркома – хрящи, а ретикулосаркома – сосудистые компоненты.
  • Опухоль ребер обладает широким распространением, чем и отличается от большинства других новообразований, поражающих грудину. Без своевременной диагностики и лечения, заболевание нарушает важные функции грудной клетки и процесс дыхания.
  • По локализации, саркома ребер делится на монооссальные, поражающее одно ребро и полиоссальные, поражающие несколько ребер и грудину.

Саркома легких

Саркома легких – это злокачественная опухоль, которая имеет соединительнотканную природу. Чаще всего, новообразование развивается между бронхиальными стенками и перегородками альвеол. Саркомы легких характеризуются разнородностью, среди них выделяют: нейросаркомы, лимфосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы и другие виды опухолей. В зависимости от локализации и объема новообразования, зависит методика лечения. Как правило, саркому легких лечат с помощью методов лучевого облучения и химиотерапии, в крайних случаях, прибегают к хирургическому вмешательству.

Саркома сердца

Саркома сердца делится на несколько гистологических типов. Большая часть пациентов, которым диагностировали злокачественную опухоль сердца, умирают через несколько недель-месяцев. Как правило, саркомы локализуются в правых отделах сердца, прорастая в полость перикарда и полых вен. Саркому левых отделов сердца, очень часто принимают за миксомы. Из-за неправильной диагностики, саркома настолько поражает орган, что лечение и радикальная операция являются невозможными. Но даже своевременная диагностика саркомы сердца, методы химиотерапии и лучевое облучение ненадолго продлевают жизнь пациентам. Исключением является лимфосаркома сердца, которая поддается методам лучевой терапии и химиотерапии.

  • Клиническая картина заболевания полностью зависит от локализации саркомы, ее величины и степени прогрессирования. Так, некоторые виды сарком могут давать метастазы, поражая ряд органов и систем.
  • Симптоматика заболевания начинается с небольшого повышения температуры, резкого похудения, общей слабости и боли в суставах. В дальнейшем, пациент жалуется на различные высыпания на конечностях и туловище. Постепенно формируются симптомы сердечной недостаточности.
  • Если опухоль распространяется на перикардиальное пространство, то это приводит к геморрагическому выпоту в перикард и тампонаду. У ряда пациентов наблюдается недостаточность желудочков сердца и обструкции вен, которые приводят к отечности лица и верхних конечностей. При поражении нижней половой вены, у пациентов начинается застой во внутренних органах.

Заподозрить наличие саркомы сердца можно по таким симптомам, как боли в грудной клетке, гемоперикард при отсутствии травм в анамнезе, общая слабость, высыпания, беспричинные боли. Лечение саркомы сердца симптоматическое. Пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения. Прогноз неблагоприятный, выживаемость около 80%. Большинство пациентов умирают в течение пяти лет с момента диагностики саркомы сердца.

Саркома перикарда

Саркома перикарда – это опухолевое поражение наружной оболочки сердца, которая полностью состоит из соединительной ткани. Перикард отделен от внутренних слоев сердца щелью, полостью, которая заполнена серозной жидкостью. Если новообразование растет из тканей перикарда, то опухоль постепенно распространяется на перикардиальное пространство другие области, образуя геморрагический выпот в полость сердца, что приводит к тампонаде.

Саркома перикарда характеризуется отсутствием нормальных сердечных сокращений из-за сдавливания полостей сердца. Подобное состояние угрожает жизни и требует немедленного лечения. Симптоматика злокачественной опухоли перикарда схожа с симптомами сердечной недостаточности. Лечение применяется такое же, как и при саркоме сердца.

Саркома пищевода

Саркома пищевода – злокачественное соединительнотканное новообразование, которое чаще всего поражает мужчин. Опухолевое поражение пищевода редкое заболевание, которое метастазирует на смежные с пищеводом органы и на грудную клетку. Чаще всего, саркома имеет вид полипа, который врастает в просвет пищевой трубки. Также, бывают опухоли, которые локализуются в средней трети пищевода или на его передней стенке. Как правило, при саркоме пищевода диагностируют лейомиосаркому. Опухоль может прорастать через всю пищевую стенку, выходя за ее пределы, поражая окружающие ткани и клетчатку средостения.

Клиническая картина заболевания заключается в нарушении процесса глотания и болевом синдроме при дальнейшем прогрессировании саркомы. Как правило, локализация боли проходит за грудиной, но неприятные ощущения могут отдавать между лопатками и в позвоночник. Практически во всех случаях, саркома пищевода сопровождается эзофагитом, то есть воспалительным поражением стенок пищевода. Симптоматика заболевания разнообразна. На первых порах, пациент ощущает общую слабость, отмечается прогрессирующее снижение массы тела и анемия.

Саркома пищевода приводит к полному истощению, которое сопровождается болезненными симптомами и нарушениями процесса глотания. Если опухоль прорастает в дыхательные пути, то это приводит к появлению свищевого хода между трахеей, бронхами и пищеводом. Это может стать причиной обструкции дыхательных путей. Кроме того, злокачественное новообразование пищевода рано метастазирует, и, как правило, в опорно-двигательную систему и кости черепа.

Саркома средостения

Саркома средостения – это редкая злокачественная опухоль. Саркома распространяется по всей клетчатке средостения, поражая и сдавливая органы, расположенные в нем. Если новообразование переходит на плевру, то это приводит в появлению экссудата в плевральных полостях.

Лечение саркомы средостения зависит от стадии ее развития, уровня метастазирования и общего состояния здоровья пациента. Чаще всего проводят лечение с использованием лучевой терапии. Это позволяет купировать метастатические поражения лимфатических узлов средостения. Обязательным является проведение курса химиогормонотерапии. Лучевое облучение эффективно в лечении ретикулосарком и лимфогранулематоза.

Комбинированное лечение саркомы средостения возможно только при поражениях загрудинного зоба и вилочковой железы. Как правило, прогноз при саркоме плохой, так как смертность пациентов велика. Но ранняя диагностика и эффективное лечение продлевают жизнь пациентов и борются с болезненной симптоматикой.

При диагностике саркомы органов грудной полости, задача врача дифференцировать заболевание, чтобы отделить злокачественные опухоли от доброкачественных опухолевых образований и осложнений, после перенесенных травм (бурситы, миозиты, гематомы).

Саркома груди – это злокачественное заболевание, которое развивается из разных тканей неэпителиального происхождения в области грудной клетки. Часто это новообразование является метастазом опухолей другой локализации. Поражает как мягкие ткани (мышцы, легкие, сердце, пищевод), так и кости (саркома ребер, позвоночника, грудины). Морфологическое строение саркома грудной клетки имеет разнообразное, встречаются лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, остеогенные опухоли, лимфосаркомы и т.д. Болеют люди всех возрастов. Заболевание вначале протекает почти бессимптомно, потому диагностируется на поздних стадиях, имеет неблагоприятный прогноз.

Саркома груди остеогенного происхождения

Саркома грудной клетки, которая поражает ребра и грудину, вначале имеет скудные клинические проявления. Больные могут жаловаться на боли, которые усиливаются при дыхании или в ночное время. Интенсивность их невелика и пациенты списывают свои ощущения на старые травмы. Врачи общей практики могут пропустить опухоль, объяснив болезненность межреберной невралгией либо миозитом. Бывает, что болевой синдром путают с проявлениями стенокардии, но такая ошибка быстро снимается после проведения кардиограммы.

В процессе роста опухоль может поражать вегетативную нервную систему. Тогда у больных могут появляться повышенная возбудимость, постоянное беспокойство и раздражительность, чувство страха. С дальнейшим прогрессирование опухоли боли усиливаются, особенно в ночные часы, становятся невыносимыми, не купируются обезболивающими средствами. Под кожей проявляется припухлость, слегка болезненная при пальпации. Кожные покровы над ней истончаются, на них появляется выраженный сосудистый рисунок. Иногда у пациентов повышается температура, усиливается сердцебиение, появляются общие симптомы, характерные для онкологических заболеваний (похудение, потеря аппетита, анемия и т.д.).

  • Остеосаркома
  • Хондросаркома
  • Фибросаркома
  • Ретикулосаркома

Наиболее часто встречается остеосаркома. Опухоль развивается из костной ткани, имеет быстрое прогрессирующее течение. В процесс может втягиваться одно ребро (монооссальная саркома груди) или несколько ребер вместе с грудиной (полиоссальная саркома грудной клетки). Симптоматика при этом виде саркомы нарастает быстро, она может прорастать в соседние органы и ткани, нарушая их функцию. Метастазы остеосаркома дает гематогенным путем (реже лимфогенным) в головной мозг, легкие и другие органы.

Хондросаркома развивается из хрящевой ткани, чаще поражает грудину или заднюю часть ребер, может распространяться на позвоночник. В большинстве случаев эта опухоль бывает вторичной, она развивается из доброкачественных опухолей (хондромы, остеохондромы), встречается при синдроме Педжета, болезни Олье (дисхондроплазии). Проявляется усиливающимися при акте дыхания и резких движениях болями. Со временем над опухолью возникает припухлость и локальный отек тканей, дыхательные движения все больше затрудняются, присоединяется общая симптоматика.

Фибросаркома – это саркома груди, которая развивается из связок и фасций межреберных мышц. Симптомы ее неспецифичны, в основном опухоль проявляется болезненностью при движениях и дыхании. На поздних этапах могут появляться изъязвления на поверхности кожи. Опухоль прогрессирует быстро, дает метастазы в соседние органы и ткани. Ретикулосаркома встречается редко, она развивается из соединительной ткани межреберных артерий и вен. Быстро дает метастазы, которые распространяются гематогенным путем.

Саркома грудной клетки, развивающаяся из мягких тканей

В полости грудной клетки находится много жизненно важных органов. Практически все они могут поражаться опухолями, которые развиваются из мезенхимальной ткани. Новообразования выявляют в легких и бронхах, плевре, сердце, перикарде, пищеводе.

Саркома груди, которая поражает легкие, имеет очень разнообразную морфологическую структуру. По большому счету это целая группа новообразований, которые развиваются из разных тканей легких и бронхов.

  • Нейросаркома
  • Фибросаркома
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Хондросаркома
  • Лимфосаркома
  • Липосаркома
  • Смешанная карциносаркома

В большинстве случаев саркома легких развивается из соединительной ткани между альвеолами и бронхами. На вид опухоль похожа на большой узел, который занимает часть или все легкое. Первичная опухоль хорошо снабжается кровью, что приводит к быстрому гематогенному распространению метастазов. В отдельную форму выделена полипоидная саркома груди и легких, которая развивается из ствола легочной артерии (клапанов либо стенок). Она похожа на полип, прорастает в аорту, сердце и другие органы средостения. Дает метастазы в лимфатические узлы и легочную ткань.

Саркома легких на первых этапах симптомов не дает. Затем ее проявления могут быть связаны с инвазией в соседние органы (трахею, крупные бронхи, пищевод, сердце и перикард). Больные жалуются на затруднения при глотании, навязчивый кашель, отеки верхней части грудной клетки и лица, у них выявляют плеврит либо перикардит с геморрагическим выпотом. Саркома грудной клетки с поражением легких может проявляться паранеопластическим синдромом. Заключается он в поражении костей и суставов с их прогрессирующим утолщением, воспалениями в тканях надкостницы, сильными суставными болями, вовлечением в процесс нервных стволов.

Саркома груди или молочной железы также имеет разнообразное морфологическое строение. Чаще всего встречается фибросаркома. Немного реже липосаркома (она может поражать две груди сразу), рабдомиосаркома и ангиосаркома. Клинически саркома груди проявляется увеличением одной молочной железы (редко двух). В ткани железы прощупывается узел с четким бугристым контуром. Над опухолью определяется выбухание, покраснение кожи и расширение кровеносных сосудов, в конечных стадиях — изъязвления. Сосок может втягиваться, деформироваться. Новообразование растет стремительно, за несколько месяцев достигает гигантских размеров. Метастазы распространяются с током в крови, чаще их выявляют в костях или легких.

Саркома грудной клетки, которая развивается в сердце, явление довольно редкое. Это связано с хорошим кровоснабжением органа и высоким уровнем обмена веществ. Наиболее часто возникают ангиосаркомы, опухоли, развивающиеся из сосудистой стенки. Поражает ангиосаркома в основном правое предсердие, быстро прорастает окружающие структуры. Также иногда диагностируют рабдомиосаркому и фибросаркому сердца. Проявляется заболевание прогрессирующей сердечной недостаточностью, увеличением размеров сердца, болями за грудиной, нарушениями проводимости и сердечного ритма, тампонадами сердца. Опасным проявлением является синдром внезапной смерти.

Поскольку процесс поражает в основном правые отделы сердца, то клинические проявления будут связаны с застоем в малом круге кровообращения, легких и легочных артериях. Больные жалуются на значительную одышку, влажный кашель, в поздних стадиях развивается отек легких. При обструкции верхней полой вены появляются отеки на лице, шее, в верхней части груди. Если задействована нижняя полая вена – отекать будет стенка живота, ноги. У больных может появляться и общая симптоматика, повышение температуры, резкая потеря веса, слабость, боли в суставах, высыпания на коже. Саркома сердца может осложняться геморрагическим перикардитом, а также прорастать в околосердечную сумку.

Саркома грудной клетки, развивающаяся из тканей пищевода, тоже явление довольно редкое, чаще болеют мужчины. Морфологическое строение опухоли разнообразное, но в основном диагностируется лейомиосаркома. Поражает она среднюю или нижнюю треть пищевода. Растет в просвет этого органа, имеет вид полипа. В дальнейшем может полностью разрушать стенку пищевода, распространяться на соседние структуры и органы. Проявляется нарушением глотания, явлениями эзофагита, болями за грудиной, которые могут отдавать в лопатки и позвоночник. Если опухоль прорастает в трахею, в дыхательные пути забрасывается пища, что приводит к их обструкции. Метастазы саркома пищевода дает в костную систему, наиболее часто черепную коробку.

Общие принципы диагностики и лечения саркомы грудной клетки

Самыми распространенными методами диагностики саркомы грудной клетки являются рентгенография и компьютерная томография. Они позволяют обнаружить опухоль, выявить пути ее распространения на соседние структуры. Если процесс развивается в бронхах или пищеводе, используют эндоскопические методы обследования — бронхоскопию и эзофагоскопию. Это дает возможность не только лучше изучить строение опухоли, но и взять ткань на гистологическое исследование. Саркома груди (молочной железы) диагностируется с помощью маммографии.

Лечится саркома грудной клетки разными способами, все зависит от ее локализации, морфологической формы, степени распространения, наличия метастазов. Поскольку в средостении расположены жизненно важные органы, часто терапию можно проводить лишь консервативную. Например, при опухолях сердца либо перикарда ограничиваются курсами облучения и химиотерапии. Редко проводят оперативные вмешательства и при саркоме легких, пищевода с прорастанием в соседние структуры. Если диагностировано поражение ребер либо грудины, проводят их резекцию с дальнейшей лучевой и химиотерапией. Протоколы лечения, выбор химиотерапевтических препаратов, доз облучения во многом зависят от гистологического типа опухоли. В целом прогноз при саркоме груди не слишком благоприятный, пятилетняя выживаемость едва достигает 20%.

Общие сведения

• Саркомы представляют собой редко встречаемую гетерогенную группу опухолей. Большая часть происходит из эмбриональной мезодермы; небольшое число, включая периферические нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО), нейро-саркомы и саркому Юинга, возникает из эктодермы.

• Большая часть (более 50%) возникает на конечностях; две трети из этих опухолей — на нижней конечности, 19% на туловище (включая 1% на грудной клетке), 15% в забрюшинном пространстве и 9% в области головы и шеи.

• По стадиям саркомы распределяются соответственно размеру, глубине (относительно фасций) и степени дифференцировки, а также состоянию лимфатических узлов (N) и наличию или отсутствию отдаленных метастазов.

• Гистологическая стадия является наиболее важным прогностическим фактором в прогнозировании метастазов и обусловленной опухолью смерти. Вероятность метастазирования составляет 50-60% при низкодифференцированных и 5-10% при высокодифференцированных саркомах.

• Комбинированный подход к лечению сарком мягких тканей снижает частоту ампутаций до уровня ниже 10%.

• Краеугольным камнем лечения сарком мягких тканей является удаление опухоли в пределах 2 см здоровых тканей, включая вовлеченные соседние структуры.

• Пациенты с крупными (свыше 5 см) или промежуточными, вплоть до низкодифференцированных, саркомами мягких тканей должны рассматриваться как имеющие показания к назначению адъювантной лучевой терапии.

• Пациентам с мелкими (менее 5 см) низкодифференцированными опухолями (IIB стадия) адъювантная лучевая терапия не требуется; кроме случаев, когда удалить опухоль в пределах здоровых тканей не удалось (включая недостаточно широкие границы удаленных здоровых тканей) или когда невозможно повторное иссечение.

• Пациентам с рецидивом в области конечностей или грудной клетки и тем, у кого не удалось удалить опухоль в пределах здоровых тканей, следует повторно иссекать опухоль вместе с проведением лучевой терапии.

• Хотя схемы адъювантной химиотерапии на основе доксорубицина сопровождаются умеренным увеличением общей выживаемости, их назначение следует считать показанным у пациентов с низкодифференцированными и крупными (свыше 5 см) опухолями в рамках клинических испытаний.

Саркомы мягких тканей конечностей и грудной клетки представляют собой редко встречаемую гетерогенную группу опухолей. Они возникают из эмбриональной мезодермы или мягких тканей, включая жировую ткань, мышечную ткань, сухожилия, синовиальные оболочки и кровеносные сосуды; таким образом, саркомы могут развиваться в любом месте организма, включая желудочно-кишечный тракт.

Наиболее распространенные гистологические подтипы — злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) (28%), затем идет липосаркома (15%), лейомиосаркома (12%) и синовиальная саркома (10%). Большая часть (более 50%) возникает на конечностях; две трети из них появляются на нижней конечности, 19% на туловище (грудная клетка, живот, спина, плечи), 15% в забрюшинном пространстве и 9% в области головы и шеи.

Заболеваемость и этиология

Согласно оценкам, в 2007 г. в США было зарегистрировано примерно 11 590 случаев впервые диагностированных сарком, а 4890 людей умерли от этих опухолей. Согласно базе данных National Institute of Health and Surveillance Epidemiology and End Results (SEER, база данных по эпидемиологии и конечным результатам Национального института здравоохранения), с 2000 по 2003 г. средний возраст возникновения клинических проявлений опухолей составил 56 лет, а средний возраст наступления смерти — 65 лет. Заболеваемость саркомой мягких тканей сходна среди мужчин (3,6 на 100 000) и женщин (2,6 на 100 000) любых национальностей.

Большая часть сарком не имеет четкой этиологии, однако они сочетаются с воздействием определенных химических веществ, например, феноксиуксусной кислоты, которая содержится в гербицидах, и хлорофенолов, содержащихся в пестицидах и в небольших количествах в хлорированной воде.

Другие химические вещества, воздействие которых сопровождается развитием саркомы, включают диоксин, винилхлорид и торотраст. Подробно описана взаимосвязь между воздействием радиации и лимфедемой с последующим развитием саркомы мягких тканей. В то время как риск саркомы зависит от дозы облучения, опухоль у пациентов обычно развивается скрыто в течение 10 лет.

У пациенток, страдавших раком молочной железы, перенесших мастэктомию и лимфаденэктомию подмышечных лимфатических узлов и получавших после операции лучевую терапию, может развиваться упорная лимфедема, предрасполагающая к развитию ангиосарком (синдром Стюарта-Тревиса) (Stewart-Treves).

Генетика

Существуют также генетические переменные, предрасполагающие пациентов к развитию сарком мягких тканей. При in vitro-исследованиях продемонстрировано, что мезенхимальные стволовые клетки могут приобретать мутации онкогенов N-myc, c-erbB2 и ras, а также опухоль-подавляющих генов, включая p53 и RB-1, что может привести к пролиферации клеток и их выживанию, несмотря на накопление мутаций.

Дополнительно к мутациям опухоль-подавляющих генов описывают цитогенетические изменения. Например, при саркоме Юинга наблюдается транслокация t(11;22)(q24;q11.2-12), а при саркоме синовиальной оболочки транслокация t(X;18)(p11.2;q11.2). Генетические синдромы, например, нейрофиброматоз (НФ) и семейный аденоматозный полипоз (САП), сопровождаются развитием сарком. У пациентов, страдающих САП, развиваются абдоминальные десмоидные опухоли, которые часто располагаются в брыжейке тонкой кишки.

Клиническая картина

Саркомы часто протекают бессимптомно и привлекают внимание после травмы пораженной области. В трети случаев у пациентов в дебюте заболевания возникает боль. Саркомы часто ошибочно принимают за внутримышечные гематомы, липомы и атеромы, что приводит к задержке в установлении правильного диагноза.

Симптомы обычно развиваются, когда саркома увеличиваются в размерах (более 10 см). На конечностях опухоли могут прорастать глубокую фасцию и нервно-сосудистые пучки, приводя к отеку и боли; при забрюшинных саркомах вовлечение желудочно-кишечного тракта может вызвать симптомы непроходимости или смещение диафрагмы, а также привести к развитию симптомов гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ).

Саркомы мягких тканей грудной клетки обычно проявляются болью или в виде бессимптомного опухолевидного образования, которое может появляться в области молочной железы. Учитывая редкость этих опухолей, необходимо проявлять повышенное внимание в их отношении при установления диагноза.

Ключевым для установления правильного диагноза является всесторонний анамнез и тщательный осмотр. Врач должен оценить подвижность образования относительно прилежащих тканей; кроме того, следует уделить внимание размеру, толщине и консистенции опухоли.

Соответствующие группы лимфатических узлов и вышележащая кожа должны быть осмотрены на предмет метастазов. При саркомах конечностей следует отметить в истории болезни двигательные функции и чувствительность пораженной конечности, а также признаки отека.

Предшествующее воздействие радиации или определенных химических веществ следует включить в анамнез. Излишне говорить, что врач должен задать вопросы по анамнезу жизни и семейному анамнезу в отношении злокачественных опухолей и генетических заболеваний.

Определение стадии опухоли

Определение стадии сарком подверглось некоторым изменениям за последние несколько лет. Саркомы классифицируют по стадиям в зависимости от размера, глубины (относительно покровной фасции), степени дифференцировки, состояния лимфатических узлов (N) и наличия или отсутствия отдаленных метастазов (табл. 14.1).

Таблица 14.1. Классификация стадий сарком мягких тканей American Joint Committee on Cancer (С разрешения из: American Joint Committee on Cancer, 2002.)


Гистологическая стадия зависит от следующих характеристик: клеточный состав, дифференцировка, некрозы, плеоморфизм и митозы. Современная классификация по стадиям American Joint Committee on Cancer (AJCC) сарком мягких тканей разработана для опухолей конечностей, но может применяться к опухолям туловища, головы и шеи, а также забрюшинного пространства. Однако классификация по стадиям не применяется к саркомам внутренних органов, десмоидным опухолям и возвышающейся дерматофибросаркоме.

Несколько исследователей выявили, что гистологическая дифференцировка является наиболее важным прогностическим фактором прогнозирования метастазирования и обусловленного опухолью летального исхода.

Риск отдаленных метастазов составляет 50-60% для низкодифференцированных сарком, по сравнению с 5-10% для высокодифференцированных. Однако классификация по стадиям ограничивает сама себя стратификацией пациентов согласно риску отдаленных метастазов, но не обязательно по риску местного рецидива.

Визуализирующие методы исследования

Предпочтительным методом исследования при саркомах конечностей является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ разделяет слои тканей опухоли, нервно-сосудистых пучков и здоровых тканей. Однако недавнее исследование Radiology Diagnostic Oncology Group (RDOG, Группа по изучению рентгенодиагностики в онкологии), в котором сравнивали магнитно-резонансную томографии и компьютерную томографию (КТ) у 367 пациентов, не показало различий между двумя методами лучевой диагностики в отношении предсказания вовлечения опухолью мягких тканей костей, суставов или нервно-сосудистых пучков.

Некоторые врачи часто используют оба метода визуализирующих исследований для получения дополнительной информации об опухоли. КТ более эффективна для сарком грудной клетки и внутрибрюшных сарком (внутренних органов и забрюшинного пространства), а современные КТ-изображения позволяют создавать трехмерные реконструкции.

Кроме того, компьютерная томография является равнозначной заменой МРТ у пациентов, которым МРТ проводить нельзя, особенно у пациентов с искусственными водителями ритма и металлическими протезами. Наблюдается растущий интерес к применению фтордеоксиглюкозо-позитронно-эмиссионной томографии (ФДГ-ПЭТ) в качестве еще одного метода визуализации сарком мягких тканей конечностей. Эта методика может быть эффективна в диагностике низкодифференцированных и промежуточных сарком.

Дополнительно к диагностическим визуализирующим исследованиям, выполняемым по поводу первичной опухоли, полный план обследования по установлению стадии опухоли должен включать обзорную рентгенографию органов грудной клетки (рис. 14.1).



Рис. 14.1. Алгоритм, демонстрирующий план обследования пациента на предмет установления стадии саркомы

Пациентам с высокодифференцированной или низкодифференцированной саркомой размером менее 5 см требуется обзорная рентгенография органов грудной клетки. Любые спорные образования или подозрения на метастазирование на основании картины обзорной рентгенографии органов грудной клетки требуют спиральной компьютерной томографии с контрастированием.

Пациентам с низкодифференцированной (II или III стадии) саркомой конечности размером более 5 см требуется КТ грудной клетки в качестве первого визуализирующего исследования. Саркомы конечностей, туловища, головы и шеи часто метастазируют в печень.

Важно проявлять внимание к изображениям в поперечной плоскости в отношении вовлечения лимфатических узлов, поскольку они могут быть видны менее чем у 5% пациентов, особенно у пациентов с такими гистологическими подтипами, как эпителиоидной саркомой, ангиосаркомой, светлоклеточной саркомой, синовиальной саркомой и рабдомиосаркомой.

Биопсия

Гистологические типы и подтипы сарком мягких тканей определяют как прогноз, так и план лечения. Поэтому установление диагноза на основании гистологического исследования опухолевых тканей обычно требуется перед операцией.

Существуют различные методики биопсии, включая тонкоигольную аспирационную биопсию (ТАБ), трепанобиопсию, а также эксцизионную и инцизионную биопсию. При поверхностных пальпируемых образованиях в большинстве случае можно безопасно воспользоваться трепанобиопсией, а при более глубоких опухолях облегчить выполнение трепанобиопсии помогает ультразвуковой или КТ-контроль.

ТАБ является столь же эффективным методом, однако его не применяют в повседневной практике, поскольку для него требуется опытный патологоанатом, специализирующийся на цитологической диагностике и регулярно исследующий образцы сарком. ТАБ часто выполняется для диагностики рецидивов.

Пациенты с поверхностными мелкими (менее 3 см) опухолями могут подвергаться эксцизионной биопсии вместо игольной биопсии. Если чрескожная процедура не дала возможности установить диагноз, то альтернативным методом является открытая биопсия. В идеале инцизионная биопсия должна выполняться тем же оперирующим хирургом, который будет выполнять окончательную резекцию.

Разрез должен быть ориентирован параллельно длинной оси конечности для облегчения последующего широкого иссечения опухоли, места биопсии и удаления тканей одним блоком. В целом при планировании открытой биопсии на конечности, туловище или голове и шее разрез следует тщательно планировать, учитывая последующее удаление опухоли.

К.И. Бленда, М.У. Бухлера, А. Ксендес, М.Г. Сарра, О.Д. Гардена, Д. Уонга

Читайте также: