Что такое апластическая анемия волосатоклеточный лейкоз

Что такое волосатоклеточный лейкоз?

Больные обычно проявляют усталость, слабость, лихорадку, потерю веса и/или дискомфорт в животе из-за увеличенной селезенки (спленомегалия). Кроме того, больные могут иметь слегка увеличенную печень (гепатомегалия) и могут быть необычно восприимчивы к синякам и/или тяжелой инфекции.

Признаки и симптомы

Наиболее распространенными симптомами и жалобами на лейкемию волосатых клеток являются слабость и усталость из-за анемии. Приблизительно у одной трети пациентов наблюдается кровотечение из-за тромбоцитопении, а у другой трети — лихорадка и инфекции от нейтропении.

Могут возникнуть симптомы, связанные с инфильтрацией органов ретикулоэндотелиальной системы. Дискомфорт в животе от увеличенной селезенки присутствует у четверти пациентов.

У некоторых пациентов может наблюдаться потеря веса, лихорадка и ночные поты, похожие на другие лимфопролиферативные нарушения.

Волосатоклеточный лейкоз связан с грамположительными и грамотрицательными бактериальными инфекциями, а также с атипичными микобактериальными и инвазивными грибковыми инфекциями. Сообщалось о других оппортунистических инфекциях, таких как легионелла (вызывающей болезнь легионеров), токсоплазмоз и листериоз.

ВКЛ связан с другими системными иммунологическими расстройствами, включая следующие:

• склеродермия;
• полимиозит;
• полиартериит (узелковый периартериит);
• эритематозные пятна или макулопапулы;
• гангренозная пиодермия.

Другие необычные состояния, связанные с лейкозом волосковых клеток, включает приобретенные антитела к фактору VIII, парапротеинемия и системное заболевание тучными клетками.

Причины и факторы риска

Точная причина волосатоклеточного лейкоза неизвестна.

Затронутые группы населения

Лейкемия волосатых клеток — это редкое заболевание, которое поражает мужчин в четыре раза чаще, чем женщин (М4:Ж1). Лейкемией волосатых клеток встречается относительно редко, что составляет 2% всех случаев лейкемии у взрослых. По оценкам, в 2016 году в Штатах было диагностировано 1100 новых случаев. Волосатоклеточная лейкемия чаще наблюдается у белых людей.

Сообщается, что болезнь встречается чаще у евреев-ашкенази, и редко встречается в Японии и среди лиц африканского происхождения. Большинство пострадавших — это мужчины в возрасте 50 лет и старше. Тем не менее, расстройство может возникнуть у людей в возрасте от 20 до 80 лет.

Впервые заболевание было идентифицирован в 1958 году.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы и признаки следующих расстройств могут быть схожи с симптомами ВКЛ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Лейкемия (лейкоз) — форма рака, поражающая костный мозг и кровь. Характеризуется неконтролируемым накоплением раковых клеток крови. Острые формы лейкоза часто приводят к низким уровням эритроцитов и лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения).
• Миелофиброз представляет собой состояние, характеризующееся образованием фиброзной (волокнистой) ткани в костном мозге. Костный мозг — губчатая ткань, которая находится в костях тела и отвечает за выработку всех клеток крови (т.е. красных и белых кровяных клеток и тромбоцитов). Миелофиброз может возникать как вторичная болезнь других расстройств, таких как полицитемия, некоторые метаболические расстройства и/или хронический миелолейкоз. Во многих случаях причина миелофиброза неизвестна (идиопатическая). При идиопатическом миелофиброзе способность костного мозга продуцировать эритроциты может быть нарушена. Симптомы идиопатического миелофиброза могут включать аномально низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия), аномально большую селезенку (спленомегалия), аномально большую печень (гепатомегалия), потерю веса, слабость и усталость вследствие замещения нормальных клеток костного мозга и/или эпизоды сильной боли в животе, костях и суставах.

Диагностика

Врачи проводят различные анализы и обследования для диагностики ВКЛ. К ним относятся анализы крови и костного мозга. Некоторые из этих анализов помогают обнаружить специфические особенности клеток лейкемии, чтобы подтвердить диагноз и определить, насколько распространен волосатоклеточный лейкоз. Иногда для исследования могут понадобиться визуализирующие тесты (КТ или УЗИ). Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен опыт специалиста по идентификации лейкемии волосатых клеток.

В диагностике и лечении может быть полезным специализированное генетическое исследование клеток лейкемии. Например, мутации в гене, называемом BRAF, обнаруживаются в клетках лейкемии у большинства людей с ВКЛ. Результаты этих диагностических тестов помогают врачам составить индивидуальный план лечения.

Спленомегалия является наиболее распространенным физическим признаком при волосатоклеточном лейкозе. Он присутствует практически у каждого пациента с ВКЛ и является массовым у более чем 80% пациентов. Гепатомегалия с легкими нарушениями функции печени обнаруживается в 20% случаев, а лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов) — в 10%.

Низкая температура является частью заболевания, но также она может быть связано с инфекцией в результате нейтропения. В более чем половине случаев вследствие грамотрицательного организма. Распространены атипичные микобактериальные инфекции. Распространенные грибковые инфекции, а в некоторых случаях лейкемии волосатых клеток может возникать пневмоцистная пневмония.

Периферическая лимфаденопатия встречается редко; менее 10% пациентов имеют периферические узлы диаметром более 2 см. Однако может развиться внутренняя аденопатия после продолжительного течения заболевания и обнаруживается у 75% пациентов при вскрытии.

Стандартные методы лечения

До недавнего времени лечение волосатоклеточного лейкоза заключалось в хирургическом удалении селезенки (спленэктомия). В редких случаях, когда люди не реагируют на медикаментозное лечение, спленэктомия все выполняется. Препараты химиотерапии, в частности аналоги пурина, такие как кладрибин и пентостатин, в настоящее время являются первичным вариантом лечения для большинства больных с лейкемией волосатых клеток. Те, у кого нет никаких симптомов, могут не нуждаться в лечении сразу.

Препарат кладрибин был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения лейкемии волосатых клеток. Этот препарат препятствует развитию раковых клеток и доказал свою эффективность в лечении лейкемии волосатых клеток.

В 2018 году Lumoxiti (moxetumomab pasudotox-tdfk) был одобрен для лечения взрослых пациентов с рецидивирующей или рефрактерной лейкемией волосистых клеток, которые получили по крайней мере два ранее системных лечения, включая лечение аналогом пуринового нуклеозида. Lumoxiti производится фармацевтической компанией AstraZeneca (АстраЗенека).

Приблизительно 10 процентов людей не будут отвечать на лечение химиотерапевтическими препаратами. Кроме того, некоторые люди не могут принимать такие лекарства. В таких случаях люди могут лечиться с помощью биологических методов лечения, таких как интерферон-альфа. Биологическая терапия пытается прямо или косвенно использовать иммунную систему организма для лечения злокачественных новообразований.

Орфанный препарат интерферон-альфа был одобрен FDA для использования при лечении лейкемии волосатых клеток. Препарат выпускается компаниями Hoffman-LaRoche и Schering Plough. Интерферон — это гормон, который естественным образом вырабатывается организмом для борьбы с вирусными инфекциями. Лечение альфа-интерфероном может включать ежедневные инъекции на срок до 6 месяцев с последующими поддерживающими инъекциями 3 раза в неделю. Побочные эффекты имитируют гриппоподобные симптомы, которые со временем уменьшаются.

Прогноз

Волосатоклеточный лейкоз ведет себя как хронический лейкоз. При лечении большинство пациентов достигают клинических ремиссий, а иногда и долговременного излечения. 5-летняя выживаемость колебалась от 84% до 94% (у чернокожих пациентов ниже, чем у белых).

У пациентов с ВКЛ наблюдается риск возникновения вторичных злокачественных новообразований либо вследствие самой болезни, либо вследствие побочного эффекта иммуносупрессивной терапии. Рак кожи (т.е. меланома и немеланома) являются наиболее распространенными, составляя 33-36% всех вторичных злокачественных новообразований. Другие злокачественные новообразования включают рак предстательной железы, желудочно-кишечные злокачественные новообразования, неходжкинские лимфомы и рак яичников, шейки матки и рак молочной железы.

20-летнее наблюдение у 117 пациентов в Британской Колумбии показало, что у 31% развивалась вторая злокачественная опухоль, из которых 30% были диагностированы до того, как был обнаружен волосатоклеточный лейкоз. С другой стороны, исследование доктора Андерсона из Техасского университета не выявило избытка вторичных злокачественных новообразований среди 350 пациентов с ВКЛ, которых лечили интерфероном-альфа, кладрибином или пентостатином.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагноз рак вводит простых людей в ступор, состояние полнейшего шока. При этом диагнозе первая мысль, что жизнь окончена. Но не так все просто. Болезней, относящихся к онкологической области медицины достаточно много. Одни из них, при своевременном медицинском вмешательстве, дают возможность забыть человеку о болезни как о страшном сне, другие же, даже при вмешательстве квалифицированных специалистов, дают больному лишь непродолжительный отрезок жизни, отсрочку летального исхода. Одной из патологий, которая будет более подробно рассмотрена в данной статье, является волосатоклеточный лейкоз – заболевание тяжелое, но к счастью встречающееся достаточно редко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины волосатоклеточного лейкоза

В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.

Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.

Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:

• Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
• Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
• Инфекционные заболевания.

Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.

[9], [10], [11], [12]

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Пожалуй, одним из основных отличительных показателей рассматриваемой патологии является тот факт, что на ее фоне начинает развиваться спленомегалия, которая выражается медленным ростом объемов селезенки. Этому способствует высокий уровень распада патологических лейкоцитов.

Основываясь на механику развития патологического процесса, можно обозначить такие симптомы волосатоклеточного лейкоза:

• Развитие патологии может отозваться возникновением тянущей боли или тяжести, которая определяется с левой стороны брюшины.
• При пальпации левого бока лечащий доктор ощущает увеличенные размеры селезенки.
• Наблюдается анемия.
• Отдышка.
• Организм больного ослаблен и склонен к инфицированию. Такой симптом можно объяснить угнетением кроветворения, которое подавляется лейкозными клетками, локализованными в костном мозге.
• Симптомные проявления полной интоксикации организма.
• Человек начинает терять в весе.
• У него пропадает аппетит.
• Могут появиться признаки лихорадки.
• В ночные часы наблюдается повышенная выработка пота.
• Человек констатирует спонтанный необъяснимый рост температурных показателей тела.
• Больной начинает ощущать постоянную слабость, быструю утомляемость.
• По телу больного могут наблюдаться беспричинные появления многочисленных кровоподтеков и кровотечений.
• Воспаление и болезненность лимфатических узлов в подмышечной впадине, в области шеи, паха и живота.

Вся сложность в обнаружении данного заболевания состоит в том, что симптоматика начинает проявляться постепенно и не сразу, поэтому их появление зачастую списывают на переутомление после работы, эмоциональное истощение, возрастные изменения в организме.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

• Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
  • Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
  • Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

К кому обратиться?

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:

• Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
• Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
• Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.

Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.

Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.

Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.

Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.

Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.

Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.

Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.

Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.

Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.

Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м 2 . Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.

Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.

Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.

Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.

Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.

Волосатоклеточный лейкоз – это форма рака крови. Представляет редкий вид лейкемии. Относится к хроническому лейкозу со злокачественным характером протекания. Клиническая картина патологии отличается от всех остальных рядом специфических признаков. Подвержены болезни в основном мужчины – диагностируется у половины больных. Развивается медленно, но есть примеры неблагоприятного исхода. Лечение подбирается согласно полученным результатам анализа.

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма. Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг. Онкологический процесс протекает медленно – терминальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям. Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови. Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться. Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии. Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Причины развития болезни

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски. Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Таким образом, наблюдается наполнение состава крови незрелыми лимфоцитами, который препятствуют формированию нормальных клеток крови. Данный процесс сопровождается дисбалансом кровеносной системы.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

• Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
• Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
• Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
• Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

• Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
• Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
• Десны постоянно кровоточат.
• У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
• Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
• Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
• Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.

• Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
• Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
• Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
• Ощущается выраженная мышечная слабость.
• Температура тела повышается до 37-40 градусов.
• Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
• Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
• Дыхание становится частым и поверхностным.
• Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
• Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
• Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Стадии развития заболевания

Из-за редкого выявления опухоль ещё не изучена до конца. Подробной классификации, существующей у других видов рака, у волосатоклеточного лейкоза нет. В медицинской практике используют деление на стадии в зависимости от структурных изменений крови и опухоли:

• Первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) характеризуется наличием в стволовых клетках костного мозга лимфоцитов с мутацией хромосомного ряда. Специфичных признаков, определяющих патологию, нет. Метастазы отсутствуют.
• Прогрессирующая стадия определяется увеличением аномальных лимфоцитов на фоне снижения показателей эритроцитов с лейкоцитами и тромбоцитов. Отмечается ряд внешних признаков, характерных лейкозу. Возможно распространение метастазных ростков с кроветворным потоком. Злокачественные клетки проникают в сердечную мышцу и ткани головного мозга. Формируется вторичный очаг из лейкозных клеток.
• Рецидивирующая стадия наступает после проведения терапевтических процедур. Курс лечения приводит к регрессии онкологического процесса. Через некоторое время возможно появление рецидива болезни с уже наиболее выраженным злокачественным проявлением.
• Рефракторная стадия считается неоперабельной и не поддаётся лечению. Применяются методы паллиативной терапии.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

После появления характерных признаков пациент направляется на расширенное и подробное обследование. Чтобы установить точный диагноз и назначить правильное лечение, врачу требуется собрать полную картину самочувствия и внутреннего состояния органов. Проводится инструментальная и лабораторная диагностика организма. Диагностирование включает следующие мероприятия:

• Кровь нужно сдать на общий анализ и наличие онкомаркеров. Изучается клеточный состав на предмет изменений в показателях. Характерным признаком является уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов с лейкоцитами. Уровень лимфоцитов повышается.
• Проводится пункция костного мозга для получения биологического образца на гистологическое исследование. Позволяет точно установить структурный состав опухоли.
• Компьютерная томография требуется для выявления степени поражения лимфоузлов, селезёнки и печени.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Параллельно основному лечению применяется симптоматическая терапия по купированию тяжёлых признаков болезни. Применяются антибиотики, спазмолитики, витаминные комплексы.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Прогноз лечебного курса

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.