Что такое регресс гемангиомы

Все виды гемангиом, в том числе и кавернозная гемангиома являются врожденными, но большая их часть рассасывается в течение нескольких лет после рождения ребенка. Гемангиомой называется опухоль, которая состоит из клеток артерий, сосудов и вен. Она может быть капиллярной или кавернозной. Самой редкой разновидностью является кавернозная (пещеристая) гемангиома. Свое название она взяла из внешнего вида, ведь внутри такой опухоли присутствуют каверны (пещеры, полости), которые могут перекрываться тромбами.

Развитие гемангиом возможно в любой области кожи, но чаще всего кавернозные сосудистые образования возникают на шее и лице ребенка. Подобная локализация почти всегда вызывает эстетический дискомфорт, когда человек вырастает. Несмотря на доброкачественное течение такого образования, оно может нести опасность. Поэтому если у ребенка обнаружена кавернозная опухоль из сосудистых тканей, родителям следует знать симптомы, осложнения и методы избавления от нее.

Причины развития

Точные причины развития заболевания неизвестны, но ученым удалось выявить, что связаны они с нарушением морфологического строения сосудов во время внутриутробного развития ребенка.

Факторами, которые могут нарушить строение сосудистой сети на определенном участке, могут быть:

вредные привычки во время беременности;
проживание беременной в экологически загрязненной зоне;
различные заболевания в период гестации;
поздние первые роды (после тридцати лет);
вынашивание сразу двоих и больше детей;
нарушение плацентарного обмена.

У детей первого года жизни кавернозная опухоль также может возникнуть как следствие осложненных родов. Исследователи выяснили, что появление кавернозных кожных образований никак не связано с наследственностью.

Чем гемангиома может быть опасна

Хоть опухоль доброкачественна, не следует недооценивать потенциальную опасность кавернозной гемангиомы. Из-за своей структуры гемангиома может забиться тромбами, которые иногда попадают в общий кровоток. Самой опасной является локализация сосудистых опухолей недалеко от физиологических отверстий, таких как рот, глаза, уши, гениталии. При таком расположении разросшееся образование может нарушить функциональность данных органов. Появление в кавернах образования тромбов и выход их в кровоток может стать причиной инсульта.

Также опасны места на теле, где есть риск повреждения поверхности новообразования. К таким местам относится женская грудь, шея, живот, плечи. В случае травматизма кавернозной гемангиомы, возникает сильное кровотечение и нарушение работы ближайших органов. Поражение гемангиомой других участков кожи очень опасно для людей, страдающих сахарным диабетом, поскольку у них кавернозное образование может инфицироваться и изъязвляться. Особую опасность представляет гемангиома печени, так как ее спонтанный разрыв приводит к сильнейшему внутреннему кровотечению.

Стадии развития патологии

Гемангиома за период своего развития проходит три стадии:

Пролиферация (рост) длится до возраста малыша в один год. Это самый опасный в плане осложнений период, во время которого наблюдается увеличение размеров опухоли, возвышение пятна над кожным покровом. В это время кавернозное образование имеет яркий красный цвет и синий ободок.
Стабилизация (остановка роста) длится от годовалого до пятилетнего возраста. В это время образование не растет само по себе, а лишь растягивается вместе с кожей растущего малыша. В стадии стабилизации цвет гемангиомы бледнеет, начиная с центра.
Регрессия (инволюция, рассасывание) может быть полной или частичной и происходит во временном промежутке от трехлетнего до восьмилетнего возраста ребенка. Однако если гемангиома растет быстро и поверхностно, она может исчезнуть по достижению малышом двух лет. Регресс кавернозной гемангиомы происходит далеко не у всех и в большинстве случаев лишь частично.

После частичного рассасывания мягкие ткани на месте образования остаются атрофированными или гипертрофированными, кожный покров имеет измененную структуру, а по внутренней поверхности кожи остается измененная сосудистая ткань.

Симптомы

При изучении под микроскопом кавернозные гемангиомы являются патологически разросшимися венами или артериями, которые сплелись в клубок. Такие клубки имеют пещеристую структуру, из-за чего образование возвышается над кожным покровом и может легко травмироваться. В подавляющем числе случаев кавернозное новообразование округлой формы. Ее насыщенность зависит от глубины расположения под кожным покровом. При поверхностной локализации гемангиома имеет красный либо фиолетовый цвет, если же опухоль находится в глубоких слоях эпидермиса, то кожа над ней будет еле синеватого оттенка.

При надавливании на сосудистое образование, его размер становится меньше, поскольку кровь из сосудов оттекает. Через небольшой промежуток времени ткани гемангиомы принимают обычный вид и цвет. Когда ребенок кашляет или плачет, сосудистая опухоль наоборот становится более яркой и выпуклой. Если образование разрастется, оно может привести к описанным выше осложнениям, потому родители, увидев у своего ребенка патологию, должны не затягивать с обращением к доктору.

Ребенок может появиться на свет с кавернозным образованием, тогда неонатолог без труда заметит его при осмотре малыша сразу после родов.

Также опухоль может сформироваться на протяжении первых месяцев жизни младенца. В таком случае родители должны во время ухода за ребенком пристально осматривать его кожные покровы, а также волосистую часть головы, чтобы своевременно показать малыша врачу.

К первым симптомам можно отнести только визуальные признаки, такие как появление на коже:

Красных точек;
Пятен;
Образований, похожих на царапины.

После появления кавернозная опухоль растет, но скорость роста всегда разная. Никакого дискомфорта, боли, зуда или других признаков сразу после формирования гемангиома ребенку не доставляет, но в период интенсивного роста могут возникнуть осложнения, потому затягивать с визитом к педиатру не стоит. Участковый детский врач направит ребенка на консультацию к хирургу.

Когда гемангиома разрастается, она поражает подкожную клетчатку и все слои эпидермиса. Кавернозное образование может быть диффузным, то есть не иметь четких граней и располагаться на обширном участке тела, либо локальным, имеющим определенную форму и небольшие размеры. Новообразование имеет бордовый либо темно-красный цвет, иногда с оттенком фиолетового.

При изъязвлении может возникнуть внезапное кровотечение, которое трудно поддается остановке. По этой причине гемангиома может инфицироваться, что в ряде случаев приводит к некрозу. К зрелым признакам гемангиомы относится болезненность и насыщенность тканей кровеносными сосудами.

Диагностика

Постановка диагноза требует внешнего осмотра и проведения инструментальных, а также лабораторных исследований. Хирург определяет цвет, структуру и обширность образования, после чего направляет маленького пациента на УЗИ. При помощи ультразвука можно определить, насколько глубоко поражены ткани, какова скорость кровотока в разросшихся сосудах, присутствуют ли тромбы.

Если на кожном покрове сформировалось от трех до шести кавернозных опухолей, есть смысл провести обширное ультразвуковое обследование органов брюшной полости, так как внутренние гемангиомы часто протекают бессимптомно, но являются более опасными.

Лечение недуга

При лечении кавернозной гемангиомы доктора обращают внимание на ее размер, локализацию и риск осложнений.

Хирургическое лечение применяется при больших по размеру и глубоко расположенных опухолях. В ходе операции доктор поэтапно иссекает пораженные ткани.
Криогенный метод применяется только при небольших образованиях и подразумевает наложение на гемангиому аппликаций жидкого азота. Под влиянием низкой температуры происходит асептический некроз разросшихся сосудов.
Склерозирующий метод проводится с введением в сосуды новообразования специального раствора. Препарат спаивает сосуды, что приводит к их отмиранию и замещению фиброзной тканью. Это метод, часто применяющийся при глубоких и внутренних гемангиомах. Иногда не получается полностью удалить опухоль, но она всегда уменьшается в размере, что сокращает риск осложнений и уменьшает объём последующего оперативного вмешательства.
Лазерная деструкция – данный метод основан на склеивании стенок сосудов тепловым воздействием. Это приводит к прекращению питания опухоли и ее некрозу. Исчезновение гемангиомы происходит постепенно, а лазерная терапия применяется только при неглубоких кавернозных образованиях.
Лучевая терапия – применяется при труднодоступных гемангиомах, которые невозможно удалить при помощи других методов. Доктора стараются действовать прицельно, чтобы нанести как можно меньше вреда здоровым тканям. В дополнение к облучению часто назначают гормонотерапию.

Удаление поверхностных образований обязательно, если они расположены возле ушей, глаз, гениталий, а также в местах, где они больше всего подвержены травматизму.

Прогноз и профилактика

Сами по себе гемангиомы не вредят здоровью человека, и в подавляющем числе случаев рассасываются без какого-либо лечения. Если нет предпосылок к развитию осложнений, доктором выбирается выжидательная тактика. В иных случаях кавернозная опухоль может стать причиной довольно серьезных осложнений, таких как инфицирование, некроз, инсульт, внутреннее или наружное кровотечение.

Не существует каких-либо профилактических мероприятий, способных на сто процентов предотвратить развитие гемангиомы, но есть общие правила, которые могут лишь немного уменьшить риск ее формирования. Для этого женщина в период беременности должна вести здоровый образ жизни, гулять на свежем воздухе, наблюдаться у участкового акушера – гинеколога, а также несколько раз за период беременности провести УЗИ с допплерографией.

Данной статьей, мы хотим ответить на большинство вопросов, основываясь на результаты международных исследований и данных представленных в фундаментальном руководстве по сосудистой патологии Hemangiomas and Malformations. Second Edition. Edited by John B. Mulliken, Patricia E. Burrows, and Steven J. Fishman

Инволюция младенческих гемангиом.

Рост гемангиом останавливается к концу первого года жизни. Последующие годы образование развивается пропорционально росту ребенка и спустя годы следует медленная инволюция, процесс самостоятельного прохождения гемангиомы.

Развитие гемангиомы соответствует определенной закономерности, графически характеризующейся куполообразному графику (см. рисунок). Данная кривая характеризует жизненный (биологический) цикл младенческих гемангиом. Появление и начало развития гемангиом определяется первым месяцем жизни ребенка, практически все дети рождаются без каких-то видимых кожных проявлений. Пик развития приходится на 4-5 месяц жизни ребенка, далее следует период плато (стабилизации роста) и после первого года отмечается процесс регресса, увядания образования. Хотя некоторые гемангиомы продолжают расти и после 1 года жизни (Бандлинг-Беннет и др. 2008г).

Иммуногистохимические исследования показали, что окончательно процессы роста младенческих гемангиом продолжаются до 4-5 лет ребенка (Малликен и Гловацки 1982). Максимальный процесс апоптоза достигается в 2х летнем возрасте ребенка (Рэйзон и др. 1998).

Сочетание процессов инволюции в центре с активными процессами пролиферации по периферии младенческой гемангиомы.

Одним из признаков начала регресса младенческой гемангиомы является изменение ее цвета с ярко-пунцового на бледно-лиловый. Поверхность гемангиомы покрывается сероватой оболочкой, а при ближайшем рассмотрении можно увидеть мельчайшие белые пятнышки. Гемангиома становится мягче, менее напряженной, кожа на гемангиоме становится морщинистой. Гемангиомы становятся менее горячие, кровотечения и изъязвления перестают беспокоить ребенка. Процессы инволюции младенческой гемангиомы начинают, как правило, с середины образования и распространяются к периферии.

Процесс инволюции младенческой гемангиомы в области верхней трети бедра справа.

При появлении гемангиомы родители довольно часто отмечают беспокойство ребенка, болезненность при соприкосновении с гемангиомой. С периодом развития инволюции гемангиомы становятся менее болезненные, а ребенок менее капризным. Многие родители замечают, что несмотря на прохождение гемангиомы набухают при плаче, натуживании, при повышении температуры и принимают прежний вид, когда все приходит в норму. Достоверной оценки изменений кровотока в гемангиомы в настоящее время нет. Наиболее достоверные данные снижения кровотока в гемангиоме при УЗ исследовании с допплерографией можно определить только 2-3 летнем возрасте, хотя у большинства патологический кровоток на питающих гемангиому сосудах, может сохраняться и в более старшем возрасте.

Процесс инволюции младенческой гемангиомы в области правого предплечья. Отмечаются остаточные элементы гемангиомы, телеангиоэктазии, участки здоровой кожи.

На инволюцию младенческих гемангиом не влияет ни пол, ни раса, ни локализация опухоли, ни ее размер, ни период ее активного роста, ни данные морфологии (Боуэрс и др 1960, Финн и др. 1983). Существующее представление о том, что большие гемангиомы меньше способны к регрессу, чем маленькие опухоли, были опровергнуты исследованиями, в результате которых было отмечено, что размер опухоли не влияет на быстроту и степень инволюции, а также нет связи между конечным результатом инволюции и возрастом (Симпсон, 1959, Боуерс и др. 1960).

Процессы инволюции идентичны для всех видов гемангиом (поверхностных или глубоких). Недоношенность не влияет на сроки инволюции. Интересным моментом данного исследования является то, что при гемангиоматозе (множественные гемангиомы) процесс инволюции наступает быстрее, к 2-3 годам.

Также было отмечено, что процессы инволюции наступают наиболее медленно в области носа и губ ( Боуэрс и др. 1960). Возможным объяснением данного обстоятельства можно считать, что в процессе инволюции в данной области образует больше фиброзно-жировой ткани. В результате может создаваться впечатление, что в данных областях младенческие гемангиомы проходят медленнее.

В случае продолжения роста младенческой гемангиомы в возрасте ребенка более 1 года и отсутствие ответа на медикаментозную терапию, данное образование требует биопсии или полного удаления, для проведения гистологического исследования.

В результате инволюции, практически здоровая кожа восстанавливается у 50% детей с младенческими гемангиомами (Финн и др. 1960). Довольно часто наблюдается остаточная атрофия, телеангиоэктазии (расширенные капилляры, капиллярные «звездочки), обесцвеченная кожа. При наличие большого, объемного разрастания младенческой гемангиомы, в результате инволюции образуется растянутая, тестоподобная кожа.

Результат медикаментозной инволюции младенческой гемангиомы в области спины. В результате остался довольно большой объем фиброзной и жировой ткани . Определяется сморщенная, деформированная и атрофичная кожа, покрытая поверхностными телеангиоэктазиями. Сквозь истонченные участки кожи просвечивают вены.

После инволюции выпуклой опухоли с четкими границами возможно просвечивание через кожу дренирующих вен, от этого данная зона может казаться синюшней. Если во время активного развития гемангиомы происходило изъязвление, то в результате участок изъязвления станет бледным рубцом, восстановления кожи в данном участке невозможна. Интересным наблюдением является склонность к появлению угрей или подросткового акне на коже инволютинированной гемангиомы.

Выпуклые гемангиомы любого размера, как правило, приводят к фиброзно-жировому остатку. Глубокие младенческие гемангиомы, без накожных проявлений, могут полностью регрессировать, не оставив никаких косметических накожных изменений.

Гемангиомы в области волосистой части головы, в результате активного развития, могут травмировать волосяные фолликулы, что в последствии может приводить к пониженной густоте волос в данной области.

Окологлазничные гемангиомы часто приводят к проптозу, блефароптозу, а также к дисбалансу мышц глазного яблока.

Результат разрастания гемангиомы в орбиту. Отмечается смещение глазного яблока.

Гемангиомы в области кончика носа расширяют нижние латеральные хрящи и оставляют жировой остаток, приводя к сферическому увеличению кончика носа.

Гемангиомы в области губ часто вызывают локальную гипертрофию (увеличение), стирание красной каймы губы, иногда приводят к обесцвечиванию красной каймы.

Результат разрастания гемангиомы в области верхней губы. Нарушена форма, красная кайма в области гемангиомы не дифференцируется. Определяются не только косметические , но и функциональные нарушения- ребенку трудно принимать пищу.

В большинстве случаев, основной проблемой, возникающей у ребенка, в результате самостоятельной инволюции младенческой гемангиомы становятся косметические дефекты той или иной степени выраженности, требующие, в последствии, определенных хирургических или дерматологических процедур по их устранению. Еще одним немаловажным фактором, является социальная адаптация ребенка в детском коллективе, наличие косметических дефектов приводит к проблемам в общении и отношении к ребенку с гемангиомой. В ближайшее время, данной теме мы посвятим отдельную статью.

Благодарю за помощь в переводе Ксению Софенко.

Авторы John B. Mulliken (Editor), Patricia E. Burrows (Editor), Steven J. Fishman (Editor)

Гемангиома кожи — поверхностная сосудистая опухоль, которую относят к доброкачественным новообразованиям. Встречается такая патология у 2-10% детей. Чаще всего гемангиому на коже регистрируют в первый год жизни ребенка, но она также может развиваться и у взрослых. Помимо кожи гемангиомы могут поражать внутренние органы и ткани.

Как выглядит гемангиома кожи?

Выделяют три основных типа гемангиом кожи.

Простой или капиллярный вид располагается на поверхности кожного слоя. Выглядит такая гемангиома как пятно красного, багрового, синюшного цвета, эластичная, при надавливании окраска бледнеет, но быстро восстанавливается. Поверхность простой гемангиомы бывает как гладкой, так и бугристой, с папулами, бляшками, узлами, может возвышаться над кожей или выделяться исключительно цветом (сосудистый невус).

Кавернозный (глубокий) вид развивается в подкожном слое. На вид это округлое выступающее образование, поверхность кожи естественного оттенка, иногда синюшного. При надавливании гемангиома мягкая, податливая, размеры на время надавливания уменьшаются, кожа над ней бледнеет. После прекращения пальпации размер и цвет кожи возвращаются к исходным. Возможно включение телеангиоэктазий, сине-багровых сосудистых узелков на поверхности гемангиомы.

Комбинированный вид — это сочетание кавернозной и капиллярной гемангиом. Выглядит как окрашенный выпуклый участок кожи с четкими границами.

Отдельно выделяют смешанную гемангиому, состоящую из опухолевых сосудистых клеток и включения иных тканей. Классификацию такого типа проводят в зависимости от видов образующих гемангиому тканей.

Когда появляется гемангиома?

Гемангиомы на коже называют младенческими, так как абсолютное большинство новообразований развивается в возрасте от рождения до года. В редких случаях под влиянием травмирующих факторов возможно появление кожных гемангиом у взрослых.

50% новообразований данного типа выявляются у ребенка в первую неделю жизни. При рождении они могут отсутствовать, проявляясь несколько позднее.

Почему образуется гемангиома?

Точного ответа на этот вопрос пока нет, но исследователи говорят о некоторых корреляциях и предрасполагающих факторах.

В 2,5 раза чаще гемангиомы на коже выявляют у девочек. Почему, пока не ясно.

Данные о явном влиянии наследственного фактора не подтверждаются: хотя такая зависимость существует, но у 4 из 5 детей с гемангиомами кожи в кругу близких родственников подобная патология отсутствует.

Экологический фактор, влияние различных условий окружающей среды часто пытаются подтвердить статистикой выявлений младенческих гемангиом. Действительно, 100 лет назад гемангиомы кожи диагностировались значительно реже. Однако это говорит скорее об особенностях диагностики и выявления патологий, хотя влияние внешних негативных факторов исключать нельзя.

Патологии беременности считаются одной из причин появления младенческих гемангиом. Так, в некоторых исследованиях проводят прямую корреляцию между состояниями гипоксии плода и ранней младенческой гемангиомой кожи. Вероятная причина — неравномерность роста соединительной ткани в процессе неонатального развития.

Среди прочих причин выделяют недоношенность, нарушения гормонального фона во время беременности, инфекционные заболевания первого триместра, комбинированные аномалии развития плода (синдром Денди-Уолкера и другие).

У взрослых пациентов вероятность появления гемангиомы кожи увеличивается при избыточном воздействии ультрафиолетовых лучей, нарушениях сердечно-сосудистой системы, некоторых болезнях внутренних органов.

Младенческая гемангиома: стадии развития у детей

В развитии младенческой или инфантильной гемангиомы кожи выделяют три стадии:

активный рост (6-9 месяцев после образования);
остановка роста (6-9 месяцев — 1-1,5 года);
регресс или инволюция новообразования к 5-7 годам.

Во многих случаях регресс гемангиомы не выявляется, то есть ждать, что новообразование само рассосется, не стоит.

Существуют также две разновидности с иными фазами развития, в обоих случаях гемангиомы на коже ребенка видны сразу после рождения.

При регрессирующей разновидности гемангиома быстро инволюционирует и исчезает в среднем к 3-м годам жизни. При стабильной, нерегрессирующей разновидности инволюция отсутствует, но также нет и роста гемангиомы.

Локальные гемангиомы и гемангиоматоз

В 90% случаев гемангиомы на коже единичны и ограниченны одним сегментом тела, чаще всего — головой и шеей.

Однако существуют множественные гемангиомы кожи или гемангиоматоз. Обычно такие гемангиомы мелкие, не больше рисового зернышка, однако они могут указывать на внутренние патологии.

Рекомендация врачей при гемангиоматозе — УЗИ брюшной области, исключение диффузного гемангиоматоза с гемангиомами внутренних органов.

Болит ли такое новообразование?

Хотя большинство специалистов считает, что гемангиома безболезненна, но точно утверждать это нельзя из-за возраста пациентов и высокой адаптивной способности детей. Совершенно точно боль и дискомфорт появляются при изъязвлении гемангиомы.

При глубоких гемангиомах в стадии роста в патологический процесс могут вовлекаться внутренние органы и ткани, что способно вызывать боль из-за сдавливания нервных окончаний, отека и т. д.

Опасны ли гемангиомы кожи?

Гемангиома кожи — доброкачественное сосудистое образование, не склонное к перерождению в злокачественные опухоли или метастазированию. Однако даже капиллярная невыпуклая гемангиома в процессе роста может влиять на органические структуры.

Кавернозный и смешанный вид при развитии способны проникать в близлежащие ткани и нарушать их функции.

Особого внимания требуют гемангиомы кожи любого вида при локализации в ротовой полости, около глаз, на носу, на молочных железах, половых органах, ушах, в местах повышенной вероятности травматизации (на ладонях, стопах, в подмышках, коленных, локтевых, паховых складках).

Как лечат гемангиомы кожи?

Вопрос о необходимости и выборе метода лечения принимает врач-дерматолог. Первый этап при выявлении гемангиомы — наблюдение, мониторинг роста, изменения внешних проявлений, наличия трансформаций.

При необходимости терапии сначала прибегают к консервативному лечению, если эффект не проявляется или требуется срочное удаление, используют методы оперативной хирургии.

Консервативная терапия проводится различными группами препаратов: цитостатиками, кортикостероидными гормональными препаратами, бета-адреноблокаторами (предпочтительный вариант с наименьшими побочными эффектами).

К иным вариантам относят:

склерозирование сосудов с инъекциями препаратов в местах образования;
криодеструкцию — воздействие низкими температурами;
близкофокусное облучение рентгеновскими лучами особого диапазона;
механическую компрессию;
лазерную терапию, в сочетании с медикаментозной она считается одной из самых безопасных методик;
хирургическое удаление гемангиомы кожи.

Хотя гемангиому можно лишь в редких случаях распознать при рождении, к первому году жизни эти образования наблюдаются примерно у 10% детей европеоидной расы. Младенческие гемангиомы в 2-3 раза чаще встречаются у девочек. Недавно было показано, что наиболее значительным фактором риска для развития младенческой гемангиомы является недоношенность.

Очаги типично начинаются с фазы зарождения в форме едва заметных телеангиэктазий или красных пятен, которые быстро вырастают в ярко-красные, частично сжимающиеся опухоли. Ранние телеангиэктазий с окружающей их бледной зоной часто присутствуют при рождении или в течение первых дней жизни и могут быть ошибочно приняты за капиллярные пороки или незначительную родовую травму. У многих младенческих гемангиом имеется глубокий дермальный или подкожный компонент.

Иногда у них отсутствует поверхностный компонент, в этом случае отличить гемангиомы от сосудистых мальформаций можно только по картине роста. Гистологически на ранних этапах определяются быстро растущие клетки, просветы сосудов узкие, щелевидные. По мере созревания просветы сосудов определяются лучше, а эндотелий уплощается. Заживление происходит путем апоптоза и последующего уменьшения клеточной пролиферации. Регресс гемангиомы ассоциируется с фиброзом и замещением сосудистой ткани жировой тканью.

Размер младенческих гемангиом обычно удваивается в первые 2 месяца жизни и достигает 80% от максимума к 3-5-месячному возрасту (ранняя пролиферативная фаза). Пролиферация может продолжаться более медленными темпами до 6-12-го месяца жизни. В последующем развиваются признаки ранней инволюции: серый оттенок поверхности и уплощение более глубокого компонента. 25% гемангиом регрессируют к 2-летнему возрасту, 40-50% к 4-му году жизни, 60-75% - к 6 годам и 95% к подростковому возрасту. Инволюция не зависит от пола, локализации и количества гемангиом.

К сожалению, у 50% детей остаются рубцы, дряблая кожа или телеангиэктазии. У глубоких и сегментарных младенческих гемангиом фаза роста длится дольше, следовательно, фаза разрешения также занимает больше времени. Еще одна небольшая группа гемангиом включает опухоли, полностью сформировавшиеся к моменту рождения, их называют также быстро разрешающимися врожденными гемангиомами. Большинство из таких очагов начинают регрессировать вскоре после рождения, и многие из них исчезают к 12-18-му месяцу жизни.

Регрессирующая гемангиома:
а - эта крупная сегментарная гемангиома появилась в двухнедельном возрасте. Проводилась терапия высокими дозами системных КСП в течение 4 мес. из-за обструкции левого глаза
б - в возрасте 2 лет очаг резко уменьшился
в - к 7-летнему возрасту остались лишь незаметные остаточные изменения.

Хотя гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям и, как правило, регрессируют, в редких случаях такие очаги могут нарушать жизненно важные функции, если они расположены вблизи анального отверстия, уретры, дыхательных путей или глаз. Гемангиома вокруг глаза или поражающая глазницу может ассоциироваться с обструкционной амблиопией или прямым повреждением содержимого глазницы. Множественные гемангиомы или одиночные, но крупные и быстро растущие очаги у детей раннего грудного возраста могут ассоциироваться с сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом или диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией (синдром Казабаха-Мерритт). Если кожных гемангиом у младенца больше пяти, они могут поражать внутренние органы, включая печень, ЖКТ, почки и ЦНС.

Тем детям, у которых гемангиома угрожает функции органов или является причиной уродующего дефекта, который в будущем потребует хирургического вмешательства, терапия проводится в обязательном порядке. Традиционным методом лечения уже более 40 лет являются высокие дозы КСП (преднизолон в дозе 2-3, а иногда до 5 мг/кг массы тела/сут.). С 2008 г., когда в качестве дополнительного варианта терапии у младенцев был предложен пропранолол, препарат нашел широкое применение в практике.

Хотя рандомизированные плацебо-контролируемые исследования не проводились, большинство специалистов предпочитают пропранолол системному применению КСП из-за явно лучшего профиля безопасности и эффективности по данным сравнительных ретроспективных исследований. Максимальными рисками при приеме про-пранолола, который является неселективным b-блокатором, для этой группы пациентов являются гипогликемия, гипотензия и брадикардия. В случае тяжелого поражения иногда необходима комбинированная терапия пропранололом и системными КСП.

После обнаружения в середине 1990-х годов 20% риска спастической диплегии у младенцев младше 1 года жизни при лечении интерфероном-а он потерял свои позиции препарата выбора. К другим побочным эффектам интерферона-а относятся лихорадка, нейтропения, повышенные показатели функциональных тестов печени, гриппоподобные симптомы и очень беспокойное поведение ребенка. Препаратом третьей линии в случае угрожающих жизни гемангиом является винкристин. Для отдельных гемангиом возможно внутриочаговое введение КСП и/или раннее хирургическое иссечение опухоли, находящейся в пролиферативной фазе роста. Однако в большинстве случаев хирургическое вмешательство следует отложить до частичной или полной инволюции очагов.

Гемангиомы в области подгузников и в кожных складках склонны к изъязвлениям и инфекции. Для предупреждения панникулита и рубцевания требуются тщательные гигиенические мероприятия, местное и системное применение антибиотиков, наложение герметичных повязок, использование защитных паст или терапия импульсным лазером на красителях. Неэффективность этих консервативных мероприятий и наличие изъязвлений, сопровождающихся постоянной болью, инфекциями и/или кровотечениями - основание для обсуждения мер системной терапии.

Как правило, младенческие гемангиомы не сочетаются с внекожными синдромами, но есть несколько примечательных исключений. Гемангиома по средней линии, особенно в пояснично-крестцовом отделе, с сегментарной морфологией или крупного размера, может ассоциироваться с аномалиями подлежащих отделов позвоночника и спинного мозга. Различные авторы сообщали о сочетании пояснично-крестцовых младенческих гемангиом с аномалиями мочеполового тракта, почек и спинного мозга в составе синдромов, по-разному обозначавшихся авторами как поясничный, крестцовый и тазовый синдром.

а - сегментарная младенческая гемангиома на лбу у этого ребенка состояла из поверхностного и глубокого дермального компонентов.
Гемангиома регрессировала в течение 3 лет без образования рубца.
б - глубокая младенческая гемангиома.
Сосуды, которые образуют этот крупный, частично сжимающийся очаг, расположены глубоко под поверхностью кожи и все-таки придают голубоватый оттенок поверхности кожи.
Обратите внимание на нечеткость границ очага.
в - регрессирующая сегментарная младенческая гемангиома захватила глазницу, что привело к развитию значительной разницы в рефракции между глазами.
Опухоль привела также к деструкции носовой перегородки и обструкции дыхательных путей, что вызвало необходимость трахеостомии.
г - гемангиоматоз. Множественные гемангиомы усеивали спину и конечности этой трехмесячной девочки.

УЗИ в течение первых 8-12 недель помогает исключить эти аномалии; по истечении этого времени необходима МРТ.

Массивные гемангиомы на лице и волосистой части головы сочетаются с синдромом PHACE (Posterior fossa brain malformation + Hemangiomas + Arterial anomalies + Cardiac defects + Eye defects), который включает порок задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, кардиологические дефекты, дефекты глаз. МРТ помогает определить распространенность этих дефектов.

Осложненные гемангиомы:
а - обширная гемангиома в области крестца ассоциирована со скрытой дизрафией спинного мозга.
Обратите внимание на рубец от коррекции спинального дефекта.
Рецидивирующей проблемой было изъязвление гемангиомы вследствие раздражения в области подгузников
б - фиолетовое пятно на задней стороне левого бедра у трехнедельного младенца внезапно стало твердым и выступающим.
Полный анализ крови показал количество тромбоцитов, равное 5000, а биопсия выявила капошиформную гемангиоэндотелиому.
Очаг не улучшился после системной терапии КСП и приема интерферона, но через несколько месяцев внезапно стал плоским, а количество тромбоцитов подскочило до 1 000 000.

Гемангиомы следует отличать от других сосудистых опухолей младенческого возраста. Пиогенная гранулема - распространенная сосудистая опухоль, состоящая из напоминающей грануляцию ткани. Она обычно развивается после периода новорожденности и типично встречается в старшем грудном возрасте и у начинающих ходить детей. Очаг представляет собой кровавый, покрытый коркой узел, обычно менее 1 см в диаметре. Пиогенные гранулемы часто появляются на лице. Терапия проводится методом деструкции с помощью электрокоагулятора или лазера.

Пучковые ангиомы появляются при рождении или в течение первых нескольких лет жизни в форме инфильтрированных красно-лиловых бляшек или крупных твердых экзофитных узлов. Хотя для многих очагов характерно длительное течение, некоторые из них разрешаются без терапии в течение первых двух лет жизни или реагируют на системные стероиды. Биопсия кожи необходима, чтобы дифференцировать пучковую ангиому и редкие саркомы младенческого возраста. Синдром Казабаха-Мерритт обычно ассоциируется с пучковой ангиомой, капошиформной гемангиоэндотелиомой или иногда гемангиоперицитомой, все они имеют общие признаки с гемангиомой.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"

Читайте также: