Биопотенциалы больших полушарий головного мозга при супратенториальных опухолях

Клиника и диагностика. Опухоли больших полушарий головного мозга обычно захватывают не одну долю, а распространяются на две, три, а многие из них проникают в глубину и замешают подкорковые образования. Поэтому описание клинической симптоматики в зависимости от их локализации по долям, отделам является условным и направлено на изложение характерных их признаков, необходимых для распознавания топики заболевания.

Опухоли центральных извилин и теменной доли — чувствительно-двигательной области — относятся к наиболее легко распознаваемым новообразованиям головного мозга. Характерны для опухолей передней центральной извилины джексоновские судорожные припадки. Они начинаются и протекают в зависимости от расположения новообразования судорогами стопы, кисти, язычно-лицевой мускулатуры и в дальнейшем обычно распространяются на всю половину туловища. Иногда двигательному припадку предшествуют парестезии. Распространенность и интенсивность судорожных припадков могут быть различными. Они могут охватывать одну группу мышц, всю половину туловища и приобретать общий характер. После припадков нередко наступают преходящие парезы в группе мышц, приобретающие в дальнейшем стойкий спастический характер.

Опухоли задней центральной извилины проявляются приступами парестезии в определенных отделах тела, постепенно распространяющихся на всю его половину; в дальнейшем наступают расстройства чувствительности разнообразного характера. Опухоли теменной доли характеризуются расстройствами чувствительности в виде парестезий, утраты различных видов чувствительности и своеобразным распределением их; больше всего страдает болевая, температурная, тактильная чувствительность, меньше —мышечносуставная и стереогностическое чувство.

Для верхней теменной дольки характерны судорожные припадки с поворотом головы и туловища в противоположную от очага сторону, для нижней — левого полушария — расстройство чтения, письма, счета, памяти слов, утрата способности различать пальцы, правую и левую сторону.

Опухоли височных долей по частоте занимают второе место после лобных. Они проявляются обонятельными и вкусовыми расстройствами; гемианопсиями; галлюцинациями —обонятельными, вкусовыми, зрительными, слуховыми; эпилептическими припадками со слуховой, обонятельной аурой; вестибулярными головокружениями; нарушением идентификации запахов; псевдоцеребеллярной височной атаксией. При опухолях левой височной доли наблюдаются сенсорная и амнестическая афазия, парафазии. Диагностика опухолей височных долей зачастую бывает затруднена в связи с непостоянством и малой выраженностью указанных выше симптомов.

Опухоли затылочных долей встречаются реже других долей полушарий. Они проявляются нарушениями зрительных функций в виде припадков зрительных галлюцинаций; фотопсий — яркие вспышки света, метаморфопсий — неправильное узнавание истинных контуров предметов; выпадениями поля зрения по типу гомонимной гемианопсии: дисхлорматопсией или расстройством цветоощущения в противоположных половинах сетчаток обоих глаз. Наряду с этим отмечается сочетание их с симптомами смежных областей.

Опухоли centri semiovalis, подкорковых узлов и мозолистого тела в большинстве случаев довольно неблагоприятны для оперативного вмешательства и по своему характеру относятся к недоброкачественным новообразованиям.

Опухоли centri semiovalis длительно протекают бессимптомно, а затем по мере прорастания в соответствующую долю мозга проявляются характерной для нее симптоматикой. Опухоли подкорковых узлов характеризуются экстрапирамидными симптомами, преимущественно ригидностью мышц и противоположных конечностей, своеобразными неутолимыми болями, распространяющимися на противоположную половину тела, поражениями, сопровождающимися расстройством мимики лица,— гипомимия, маскообразность лица, а также насильственный плач и смех.

Опухоли мозолистого тела встречаются довольно часто и нередко прорастают оба полушария. Распознавание их зачастую представляет большие трудности. Они характеризуются признаками нарушения высшей нервной деятельности — психические и апрактические расстройства, нарушение сфинктеров, расстройство памяти, особенно на ближайшие, текущие события, неправильность поведения, оптико-пространственная дезориентировка.

Первичные опухоли боковых желудочков встречаются сравнительно редко, развиваются они из эпендимы стенки желудочков и сосудистого сплетения. Наиболее характерной клинической их особенностью является интермиттирующее течение заболевания, сопровождающееся иногда потерей сознания, вынужденным положением головы и туловища: оно связано с временной закупоркой монроева отверстия и выключением бокового желудочка из общей системы кровообращения. Часто наблюдается раннее развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Лечение только хирургическое. Показаниями к операции служат клинические данные, указывающие на наличие опухоли головного мозга. Противопоказано вмешательство в случаях с далеко зашедшим процессом заболевания с явлениями общего истощения, дистрофии при наличии слепоты.

Методика хирургического доступа: обработка операционного поля бензином, спиртом. Отмечают на коже йодом краниотомические точки и ориентиры — стреловидый шов, роландову, сильвиеву борозды, после чего намечают линию предполагаемого разреза мягких тканей. Обезболивание — местная анестезия, внутривенный барбитуратовый наркоз, интратрахеальный наркоз.

Общие принципы техники трепанации свода черепа — образование кожно-апоневротического лоскута в зависимости от оперативного доступа производятся: при подходе к лобной доле, к гипофизу, полюсу височной доли — разрез мягких тканей — начинают на лбу по средней линии. Линия разреза огибает лобный бугор и продолжается на височную область и обратно заворачивается кзади небольшим крючкообразным изгибом. При доступе к центральным извилинам, теменной височной доле, кожно-апоневротический лоскут образуется между лобным и теменным буграми с основанием, обращенным к ушной раковине. Для обнажения височной и затылочной долей разрез начинают от основания сосцевидного отростка, огибают теменной бугор и заканчивают в области виска по линии прикрепления ушной раковины.

Образование костного лоскута производится путем выпиливания кости проволочной пилой через произведенные фрезевые отверстия (5—7 отверстий). Кровотечение из кости останавливают втиранием воска, тампонами с перекисью водорода.

Вскрытие твердой мозговой оболочки производят полуовальным, крестообразным, Т-образным, звездообразным разрезом. Перед этим путем люмбального прокола эвакуируют ликвор для уменьшения напряжения оболочки. Кровотечение останавливается клипированием сосудов.

При диффузном кровотечении по всей поверхности оболочки гемостаз осуществляется ватными полосками, смоченными в теплом физиологическом растворе, перекиси водорода, размятой фибриновой губкой или марлей.

Удаление экстрацеребральных опухолей — арахноидэндотелиом — производится в зависимости от локализации исходного роста опухоли (парасагиттальные, конвекситальные, ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев, основной кости и др.). Арахноидэндотелиомы отличаются более плотной консистенцией, мясо-красным цветом, обильным кровоснабжением. Опухоль прикрыта надвигающейся на нее истонченной корой мозга.

Удаление внемозговых опухолей — арахноидэндотелиом — необходимо начинать с коагуляции, клипирования питающих ее сосудов и рассечения паутинной оболочки, переходящей из наплывающей коры на опухоль. Затем шпателем отодвигают мозговую ткань и фиксированную лигатурами, щипцами опухоль постепенно выводят из мозгового ложа. Кровотечение из сосудов последнего останавливают тампонами, смоченными теплым физиологическим раствором, перекисью водорода, коагуляцией, гемостатической губкой. После тщательной остановки кровотечения дефект твердой мозговой оболочки закрывают фибриновой пленкой, рану зашивают послойно. При больших арахноидэндотелиомах, особенно у ослабленных больных, показана операция в два этапа.

Удаление внутримозговых нейроэктодермальных опухолей зависит от их формы, локализации, распространенности и от влияния ее на окружающие ткани. После выявления области расположения опухоли (уплощение мозговых извилин, изменение цвета, васкуляризации, консистенции мозга, зондирование его тупой иглой, электрозондом и др.) в наименее кровоснабженном к в функциональном отношении наименее деятельном участке коры коагулируют поверхностные сосуды. Затем электроножом рассекают слой коры и раздвигают мозговую ткань шпателями в глубину. Для сохранения функционально важных участков коры предложены доступы к подкорковым опухолям через более отдаленные менее важные участки коры (Б. Г. Егоров, Л. А. Корейша).

Опухоль удаляют путем биполярной коагуляции, электропетлей, ложечкой, аспиратором в пределах неизмененной мозговой ткани. При кистозных опухолях жидкое содержимое отсасывают, а стенку кисты вместе с опухолью тупым путем выделяют. Кровотечение из ложа опухоли останавливают тампонами, смоченными перекисью водорода, теплым физиологическим раствором, коагуляцией, гемостатической губкой. Шов на твердую мозговую оболочку, костный лоскут по возможности укладывают на место, послойно накладывают швы на мягкие ткани.

Прогноз. Результаты оперативного лечения зависят от морфологии, биологических особенностей опухоли, ее отношения к окружающим тканям и склонности к рецидивам. При последних (мультиформные спонгиобластомы, эпендимобластомы, дедифференцирующиеся астроцитомы и др.) после операции показана лучевая терапия.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Российский ученый. Нейрофизиолог. Доктор медицинских наук. Профессор. Академик Российской Академии Наук. Научный руководитель Института мозга человека Российской академии наук. Лауреат государственных премий. Внучка великого русского академика Владимира Бехтерева.

Наталья Бехтерева родилась 7 июля 1924 года в городе Санкт-Петербург. Девочка являлась внучкой великого ученого академика Владимира Бехтерева. Детство у ребенка оказалось очень тяжелым. После того, как отца-инженера расстреляли, как врага народа, а мать отправили в сталинские лагеря, она оказалась в детском доме. Утешение находила в учебе.

Медициной всерьез заинтересовалась во время войны, когда в блокадном Санкт-Петербурге дежурила в госпиталях, ухаживая за ранеными. В 1947 году Наталья окончила городской медицинский институт имени академика Павлова, а в 1950 году аспирантуру.

С 1950 года на протяжении сорока лет работала в Институте экспериментальной медицины АМН СССР. Возглавляла Научно-исследовательский институт экспериментальной медицины АМН СССР. Затем стала во главе Института мозга человека Российской Академии Наук и почти два десятилетия являлась его научным руководителем. Бехтерева изучала, как работает мозг здорового и больного человека и сделала немало открытий на этом пути.

Наталья Петровна выступала автором около 400 научных работ, ей принадлежат открытия в области механизмов мышления, памяти, эмоций и организации головного мозга человека. Бехтерева являлась первой в Советском Союзе, кто применил способ вживления электродов в мозг человека в диагностических и лечебных целях. Под ее руководством создана новая ветвь неврологии и нейрохирургии: стереотаксическая неврология.

Наталья Петровна Бехтерева скончалась 22 июня 2008 года в немецком городе Гамбург после продолжительной болезни. Похоронена на кладбище в Комарово, пригороде Санкт-Петербурга.

Семья Натальи Бехтеревой

Дед - психиатр Владимир Бехтерев. Отец - инженер и изобретатель Петр Бехтерев (23 февраля 1938 года признан виновным по статьям 58-6, -7, -9, -11 УК РСФСР и расстрелян, позже реабилитирован). Мать - врач Зинаида Васильевна Бехтерева - была репрессирована и отправлена в лагерь.
Сиротами остались трое детей - Наталья, брат Андрей и младшая сестра.

Первый муж - физиолог Всеволод Медведев (1924-2008), член-корреспондент РАН и РАМН. Сын от первого брака - Святослав Медведев (род. 1949), директор Института мозга человека (с 1990 года), доктор биологических наук, профессор, член-корреспондент РАН.

Второй муж - экономист Иван Каштелян, заслуженный работник торговли РСФСР.
Пасынок - Александр (ум. 1990).

Внучка - Наталья Медведева, врач-психиатр.

Награды Натальи Бехтеревой

Орден Ленина (6 июля 1984) - за большие заслуги в развитии медицинской науки, подготовке научных кадров

Орден Трудового Красного Знамени (1975)

Золотая медаль ВДНХ СССР (1967, 1974)

Серебряная медаль ВДНХ СССР (1976)

Золотая медаль имени В. М. Бехтерева - за цикл работ по исследованиям нейрофизиологических основ высших психических функций головного мозга человека

Государственная премия СССР 1985 года в области науки и техники (31 октября 1985 года) - за фундаментальные исследования по физиологии головного мозга человека

Орден Дружбы народов (11 апреля 1994) - за большой личный вклад в развитие медицинской науки и подготовку высококвалифицированных специалистов для отечественного здравоохранения

Награда Винера и Мак-Каллока и медаль Винера по кибернетике (англ.)русск., присужденная в 1972 году Американским кибернетическим обществом (англ.)русск. (США)

Почетный член Венгерского общества электрофизиологов с 1968 г.

Почетный член Чехословацких нейрофизиологического и нейрохирургического обществ им. Пуркинье с 1989 г.

Иностранный член Академии наук Австрии с 1974 г.

Иностранный член Академии наук Финляндии c 1990 г.

Иностранный член Американской Академии медицины и психиатрии с 1993 г.

Действительный член Международной Академии наук Экологии, Безопасности человека и природы с 1997 г.

Член Совета Директоров Международной организации по психофизиологии с 1998 г.

Почетный доктор СПбГУП (2006)

Почетный гражданин Санкт-Петербурга (21 мая 2008)

Научные Труды Натальи Бехтеревой

Биопотенциалы больших полушарий головного мозга при супратенториальных опухолях. Медгиз, 1960. 188 с.; 2-е издание - New York, 1962.

Болезнь Рейно (клиника, нейропатофизиологические механизмы). Медгиз, 1965. 189 с. (совместно с Зонтовым В. В., Бондарчук А. В.)

Нейрофизиологические аспекты психической деятельности человека. М.-Л., Медицина, 1971. 120 с.

Нейрофизиологические аспекты психической деятельности человека. 2-е издание, переработанное и дополненное, Л., Медицина, 1974. 151 с. Переведено на англ.язык и издано Oxford Univ. Press (USA), 1978.

Мозговые коды психической деятельности. Л., Наука, 1977. 166 с. (совместно с Бундзеном П. В., Гоголицыным Ю. Л.)

Устойчивое патологическое состояние при болезнях мозга. Л., Медицина, 1978. 240 с. (совместно с Камбаровой Д. К., Поздеевым В. К.)

Здоровый и больной мозг человека. Л., Наука, 1980. 208 с.; переведена на исп.язык: El cerebro humano sano y enfermo. Buenos Aires-Barcelona-Mexico, Editorial Paidos, 1984. 235 p.

Нейрофизиологические механизмы мышления. Л., Наука, 1985. 272 с. (совместно с Гоголицыным Ю. Л., Кропотовым Ю. Д., Медведевым С. В.)

Здоровый и больной мозг человека. 2-е издание, переработанное и дополненное. Л., Наука, 1988. 262 с.

Per aspera… Л., Наука, 1990. 145 с.

Электрическая стимуляция мозга и нервов у человека (отв. редактор Н. П. Бехтерева). Л., Наука, 1990. 263 с.

О мозге человека. СПб, изд. НотаБене, 1994, 248 с.

О мозге человека. XX век и его последняя декада в науке о мозге человека. (On the Human Brain. XX century and its last decade in Human Brain Science). СПб, 1997, изд. Нотабене. 67 с.

Магия мозга и лабиринты жизни. - СПб: Нотабене, 1999. - 299 с.

Магия Творчества и психофизиология. Факты, соображения, гипотезы, (The Magic of Creativity and Psychophysiology. Considerations, thoughts, hypotheses), СПб, 2006. 79 c.

Магия мозга и лабиринты жизни. 2-е изд., переработанное и дополненное. Act ; Сова, М.- СПб.: 2007. 349 с.

Лечебная электрическая стимуляция мозга и нервов человека. Под общей редакцией академика Н. П. Бехтеревой. Act ; Сова, М.- СПб.: 2008. - 464 c.

The Usefulness of Psychophysiology in Intellectual Life. Honorary Lecture. 14th World Congress of Psychophysiology. The Olympics the Brain. September 8-13, 2008, St.Petersburg, Russia. 24 p. (последняя лекция).

The usefulness of psychophysiology in the maintenance of cognitive life // International Journal of Psychophysiology, 73(2), 2009, 83-87 (abstract)

Живой Мозг Человека, и как его исследуют (лекция)

Лабиринты мозга // Аргументы и Факты от 9, 15, 22 января 2003 года (№№ 1-2, 3, 4)

Память о Наталье Бехтеревой

Имя присвоено Институту мозга человека РАН (2009)

В ее честь названа малая планета (6074) Бехтерева

Общественные награды

Лауреат премии имени Людвига Нобеля (2006)

Медаль Ганса Бергера (Германия)

Медаль Марио Негри (Италия)

По локализации опухоли делят по отношению мозжечкового намёта на супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка).

Клинические особенности очаговых симптомов, как правило, связаны с расположением опухоли в определённой доле мозга.

ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ

Эта доля занимает значительную часть большого полушария, распространяясь кпереди от роландовой борозды, а по основанию достигает воронки гипофиза и сильвиевой щели. Для опухолей лобных долей (рис. 6-1) характерен ряд симптомов.

■ Эпилептические припадки, чаще первично-генерализованные, реже - фокальные.

■ Расстройства координации движений в виде лобной атаксии (нарушения стояния и ходьбы - астазия, абазия).

■ Моторная афазия (при поражении доминантного полушария).

■ Нарушение обоняния в виде гипосмии, аносмии (при локализации опухоли на основании лобной доли).

■ Гиперкинезы (непроизвольные движения).

■ Симптомы подкорковых автоматизмов.

Для локализации опухоли в лобной доле очень характерно нарушение высших мозговых функций. Больные часто заторможены, оглушены, малоактивны. При этом сохранены сознание и ориентировка. Отмечают бедность речевой продукции, снижение критики (апатикоабулический синдром). При более низком (базальном) расположении новообразования возникают нарушения по типу растормаживания низших инстинктов (прожорливость), а также эйфория, циничные шутки, дурашливость, неопрятность.

Расстройства обоняния могут быть односторонними или двусторонними. Вначале нарушается распознавание запахов, затем возникает гипосмия вплоть до аносмии.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ

Характерны двигательные или чувствительные нарушения. Вариант расстройств зависит от преимущественного расположения патологического процесса в районе передней (двигательные нарушения) или задней (чувствительные расстройства) центральных извилин. Распространённость очаговых симптомов связана с местом поражения извилины, имеющей чёткое соматотопическое обеспечение функций (в нижней зоне представлена голова, в средней - рука, в межполушарной щели - нога). Одновременно находят повышение тонуса мышц конечностей, оживление глубоких рефлексов, появление клонуса стоп и патологических рефлексов (Россолимо-Вендеровича, Бабинского, Бехтерева, Оппенгейма и др.). Поражение нижних отде-

лов передней центральной извилины доминантного полушария с захватом зоны Брока приводит к моторной афазии. Сдавление опухолью задней центральной извилины вызывает расстройства чувствительности, также соответствующие соматотопическому распределению в ней функций.

Для новообразований в передней и задней центральных извилинах характерно возникновение эпилептических припадков в виде последовательного вовлечения в приступ всё новых и новых групп мышц (марш двигательного Джексоновского припадка) или чувствительных зон лица, конечностей, туловища.

ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ

Поражение височной доли субдоминантного полушария (правой у правшей) может не сопровождаться возникновением очаговых симптомов, за исключением левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии. В этом случае у больных ведущими становятся симптомы повышения внутричерепного давления. Очаговые неврологические расстройства обычно выражаются эпилептическими припадками. При этой локализации нередко возникают зрительные (яркие, цветные, образные), слуховые и обонятельные галлюцинации, обусловленные поражением ассоциативных связей в глубоких отделах височной доли. Придавливание ко дну средней черепной ямки и мозжечковому намёту глазодвигательного нерва сопровождается расходящимся косоглазием (птозом верхнего века, нарушением движений глазного яблока вверх, кнутри, книзу, расширением зрачка).

Эпилептические припадки чаще носят так называемый вариант височного типа (отключения сознания - абсансы). Припадку может предшествовать обонятельная, слуховая или зрительная аура. При поражении задних отделов височной доли доминантного полушария (зона Вернике) возникает сенсорная афазия: больные излишне говорливы, даже болтливы, но речь непонятна, поскольку заменены буквы или неправильно расставлены слова (словесная окрошка). Также для этой локализации характерна амнестическая афазия (выпадает способность определять название предметов).

ОПУХОЛИ ВЕРХНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Верхняя теменная долька в функциональном отношении близка к задней центральной извилине. Однако соматотопическая дифференциация здесь не столь отчётлива. Основные симптомы раздражения коры этой дольки - парестезии, иногда с болевым оттенком, захватывающие всю противоположную половину тела, иногда - только руку. Симптомы выпадения представлены нарушением мышечно-суставной чувствительности и ощущений положения руки в пространстве. Возможна апраксия в противоположной от поражённого полушария руке.

ОПУХОЛИ НИЖНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Нередко опухоль разрушает всю теменную долю. Клиническая картина состоит из сочетания вышеизложенных симптомокомплексов.

ОПУХОЛИ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ

Раздражение затылочной доли вызывает простые нецветные зрительные галлюцинации - фотопсии - в противоположных половинах полей зрения. Разрушение этой области сопровождает гомонимная гемианопсия с сохранением центрального зрения и зрачковых реакций на свет. Обнаруживают расстройство цветоощущения.

Дислокация и сдавление четверохолмия и сильвиева водопровода затрудняют ликвороциркуляцию; это приводит к гипертензионнодислокационному синдрому с головной болью и застойными дисками зрительных нервов.

ОПУХОЛИ БОКОВЫХ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

Опухоли боковых желудочков могут располагаться в передних и задних их отделах.

При локализации новообразований в переднем отделе бокового желудочка рано закрывается монроево отверстие и сравнительно быстро или внезапно наступает гипертензионно-гидроцефальный приступ с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением. Часто рано развиваются застойные явления на глазном дне. На высоте приступа головной боли может возникнуть гипертермия тела, кратковременная потеря сознания, вынужденное положение головы.

В отличие от такой локализации для опухоли в заднем отделе бокового желудочка более характерно медленное развитие болезни с редкими и умеренно выраженными, постепенно нарастающими головными болями. Очень редко возникают гипертензионно-гидроцефальные кризы, однако довольно часто наблюдают первично-генерализованные эпилептические припадки.

Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5-1 г. Размеры турецкого седла в норме: переднезадний 10 мм, вертикальный 8 мм. Переднюю долю гипофиза называют аденогипофизом, заднюю - нейрогипофизом. Между ними располагается промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует два протеиновых гормона - гормон роста и пролактин, два полипептидных - адренокортикотропный и меланоцитостимулирующий гормоны, три гликопротеидных - тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий.

В 1900 г. Бенда разделил аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю. Касумовой, она разделяет все аденомы на гормонально активные, гормонально неактивные и злокачественные опухоли. Гормонально активные аденомы - опухоли, секретирующие какойлибо гормон в избытке. В зависимости от этого выделяют соматотропную аденому гипофиза, избыточно секретирующую гормон роста; пролактиновую аденому (пролактиному), в избытке секретирующую пролактин; кортикотропную аденому - адренокортикотропный гормон; тиреотропная аденома - тиреотропный гормон и аденомы гипофиза, секретирующие фолликулостимулирующий гормон.

Патогенез нарушений при гормонально-неактивных аденомах заключается в увеличении объёма опухоли, растущей из несекретирующих гормоны клеток, расположенных в передней доле гипофиза и воздействии этого объёма на гормонально активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим опухоль воздействует на анатомические образования мозга (зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии). К этим опухолям относят хромофобную аденому и онкоцитому.

Клиническую картину аденом гипофиза в типичном варианте определяют три группы симптомов (триада Гирша).

■ Эндокринные нарушения: при соматотропной аденоме развивается акромегалия, при кортикотропной - синдром Иценко-Кушинга, при пролактиновой аденоме - галакторея, при тиреотропной аденоме - гиперфункция щитовидной железы. При всех аденомах у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин - потенция.

■ Нарушение зрительных функций. При исследовании полей зрения у больных выявляют битемпоральную гемианопсию, а на глазном дне - первичную атрофию дисков зрительных нервов. Обычно острота зрения падает сначала на одном, а спустя некоторое время и на другом глазу. Однако можно наблюдать и одновременное понижение остроты зрения обоих глаз.

Триада Гирша не обязательно встречается у всех больных. Зрительные нарушения нередко отсутствуют. Однако остальные два симптома, как правило, есть у каждого больного с этой патологией.

Аденомы гипофиза во всех наблюдениях расположены эндоселлярно. Вместе с тем у многих больных они могут находиться еще за пределами турецкого седла (рис. 6-4). Если опухоль распространяется над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку седла - ретроселлярном, в стороны от турецкого седла - параселлярном, а кпереди от турецкого седла - антеселлярном росте опухоли. Как правило, направление роста аденомы гипофиза комбинированное.

В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято придерживаться следующей схемы.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при почти нормальных размерах турецкого седла; практически всех таких больных лечат гинекологи и эндокринологи.

Эндоселлярные и гормонально активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении турецкого седла можно диагностировать на стадии эндокринных проявлений с помощью радиологических методов исследования. Для их лечения используют либо селективное удаление аденомы при трансназальносфеноидальном доступе, либо проводят облучение протонным пучком и гормонотерапию.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируют на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выявляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: селективное удаление аденомы трансназальносфеноидальным доступом с последующим облучением протонным пучком.

Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные

Диагностика по наличию триады Гирша, по данным каротидной ангиографии, пневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение хирургическое, доступ транскраниальный. После операции проводят мегавольтное лучевое лечение.

Аденомы гипофиза со значительным супра-, анте-, пара-, ретроселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные диагностируют и лечат так же, как и предыдущие.

Краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке) составляют 2-7% всех внутричерепных опухолей и растут из оставшихся нередуцированных элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке. Опухоли образуются из многослойного плоского эпителия кожного типа и являются дизэмбриогенетическими. Наиболее часто опухоль возникает в детском и юношеском возрасте и вызывает адипозогенитальный синдром или в редких случаях гипофизарный нанизм с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с гипогенитальными и зрительными нарушениями. Клиника заболевания очень напоминает картину аденомы гипофиза. На краниограммах над турецким седлом в 80% случаев находят известковые отложения. Диагностику заболевания проводят по клиническим и рентгенологическим данным, а также с помощью КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: транскраниальная операция и цитотоксическое лечение. При неудалимых опухолях применяют паллиативные оперативные вмешательства - ликворошунтирующие операции.

4. Задача

1. Предполагаемый клинический диагноз? Какой механизм развития предполагаемого заболевания?

2. С чем нужно дифференцировать это заболевание?

3. Дополнительные обследования?

4. Рекомендации при подтверждении предполагаемого диагноза?

1) неврогенный обморок в результате неоптимальных вегетативных и сосуд рефлекторных р-ий и обуславливается резким снижением АД вследстаии расширения периф сосудов из-за стрессовой реакции

2) Эпилепсия, гипогликемия СД

3) ЭКГ, холтеровсое мониторирование,ЭЭГ, анализ крови( для искл СД)

4) избег провоцир факторов, при потере сознания приподнять ноги,понюхать нашатырь, ввести Мезатон