Бронхогенные и энтерогенные кисты

Бронхогенная киста – тонкостенное новообразование, расположенное в районе бронхов или прилегающее к бифуркации трахеи. Симптомы появления кист отсутствуют, за исключением случаев с инфицированием, когда состояние больного ухудшается.

В статье рассмотрим подробно, что такое бронхогенная киста и другие сопутствующие вопросы.

Описание строения кисты

Бронхогенная киста – что это такое простыми словами? Это аномалии в строении мелких бронхов. Новообразования тонкостенные. По мере развития они заполняются характерным бронхиальным секретом, вырабатываемым железами.

Пороки развития бронхиального дерева могут присутствовать без выявления ожидаемой симптоматики. В других случаях диагностируют компрессию трахеи, бронхов и пищевода. Проявляться симптомы могут в виде одышки, синюшности кожных покровов, кашля, болей в области груди.

По факту можно сделать вывод о бронхогенных кистах, что это образования круглой или овоидной формы, имеющие однокамерное строение, заполненные секретом желез бронхиального дерева (и воздухом в некоторых случаях). Диагностируют кисты диаметром в 6-10 сантиметров. Новообразования меньшего размера как правило не беспокоят больного и поэтому трудно диагностируются ввиду отсутствия явных симптомов, указавших бы на проблему.

Стенки кист могут достигать 3-5 миллиметров. В редких случаях в строении стенок участвует плоский или кубический эпителий, а часто они покрыты мерцательным цилиндрическим.

Довольно часто структура бронхогенной кисты полностью идентична строению трахеи или бронхиальной стенке. Такие новообразования содержат рыхлую соединительную ткань и жидкость, имеющую прозрачный или мутноватый состав. В некоторых ситуациях содержимое носит гнойный характер.

Разновидности бронхиальной кисты

Пульмонология классифицирует новообразования в бронхах, в зависимости от их размещения, размера, характера течения. Немаловажен фактор связи с трахеобронхиальным деревом.

Диаметр кист может варьироваться в пределах от 5 до 20 и более сантиметров. Чем больше размер, тем выше риски для жизни человека. Объемные новообразования, заполненные бронхиальным железным секретом, сдавливают легочную паренхиму, что может провоцировать признаки ателектаза в легких.

Бронхогенные кисты бывают:

• Трахеобронхиальными.

Кистозное образование заполнено жидкостью, выстлано бронхиальным эпителием. Место расположения – толща паренхимы легкого.

Этот тип в свою очередь разделяют на две подгруппы: параэзофагеальные и интрамуральные кисты.

• Периакардиальными.

Чаще всего такие новообразования доброкачественные. Они формируются в разном количестве в перикардиальной стенке.

• Внутрилегочными.

Место расположения бронхогенной кисты – ткани одного или обеих легких.

• Отшнуровавшимися.

Локализация таких образований нетипична. Кисты могут находиться в внутриплевральной, околодиафрагмальной и других плоскостях.

Отдельно надо выделить медиастинальные кисты. Часто они образовываются в средностении (в передневерхнем отделах).

Бронхогенные кисты бывают открытыми (в них, помимо слизи бронхиальных желез, присутствует воздух) и закрытыми.

Причины развития

Бронхогенная киста – следствие нарушенного эмбриогенеза (физиологический этап формирований структур тканей). В качестве основной причины нарушений принято считать некорректное разделение первичной кишки, вследствие этого образуются дефекты пищеварительной и дыхательной труб. Доподлинный патогенез неизвестен.

Клетки первичной кишки из-за аномального развития в утробе матери транспортируются в другие органы и влияют на их зачаточные процессы. По этой причине открытые и закрытые новообразования поражают не только стенки трахеи и бронхиальное дерево.

Они могут присутствовать в поджелудочной железе, поражать сердечную мышцу, развиваться в пищеводе или диафрагме. Бронхогенная киста в легких – еще одно диагностированное место локализации новообразований.

Симптомы бронхогенной кисты

В 30 процентах случаев присутствие новообразования не проявляется признаками. Обнаружить патологию можно, разве что, в ходе плановой флюорографии, положенной к проведению каждый год. В остальных ситуациях клиника присутствует и обусловливается локализацией, диаметром и текущими осложнениями.

Сухой кашель на протяжении длительного периода может свидетельствовать о закрытой трахеобронхиальной кисте. Если приступы сопровождаются выделением мокроты, это говорит об аномалиях в строении бронхов. Эти симптомы размыты и далеко не всегда свидетельствуют о новообразованиях.

Бронхогенные кисты при условии локализации в области бифуркации трахеи наиболее выражены с точки зрения симптоматических проявлений.

Главный симптом – признаки сдавления трахеобронхиального дерева, вследствие этого больной жалуется на беспокоящую одышку, синюшность кожных покровов, боли за грудиной.

Дисфагия – симптом пищеводных кист, синусовая тахикардия – признак перикардиальных новообразований.

Лихорадка, выделение гнойной мокроты, признаки аспирационной пневмонии и асфикации в детском возрасте – все симптомы могут указывать на попадание инфекции в кисты.

Осложнения

На фоне патологии могут появляться осложнения:

• Нарушения функций речевого аппарата вплоть до полной потери голоса.
• Смещение сердечной мышцы в результате оказываемого на орган давления.
• Кровяные отложения в плевральной полости.
• Нарушения функций надгортанника, при которых ухудшается мобильность, и вход в органы дыхания при глотании пищи не перекрывается.

Синдром медиастинальной компрессии – сдавливание нескольких органов, нервов, вен – еще одно серьезное осложнение в рамках патологии, от которого страдает примерно треть пациентов, у которых диагностированы бронхогенные кисты.

Диагностика

В связи с частым отсутствием явной симптоматики и при условии неспецифичных физикальных данных инструментальное исследование считается наиболее эффективным способом диагностировать заболевание.

Ультразвуковое исследование помогает визуально определить аномалии и места их расположения, а также достоверно узнать их форму, контуры, диаметр, предположительное содержимое и происхождение.

Форму гамогенной тени и ее четкие контуры определяют посредством рентгенографии, в рамках которой исследуется грудная клетка. В качестве дополнительных способов прибегают к пневмомедиастинографии и изучению состояния стенок пищевода.

Бронхоскопия и бронхография – методы инструментальной диагностики, при помощи которых устанавливается или опровергается связь новообразований с трахеобронхиальным деревом.

Лимфографию и флебографию используют, если есть подозрения на нарушения функций полой вены или лимфотока в области грудины. Бронхогенная киста средостения на КТ.

Инвазивная диагностика патологии может быть исключена в случаях применения метода МСКТ грудной клетки. Эта методика дает стопроцентный диагностический результат и полноту исследования.

Методы лечения

Консервативные методы лечения бронхогенных кист и тактика наблюдения – неэффективные и рисковые способы терапии. Если брать в расчет серьезность рисков осложнения, таких как перфорация, легочные кровотечения, давление на органы (в том числе на сердце), плановое хирургическое вмешательство – оптимальный метод.

В рамках подготовки пациента к операции могут использоваться медикаментозные препараты из спектра дезинтоксикационных и антибактериальных лекарств. При видимых процессах инфицирования кист проблемные полости санируют.

В отдельных случаях целесообразно делать пункцию, а при разрывах новообразований – дренирование плевральной полости. Сложность лечения хирургическим путем зависит от количества кист и их размера.

Профилактика

Поскольку бронхогенные образования носят доброкачественный характер и не являются злокачественными раковыми опухолями, ожидаемые исходы операции преимущественно позитивные, как и прогнозы дальнейшего восстановления пациента.

В некоторых случаях наступают осложнения после хирургического вмешательства. Например, появляются внутриплевральные кровотечения или развиваются воспалительные процессы в легких. Также может наступить эмпиема плевры и образоваться бронхиальные свищи.

Такие серьезные последствия во врачебной практике встречаются в историях болезней больных, прооперированных по причине нагноения бронхогенной кисты.

В 5 процентах случаях, если кисты диагностируют у детей малого возраста, наступает летальный исход.

Что касается профилактических методов, то, как отмечают медицинские работники, против бронхогенных кист их не существует. В период вынашивания ребенка будущим матерям для сокращения рисков развития патологии рекомендуется избегать вредоносных тератогенных воздействий на организм (аномалий вследствие неблагоприятной окружающей среды).

Эти факторы зависят от поведения женщины во время беременности. В этот период важно позаботиться о развитии плода. Нужно исключить вредные привычки и прием медикаментов, способных проникать в плаценту и вызывать сбои в формировании органов и систем нерожденного ребенка.

Энтерокистомы, как и бронхогенные кисты, возникают в результате нарушения эмбриогенеза. В то время как из отпочковавшихся клеток вентрального отдела (трахеобронхиальной почки) передней (глоточной) кишки могут развиться бронхогенные кисты, из отщепившихся элементов дорзального участка эмбриональной кишки возникают энтерокистомы. В связи с одинаковым генезом этих образований, находящихся в средостении, многие исследователи (В. Л. Маневич, 1963; И. Д. Кузнецов, 1965; J. Ochsner и S. Ochsner, 1966, и др.) не проводят глубокой грани между энтерогенными и бронхогенными кистами. Помимо простых (бронхогенных и энтерогенных) кист в ряде случаев описываются сложные, так называемые смешанные кисты, слизистая которых на отдельных участках имеет сходство со слизистой дыхательного тракта или кишечника.

Медиастинальные энтерокистомы встречаются гораздо реже бронхогенных. По данным Puchnetti и сотр., к 1958 г. в литературе было описано 91 подобное наблюдение. Кисты пищеварительного тракта, подтвержденные гистологическим исследованием, наблюдали А. И. Трухалев (1958), В. Р. Брайцев, (1960), В. Л. Маневич (1965), 3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965). Среди собственно энтерокистом в зависимости от сходства их строения с тем или иным отделом пищеварительного тракта различают: эзофагогенные, гастрогенные и энтерогенные кисты.

Эзофагогенные кисты представляют собой солитарные кистозные образования, стенки которых могут иметь двоякое строение. По мнению Laipply (1945), они должны быть в основном выстланы многослойным плоским эпителием и содержать в стенке два слоя гладких мышц и слизистые железы. В то же время Schlumberger (1951) считает, что к пищеводным кистам следует относить кисты с мышечной стенкой, выстланные примитивным эпителием, состоящим из мерцательных, призматических и ороговевших клеток. Содержимое этих клеток имеет слизистый характер. Подобного рода кисты встречаются чрезвычайно редко.

Преимущественная локализация эзофагогенных кист — задне-нижнее средостение. Эзофагогенные кисты средостения, гистологически доказанные, мы удалили у 3 мужчин и 1 женщины в возрасте 22, 31, 47 и 52 лет. Все больные благополучно перенесли операцию и были выписаны из клиники в хорошем состоянии. У 2 больных заболевание протекало бессимптомно и было выявлено случайно во время порфилактической рентгеноскопии.

У больной Д., 52 лет, в апреле 1967 г. во время профилактического осмотра рентгенологически обнаружена патологическая тень в левой половине грудной полости. С диагнозом: опухоль левого легкого больная направлена в клинику 5/V 1967 г.
Общее состояние удовлетворительное. Рентгенологически слева на уровне VII—VIII грудных позвонков, в реберно-позвоночном углу определяется средней интенсивности, однородная, овальной формы патологическая тень, размером 7X6X5 см, с четкими ровными наружными контурами. Диагноз: доброкачественная опухоль заднего средостения.
15/VI 1967 г. произведена операция, во время которой из заднего средостения на уровне аортального окна удалена тонкостенная киста, размером 7X6X5 см, весом 47 г, соединенная облитерированной короткой ножкой с задне-боковой стенкой пищевода.

Гистологически: пищеводная киста. Выздоровление.

Гастрогенные кисты представляют собой однокамерные образования овоидной, грушевидной или неправильно шаровидной формы, размером от 1—1,5 до 10X12 см.

Содержимое — слизевидная, мутноватая жидкость, обладающая переваривающей способностью и кислой реакцией. Стенка гастрогенной кисты повторяет стенку желудка и состоит из слизистой, подслизистой оболочки, циркулярной и продольной мускулатуры, нервных стволиков, а иногда имеет и серозную оболочку. Слизистая оболочка построена из однослойного призматического, иногда цилиндрического эпителия, имеющего обкладочные и главные клетки.

Гастрогенные кисты встречаются редко. До 1952 г., по данным A. Matheson, Cruickshank, W. Matheson, было описано 31 наблюдение. В 1958 г. два подобных наблюдения описали Herlitzka и Gale. В том же году об одном наблюдении кисты сообщили Puchetti, Jonescu, Cubillos. В советской литературе о 2 больных с гастрогенными медиастинальными кистами сообщил А. И. Трухалев (1958), по одному подобному наблюдению описали А. Г. Баранова (1960), В. Н. Гольдберг (1960), В. Д. Тихомиров и А. А. Касаев (1965).

Гастрогенные кисты чаще всего встречаются у детей. Локализуются преимущественно в задне-нижних отделах средостения, справа от позвоночника. В связи с частыми осложнениями желудочных кист (прободение с последующим кровотечением и инфицированием, сдавление пищевода, ателектазы легкого, пневмонии и т. д.) абсолютно показано их раннее оперативное удаление.

Энтерогенные, или кишечные кисты встречаются наиболее редко среди медиастинальных энтерокистом. По данным З. В. Гольберт и Г. А. Лавниковой (1965), в мировой литературе описано только 9 наблюдений энтерогенных кист средостения. В это число вошли наблюдения и отечественных авторов (Б. К. Осипов, 1960, и др.).

По клинической и рентгенологической картине эти кисты похожи на гастрогенные. Гистологически стенка кишечной кисты напоминает строение тонкой кишки: слизистая оболочка с криптами, цилиндрическим или кубовидным эпителием, гладкими мышцами и лимфоидной тканью.

Энтерогенные кисты, как и другие виды энтерокистом, подлежат хирургическому удалению. Только своевременное хирургическое вмешательство является залогом успешного лечения больных с бронхо-энтерогенными кистами средостения.

Бронхогенная киста – порок развития мелких бронхов, представляющий собой тонкостенное полостное образование, заполненное слизистым секретом бронхиальных желез. Бронхогенная киста может быть бессимптомной или проявляться признаками компрессии трахеи, бронхов, пищевода (кашлем, одышкой, цианозом, болями в груди, дисфагией и др.). В диагностическом отношении наиболее информативны полипозиционная рентгенография, линейная и компьютерная томография, бронхография, бронхоскопия, УЗИ средостения. Лечение бронхогенных кист оперативное – цистэктомия, сегментарная резекция легкого, лобэктомия.

МКБ-10

• Причины
• Патанатомия
• Классификация
• Симптомы бронхогенных кист
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение бронхогенных кист
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Бронхогенная киста - врожденное кистозное образование, имеющее генетическую связь с бронхиальным деревом и повторяющее его морфологическую структуру. Среди всех опухолей легких и средостения удельный вес бронхогенных кист составляет 2-13%. Статистически чаще они выявляются у мужчин молодого и среднего возраста, однако могут клинически обнаруживать себя даже у детей (в т. ч. новорожденных) и подростков. В одних случаях бронхогенные кисты развиваются совершенно бессимптомно, в других – приобретают быстро прогрессирующее и осложненное течение, требующее экстренного хирургического реагирования. Потенциальный риск возникновения осложнений обусловливает необходимость ранней диагностики бронхогенных кист и их своевременного планового лечения.

Причины

Как и другие пороки развития легких, бронхогенная киста формируется в связи с нарушением эмбриогенеза. Считается, что в основе данной патологии лежит дефект разделения первичной кишки на пищеварительную и дыхательную трубки. Какие именно факторы способствуют возникновению данного нарушения доподлинно не известно. Клетки первичной кишки имплантационным путем могут попадать в зачатки любых органов, что обусловливает локализацию бронхогенных кист не только в области трахеи и бронхов, но и сердца, пищевода, поджелудочной железы, диафрагмы и др.

Патанатомия

В большинстве своем бронхогенные кисты имеют округлую или овоидную форму, однокамерную структуру; средний размер образований составляет 6-10 см. Стенка кисты тонкая (3-5 мм), ее внутренняя поверхность представлена мерцательным цилиндрическим эпителием бронхов (реже плоским или кубическим эпителием). Нередко стенка кисты полностью повторяет строение трахеальной или бронхиальной стенки и содержит рыхлую соединительную ткань, слизистые железы, гладкие мышцы, гиалиновый хрящ, сосуды, нервные волокна и жировую ткань. В неосложненных случаях бронхогенные кисты заполнены слизисто-желатинозной, прозрачной или слегка мутноватой жидкостью. При инфицировании содержимое кисты приобретает гнойный характер.

Классификация

В пульмонологии бронхогенные кисты принято классифицировать в зависимости от размера, локализации, связи с трахеобронхиальным деревом и характера течения. Размеры кист варьируют от небольших (менее 5 см в диаметре) до гигантских (до 20 и более см), сдавливающих легочную паренхиму и вызывающих ателектаз доли или целого легкого. В соответствии с местоположением бронхогенные кисты делятся на:

• трахеобронхиальные (паратрахеальные, бифуркационные и прикорневые)
• пищеводные (параэзофагеальные и интрамуральные)
• перикардиальные
• внутрилегочные
• отшнуровавшиеся бронхогенные кисты, имеющие нетипичную локализацию (околодиафрагмальную, внутриплевральную, парапанкреатическую и др.)

Медиастинальные кисты чаще выявляются в задневерхнем и передневерхнем средостении, реже в других его отделах. В зависимости от наличия сообщения с трахеей и бронхами выделяют закрытые (недренирующиеся) и открытые (дренирующиеся) бронхогенные кисты. Последние их них, кроме слизистого содержимого, также содержат воздух. Течение кист может быть гладким, неосложненным либо осложненным (компрессионным синдромом, инфицированием, прорывом в плевральную полость или бронх).

Симптомы бронхогенных кист

Примерно 30% образований развиваются бессимптомно и обнаруживаются при прохождении профилактической флюорографии. У остальных пациентов имеют место различные клинические проявления, обусловленные локализацией, размером кисты и наличием осложнений.

Так, закрытые трахеобронхиальные кисты могут вызывать сухой навязчивый кашель, а сообщающиеся с бронхом - кашель со слизистой мокротой. Наиболее яркую клиническую картину дают бронхогенные кисты, расположенные в области бифуркации трахеи. В этом случае, кроме явлений трахеобронхита, рано развиваются признаки сдавления трахеобронхиального дерева: инспираторная одышка, цианоз, боли в грудной клетке. Бронхогенные кисты пищеводной локализации при достижении определенных размеров вызывают дисфагию. Перикардиальные кисты нередко провоцируют стойкую синусовую тахикардию и экстрасистолию, изменения на ЭКГ в виде очаговой блокады ножек пучка Гиса.

Осложнения

При инфицировании кисты появляется высокая лихорадка, выраженные признаки гнойной интоксикации. При прорыве гнойного содержимого в бронхи возникает кашель с гнойной мокротой, возможно развитие аспирационной пневмонии, а у детей - угроза асфиксии. Среди осложнений бронхогенных кист наиболее часто встречается нагноение, легочное кровотечение, пневмоторакс и гидропневмоторакс, сдавление органов средостения (в т. ч. синдром верхней полой вены), ателектаз легких. Редким, но вполне вероятным осложнением может явиться малигнизация бронхогенной кисты.

Диагностика

В связи с тем, что клиническая симптоматика может отсутствовать, а физикальные данные неспецифичны, решающее значение в диагностике бронхогенных кист принадлежит инструментальным исследованиям. С помощью УЗИ средостения выясняется локализация, форма, контуры, размеры, топографо-анатомические взаимоотношения объемного образования и предполагается его происхождение.

При полипозиционной рентгенографии грудной клетки в типичных случаях определяется шаровидная или овальная гомогенная тень средней интенсивности, с четкими контурами. При наложении тени средостения на тень кисты дополнительно требуется проведение пневмомедиастинографии или рентгенографии пищевода с бариевой взвесью. Установить анатомические взаимоотношения бронхогенной кисты с трахеобронхиальным деревом позволяет бронхоскопия и бронхография. При наличии признаков сдавления верхней полой вены или грудного лимфатического протока целесообразно выполнение флебографии и лимфографии.

Отличительным признаком тонкостенных бронхогенных кист служит изменение их конфигурации и положения при введении газа в средостение или плевральную полость (в отличие от дермоидных кист с толстой стенкой или плотных опухолей средостения). МСКТ грудной клетки в ряде случаев позволяет отказаться от проведения инвазивной диагностики бронхогенных кист и заранее спланировать объем вмешательства, поскольку дает исчерпывающую информацию о локализации и размерах образования.

Полный комплекс диагностических мероприятий обеспечивает точную дифференциальную диагностику еще на дооперационном этапе, позволяя отвергнуть терато-дермоидные образования, тимомы, невриномы, целомические кисты перикарда и др. опухоли средостения.

Лечение бронхогенных кист

Тактика наблюдения и консервативного лечения бронхогенных кист неэффективна и рискованна. Учитывая большую вероятность возникновения серьезных осложнений (перфорации, кровотечения, нагноения, сдавления органов средостения и др.), оптимальным методом является плановое хирургическое вмешательство.

Условно консервативная тактика может применяться на этапе подготовки больных к хирургическому лечению. Она может включать в себя дезинтоксикационную и антибактериальную терапию, бронхоскопическую катетеризацию или чрескожную пункцию кисты с аспирацией гноя и санацией полости при нагноении, дренирование плевральной полости (при прорыве кисты) и т. д.

Объем оперативного пособия варьируется от цистэктомии до сегментарной резекции легкого или лобэктомии. При дренирующейся бронхогенной кисте дефект в стенке бронха ушивается. Наиболее часто торакальными хирургами проводится торакотомия из переднебокового или бокового доступа. В последние годы все чаще удаление бронхогенных кист производится с помощью торакоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Исходы операций в большинстве случаев благоприятны. В числе послеоперационных осложнений встречаются бронхиальные свищи, внутриплевральные кровотечения, пневмония, эмпиема плевры. Как правило, они возникают у больных, оперированных по поводу нагноения бронхогенной кисты. Среди детей летальность составляет около 5%.В связи с малоизученностью этиологии врожденных образований рекомендуется избегать тератогенных воздействий в период вынашивания плода.

Кисты средостения – многочисленная группа полостных образований медиастинального пространства врожденного и приобретенного характера. Кисты средостения могут иметь бессимптомное течение или сопровождаться признаками компрессии окружающих органов (бронхов, пищевода, предсердий, артерий), нарушая их функцию. Диагностика кист средостения подразумевает проведение полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии грудной клетки, пищевода, сердца; томографии; бронхоскопии, пневмомедиастинографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии, УЗИ средостения, парастернальной медиастинотомии. Лечение кист средостения может включать их открытое или торакоскопическое удаление, трансторакальную пункцию кисты с дренированием и склерозированием и др.

Кисты средостения

Кисты средостения составляют от 14 до 18,5% всей медиастинальной патологии. К кистами средостения относят полостные образования различного генеза, происходящие из разнородных тканей и объединенные анатомо-топографическими особенностями расположения. Кисты средостения преимущественно обнаруживаются у пациентов в возрасте 20-50 лет, при этом с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Кроме кист, в средостении могут развиваться истинные доброкачественные и злокачественные опухоли: тимомы, тератомы, липомы, нейрогенные опухоли, лимфомы, саркомы, лимфогенные метастазы злокачественных опухолей различных органов и др. Проблема диагностики и лечения кист средостения относится к числу наиболее сложных и актуальных разделов пульмонологии и торакальной хирургии.

Общие вопросы топографии средостения

Под средостением (mediastinum) понимают сложное в анатомическом отношении пространство, расположенное в грудной полости. Спереди границами средостения служат грудина, позадигрудинная фасция и реберные хрящи; сзади — предпозвоночная фасция, передняя поверхность грудного отдела позвоночника и шейки ребер; по бокам — листки медиастинальной плевры; снизу – диафрагма; сверху — условная горизонтальная плоскость, проходящая по верхнему краю рукоятки грудины. Т.о., в медиастинальном пространстве выделяют 3 отдела (переднее, среднее и заднее средостение) и 3 этажа (верхнее, среднее и нижнее средостение).

В средостении сосредоточены жизненно важные органы и анатомические образования (крупные сосуды, нервные стволы и сплетения, лимфатические протоки, бифуркация трахеи и главные бронхи, пищевод, перикард и др.). Поэтому компрессия или инвазия этих структур может сопровождаться различными по проявлениям и нередко угрожающими жизни симптомокомплексами.

Кисты средостения могут выявляться в любых отделах и этажах медиастинального пространства.

Классификация кист средостения

Кисты средостения классифицируются по происхождению и локализации. Среди множества кист средостения различают истинные (врожденные, первичные), вторичные (приобретенные).

Врожденные кисты средостения развиваются из мезодермальных образований — целома или передней кишки. К ним относятся целомические, энтерогенные, бронхогенные, дермоидные кисты, кисты тимуса и др. Приобретенные кисты средостения происходят из лимфатических сосудов, различных органов средостения и пограничных областей. В число приобретенных кист средостения входят лимфатические, тимусные, паразитарные (эхинококковые), менингеальные.

Целомические кисты и дивертикулы перикарда являются своеобразным врожденным пороком развития и составляют 3,3-14,2% всех медиастинальных новообразований. Наиболее часто кисты перикарда (60%) развиваются в правом кардиодиафрагмальном углу, реже (30%) – в левом кардиодиафрагмальном углу и других отделах средостения (10%). Такие кисты средостения являются полыми тонкостенными образованиями, сходными по строению с тканями перикарда, имеют гладкую поверхность серо-желтого или серого цвета. Кисты перикарда содержат прозрачную серозную или серозно-геморрагическую жидкость. Целомические кисты перикарда могут достигать диаметра от 3 до 20 и более см. Целомические кисты средостения могут быть однокамерными или многокамерными, сообщаться с полостью перикарда, быть связанными с перикардом посредством ножки или плоскостного сращения. Приобретенные кисты перикарда встречаются редко; обычно имеют воспалительное и травматическое происхождение. Также описаны паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда.

Бронхогенные кисты средостения встречаются в 30-35% наблюдений. Они также являются пороками эмбрионального развития и формируются из участков дистопированного бронхиального эпителия. Макроскопически представляют тонкостенные образования, заполненные прозрачной, реже бурой жидкостью. При гистологическом исследовании в них обнаруживается хрящевая ткань, соединительнотканные и гладкомышечные волокна слизистые железы. Полость бронхогенной кисты средостения изнутри выстлана эпителием цилиндрического или реснитчатого типа. Внутри кисты содержится прозрачная или мутноватая желатинообразная, вязкая масса, которая, при наличии связи кисты с бронхиальным деревом, может нагнаиваться. Бронхогенные кисты средостения обычно располагаются позади бифуркации трахеи и тесно соприкасаются с трахеей или главными бронхами, иногда — пищеводом. Обычно они имеют однокамерное строение и достигают размеров 7-10 см в диаметре.

Гастроэнтерогенные кисты средостения (энтерокистомы) являются эмбриональными производными из первичной кишки. С учетом микроскопического сходства их структуры с отделами ЖКТ, выделяют пищеводные, желудочные и кишечные кисты. Гастроэнтерогенные кисты средостения встречаются в 0,7-5% случаев. Они представляют собой однокамерные округлые или овоидные образования, с толстыми стенками и ножкой; локализуются преимущественно в заднем средостении. Гастроэнтерогенные кисты средостения содержат мутноватую слизевидную массу. Желудочные кисты могут продуцировать соляную кислоту, что приводит к изъязвлению стенок, кровотечению, язвам и перфорации стенок кисты средостения. В редких случаях в стенке кисты может развиваться рак.

Дермоидные кисты средостения (кистозные тератомы) содержат в своей структуре элементы эктодермы и возникают в процессе нарушения эмбриогенеза. В медицине встречаются дермоидные кисты яичников, брюшной стенки, кожи, забрюшинной клетчатки, печени, почек и др. органов и тканей. Дермоидные кисты обычно расположены в передневерхнем отделе средостения. Величина дермоидных кист средостения может достигать 15-25 см. Форма кистозных тератом обычно неправильная овальная; консистенция эластическая или мягкая. Стенки кисты могут содержать хрящевые и известковые включения. Внутри кисты заключена густая кашицеобразная жирная масса с множеством различных включений (волос, чешуек эпидермиса, кристаллов холестерина, аморфных жиров, зубов).

Кисты вилочковой железы могут иметь врожденное и приобретенное (воспалительное, опухолевое) происхождение. Они преимущественно выявляются у детей и людей молодого возраста.

Симптомы кист средостения

Особенности клинических проявлений кисты средостения обусловлены типом и расположением образования, его величиной и скоростью роста. В большинстве случаев симптоматика развивается на том этапе, когда увеличение кисты средостения вызывает компрессию других органов и неизбежное нарушение их функций.

Течение кист перикарда в большинстве случае бессимптомное, гладкое. Нередко они являются находкой при прохождении профилактической флюорографии. Иногда наблюдаются сердцебиение, одышка, сухой кашель, возникающие при перемене положения туловища и физической нагрузке. При осложненном течении целомических кист средостения может иметь место провыв содержимого кисты перикарда в бронх, нагноение и разрывы кисты.

Развитие бронхогенных кист средостения нередко сопровождается надсадным кашлем, одышкой, дисфагией, тупой болью в грудной клетке. При сдавлении кистой дыхательных путей развивается стридорозное дыхание. В случае прорыва бронхогенной кисты средостения в бронх может появиться кровохарканье. При одновременном прорыве кисты в плевральную полость и в бронх, развивается гидропневмоторакс и бронхоплевральный свищ.

Гастроэнтерогенные кисты средостения проявляют себя кашлем, одышкой, тахикардией, дисфагией, болью в груди. Энтерокистомы могут прорываться в трахею, бронхи, плевральную полость, средостение, вызывая развитие кровохарканья, эмпиемы плевры, частых пневмоний, лихорадки неясного генеза, бронхоэктазов, медиастинита.

Более чем в половине случаев дермоидная киста средостения сопровождается различными сердечно-сосудистыми нарушениями: приступами стенокардии, болью в области сердца, тахикардией. У 30% больных признаком дермоидной кисты средостения служит появление продуктивного кашля с выделением кашицеобразной массы, содержащей примесь волос и жира, что наблюдается при прорыве кисты в бронх. У части пациентов отмечается выпячивание грудной стенки в проекции расположения опухоли.

Осложнения кист средостения

Наиболее грозным осложнением кист средостения служит так называемый синдром медиастинальной компрессии, частота которого колеблется от 27 до 39%. Сюда может входить компрессия дыхательных путей, синдром верхней полой вены (СВПВ), сдавление пищевода, сердца, возвратного нерва.

При компрессии дыхательных путей развивается стридорозное дыхание, одышка, дыхательная недостаточность. Синдром ВПВ проявляется цианозом кожи лица, видимых слизистых оболочек, шеи, верхних конечностей и грудной клетки; отечностью мягких тканей этой зоны; расширением и напряжением вен шеи; повышением давления в системе ВПВ. Сдавление кистами различных структур средостения может сопровождаться дисфагией, дисфункцией надгортанника, дисфонией, компрессией и дислокацией сердца.

К прочим осложнениям кист средостения относятся их прорывы в полости плевры, бронхи и легкое, кровотечения в средостение и плевральную полость (гемоторакс). Осложненное течение кист средостения несет в себе потенциальную угрозу жизни пациента.

Диагностика кист средостения

Методы выявления кист средостения включают рентгенологическую, ультразвуковую, томографическую, эндоскопическую, морфологическую диагностику.

Ведущая роль в диагностике кист средостения принадлежит рентгенологическим исследованиям. Полипозиционная рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода и сердца, пневмомедиастинография позволяют определить локализацию, форму и размеры кисты, ее связь с соседними органами, изменение положения при дыхательных движениях. Для более детальной оценки структуры, толщины стенок кисты, характера содержимого и взаимоотношения с соседними анатомическими образованиями, производится КТ и МРТ средостения.

В диагностике кист перикарда существенно помогает ЭхоКГ, позволяющая дифференцировать кисту средостения от кист легкого, дермоидных кист средостения, аневризмы аорты. При кистах средостения, демонстрирующих интимную связь с трахеей или бронхами, прибегают к выполнению бронхоскопии и бронхографии. При медиастинальных новообразованиях в диагностической практике широко используется УЗИ средостения.

Если названные методы диагностики не позволяют определиться с нозологией образования, целесообразен переход к инвазивным диагностическим исследованиям. Проведение аспирационной тонкоигольной биопсии кисты средостения позволяет осуществить цитологическое исследование полученного пунктата и верифицировать морфологию образования в 80-90% случаев. Тонкоигольная биопсия может выполняться чрескожным, чрестрахеальным, чрезбронхиальным, чреспищеводным доступом. С целью визуализации и открытой эксцизионной биопсии опухоли средостения может быть предпринята медиастиноскопия, диагностическая торакоскопия, парастернальная медиастинотомия.

Лечение кист средостения

Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.

Открытое удаление кисты средостения может проводиться путем продольной стернотомии (при расположении кисты в переднем средостении), с помощью переднебоковой торакотомии на стороне поражения (при боковом расположении образования), боковой торакотомии (при локализации опухоли в среднем средостении), заднебоковой торакотомии (при расположении кисты в заднем средостении). Открытые операции обеспечивают возможность наибольшей свободы действий и полноценной интраоперационной ревизии раны. При развитии осложнений может потребоваться проведение медиастинотомии.

Торакоскопическое удаление кист средостения также широко и успешно применяется не только для диагностики, но и для удаления медиастинальных образований. В некоторых случаях используется миниторакотомия с видеоподдержкой. У соматически отягощенных пациентов с низкими функциональными резервами методом выбора служит трансторакальная пункция с дренированием и склерозированием кисты средостения. В качестве склерозантов обычно используется раствор спирта с йодом, глюкозы.