Бета 2 микроглобулин при множественной миеломе

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

• Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
• Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
• Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

• Симптомы множественной миеломы
• Виды множественной миеломы
• Стадии и прогноз при множественной миеломе
• Причины множественной миеломы
• Диагностика множественной миеломы
• Как лечится множественная миелома
• Диета и питание при миеломе

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

• Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
• Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
• Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
• Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

• 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
• 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
• Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
• Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
• Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

• Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
• Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
• Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

• Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
• В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
• Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

• Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
• Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
• Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
• Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

Бета-2-микроглобулин является белком, который находится на поверхности практически всех клеток организма. Он присутствует в большинстве физиологических жидкостей. Его содержание в крови увеличивается при раковых заболеваниях, таких как миелома, лейкемия и лимфома, а также при воспалительных процессах.

B2M, B₂M, Thymotaxin, Beta₂-Microglobulin.

Нг/мл (нанограмм на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

1. Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
2. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
3. Не курить 3 часа до исследования.

Общая информация об исследовании

Белок бета-2-микроглобулин находится на поверхности почти всех клеток организма человека. Он присутствует в большинстве физиологических жидкостей, его уровень в сыворотке крови повышается при множественной миеломе, лимфоме и при воспалительных процессах в организме. Анализ определяет содержание бета-2-микроглобулина в крови, моче и изредка в цереброспинальной жидкости.

В почках бета-2-микроглобулин проходит через фильтры капсул почечного клубочка, а затем всасывается почечными канальцами, которые фильтруют назад воду, белки, витамины, соли и другие вещества, необходимые для организма. В норме лишь небольшое количество бета-2-микроглобулина содержится в моче, но в случае если почечные канальцы повреждены или инфицированы, то концентрация его возрастает вследствие уменьшения обратного всасывания. После прохождения процедуры диализа у пациентов, страдающих почечными заболеваниями, бета-2-микроглобулин может составлять длинные молекулярные цепочки, которые образуют отложения в суставах и тканях, что вызывает неприятные ощущения и боль. Такое заболевание называется амилоидоз, связанный с диализом бета-2-микроглобулина.

Уровень бета-2-микроглобулина иногда повышается в цереброспинальной жидкости при лейкемии и лимфоме и при таких хронических заболеваниях, как множественный склероз и вирусы типа ВИЧ, которые оказывают влияние на мозг.

Для чего используется исследование?

• В качестве онкомаркера некоторых разновидностей рака клеток крови, а также для обнаружения повреждений почек и для различия между клубочковыми и тубулярными заболеваниями почек. Анализ на бета-2-микроглобулин не позволяет диагностировать заболевание, однако дает дополнительную информацию относительно вероятного развития болезни, а также относительно состояния почек у пациента.
• Для определения тяжести множественной миеломы и выявления стадии болезни, иногда для оценки эффективности лечения. Бета-2-микроглобулин ассоциируется с опухолевой массой и может помочь дать прогноз раковых заболеваний, например лейкемии и лимфомы.
• Для оценки степени повреждения почек, а также для определения различия между болезнями, влияющими на капсулы почечного клубочка и на почечные канальцы (вместе с другими анализами на функционирование почек: исследования азота в составе мочевины крови, креатина и микроальбумина).
• Для обследования пациентов с трансплантированными почками в целях выявления признаков отторжения, а также для мониторинга пациентов, которые контактировали с высокими концентрациями кадмия и ртути.
• Для выяснения, насколько сильно болезнь затрагивает центральную нервную систему.

Когда назначается исследование?

• В случае постановки диагноза "множественная миелома" для того, чтобы установить, на какой стадии находится болезнь, и для периодического мониторинга эффективности лечения. Кроме того, это исследование часто необходимо при лейкемии и лимфоме для помощи в прогнозировании дальнейшего развития болезни.
• При симптомах дисфункции почек и в случаях, когда нужно определить, затрагивает ли болезнь капсулы почечного клубочка или почечные канальцы.
• При периодическом обследованим пациентов с трансплантированными почками и пациентов, контактировавших с повышенными концентрациями кадмия и ртути.
• При подозрении, что такие болезни, как лейкемия и лимфома, влияют на центральную нервную систему.

Что означают результаты?

Референсные значения: 670 - 2143 нг/мл.

• Повышенный уровень бета-2-микроглобулина указывает на наличие проблемы, однако не позволяет диагностировать какую-либо болезнь. Результаты анализа отражают активность болезни и величину опухолевой массы.
• Если уровень бета-2-микроглобулина в крови значительно повышен при диагнозе "множественная миелома", "лейкемия" или "лимфома", прогноз заболевания неблагоприятный.
• Понижение концентрации данного белка при лечении множественной миеломы указывает на положительную реакцию в ответ на лечение, неизменный или возрастающий уровень – на неэфективность терапии.
• При имеющихся признаках почечных заболеваний повышенный уровень бета-2-микроглобулина в крови и пониженный уровень его в моче свидетельствуют о том, что причина расстройства связана с дисфункцией капсул почечного клубочка. Если же уровень бета-2-микроглобулина низкий в крови и, напротив, высокий в моче, то вполне вероятно, что причина патологии заключается в повреждении почечных канальцев.
• Повышение уровня бета-2-микроглобулина после трансплантации почки иногда свидетельствует о начале отторжения искусственного органа. Между тем на начало дисфункции почек может указывать повышение уровня бета-2-микроглобулина вследствие контакта с высокими концентрациями кадмия и ртути.
• Увеличение содержания бета-2-микроглобулина в цереброспинальной жидкости при таких заболеваниях, как лейкемия или ВИЧ/СПИД, свидетельствует о том, что болезнь затронула центральную нервную систему.
• Низкие показатели бета-2-микроглобулина считаются нормой. Уровни бета-2-микроглобулина могут быть невыявляемыми в моче и цереброспинальной жидкости.

Не принимается биоматериал, полученный от пациентов, страдающих острой и хронической почечной недостаточностью и находящихся на лечении с применением метода гемодиализа.

Что может влиять на результат?

• Болезни, связанные с повышенной скоростью образования или гибели клеток, тяжелые инфекционные и вирусные заболевания (цитомегаловирусные инфекции), некоторые факторы, активирующие иммунную систему (воспалительные процессы и аутоиммунные расстройства) могут являться причиной повышенного уровня бета-2-микроглобулина.
• Медикаменты – литий, циклоспорин, цисплатин, карбоплатин и аминогликозидные антибиотики – способствуют увеличению концентрации бета-2-микроглобулина в крови или в моче.
• Процедуры современной ядерной медицины и использование рентгеноконтрастных веществ тоже способны повлиять на результаты анализа.



Бета-2 микроглобулин (B2M) — это белок, который находится на поверхности почти всех клеток, поступает в кровь при их разрушении. В-лимфоциты и опухолевые клетки содержат его наибольшее количество. Поэтому повышение уровней B2M наблюдается при состояниях, когда в организме ускорены процессы образования и разрушения клеток. Анализ на бета-2 микроглобулин предусматривает измерение содержания данного белка в крови, моче и спинномозговой жидкости.

При множественной миеломе и некоторых лимфомах тест на B2M необходим для оценки тяжести и прогноза заболевания

Наиболее часто содержание в крови B2M повышается при таких заболеваниях, как множественная миелома и лимфома, а также при аутоиммунных процессах и инфекциях (например, ВИЧ, ЦМВ). Поскольку содержание белка практически всегда повышается при гемобластозах (раке крови), он может быть полезен в качестве онкомаркера при этих заболеваниях. Определение содержания бета-2 микроглобулина в моче иногда бывает полезно при оценке тяжести тубулопатий (патологии почечных канальцев).

Содержание бета-2 микроглобулина в спинномозговой жидкости повышается при распространении (метастазирование) лимфомы на центральную нервную систему, а также при рассеянном склерозе и некоторых вирусных заболеваниях (например, ВИЧ).

Как проводится забор материала для тестирования?

Образец крови получают путем венепункции — чрескожное прокалывание стенки вены руки специальной иглой. Моча для тестирования самостоятельно собирается в течение 24 часов. Спинномозговую жидкость редко используется для анализа, для ее получения применяется поясничная пункция (люмба́льная пу́нкция, поясничный прокол, спинномозговая пункция).

Необходима ли какая-либо подготовка?

Подготовка к анализу не требуется.

Как он используется?

Тест часто назначается при множественной миеломе с целью мониторинга активности заболевания

Определение уровней B2M в крови, а иногда и его содержание в моче применяют, чтобы оценить распространение (стадию) множественной миеломы. Его количественные показатели в сыворотке крови и мочи коррелируют с активностью онкопроцесса при множественной миеломе и лимфоме. Это помогает оценить прогноз и эффективность проводимого лечения при этих раках.

В клинической практике иногда используется тест на определение B2M в спинномозговой жидкости. Повышенные уровни белка в спинномозговой жидкости указывают на вовлеченность центральной нервной системы при лимфомах и лейкемии.

Содержание бета-2 микроглобулина в крови коррелирует с опухолевой нагрузкой и степенью функциональных нарушений почек у пациентов с множественной меланомой. Экспертами международной рабочей группы по множественной миеломе совсем недавно были внесены изменения в руководство по стадированию данного заболевания. Нынешняя классификация данного заболевания учитывает содержание альбумина и бета-2 микроглобулина в крови. Высокий B2M указывает на более продвинутую стадию, следовательно, на более плохой прогноз при множественной меланоме.

Когда назначается анализ?

Измерение уровней бета-2 микроглобулина в крови используется для определения стадии множественной миеломы. А также анализ может быть назначен пациентам, которые проходят лечение по поводу данного заболевания. В этой ситуации он помогает оценить эффективность проводимой терапии. Иногда его используют, чтобы выяснить прогноз заболевания при множественной миеломе и лимфоме.

Практикующими врачами очень редко используются тест на определение B2M в спинномозговой жидкости с целью подтверждения распространения лимфопролиферативного заболевания (лимфомы или лейкемии) на центральную нервную систему.

Как интерпретируются полученные результаты?

Повышенный уровень бета-2 микроглобулина в крови и моче указывает на то, что есть проблемы. Для определения, какая именно болезнь у пациента, необходимы другие исследования, так как анализ не является диагностическим. Если у человека уже подтвержден диагноз множественной миеломы или лимфома, то повышение уровней белка свидетельствует об активности онкологического процесса. Показатели, значительно превышающее норму, указывают на плохой прогноз при данных заболеваниях.

Снижение уровня онкомаркера в крови во время терапии множественной миеломы говорит о том, что заболевание реагирует на проводимое лечение. Стабильные показатели или их рост свидетельствует о неэффективности назначенной терапии.

При некоторых заболеваний (например, ВИЧ / СПИД) повышенное содержание бета-2 микроглобулина в спинномозговой жидкости указывает на поражение центральной нервной системы.

Низкие уровни расцениваются как норма. Бета-2 микроглобулин может не выявляться в моче и спинномозговой жидкости — это расценивается как норма.

Что еще следует знать об анализе?

Патологические состояния, которые связаны с повышенной скоростью разрушения клеток, тяжело протекающие инфекционные заболевания, некоторые вирусные инфекции (например, такие как цитомегаловирус) и аутоиммунные болезни могут приводить к повышению уровней В2М.

Врач может назначить анализ, чтобы узнать, как работают почки

В норме В2М почти полностью реабсорбируются почками. Поэтому в моче обычно присутствует только небольшие его количество. При повреждении почечных канальцев реабсорбция снижается, поэтому концентрация белка по мере прогрессирования заболевания растет.

Прием препаратов, таких как литий, циклоспорин, цисплатин, карбоплатин и аминогликозидные антибиотики, может сопровождаться увеличением концентрации В2М как в крови, так и в моче.

Процедуры, связанные с ядерной медициной, использование рентгеноконтрастных препаратов может повлиять на достоверность полученных результатов.

Сколько времени потребуется для получения результатов?

Это зависит от лаборатории, где проводится тестирование. Обычно результат можно получить уже на следующий рабочий.

β-2 микроглобулин (лимфома, множественная миелома)

Информация об исследовании

Содержание b-2-микроглобулина в сыворотке крови отражает клинические стадии таких заболеваний, как: злокачественная лимфома, множественная миелома и хроническая лимфатическая лейкемия, активность Болезни Ходжкина. Определение b-2-микроглобулина рекомендуется использовать для подтверждения диагноза и мониторинга пациентов с множественной миеломой или неходжкинской лимфомой.

Увеличение концентрации маркера зависит от стадии заболевания, степени злокачественности и типа клеток. У больных с прогрессирующей патологией концентрация b-2-микроглобулина значительно выше, чем у пациентов в период стабилизации. Высокий уровень белка коррелирует с плохим прогнозом.

Также рекомендуется проводить это исследование при аутоиммунных заболеваниях, нарушениях клеточного иммунитета, при СПИДе, после трансплантации органов, пациентам, постоянно находящимся на гемодиализе, с целью диагностики заболеваний почек и оценки нефротоксичности лекарственных препаратов.

Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим правилам подготовки к исследованиям.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ КРОВИ:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ МОЧИ:

• Накануне исследования рекомендуется получить стерильный контейнер для мочи в Лабораторном офисе.
• За 10-12 часов до исследования не рекомендуется употреблять: алкоголь, острую и соленую пищу, а также пищевые продукты, изменяющие цвет мочи (свекла, морковь).
• По мере возможности исключить прием мочегонных препаратов.
• После проведения цистоскопии анализ мочи можно назначать не ранее, чем через 5-7 дней.
• Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.
• Сбор мочи пациент проводит самостоятельно (исключение составляют дети и тяжелобольные).
• Перед сдачей анализа произвести тщательный туалет наружных половых органов: у женщин – ватным тампоном, смоченным теплой мыльной водой, проводится туалет наружных половых органов (обработка половых губ движением тампона спереди и вниз); высушивается чистой салфеткой, предварительно проглаженной горячим утюгом. У мужчин – проводится туалет наружного отверстия мочеиспускательного канала теплой водой с мылом, затем промывается теплой водой и высушивается чистой салфеткой, предварительно проглаженной горячим утюгом.

8. Доставить биоматериал в лабораторию в течение дня.

Что такое миеломная болезнь?

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза - это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

Мужчины болеют чаще женщин

У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

Патологические переломы костей

Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

Выраженная общая слабость, постоянная усталость

Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

Головная боль, головокружение

Тошнота и рвота

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

Пункция костного мозга - самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.