Что такое меланома заднего прохода

Меланома прямой кишки является злокачественным образованием. В настоящее время врачи отмечают увеличение случаев развития онкологических заболеваний среди лиц пожилого и среднего возраста. Особенно это касается злокачественных процессов, возникающих в желудочно-кишечном тракте, среди которых болезни прямой кишки занимают особое место. Симптомы опухолевого процесса достаточно ярко проявляются, а расположение опухоли позволяет заподозрить наличие онкологии при первом же осмотре у хирурга или онколога.

Что представляет собой меланома прямой кишки

Меланома прямой кишки и аноректальной области встречается относительно редко по сравнению с другими злокачественными процессами кишечника вообще, и прямой кишки в частности.

Что такое меланома?

Меланома – это опухоль, состоящая из меланоцитов, которые приобрели злокачественные свойства: бесконтрольный рост и размножение.

Меланома обычно ассоциируется у населения с поражением кожи. Однако у нее встречаются и внекожные локализации, о которых нужно обязательно знать.

На втором месте по частоте распространения после кожи стоит сетчатка глаза, а на третьем – аноректальная область. Слизистые рта и влагалища поражаются значительно реже. Сегодня речь будет идти именно об аноректальной локализации меланомы.

Меланома прямой кишки характеризуется склонностью к раннему лимфогенному (с током лимфы) и гематогенному (с током крови по кровеносным сосудам) метастазированию, это становится причиной выявления опухоли на поздних стадиях.

Часто симптомы опухоли прямой кишки пациенты принимают за такие болезни, как геморрой и анальная трещина, и поэтому поздно обращаются к специалистам. Информация о существовании такой опухоли и ее симптомах может помочь заподозрить данное заболевание, что будет способствовать более раннему обращению за медицинской помощью.

Особенности заболевания

Клиническая картина. Симптомы заболевания на ранних стадиях неспецифичны, что крайне затрудняет диагностику и даже может приводить к ошибочному первичному диагнозу. Врачи и сами пациенты отмечают схожесть симптоматики с другими болезнями аноректальной области.

Кровь в фекалиях. Чаще всего алого цвета, как при геморрое. Является одним из самых частых и ранних симптомов.
Боли в области ануса. Тоже очень частый симптом, характерный для меланомы аноректальной области.
Неприятное чувство наличия инородного тела в области ануса.
Ложные болезненные позывы на дефекацию, характеризуются полным отсутствием кала в прямой кишке в этот момент.
Чувство недостаточного опорожнения кишки.
Зуд и жжение в области ануса.
Ощущение выпадения опухоли из прямой кишки (многие пациенты принимают опухоль за геморрой, а иногда встречающееся отсутствие пигментации может вводить в заблуждение и врача).

Многие из этих симптомов очень характерны для геморроя, анальной трещины или полипов прямой кишки, что, безусловно, утяжеляет дифференциальную диагностику.

Диагностика. Основная диагностика заключается в сборе жалоб и анамнеза. Среди основных методов исследования выделяют ректальное исследование и взятие мазков-отпечатков. Взятие биопсии противопоказано. Наряду с ректальным исследованием, которое в большинстве случаев позволяет выявить наличие опухоли, выполняются следующие диагностические процедуры:

ректоскопия;
колоноскопия.

Это эндоскопические методы исследования, благодаря которым можно в подробностях рассмотреть опухоль.
Процедура аноскопиии противопоказана, как и биопсия. Это может привести к повреждению опухоли, что в свою очередь значительно ускоряет процесс метастазирования.

Биопсию при подозрении на меланому аноректалной области можно выполнять, только если в ближайшее время будет выполнена радикальная операция.

Лечение. Основной метод – это радикально оперативное вмешательство, которое заключается в полном удалении прямой кишки и ануса (брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки) с наложением искусственного выводного отверстия (колостома).

За 2-4 дня перед операцией выполняют массивное облучение.
Прогноз. В связи с тем, что для данного заболевания характерна поздняя диагностика и быстрое распространение метастазов, прогноз для жизни неблагоприятный.

Меланома прямой кишки, или, точнее, меланома аноректальной области, относится к новообразованиям внекож:ной локализации, характеризуется ранним обширным метастазированием, тяжелыми течением и прогнозом, причем на определенных этапах болезнь может протекать без выраженных симптомов. В связи с этим информированность врача первичного контакта с больным об этом заболевании имеет существенное практическое значение.

В мировой литературе описано не более тысячи случаев меланомы прямой кишки.

По данным литературы, меланомы прямой кишки составляют I,0—5,6% всех первичных локализаций меланом и 0,25—1,8% всех злокачественных опухолей прямой кишки. Заболевание встречается в разных возрастных группах, но чаще всего — у лиц 40—70 лет.

Вследствие свойственных меланоме аноректальной области особенностей — выраженной способности к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию из-за обильной сети кровеносных и лимфатических сосудов, отходящих от прямой кишки, — метастазы в паховых лимфатических узлах, печени, легких, костях и даже множественная подкожная диссеминация могут являться в отдельных случаях первым признаком заболевания. По данным В. И. Кныша с соавт., отдаленные метастазы при первичной госпитализации больных определяли в 19,1% случаев, а при дальнейшем наблюдении наличие метастазов выявляли еще у 55,9% больных. Не исключается распространение меланомы анального канала на стенки таза, корень мошонки, влагалище, большие половые губы, однако прорастание в смежные органы является менее характерным для этих опухолей, чем их лимфогенное и гематогенное метастазирование.

В ряде работ авторы подчеркивают необходимость крайне щадящего обследования больных меланомой прямой кишки. Предпочтение отдают визуальному осмотру и осторожному пальцевому исследованию, исключают осмотр в зеркалах, отмечают опасность инцизионной биопсии; допускают взятие мазков-отпечатков при изъязвлении опухоли, а также (в сомнительных случаях) — экспресс-биопсию на операционном столе с предварительным пережатием сосудистой ножки мягкими зажимами хирургами, выполняющими брюшной этап, и производством биопсии из просвета прямой кишки хирургами, выполняющими промежностный этап операции.

Лечение меланом прямой кишки — одна из самых сложных проблем онкопроктологии. Единственным радикальным методом лечения является брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки, дополненная при показаниях (наличии метастазов в паховых лимфатических узлах) одно - или двусторонней паховой лим-фаденэктомией. Различные паллиативные хирургические вмешательства, в том числе и локальная эксцизия опухоли, при аноректальной форме меланомы неэффективны, даже при дополнительных химиотерапевтических и/или лучевых воздействиях. Однако систематизированные и репрезентативные исследования этого вопроса в литературе отсутствуют.

Отдаленные результаты лечения меланом прямой кишки до сих пор остаются неудовлетворительными. По данным даже таких высококвалифицированных центров, как ОНЦ РАМН им. Н. Н. Блохина и Московская областная клиническая онкологическая больница, суммарная пятилетняя выживаемость всех больных меланомой аноректальной области, вычисленная по таблицам дожития, не превысила 17,0±5,3%.

Улучшения отдаленных результатов лечения больных меланомой прямой кишки можно ожидать при повышении эффективности ранней диагностики этих опухолей, своевременном и адекватном хирургическом вмешательстве в плане комбинированного и комплексного лечения.

Анусом называется отверстие, через которое прямую кишку покидают каловые массы. В анусе выделяют устье (собственно отверстие) и анальный канал — небольшой участок, который находится ниже прямой кишки. Злокачественные опухоли в этой области встречаются редко.

Причины и факторы риска рака ануса
Классификация рака ануса
Стадии рака ануса
Симптомы
Методы диагностики
Лечение рака ануса
Лучевая терапия при раке ануса
Химиотерапия
Прогноз выживаемости

Причины и факторы риска рака ануса

Есть некоторые факторы риска — они повышают вероятность развития рака ануса:

Один из главных факторов риска — папилломавирусная инфекция. Вирус папилломы человека (ВПЧ) обнаруживается во многих злокачественных опухолях ануса.
Возраст. Основной контингент больных — люди старше 50 лет.
Анальный секс. Хроническое раздражение и воспаление может привести к изменениям в слизистой оболочке. Кроме того, при незащищенных анальных половых контактах есть риск передачи ВПЧ.
Курение. Вредная привычка повышает риск многих типов рака, не только в легких.
Отягощенный анамнез. Рак ануса с большей вероятностью развивается у женщин, которые проходили лечение по поводу рака шейки матки.
Снижение иммунитета из-за приема иммунодепрессантов, ВИЧ-инфекции.

Основные меры профилактики рака ануса: безопасный секс, вакцинация против ВПЧ и отказ от курения.

Классификация рака ануса

В зависимости от строения опухолевой ткани под микроскопом, выделяют следующие разновидности рака ануса:

Плоскоклеточные карциномы (плоскоклеточный рак) встречаются чаще всего — примерно в 9 из 10 случаев. Они могут развиваться из клеток слизистой оболочки устья, анального канала. Иногда плоскоклеточный рак возникает на коже в области ануса.
Аденокарциномы происходят из железистых клеток в верхней части анального канала.
Болезнь Педжета — разновидность аденокарциномы, развивается из клеток потовых желез кожи в области ануса.
Базальноклеточная карцинома (базальноклеточный рак) — злокачественная опухоль кожи. Она может возникать в области ануса, но для нее это необычная локализация. Чаще всего такие опухоли находятся там, где кожа постоянно подвергается воздействию солнечных лучей.
Меланома — не рак, эта злокачественная опухоль развивается из пигментных клеток, вырабатывающих меланин. Иногда ее обнаруживают в области ануса — на коже или слизистой оболочке.

В некоторых случаях плоскоклеточный рак ануса развивается на фоне предракового состояния — анальной интраэпителиальной неоплазии. Из-за папилломавирусной инфекции клетки утрачивают нормальные черты и начинают слишком быстро размножаться.

Стадии рака ануса

I стадия. Новообразование менее 2 см в диаметре.
II стадия. Диаметр опухоли составляет 2–5 (подстадия IIA) или более 5 см (подстадия IIB).
III стадия. Раковые клетки распространились в лимфоузлы, которые находятся вблизи прямой кишки, либо опухоль проросла в соседние органы: влагалище, предстательную железу, мочеиспускательный канал, мочевой пузырь.
IV стадия. Рак ануса с метастазами.

Симптомы

Методы диагностики

При подозрении на рак ануса врач проводит осмотр, пальцевое исследование, затем эндоскопическое исследование: аноскопию или ректороманоскопию. Если на слизистой оболочке обнаружено патологическое образование, доктор проведет биопсию: удалит фрагмент подозрительной ткани и отправит в лабораторию для гистологического, цитологического исследования.

Для оценки стадии рака прибегают к дополнительным методам диагностики: ультразвуковому исследованию, МРТ, КТ, ПЭТ-сканированию, рентгенографии грудной клетки (для поиска метастазов в легких).
Можно ли обнаружить рак ануса на ранней стадии? Есть скрининговые исследования, но они рекомендованы только для людей из группы повышенного риска:

при предраковых изменениях в анусе;
у гомосексуалистов;
при анальных бородавках (ВПЧ);
у женщин, которые перенесли рак вульвы, шейки матки;
у ВИЧ-инфицированных и после трансплантации органов.

Обнаружить злокачественную опухоль на ранних стадиях помогает пальцевое исследование прямой кишки, цитологический анализ.
Иногда новообразование обнаруживают случайно, когда изначально пациента лечили от геморроя. Рак ануса редко метастазирует, чаще всего с ним можно успешно бороться.

Лечение рака ануса

Если возле края ануса находится небольшая опухоль, которая не прорастает в окружающие ткани, можно провести локальную резекцию. Удаляют только новообразование и небольшой участок здоровой ткани вокруг. При этом сохраняется целостность сфинктера (мышечного жома), способность к дефекации.
Раньше при раке ануса часто выполняли абдоминальную резекцию. Через два разреза — на животе и в области заднего прохода — полностью удаляли прямую кишку, иногда вместе с близлежащими лимфатическими узлами. Для отхождения стула накладывали колостому: из толстой кишки выводили отверстие на кожу.
В настоящее время при раке ануса, как правило, прибегают к химиотерапии и лучевой терапии. Доказано, что эти методы лечения работают так же хорошо, как хирургическое вмешательство.

Лучевая терапия при раке ануса

Обычно сеансы лучевой терапии проводят 5 дней в неделю, курс лечения продолжается около пяти недель. Важно правильно направить излучение на область опухоли, чтобы оно минимально затронуло здоровые ткани. Перед началом облучения проводят тщательное планирование, в этом помогает МРТ, ПЭТ/КТ. В настоящее время применяются такие современные методики, как 3D-конформная лучевая терапия и интенсивно-модулированная лучевая терапия.

Если опухоль слабо реагирует на лучевую терапию, лечение дополняют брахитерапией — миниатюрный источник излучения помещают внутрь опухоли или рядом с ней. Это помогает подвести большую дозу без риска повредить здоровые ткани.
Основные показания к лучевой терапии при раке ануса:

В качестве основного лечения, в сочетании с химиотерапией.
Рецидив опухоли в лимфатических узлах после перенесенного лечения.
После операции, чтобы предотвратить риск рецидива.
В рамках паллиативного лечения при раке с метастазами.

Химиотерапия

Показания к химиотерапии при раке ануса те же, что и для лучевой терапии: в качестве основного лечения, после операции, в паллиативных целях. Чаще всего пациент получает комбинацию из двух химиопрепаратов, как правило, 5-фторурацила и митомицина. Иногда вместо митомицина применяют цисплатин.

Прогноз выживаемости

Рак ануса характеризуется достаточно высокими показателями пятилетней выживаемости. Если лечение начато на первой стадии, в течение 5 лет остается в живых 71–77% пациентов, на второй стадии — 59–67%, на третьей — 35–58%. Метастазы обнаруживаются редко, но если они есть, прогноз резко ухудшается. Такой рак плохо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость среди таких пациентов составляет 7–15%.

Опасный вариант онкологической патологии — меланома прямой кишки. Заболевание редкое, но прогностически крайне неблагоприятное: при несвоевременной диагностике и быстром метастазировании шансы на выздоровление минимальны. Основная методика лечения – хирургическая операция по удалению прямой кишки.

Злокачественное перерождение скопления меланоцитов в области слизистой оболочки конечного отдела кишечника относится к заболеваниям, которые можно выявить при проведении эндоскопического обследования. К основным особенностям опухоли относятся:

отсутствие симптомов на первых этапах формирования болезни;
более частое распространение злокачественных клеток в сторону кишечника, а не промежности;
раннее метастазирование;
плохой прогноз при обнаружении заболевания в запущенной форме.

Кроме скудной симптоматики, основными причинами поздней диагностики меланомы кишечника являются отказ пациента посещать врача-проктолога с профилактической целью и невозможность обнаружения опухоли без проведения специальных обследований (аноскопии, ректороманоскопии).

Типичные симптомы

По мере роста симптомы болезни прогрессируют. Важными признаками, указывающими на необходимость полного обследования, являются следующие проявления заболевания кишечника:

наличие рецидивирующего геморроя;
частые кишечные кровотечения;
нарушения дефекации (запоры или поносы);
ощущение инородного тела в анальной области;
чувство неполного опорожнения анальной ампулы после дефекации;
регулярно возникающий зуд в перианальной области.

Не надо откладывать визит к врачу из чувства стеснительности: чем раньше специалист выполнить обследование, тем больше шансов для раннего обнаружения опасной болезни.

Диагностика и лечение

При первичном осмотре врач-проктолог с помощью пальцевого исследования и ректального зеркала осмотрит аноректальную область (кожа промежности, переходная складка, нижний отдел ампулы). При обнаружении темных узелков небольших размеров необходимо определить вариант опухолевидного новообразования: чаще всего бывает геморрой или полип, но вполне возможен вариант меланомы и рака прямой кишки. Важный этап диагностики – проведение эндоскопического исследования (ректороманоскопии) для оценки состояния слизистой оболочки кишки и выявления опухоли в верхних отделах ануса. К обязательным исследованиям относятся рентгеновские и ультразвуковые исследования печени, костей и легких для обнаружения метастазов.

При меланоме прямой кишки лечение предполагает максимально полное хирургическое удаление опухолевых тканей. Оптимальный вид операции – экстирпация прямой кишки с обязательным проведением курсов лучевой терапии. Прогноз благоприятен только при обнаружении опухоли на ранних этапах формирования: при выявлении отдаленных метастазов шансы на 3-летнюю выживаемость не превышают 17-20%.

Анальная меланома слизистой оболочки — редкая опухоль, которая составляет всего 0,4-1,6% всех проявлений меланомы [1]. Прогноз очень низок, при медианной выживаемости менее 2 лет, несмотря на лечебную операцию [2, 3]. Женщины чаще страдают, чем мужчины и большинство пациентов, присутствующих в шестом или седьмом десятилетии своей жизни [1]. Диагностика не всегда проста и часто бывает случайной после хирургического лечения предполагаемых доброкачественных заболеваний, таких как геморроидэктомия или латеральная внутренняя сфинктеротомия, при условии, что ткань подается в отдел патологии [4]. К сожалению, опухоль часто широко метастазируется во время первоначальной диагностики [5, 6]. Здесь мы представляем пациента, который был отнесен к хирургу для лечения геморроя, но был поставлен диагноз анальной меланомы.

62-летний чернокожий человек с историей простатизма был отправлен в нашу больницу его врачом-практиком с диагнозом кровоточащего геморроя. В течение 10-недельного периода он заметил набухание, выступающее из ануса с ежедневным кровотечением из заднего прохода. Дефекация была проблематичной из-за боли, но стул имел нормальный аспект. Инспекция ануса показала болезненную опухоль диаметром 1,5 см с темным некротическим аспектом, окружающим анус ниже зубчатой линии. Ректальное пальпация была невозможна из-за боли. В амбулаторном отделении опухоль была вырезана под местной анестезией всего заднего прохода (анальный блок). Из-за атипичного аспекта набухания материал был представлен для патологического исследования, в котором обнаружена меланома ануса. Дальнейшая постановка опухоли была невозможна на основе этого материала из-за фрагментации ткани.

Была проведена сигмоидоскопия, но не было выявлено никаких дальнейших повреждений. Кроме того, абдоминальное и торакальное компьютерное томографическое (КТ) сканирование с контрастностью не выявило признаков опухоли вокруг аноректальной области и никаких признаков внутриабдоминальных, лимфатических или грудных метастазов. После того, как пациент был диагностирован с наличием меланомы ануса, проводили обследование под общей анестезией. Обследование анальной слизистой оболочки показало два дополнительных повреждения в 2 и 3 часа с крестцом в 6 часов (рис.1). Широкое местное иссечение (WLE), включая эти поражения, выполнялось с краем 2 см, en bloc с 25% окружности стенки прямой кишки (рис.1). Общая вырезанная ткань составляла 6 × 7 см. Патологическое обследование выявило два небольших очага меланомы с глубиной до 3,5 мм. Все поля были свободны от опухоли. Пациент выздоравливал от операции. После 1-летнего наблюдения с помощью посещений амбулаторных отделений и проктоскопии каждые 3 месяца, а также торакального и абдоминального КТ-сканирования два раза в год не было признаков рецидивирующей опухоли. 1 Меланома ануса: широкое местное иссечение. А = меланома

Пациенты с аноректальной меланомой обычно присутствуют с симптомами ректального кровотечения и аноректальной массы и часто ошибочно диагностируются как имеющие геморрой, о чем свидетельствует настоящий отчет о заболевании [4]. Поэтому при любом атипическом аноректальном поражении необходимо провести биопсию, чтобы предотвратить задержку диагноза.

Для оперативного лечения аноректальной меланомы доступны два варианта: широкое локальное удаление (WLE) или более обширная резекция брюшной промежности (APR). Выбор между этими хирургическими процедурами противоречив. Основными аргументами в пользу АПР являются его способность контролировать распространение лимфатических узлов и создавать большие пределы вырезания, что приводит к предполагаемой более низкой локальной частоте рецидивов. Но, в отличие от WLE, APR ассоциируется со смертностью, значительной послеоперационной заболеваемостью (4% кровоизлияния, 11-16% раневой инфекцией и 14-24% раны) и необходимостью постоянной колостомии 8.

Несмотря на попытки хирургической операции, медианная выживаемость аноректальной меланомы составляет всего 20 месяцев, и большинство пациентов умирают в течение 5 лет независимо от типа вмешательства [12]. Поэтому при принятии решений о лечении необходимо учитывать вопросы качества жизни.

Droesch et al. Провели систематический обзор литературы, в том числе 14 исследований с участием 301 пациента [12]. Широкое локальное иссечение было выполнено у 129 пациентов, а 172 пациента прошли APR. Местный рецидив развился у 47% пациентов после ВЛЛ и у 23% пациентов после АТР. Хотя эти данные свидетельствуют о тенденции к лучшему локаторному контролю после АПР, разница не была статистически значимой. Кроме того, не было никакой разницы в общей выживаемости между WLE и APR (средняя выживаемость 21 месяц для WLE и 17 месяцев для APR).

Буллард и др. Обнаружили противоположную тенденцию с частотой 50% локального рецидива после АПР, по сравнению с 18% после УЭЛ у 15 пациентов [5]. Послеоперационная лучевая терапия может улучшить локальный контроль после широкого местного иссечения. В ретроспективном исследовании Ballo et al, актуарный 5-летний локальный контроль составил 74%, а узловой контроль составил 87% у 23 пациентов, получивших послеоперационную лучевую терапию после широкого местного иссечения [13]. Для окончательной оценки эффективности адъювантной лучевой терапии необходимы дальнейшие проспективные исследования.

В общем, предполагается, что основной причиной прогностического фактора является стадия заболевания, особенно толщина опухоли 15. Поэтому Weylandt и др. Предположили, что решение между WLE и APR должно определяться толщиной опухоли [16]. У пациентов с толщиной опухоли ниже 1 мм было бы подходящим местное спасение сфинктера с запасом прочности 1 см; и в случае опухоли от 1 до 4 мм широкое локальное иссечение с краем 2 см кажется адекватным. Пациентов с толщиной опухоли выше 4 мм или инвазией внутренней мышцы сфинктера следует лечить АТР. В случае, упомянутом в этой статье, глубина опухоли составляла 3,5 мм, а края выреза были свободны от опухоли, поэтому никакого дополнительного АПР не проводилось.

Для оценки глубины поражения перед операцией можно провести эндоректальное УЗИ [6]. Точность оценки глубины опухоли рака прямой кишки колеблется от 81 до 94%, а точность обнаружения метастазов в лимфатических узлах колеблется от 58 до 80% [17]. Однако его точность в оценке аноректальной меланомы остается недоказанной и по-прежнему оценивается [5].

Во время диагноза до одной трети (16-33%) пациентов было распространено заболевание [3]. Для этих пациентов паллиативное лечение химиотерапией может быть вариантом лечения. Ким и др. Сообщили о серии из 18 пациентов с метастатической аноректальной меланомой, получавших цисплатин, винбластин, дадабазин, интерферон альфа-2b и интерлейкин-2 [18]. Основной ответ наблюдался у 44% пациентов, а полный ответ наблюдался у 11%, при средней выживаемости 12,9 мес. Yeh и др. Использовали другой режим лечения темозоломидом, цисплатином и липосомальным доксорубицином у пациента со стадией IV анальной слизистой меланомы [19]. Этот пациент показал замечательный ответ на химиотерапию, с минимальным остаточным заболеванием и отличным качеством жизни через 12 месяцев после начала лечения. Тем не менее, эта терапия все еще нуждается в дальнейшей оценке, и в настоящее время нет стандартного системного терапевтического режима для метастатической аноректальной меланомы.

В заключение, аноректальная меланома представляет собой диагностический и терапевтический вызов врачам с учетом его неспецифического представления и редкости. Это связано с плохим прогнозом, независимо от типа используемого вмешательства. Поэтому общая цель лечения должна заключаться в оптимизации качества жизни. Поскольку широкое локальное иссечение является более ограниченным вмешательством, связанным с по крайней мере сопоставимой выживаемостью по сравнению с APR и отсутствием необходимости в постоянной колостомии, рекомендуется широкое местное иссечение в качестве первичной терапии, если могут быть достигнуты отрицательные хирургические поля. APR следует зарезервировать для пациентов, у которых опухоль толще 4 мм и / или включает анальный сфинктер.

Злокачественная меланома области заднепроходного отверстия является сравнительно редким заболеванием. Наиболее частой опухолью в этой области является спиноцеллюлярная карцинома. Morson и Volkstaedt считают, что соотношение злокачественной меланомы к спиноцеллюлярной карциноме с заднепроходной локализацией равно 1:8. Сборные статистические данные показывают, что относительная частота меланомы заднепроходного отверстия составляет 0,25—1,25%.

Согласно данным Pack и Oropeza, частота равна 0,8%. Следует иметь в виду, что, в отличие от злокачественной меланомы с другой локализацией, и прежде всего от меланомы кожи, здесь существует характерное обстоятельство: область заднепроходного отверстия меньше всего наблюдается как самим больным, так и врачом. Первые симптомы — зуд и кровотечение — свойственны ряду других банальных состояний, как, например, геморроиды, фистулы, кондиломы и др. Диагноз и лечение меланомы области заднепроходного отверстия обычно запаздывают.

Злокачественная меланома может появиться на полуслизистой оболочке ануса, на перианальной коже и, наконец, на слизистой оболочке прямой кишки.

При проктоскопическом исследовании иногда устанавливают невусы и пигментные пятна в этой области, которые представляют собой пигментные пренеопластические образования, располагающиеся и на других местах тела. Ректальный меланоз встречается чаще у лиц с темной пигментацией.

В своих ранних стадиях злокачественная меланома области заднепроходного отверстия может протекать вполне бессимптомно. В далеко зашедших случаях, однако, имеются более выраженные патологические признаки: боли в области прямой кишки при дефекации, кровотечение, слизь, тенезмы, запор или поносы, выступающая через анус темно окрашенная опухолевая масса.

Следует иметь в виду, что кожные структуры ануса особенно богаты чувствительными нервными окончаниями и поэтому боли и тенезмы наблюдаются у преобладающего числа больных (Back и Martins, 1960). Кровотечение обычно не имеет массивного характера, но является постоянным признаком при прогрессивном росте пигментной бластомы. Даже и в этих поздних случаях дифференциальный диагноз иногда затрудняется: заболевание можно принять за тромбозировавшие или прищемленные геморроиды, за полипозные образования и др.

Диагноз затрудняется еще более при наличии ахроматических вариантов меланомы в области заднепроходного отверстия. В этих случаях даже при гистологическом исследовании встречаются иногда существенные затруднения.

Инфильтративный рост злокачественной меланомы по стенке прямой кишки иногда может ограничиться, и опухоль может разрастись экзофитно в просвет кишки с тенденцией к выпадению чрез заднепроходное отверстие.

Другим важным обстоятельством при меланоме заднепроходного отверстия является то, что даже и небольшие и незначительные первичные изменения могут сопровождаться обширной диссеминацией и массивными метастазами. В некоторых случаях оказывается невозможным обнаружить первичные пигментные бластомные образования. Таким образом, первый признак заболевания может выразиться в увеличении паховых лимфатических узлов. В таких случаях только быстро проведенная экстирпация и гистологическое исследование метастатической опухоли может дать нам сведения о природе первичной бластомы.

При злокачественных меланомах области заднепроходного отверстия метастазы распространяются по пути системы воротной вены и по лимфатическим путям паховых и мезентериальных узлов.

Иногда метастатические очаги отличаются сильной пигментацией, в отличие от цвета первичных злокачественных меланом. Бывает также и наоборот. Наиболее часто обнаруживаются метастазы в позвоночнике, легких, длинных костях, в мозгу и под кожей. Эти гематогенные метастазы часто наблюдаются при первичных меланомах области заднепроходного отверстия. Это определяет также очень серьезный прогноз злокачественной меланомы с такой локализацией.

После гистологического доказательства злокачественного характера пигментного изменения в области заднепроходного отверстия лечение злокачественной меланомы оперативное, по возможности, в наиболее радикальных пределах.

Читайте также: