Что такое лимфома из клеток мантийной зоны


    5 минут на чтение


Лимфома из клеток мантийной зоны представляет собой первичную форму онкологического процесса одной из разновидностей рака лимфатической системы. Диагностируется заболевание в 6 процентах случаев от всех неходжкинских лимфом. Часто выявляется у пожилых людей, в большей степени у мужской половины населения.

  1. Что такое
  2. Классификация
    1. Нодальная
    2. Первично-экстронодальная
    3. Селезеночная
    4. Генерализованная
    5. Первая
    6. Вторая
    7. Третья
    8. Четвертая
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
    1. Радиотерапия
    2. Химиотерапия
    3. Иммунохимиотерапия
    4. Поддерживающая терапия
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика

Течение болезни может быть медленным или стремительным. Заболевание не поддается излечению, есть только варианты, как достичь стойкой ремиссии.

Что такое

Мантийноклеточная лимфома представляет собой патологический процесс, который характеризуется мутированием хромосом. Болезнь протекает бессимптомно, первые признаки появляются уже на поздних стадиях. При таком состоянии поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также и другие внутренние органы.

Заболевание в каждом случае характеризуется индивидуальным течением. Если у одних больных оно развивается медленными темпами, то у других может отличаться более агрессивным ростом.

Классификация

Выделяют несколько форм данного онкологического процесса.

В патологической процесс могут вовлекаться различные группы узлов лимфатической системы. Иногда поражается селезенка.

Для этого типа характерно изолированное поражение глаз, желудка. Также может отмечаться локализация в области слюнных желез и слизистой тонкого кишечника.

Опухолевые клетки располагаются на слизистой носовых пазух, носа или глотки.

Ее формирование происходит в результате распространения злокачественных клеток по человеческому организму. При этом опухоль затрагивает разные группы лимфоузлов, костный мозг, селезенку, слизистую органов ЖКТ. Также клетки могут выявляться в периферической крови.

Согласно классификации Ann-Abor, онкологическое заболевание проходит 4 стадии в своем развитии.

Болезнь имеет локализованный характер. Как правило, в процесс вовлекается только 1 группа узлов. В периферической крови атипичных клеточных структур не обнаруживается.

Заболевание поражает соседние области лимфатических узлов, которые локализуются только с одной стороны диафрагмы. Другими словами, наличие патогенных клеток можно установить только в области брюшинного пространства или грудной клетки.

Поражаются все области. Другими словами, злокачественные клетки могут проникать в смежные области, которые располагаются ниже или выше диафрагмы.

Злокачественная опухоль выходит за пределы лимфосистемы. Метастазирование распространяется на сердце, желудочно-кишечный тракт, печень и другие жизненно важные органы.

Причины

Точные предрасполагающие факторы, которые могут способствовать развитию лимфомы, так установить не удалось. Согласно наблюдениям, было выявлено, что у большинства пациентов в организме присутствовали злокачественные клетки с изменениями на уровне генетики. Другими словами, при делении отмечается измененная структура в 11 и 14 парах хромосом.

На фоне такого генетического дефекта выработка циклина Д1 начинает увеличиваться. Именно этот элемент осуществляет контроль за ростом и делением клеток. При таком состоянии В-лимфоциты начинают бесконтрольно увеличиваться.

Также не было выявлено причин, которые могли бы объяснить такую клеточную транслокацию. Однако удалось выяснить, что риск развития лимфомы мантийной зоны значительно возрастает при воздействии на организм некоторых химических веществ, а также радиоактивного излучения.

Симптомы

Течение онкологического процесса, как правило, сопровождается следующей клинической картиной:

  • увеличением лимфатических узлов в паховой, подмышечной и надключичной областях;
  • нарушениями желудочно-кишечного тракта, что проявляется в виде тошноты, рвоты, болевого синдрома;
  • поражением органов мочеполовой системы;
  • стремительной потерей массы тела;
  • снижением аппетита;
  • зудом;
  • нарушением со стороны центральной нервной системы;
  • кашлем и одышкой;
  • увеличением селезенки;
  • повышением температурных показателей;
  • чрезмерным потоотделением;
  • поражением костного мозга.

Стоит также отметить, что в большей степени проблемам подвергается желудочно-кишечный тракт, о чем свидетельствует формирование полипов, изъязвлений, эрозий. Кроме того, слизистая начинает уплотняться. Часто наблюдается формирование лимфатических фолликулов.

Диагностика

При первом посещении пациента специалист, прежде всего, должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза его жизни и имеющихся жалоб. После этого проводится физический осмотр, при котором врач уже может распознать, что лимфоузлы имеют увеличенные размеры.

Также необходимо определить, произошло ли изменение селезенки или печени. Для постановки точного диагноза в обязательном порядке исследуется кровяная жидкость, после чего осматривается лимфатический узел, который увеличился в размерах.

В случае когда происходит оседание лимфомных клеток на дне костного мозга, в составе крови происходят определенные изменения, отклоняющиеся от нормального состояния. Общий анализ кровяной жидкости позволяет выявить число белых и красных телец, а также концентрацию тромбоцитов.

Лимфома из клеток мантийной зоны (синоним – мантийноклеточная лимфома) – редкий подвид неходжкинской лимфомы, который развивается у 2-3 из каждых 100 000 человек. Чаще всего страдают от патологии пациенты пожилого возраста – средний возраст – 65 лет. Мужчины заболевают ежегодно примерно в 4 раза чаще, чем женщины. В международной классификации болезней (МКБ-10) лимфома из клеток мантийной зоны обозначается кодом C83.1.

В чем суть заболевания?


Для мантийноклеточной лимфомы характерно поражение лимфоузлов, селезенки, печени и костного мозга

Причины

Точная причина развития лимфомы из различных клеток мантийной зоны до конца не изучена. У многих пациентов имеются опухолевые клетки с характерным изменением генетической информации – в ходе деления возникают изменения на 11 и 14 парах хромосом. В результате генетического дефекта увеличивается синтез циклина D1, который контролирует деление и рост клеток. Это приводит к неконтролируемому увеличению количества В-лимфоцитов.

Факторы, которые вызывают эту транслокацию, также неизвестны, но некоторые химические вещества и радиация могут увеличить риск развития генетических мутаций.

Симптомы


При заболевании лимфомы ощущается сильная слабость и вялость во всем организме

Накопление злокачественных клеток приводит к увеличению лимфатических узлов и селезенки. В большинстве случае лимфоузлы и селезенка не реагируют на давление или прикосновение болью, поэтому патология зачастую выявляется только на поздних стадиях.

Клетки лимфомы также оседают в костном мозге: они препятствуют нормальному образованию клеток крови и, таким образом, вызывают симптомы, которые могут возникать и при других, более безвредных заболеваниях и инфекциях. Многие пациенты с лимфомой ощущают сильную слабость и снижение производительности труда.

Диагностика


С помощью анализа иммунофенотипирования можно узнать, в какой стадии развития находятся злокачественные клетки лимфомы

В начале каждого диагностического обследования обычно собирается анамнез. При физическом осмотре врач может выявить увеличенные лимфатические узлы. Изменение органов брюшной полости – увеличение селезенки или печени – врач часто может распознать и без технических вспомогательных средств. Чтобы выяснить, действительно ли пациент страдает от лимфомы из клеток зоны мантии, необходимо провести обследование крови, а затем осмотреть увеличенный лимфоузел.

Если клетки лимфомы оседают в костном мозге, они мешают нормальному образованию крови, это приводит к отклонениям в картине крови. С помощью общего анализа можно выявить количество красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов. Поскольку лимфома не выявляется в анализах крови на ранней стадии, могут потребоваться дополнительные обследования.

Если возникает подозрение на лимфому, проводится гистологическое исследование лимфатической ткани, которое помогает точно поставить диагноз. Ткань для исследования берут из увеличенных лимфоузлов. Хирургическая процедура обычно не занимает много времени и часто выполняется в амбулаторных условиях под местной анестезией.

Существуют также варианты лимфом из клеток мантийной зоны, которые очень похожи на другие типы злокачественных новообразований: хроническую лимфоцитарную лейкемию или диффузную В-крупноклеточную лимфому. Поэтому всегда необходимо проводить дополнительные анализы. С помощью так называемой флуоресцентной гибридизации можно выявить генетические мутации, типичные для мантийноклеточной лимфомы.

Другое исследование относится к скорости роста опухолевых клеток: ее определяют с помощью теста на антитела и выражают в процентах. Чем выше этот процент, тем быстрее делятся раковые клетки. Патологоанатом также исследует поверхностные структуры опухолевых клеток, что называется иммунофенотипированием. Также с помощью иммунофенотипирования можно узнать, в какой стадии развития находятся злокачественные клетки.

Классификация

Уровень стадии заболевания зависит от того, в какой степени лимфома распространилась в организме и от каких симптомов страдает пациент. Для этой цели используется относительно простая схема, которая установлена ​​на международном уровне для оценки стадии заболевания – классификация Анн-Арбор. В классификации учитывают не только лимфатические узлы, но и органы вне них.

  • I стадия: затронут один лимфоузел или один орган вне лимфатической системы.
  • II стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или органов, а также тканей или органов вне лимфатической системы.
  • III стадия: вовлечение двух или более областей лимфоузлов или органов вне лимфатической системы с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия: нелокализованное, диффузное или распространенное вовлечение одного или нескольких экстралимфатических органов с вовлечением лимфоидной ткани или без нее.

Дополнительные обозначения в зависимости от наличия или отсутствия симптомов:

  • A: отсутствуют симптомы.
  • В: присутствует лихорадка >38 °C, ночная потливость и внезапная потеря веса.

Лечение

Примерно у 10-15% пациентов мантийноклеточная лимфома протекает бессимптомно. В этих случаях начало терапии часто задерживается на некоторое время. Тем не менее, в течение этого времени болезнь должна регулярно контролироваться, так как некоторые изначально вялотекущие лимфомы могут превращаться в агрессивные формы.

Терапия не начинается до тех пор, пока не появляются значимые симптомы: увеличение размера лимфоузлов или появления новых патологий. Некоторые лабораторные значения могут указывать на прогрессирование заболевания (например, значение лактатдегидрогеназы, количество лейкоцитов).


Облучение эффективно только в краткосрочной перспективе, если заболевание находится на 3-4 стадии

Если мантийноклеточная лимфома выявляется на I и II стадии и сопровождается незначительным увеличением лимфоузлов, она может быть подавлена ​​лучевой терапией. Опухолевые клетки обычно более чувствительны к радиации, чем окружающие здоровые клетки организма. Как и при химиотерапии, лучевая терапия подразделяется на несколько этапов. Большую часть времени облучают определенные области тела, в которых присутствует наибольшее количество злокачественных клеток.

Основой большинства подходов к лечению лимфомы являются химиотерапевтические препараты, которые используются в разных комбинациях или дозировках. Химиотерапия – это лекарственная терапия, которая непосредственно повреждает опухолевые клетки. Поскольку раковые клетки размножаются быстро и неконтролируемо, они особенно восприимчивы к цитостатическим препаратам.

Химиотерапия влияет на все тело и разрушает не только видимые большие опухоли, но и иногда здоровые клетки организма. Цитостатические препараты можно вводить в комбинации с другими средствами. Обычно пациенту вводят лекарства через капельницу, но на фармацевтическом рынке также продаются цитостатические таблетки. Поскольку только одна часть опухолевых клеток может быть повреждена с помощью сеанса химиотерапии, обычно она назначается в несколько циклов с интервалом в несколько дней или недель.


В сочетании с химиотерапией, при лимфоме часто назначаются антитела

Если в дополнение к цитостатическим средствам вводят антитела, это называют иммунохимиотерапией. Моноклональные антитела не разрушают напрямую быстрорастущие клетки, но помогают иммунитету распознавать их поверхностные структуры. В зависимости от того, какое антитело используется, оно оказывает прямое вредное воздействие на опухолевые клетки. Антитела часто назначаются в сочетании с химиотерапией. Однако их также можно вводить отдельно в качестве поддерживающей терапии.

Если возможно подавить лимфому иммунохимиотерапией, следует использовать поддерживающую терапию Ритуксимабом. Цель поддерживающей терапии – сохранить успех лечения на длительное время. Поскольку Ритуксимаб еще не одобрен для поддерживающей терапии при мантийноклеточной лимфоме, необходимо согласовать применение с лечащим врачом.

Прогноз

Примерно у 9 из 10 пациентов мантийноклеточная лимфома поражает органы вне лимфатической системы. Большинство мантийноклеточных лимфом диагностируются на III-IV стадии по классификации Анн-Арбор. Поскольку это очень агрессивная неходжкинская лимфома, лечение обычно начинается сразу после выявления заболевания. На I и II стадии болезнь может быть вылечена лучевой терапией, в то время как на III и IV стадии ее можно только подавить.


Данная патология относится к первичным онкологическим заболеваниям иммунной системы и встречается достаточно редко. По статистике первичные лимфомы регистрируются не более 3 случаев на 1 млн. населения в год.

Редкость заболевания характеризует всю трудность диагностики, исследования причин и патогенеза, а также клинических проявлений лимфом клеток мантийной зоны.

Медицинская справка

Лимфома из клеток мантийной зоны – является вариантом В-клеточной неходжкинской лимфомы, встречающейся реже всего. Мантийная зона – окружает герментативный центр лимфотического фолликула, именно там происходит созревание иммунных В-клеток.


Причины

  • Хромосомные транслокации – возникновение хромосомных мутаций при синтезе и созревании В-лимфоцитов приводит к опухолевой трансформации В-клеток и гиперэкспрессии циклина D1-белка, который отвечает за клеточный цикл.
  • Малигнизация предшественников лимфоцитов с возникновением неконтролируемой клональной пролиферации.
  • Биохимические изменения с нарушением регуляции клеточного цикла и патологией апоптоза.
  • Гемизиготные делеции в хромосомном локусе 9р21 приводят к активации циклин-зависимых киназ и усилению митотической активности клеток.

Принято выделять следующие формы заболевания: нодальная, первично-экстранодальная, селезеночная, генерализованная.

  • Нодальная форма характеризуется вовлечением различных групп лимфатических узлов. В некоторых случаях может происходить поражение селезенки.
  • Первично-экстронодальная форма выражается изолированным поражением глаз, слюнных желез, слизистой начальных отделов тонкого кишечника и желудка.
  • Селезеночная форма проявляется поражением опухолевыми в-клетками слизистой носа, придаточных носовых пазух и глотки.
  • Генерализованная форма возникает при распространении опухолевых клеток по всему организму. Опухолевые клетки определяются в разных группах лимфатических узлов, поражается селезенка, костный мозг, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. Клетки могут определяться в периферической крови.

Стадии

По клинико-морфологической классификации Ann-Abor принято выделять 4 стадии онкологического процесса:

  • 1 стадия. Онкологический процесс локализованный. В него вовлечена только одна группа лимфатических узлов, в периферической крови не обнаруживаются атипичные иммунные клетки.
  • 2 стадия. В онкологическом процессе допускается вовлечение анатомически соседних областей лимфатических узлов локализованных с одной стороны от диафрагмы. Таким образом, клетки могут определяться только в грудной области либо только в брюшной зоне.
  • 3 стадия. В процесс вовлечены обе области, т.е. онкологические клетки могут определяться в анатомически не связанных областях выше и ниже диафрагмы.
  • 4 стадия. Распространение онкологического процесса за пределы лимфатической системы, поражаются различные органы и системы: желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, печень, костный мозг и другие.

В комментариях к этой статье отзывы об эффективности химиотерапии при лимфоме средостения.

Симптомы


Клиническая картина лимфомы может выражаться в выявлении следующих симптомов:

  • Общая слабость. Возникает из-за выраженной интоксикации организма и истощения энергетических запасов из-за избыточной пролиферации лимфоидной ткани.
  • Гипертермия – повышенная температура тела. У пациентов возникает субфебрильная или фебрильная температура вследствие интоксикации организма.
  • Ночные поты, данный симптом сочетается с повышенной температурой и входит в синдром общей онкологической интоксикации.
  • Потеря массы тела. У больных отмечается выраженная потеря массы тела, на 10% и более за последние 6 месяцев. На поздних стадиях у больных преобладает раковая кахексия.
  • Диспепсические явления – нарушение пищеварения. Данный симптом проявляется при инфильтрации атипичными иммунными клетками слизистой желудочно-кишечного тракта. Нарушение пищеварения появляется на 3-4 стадии заболевания.
  • Спленомегалия или увеличение селезенки, наблюдается более чем у половины больных мантийноклеточной лимфомой. Увеличение селезенки часто сочетается с обнаружением опухолевых клеток в периферической крови.
  • Поражения центральной нервной системы – возникают при развитии рецидивов и генерализации онкологического процесса. До выявления эффективных схем полихимиотерапии до стадии вовлечения ЦНС больные не доживали.

Диагностика

Для верификации заболевания проводится комплексное диагностическое исследование, которое включает в себя:

  • Ультразвуковое исследование периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов. УЗИ диагностика позволяет обнаружить патологически измененные узлы, которые будут увеличены и морфологически изменены.
  • Биопсия с последующим цитологическим исследованием – помогает верифицировать наличие в биологическом материале атипичных опухолевых клеток, характерных для мантийноклеточной лимфомы.
  • Гистологическое исследование биоптата – позволяет микроскопически определить степень злокачественности опухолевого субстрата, а также оценить состав клеток и определить тактику лечения.
  • Иммуногистохимическое исследование – определяет степень активности митотических процессов при лимфопролиферативном процессе.


Также выделяют дополнительные диагностические исследования:

  • Миелограмма – определает цитологический состав костного мозга и степень его поражения онкологическим процессом.
  • Цитогенетическое исследование костного мозга – показывает наличие хромосомных аббераций в клетках предшественницах миелопоэза.
  • FISH исследование биоптата – выявляет нарушение в хромосомах клеток костного мозга.
  • Компьютерная томография грудного, брюшного отделов, головы и шеи – позволяет определить наличие очагов разрастания лимфоидной ткани.
  • УЗИ органов брюшной и грудной полостей для обнаружения вторичных поражений органов опухолевым процессом при генерализованной форме.

В этой статье описаны причины возникновения лимфомы печени.

Лечение

Лечебная тактика при мантийной зоне лимфомы зависит от формы заболевания, стадийности процесса и степени злокачественности онкологического процесса. Выделяют высокодозную полихимиотерапию с последующей консолидацией и аллогенную трансплантацию костного мозга.

Таргетная терапия заключается в проведении иммунохимиотерапии с применением рекомбинантных моноклональных антител, которые специфически воздействуют на иммунопролиферативные опухолевые процессы.

    Аллогенная трансплантация костного мозга – пересадка донорского костного мозга генетически соответствующего реципиенту для минимизации риска возникновения реакции трансплантата против хозяина или реакции отторжения, обусловленной реакцией иммунной системы замедленного типа.

Полихимиотерапия – включает использование комбинаций нескольких лекарственных препаратов с цитостатическим и иммунохимическим механизмом действия. Существует несколько схем лечения лимфомы мантийной зоны. Одна из самых эффективных: Ритуксимаб-Бортезомиб.

Ритуксимаб – моноклональное противоопухолевое средство, которое позволяет эффективно подавлять пролифирацию онкологических клеток и может применяться как для лечения, так и для профилактики рецидивов в поддерживающей терапии.

Ритуксимаб и Бортезомиб препараты получившие допуск FDA для лечения мантийноклеточной лимфомы и в настоящее время является самой высокоэффективной клинически апробированной схемой лечения.

Подробнее о современных методах лечения рассказано в этом видео:

Прогноз

Клинически для определения прогноза лимфомы мантийной зоны разработан специализированный прогностический индекс MIPI (Mantle cell lymphoma International Prognostic Index). В данный индекс включены следующие параметры:

  • Возраст больного;
  • Общее состояние;
  • Уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);
  • Уровень лейкоцитов в периферической крови.

Также есть ряд прогностических признаков, например, определение бета-2 микроглобулина в сыворотке крови, который является неблагоприятным прогностическим фактором.


Заболевание носит хронический характер и не имеет радикальных методов лечения. Выявление на ранних стадиях лимфомы мантийной зоны затруднено в связи с отсутствием специфических и выраженных симптомов и синдромов заболевания.

Применение индукционной терапии и последующей консолидации помогает длительное время сохранять стойкую ремиссию. Применение профилактических курсов ритуксимаба также позволяет поддерживать ремиссию, однако риск рецидивов сохраняется.

Современные схемы лечения могут продлить жизнь в среднем на 5 лет, однако у большинства пациентов случаются рецидивы. Разработка новых препаратов на основе моноклональных антител дает возможность бороться таргетно с онкологическими клетками, при этом системное действие цитохимических препаратов минимизируется.

При таргетной полихимиотерапии на 1 и 2 стадии лимфомы удается достигнуть стойкой ремиссии в пределах от 5 до 10 лет более чем у 90% больных, однако при возникновении рецидивов заболевания возникают осложнения в связи с генирализацией онкологического процесса.

Так у пациентов принимающих полихимиотерапию развиваются формы заболевания с поражением центральной нервной системы и сердечнососудистой системы.

При генерализованных формах на 3 и 4 стадии выживаемость составляет до 30% при курсовом применении полихимиотерапии. Сроки ремиссии сокращаются до 1-2 лет.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Уникальным подвидом болезни, относящимся к неходжскиским, является лимфома из клеток мантийной зоны

Какая она лимфома из клеток мантийной зоны?

Она характеризуется хромосомными мутациями и очень активным ростом (гиперэкспрессией). Обычно заболевания заметны уже на продвинутой стадии. Эта болезнь может затронуть не только лимфатическую систему, но и другие органы. Страдания она доставляет ,в основном, пожилым мужчинам.

У каждого больного существуют свои клинические и биологические факторы риска. У одних болезнь начнет медленно набирать обороты, но с индолентным характером (прогрессирующим). У других она будет агрессивно и активно развиваться.

Радикального излечения такой разновидности лимфомы еще не придумали. Человек получает ремиссию. То есть значительное ослабление протекания болезни, но с возможными последующими рецидивами.

Лимфома из клеток мантийной зоны

В настоящее время по прогнозам случаи такого заболевания в тяжелой форме дают продолжительность жизни до шести лет. Раньше продолжительности жизни составляла 3 года, после чего человек умирал.

Лимфома этого вида имеет свои формы:

  • генерализованнную;
  • селезеночную;
  • первично-экстранодальную;
  • нодальную.

Генерализованная форма со зрелоклеточным вариантом. Здесь опухоль может распространяться на лимфатические узлы. Могут быть поражены:

  • селезенка;
  • костный мозг;
  • периферическая кровь;
  • экстранодальные области. Особенно болезнь давит на слизистые оболочки ЖКТ.

При селезеночных формах в болезнь вовлекаются:

При первично – экстронадальной форме изолированно поражаются:

  • кишечник;
  • глаза;
  • слюнные железы;
  • область желудка.

Нодальная форма показывает массивное поражение лимфатических узлов, селезенки.

Симптомы лимфомы из клеток мантийной зоны

Как было сказано выше, эта болезнь неходжскинского типа. Но, если внимательно отнестись ко всем признакам, то ранняя диагностика может помочь эффективному лечению болезни. Все зависит от того, в каком месте она выплывет.

Симптомы схожи со всеми формами не относящимся к ходжскинским болезням:

  1. необходимо следить за лимфоузлами, они могут быть увеличены (подмышечная, надключичная и паховая области);
  2. будет увеличиваться в размерах селезенка;
  3. может возникнуть кишечная непроходимость, проблемы ЖКТ. Как следствие тошнота, рвота, боли;
  4. иногда наблюдается поражение ЦНС (при прогрессировании заболевания);
  5. поражение мочеполовых органов;
  6. проблемы с легкими. Возникнет кашель, одышка, будет отечность;
  7. болезнь может распространиться на мягкие ткани головы, шейного и глазного отдела;
  8. потеря веса;
  9. зудение кожи;
  10. снижение аппетита;
  11. лихорадка (гипотермия);
  12. подкожные уплотнения;
  13. сильное потоотделение ночью и вечером;
  14. повышение температуры;
  15. поражением костного мозга.

Самый вовлекаемый орган в болезнь – ЖКТ. Причем при разных формах.

Поражения проявляются в виде:

  • эрозий и язв;
  • утолщений слизистой;
  • образование полипов;
  • появление лимфатических фолликул – точечных образований на слизистой и в подслизистом слое;
  • появление солитарной опухолевой массы.

О диагностировании заболевания

Большое количество больных обращаются в клинику на продвинутых стадиях, когда симптоматика уже достаточно выражена. Это и конституциальные В симптомы, и уже реальные очаги поражения.

Стадирование (врач определяет распространение опухоли) происходит стандартным путем. Вначале собирается полный анамнез больного.

А затем пациента отправляют на тщательное физикальное обследование:

  1. делают КТ и МРТ. С помощью пунктата МРТ проверяется головной мозг;
  2. берут анализ по УЗИ (проверяют брюшную полость и малый таз);
  3. проводят пункционную аспирацию;
  4. трепанобипсию на костный мозг;
  5. забирают на общие анализы кровь (развернутая лейкоцитарная формула и СОЭ, биохимия крови);
  6. проводят трепанобиоптат (прокол) и пунктат (путем пункции исследуется ткань или жидкость);
  7. берут анализ на проточную цитометрию и цитогенетику;
  8. на периферическую кровь (циркуляция ее наблюдается по сосудам, которые не относятся к кроветворным органам: костному мозгу, селезенке, лимфоузлам);
  9. если опухоль поселилась в ЖКТ, то делают верхнюю и нижнюю эндоскопию. Особенно, если пациент жалуется на боли и появление крови.

По прогнозам 25% больных имеют лейкемический компонент болезни в крови. И это явление выявляется с помощью проточной цитометрии и молекулярных маркеров.

О терапии лимфомы из клеток мантийной зоны

За последнее время была разработана новая, отличающаяся эффективностью современная терапия. Схемы лечения предусматривают комплексные меры с помощью:

  • лекарственных препаратов;
  • радиации;
  • таргентных препаратов, которые становятся блокировщиками рецепторов опухоли в организме человека.

Благодаря системной полихимиотерапии, с использованием комбинаций, сразу нескольких лекарственных средств, зловредные лимфоциты терпят поражение. Лечение проводится с помощью цитостатических препаратов:

  • Доксорубицина;
  • Винкристина;
  • Гемцитабина;
  • Цисплатина;
  • Рутуксимаба.

Часто применяют эти препараты и модуляторы иммунитета.

Первый раз химиотерапию больные принимают полгода или год. Длительность курсов составляет 3-4 недели. Затем процедуры лечения на время прекращаются, для восстановления организма от химиопрепаратов, которые агрессивно воздействуют на здоровые клетки. В любом случае они отрицательно влияют на ЖКТ, мочевыделительную систему, печень.

Необходим реабилитационный период, чтобы были соблюдены все условия правильного питания, отдыха.

Наблюдательную тактику используют только, когда болезнь имеет селезеночную и первичную экстронадальную формы. Лечение отодвигается на длительный срок, если болезнь имеет низкую степень агрессии.

Вялотекущая форма лечится моноклональными антителами и химиопрепаратами, создается комбинация. Если поражена только одна группа узлов, то пациенту предлагается местная лучевая терапия. Когда болезнь находится на начальной стадии и имеет вялотекущий характер, то больному назначаются таблетки (хлорамбуцил, флударабин). Иногда такая терапия проводится внутривенно.

Получается, что весь организм не будет насыщаться химиопрепаратами. У пациентов в большинстве случаев после этого наблюдается ремиссия.

Если заболевание возвращается, тогда терапия продолжается с помощью моноклональных тел. Таким образом, можно контролировать текучесть болезни.

При высокой степени агрессивности, дозы препаратов увеличиваются. Уже задействуется для введения лекарства кровеносное русло и антитела. Можно проходить курс лечения без госпитализации.

Если болезнь начнет прогрессировать и поражать центральную нервную систему, тогда будут делать пункцию, то есть лекарства будут направляться в организм через спинно-мозговой канал.

Бывают случаи, когда агрессивную лимфому легче вылечить, чем вялотекущую. Если наблюдается высокий уровень рецидива, то проводят терапию с высокой дозой препаратов или лечат радиотерапией.

Врачи стараются делать местную радиотерапию. Она представляет собой серию коротких сеансов, которые назначаются каждый день. Сколько будет сеансов решит лечащий врач. Химиотерапию тоже используют в лечении болезни.

Благодаря этим препаратам происходит воздействие на молекулы, которые помогают расти и развиваться болезни. С помощью такой терапии определяются клетки молекул, которые находятся в самом очаге поражения.

Благодаря таким средствам меньше страдают здоровые клетки, идет перекрытие кислорода опухолевыми тканями.

Обычно такие препараты начинают назначать в тех случаях, когда нужно стабилизировать злокачественный процесс и перевести его в хронический.

Таргентное лечение лимфомы

При сочетании таких успешных препаратов как Гливека, Авастина, Герцептина, и других, с прочими видами терапии, происходит процесс понижения дозы химиопрепаратов или лучевой нагрузки.

Терапия с помощью таргентных средств является к тому же профилактикой для появления рецидивов и контроля за метастазами.

В виду невысокой токсичности эти препараты назначаются пациентам при противопоказаниях химиотерапии.

При назначении Авастина и его применении, уже первый курс терапии дает значительные сдвиги и уменьшает сосудистую сетку опухоли. Тем самым, она перестает наполняться кровью и замедляется ее рост.

Герцептин повышает выживаемость на 40%.

Иматаниб (Гливек) помогает лечить хронический миелолейкоз и гастроинтестинальные стромальные опухоли (желудочно-кишечного тракта).

При аллогенной трансплантации самым важным является схожесть донорских клеток с собственно стволовыми клетками больного. Для этого донор сдает ряд анализов крови.

У донора берут стволовые клетки и вводят больному. Желательно чтобы доноры были родственниками. Не всегда получается, чтобы не возвращались рецидивы. Но такие операции проводятся, когда будет пройдена высокодозная химиотерапия.

Аутологическая трансплантация позволяет (при пересадке больному своих же стволовых клеток) эффективно принимать сеансы лучевой и химиотерапии с большими дозами, что запрещается делать при обычных курсах.

Пациенты в 90% случаях проходят аутологичные трансплантации, которые дают лучшие противоопухолевые эффекты. Даже при агрессивной лимфоме, при ее рецидиве часть пациентов полностью выздоравливает.

Прогнозы лимфомы из клеток мантийной зоны

Эта болезнь четырех форм проявлений.

  • клинические признаки;
  • течение заболеваний;
  • терапию;
  • прогнозы.

Если говорить о прогнозе, то он будет влиять от формы болезни, степени и того, как после лечения чувствует себя больной.

Первые стадии болезни в основном имеют положительные результаты. В этом случае выживает 90-95% больных. Ремиссия может длиться от 5 до 10 лет.

Другое дело, если болезнь начала захватывать органы, то есть распространилась по всему организму. Тогда срок выживаемости сокращается до 25-50%. Если метастазы начали захватывать внутренние органы, тогда процесс длительной ремиссии сокращается.

YouTube responded with an error: API key not valid. Please pass a valid API key.

Читайте также: