Беспигментная меланома и глаза

Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:

Защитном аппарате глазного яблока (верхнем и нижнем веках, глазнице);
Придаточном аппарате глаза (слезной железе, её протоках и конъюнктиве);
Сосудистом тракте глаза.

Диагностику заболевания онкологи Юсуповской больницы диагностируют с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей. Лечение проводят согласно европейским и американским стандартам. При меланоме глаза прогноз неблагоприятный. Даже через несколько лет после проведенного хирургического удаления новообразования нельзя исключать вероятность повторного рецидива.

Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.

Причины меланомы глаза

Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:

Голубой или зелёный оттенок глаз;
Светлая кожа и волосы;
Наследственная предрасположенность.

К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.

Локализация и формы меланомы глаза

Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.

В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:

Эпителиоидную;
Веретеноклеточную;
Фасцикулярную;
Смешанную.

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:

Т0 – опухоль не определяется;
Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.

При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.

При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.

При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.

Симптомы меланомы глаза

Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:

На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.

Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

Диагностика меланомы глаза

Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза. Ангиографию сосудов сетчатки применяют для выявления сосудистой сети, которая питает меланому глаза. Фото делают с помощью современной аппаратуры. Для оценки состояния костей глазницы выполняют обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:

Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
Компьютерную томографию почек, головного мозга.

Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.

Лечение меланомы глаза

Вылечить меланому глаза невозможно. Тяжёлые случаи заболевания обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Лечебную тактику онкологи Юсуповской больницы определяют индивидуально с учётом локализации объёмного образования, распространённости опухолевого процесса и общего состояния организма пациента. Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.

Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.

В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10
Эпидемиология
Причины
Факторы риска
Патогенез
Симптомы
Стадии
Формы
Осложнения и последствия

Диагностика
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
Лечение
К кому обратиться?
Дополнительно о лечении
Профилактика
Прогноз

Меланома или рак кожи – один из самых распространенных и наиболее опасных видов онкологических заболеваний. Это заболевание склонно к метастазированию, причем метастазы появляются очень быстро в отличие от других видов рака, с которыми люди живут по несколько лет. А показатели смертности от него прямо-таки зашкаливают. И самое страшное, что данная болезнь поражает в первую очередь молодых людей в возрасте 25-45 лет. Залогом успешного лечения в случае меланомы считается ее ранняя диагностика. Но как захватить болезнь на корню, если перед нами беспигментная меланома, не всегда заметная даже опытному глазу?

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Среди всех больных, у которых диагностированы злокачественные новообразования, пациенты с меланомой считаются самой редкой категорией, ведь рак кожи возникает в 10 раз реже, чем другие раковые заболевания.

Беспигментная меланома – это самый редкий вид рака кожи. И это радует, поскольку этот вид онкологии считается самым опасным из-за быстрого распространения метастазов по всему телу. Кстати, согласно статистике, у женщин ахроматическая меланома развивается чаще, чем мужчин или детей.

Этот вид меланомы опасен еще и тем, что в 20 процентах случаев обнаруживают болезнь уже на поздних стадиях, когда процесс метастазирования приобретает генерализованные формы. Выживаемость пациентов с беспигментной меланомой немногим выше 50 процентов, в то время как пигментную меланому удается излечить более чем в 70 процентах.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причины беспигментной меланомы

Как нам уже известно, меланома имеет свойство появляться на месте родинок или в их окрестностях. Это дает возможность легко заметить ее по изменению внешнего вида родинки: ее окраски, контура, характеристик кожи. Не зря дерматологи рекомендуют ежедневно осматривать дарованные нам в наследство отметинки, отмечая любые изменения в них, а при наличии большого числа родинок ежегодно проходить обследование и дерматоскопию.

Немного иначе дело обстоит с беспигментной меланомой, которая хоть и является более редким явлением, но все же представляет не меньшую опасность из-за ее неприятной особенности давать метастазы даже на начальных этапах болезни. Но если в случае обычной пигментной меланомы речь идет о перерождении клеток родинки, склонной к таковому изначально, то что же вызывает патологические изменения в обычных клетках кожи в случае беспигментной меланомы?

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Факторы риска

К таким факторам, как и в случае с обычной меланомой, можно отнести:

Обычно в появлении ахроматической меланомы участвуют одновременно несколько факторов. Так человек со светлой кожей и глазами, избегающий длительного контакта с солнечными лучами, может за всю жизнь не узнать что такое меланома, а смуглый его друг, имеющий страсть к красивому загару и небольшой рубец на коже, неожиданно попасть на стол к хирургу по поводу меланомы.

Что касается причин развития меланомы, нельзя не остановиться на таком моменте как профилактическое удаление родинок, у которых есть риск перерождения в меланому. Многие читатели ошибочно думают, что после вышеназванной процедуры риск развития меланомы на том же месте повышается. На самом деле это не так. Наоборот, удаление фактора риска лишь повышает шансы на здоровую жизнь.

Беспигментная меланома после удаления родинки может появиться недалеко от места хирургического вмешательства или далеко от него, либо не появиться вообще. Развитие рака кожи в этом случае никак не будет связано с операцией по удалению невуса.

Другое дело, если во время операции не был удален небольшой участок пограничного невуса. Считается, что риск перерождения клеток на месте удаления становится выше, однако самих случаев озлокачествливания процесса в связи с удалением родинок зафиксировано не было.

Речь идет об удалении родинок с чистой гистологией, т.е. не содержащей раковые клетки. В противном случае стопроцентных гарантий дать нельзя.

[19], [20], [21]

Самое тяжелое в лечении онкологических заболеваний не сложность процедур, не стоимость медикаментов. Сложность состоит в том, что больные не сразу замечают симптомы болезни, и до тех пор, когда они обращаются к врачу за помощью, часто онкология сильно прогрессирует и дает метастазы на другие органы. К таким раковым заболеваниям относится и меланома беспигментная, которую довольно сложно диагностировать на ранних стадиях развития.

Беспигментная меланома в начальных стадиях малозаметна

Что такое меланома

Меланома кожи встречается в 10 раз реже, чем иные формы злокачественных новообразований. Однако она несет большие риски, так как болезнь быстро прогрессирует и трудно излечивается.

Опухоли образуются из пораженных меланозитов и пигментных невусов (пятен). Согласно статистике около 90% людей по всему миру являются обладателями родинок и пигментных пятен на теле. Но из 100 000 населения в год злокачественные меланомы образуются только у 30 человек. Хотя по последним данным, эта цифра ежегодно увеличивается.

Чаще заболевание диагностируют у женщин, реже у мужчин и детей. Возрастная группа риска 30-50 лет. Хотя онкогенные клетки также поражают ткани как у детей, так и у людей преклонного возраста.

Статистика показывает, что меланома кожи занимает 6 место по частоте появления среди всех онкологических заболеваний у мужчин, и второе место у женщин после рака шейки матки.

Беспигментная меланома чаще диагностируется у женщины

Зона локализации образований

Локализация меланомы кожи:

стопы,
голень,
спина,
руки.

Чаще они образуются на открытых участках тела, хотя встречаются также новообразования и на слизистых вульвы, гортани, прямой кишки, оболочке глазного яблока, в ушной раковине, на фалангах пальцев. У людей за 65 лет пигментная меланома чаще образуется на коже лица и шеи.

Виды меланом

Существует несколько видов кожных меланом в зависимости от характера разрастания, скорости образования метастазов, клеточного состава. Так врачами онкологами выделяются:

Меланома беспигментная (ахроматическая). Ее особенности рассмотрены ниже.
Веретеноподобная. Свое название получила благодаря форме образования — в виде веретена. Разрозненные опухоли соединены цитоплазматическими отростками. Могут образовывать скопления и покрывать значительные участки кожи.
Узловая или нодулярная. Наиболее распространенный вид, встречающийся чаще у людей за 50 лет. У женщин поражают нижние конечности, голеностоп. У мужчин — туловище и спину. Агрессивный вид рака, для разрастания опухоли достаточно от 6 до 30 месяцев.
Подногевая. Поражает пальцы рук и ног. Трудно диагностируемая на ранних стадиях в виду отсутствия первой фазы развития новообразования. Поражает кожный покров конечной фаланги и ногтя. Меланома приобретает коричневый или зеленый оттенок.

Подногевая меланома в начальной стадии практически не видна

В зависимости от характера распространения выделяют:

поверхностную,
лентиго,
акральную лентигиозную,
узловую.

Первые три типа поражают поверхностные ткани, тогда как узловая проникает глубоко внутрь. Существует также целый подвид неклассифицируемых форм меланомы.

Меланома беспигментная

Ахроматическая меланома встречается реже других видов, но несет больше опасности для жизни. Причиной тому служит факт того, что она почти не дает симптомы на ранних стадиях развития. Потому же до 20% случаев заболевания диагностируются уже при наличии метастазов в теле.

Внешне бесцветная меланома выглядит как небольшое бугристое скопление меланоцитов на коже. Цвет белый, розовый или телесный. По мере разрастания покрывается шероховатыми чешуйками эпителия. Реже приобретает вид небольшого рубца в неровными краями. Именно поэтому на нее не обращают внимания сами больные, ее сложно определить амбулаторно в первой фазе. Отличается быстрым и агрессивным разрастанием.

Пораженные клетки вместе с током лимфы и крови разносятся по внутренним органам, где дают многочисленные метастазы. Чаще поражаются ткани печени, легких, костей.

Если на первой стадии есть много шансов вылечить заболевания, то на поздних сроках даже при агрессивной химиотерапии остаются риски рецидива и дальнейшего метастазирования.

Может быть выражена в разных формах:

плоская,
грибовидная,
куполообразная,
бугристая,
узловая.

Ахроматическая меланома опасна, поскольку выявляется на поздних стадиях

Причины появления злокачественных меланом до сих пор точно не изучены. Главный сподвижник образования раковой опухоли — молекулярно-генетическая аномалия в здоровых клетках. Происходит нарушение в ДНК по типу генных мутаций, абберация хромосом, меняется количество генов, изменяется ферментная система ДНК. Это приводит к мутированию поврежденных клеток и повышению скорости их деления.

Практикующими врачами онкологами были выдвинуты условия подобных изменений. Выделены несколько факторов риска развития меланомы кожи, в том числе бесцветной.

Медицина выделяет следующие факторы риска, способствующие появлению и разрастанию ахроматической и прочих видов меланом:

Низкий уровень пигментации. Меланома кожи чаще встречается у людей, у которых белая кожа, светлые волосы, голубые глаза и предрасположенность к появлению веснушек.
Наследственность. Предполагается, что к появлению злокачественных меланом ведет определенный геном. И если в роду у кого-то были проблемы с подобным видом новообразований, потомки обязательно должны проходить регулярные проверки у дерматолога на предмет своевременного выявления заболевания.
Расстройства эндокринной системы. В организме человека вырабатывается высокий уровень половых органов, в том числе эстрогена.
Большой кожный покров. Риск развития заболевания повышается у людей с площадью кожи свыше 1,86 м².
Низкий уровень иммунитета.
Период беременности и кормления грудью. Перерождения пигментных пятен в меланому встречается чаще у женщин, первая беременность у которых наступила после 30 лет.

Внешние факторы риска:

Ультрафиолетовое излучение. Влияние УФО на организм приводит к развитию новообразований как на открытых участках кожи, так и на недоступных прямым солнечным лучам. И тут важнее не количество УФО, а интенсивность излучения.
Высокий фон радиации.
Постоянная или частая подверженность электромагнитному излучению. В группе риска люди, работающие с телекоммуникационным оборудованием и на промышленных объектах по производству электроники.
Влияние химии. Замечено, что работники химической, фармацевтической, угольной промышленности чаще обращаются в больницы с меланомами кожи.
Механические травмы. Повреждение невусов и родинок на 40–80% повышает риск образования раковых опухолей.

Постоянный контакт с химикатами повышает риск развития новообразования

Существуют и биологические факторы, которые могут запустить процесс перерождения пятен в злокачественные меланомы. Среди них выделяют:

Неправильное питание. Замечено, что при большом потреблении животных жиров и белков, а также ограниченное употребление растительной пищи, богатой на витамины А и С, также способствует возникновению рака кожи, особенно узловой формы.
В группе риска находятся и те, кто регулярно принимает оральные контрацептивы и гормональные препараты для регуляции менструального цикла и лечения вегетативных расстройств.

Постоянно наблюдаться у врача, рекомендовано и тем, у кого есть:

невусы темно-коричневого или черного цвета от 1,5 см в диаметре,
количество родинок и пятен на теле превышает 50 шт,
меланоз Дюбрейля, что представляет собой небольшое пигментное пятно на грудной клетке или руках, которое со временем разрастается и имеет неправильные контуры,
высокочувствительная в ультрафиолетовому излучению пигментная ксеродерма.

Меланоз Дюбрейля потенциально способен переродиться в рак

Амеланотическая меланома может быть долгое время незаметна носителю. Но безвредное пигментное пятно может переродиться в злокачественное образование, на что указывают следующие симптомы:

увеличение в размерах,
асимметричность и размытие границ,
кровоточивость,
уплотнение тела меланомы,
зуд, жжение, болезненные ощущения,
сочетание нескольких цветовых тонов на одном образовании,
покраснение и припухлость вокруг образования,
диаметр меланомы более 6 мм.

Сопутствующие симптомы к прогрессирующей меланоме:

увеличение лимфатических узлов,
изъявления,
рост образований в количестве.

Диагностика злокачественной меланомы

Определение наличия злокачественных меланом начинают с визуального осмотра. Анамнез собирается изначально со слов пациента и только после этого назначаются лабораторные исследования: анализ на биохимию, биопсия, гистология и цитология тела меланомы. Параллельно назначаются МРТ, КТ, рентгенографию.

Такие сложные процедуры необходимы потому, что меланома такого типа сложно диагностируется на ранних стадиях. Потому важно провести комплексное исследование на наличие метастаз.

МРТ может назначаться для более точной диагностики

Лечение

Лечение назначается на основе полученных результатов при исследовании. На первой стадии возможно удаление лазером либо хирургическое (если узловая форма). Если же болезнь задела лимфоузлы, удаляют новообразование, узлы и проводят иммунотерапию.

Третья стадия требует более серьезных вмешательств:

злокачественное образование, прилегающие лимфатические узлы и ткани удаляют хирургическим путем,
лучевая терапия,
терапия химией,
иммунотерапия.

Неоперабельные меланомы лечат тремя последними перечисленными методами.

Риск рецидива

Меланома кожи относится к тяжелым раковым заболеваниям в виду того, что она имеет высокую склонность к рецидивам. Даже после оперативного вмешательства и полного удаления опухоли, беспигментная меланома может возрождаться в зоне шрамика. Потому очень важно регулярно приходить на обследования и контролировать состояние кожи. А также необходимо постоянно поддерживать иммунитет на высоком уровне.

Меланома глаза — это агрессивно текущее злокачественное новообразование, которое развивается из меланин-продуцирующих клеток, располагающихся в области глаза. Она может поражать веко, конъюнктиву, радужку и сосудистую оболочку. Это очень редкая опухоль. На ее долю приходится около 5-7% всех меланом.

Причины меланомы глаза
Виды меланомы глаза
Симптомы меланомы глаза
Стадия меланомы глаза
Диагностика меланомы глаза
Лечение меланомы глаза
Профилактика заболевания
Прогноз

Причины меланомы глаза

Причины образования меланомы глаза до конца не известны. Как и при большинстве онкологических заболеваний, эта опухоль развивается из-за мутаций, произошедших в меланоцитах. Из-за этого они получают способность к бесконтрольному размножению и распространению на соседние ткани.

Выделено несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития данного заболевания увеличивается:

Голубой, серый и зеленый цвет глаз.
Принадлежность к белой расе. Особенно высокие риски у людей со светлым цветотипом кожи.
Возраст старше 50-60 лет.
Наличие диспластических невусов.
Воздействие ультрафиолета.
Глазной меланоцитоз — наследственное заболевание, при котором нарушается пигментация радужки.

Виды меланомы глаза

Меланомы кожи века — этот вид меланомы встречается очень редко и отличается высокой агрессивностью процесса. На начальных стадиях она выглядит как грибковое новообразование на ножке, с более ярким окрасом, по сравнению с окружающими тканями. Поверхность опухоли бугристая, испещренная трещинами и сосочковидными бугорками.

Меланомы конъюнктивы. На начальных стадиях имеет вид бугорка с четкими контурами. По мере прогрессирования, опухоль растет поверхностно, захватывая склеру, роговицу и ткани орбиты. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Изначально они локализуются в области слезного мясца или полулунной складки.

Меланома сосудистой оболочки глаза. Выглядит как небольшое очаговое новообразование коричневого или темно-серого цвета с бугристой поверхностью. Структура губчатая.

Меланомы радужки. Имеют вид узелка, расположенного на поверхности или в толще радужной оболочки глаза. Чаще всего они образуются в ее нижней части. Метастазы дает редко.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

Боли в области глаз.
Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
Покраснение глаз.
Отек век.
Слезотечение.
Повышение внутриглазного давления.

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.

Стадия меланомы глаза

Стадирование меланомы при поражении внутриглазных структур:

1 стадия — опухоль локализована в пределах пораженной структуры глаза. Если это сосудистая оболочка, то размер новообразование не превышает 10 мм, если это конъюнктива, то поражается один квадрант. При локализации в радужке, опухоль не выходит за ее пределы.
2 стадия — опухоль выходит за пределы первоначального расположения, если это конъюнктива, поражаются другие квадранты. Если радужка, то меланома выходит за ее пределы, поражая один квандрант конъюнктивы. Опухоль сосудистой оболочки достигает в размерах 15 мм.
3 стадия — опухоль распространяется на другие структуры глаза.
4 стадия — опухоль выходит в глазницу и распространяется на ткани век и орбиты.

Стадии меланомы века:

1 стадия — толщина опухоли не превышает 2 мм без изъязвления ее поверхности, или менее 1 мм, но при наличии язвочек.
2 стадия — опухоль толщиной более 2 мм.
3 стадия — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
4 стадия — есть поражение отдаленных органов.

Диагностика меланомы глаза

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование:

Внешний осмотр глаза.
Офтальмоскопия — осмотр глазных структур и глазного дна с помощью специальной оптической системы.
Биомикроскопия — осмотр структур глаза под микроскопом. Позволяет изучить измененные ткани под увеличением. Процедура неинвазивна, безболезненна и проводится нативно после определенной подготовки пациента.
Ангиография — исследование кровеносных сосудов. Позволяет исследовать особенности кровоснабжения опухоли и особенности сосудов вокруг нее. Визуализация осуществляется с помощью флуоресцентного красителя, который вводится внутривенно через локтевую вену. После того, как краситель достигнет глаза, делают серию снимков с интервалом в несколько секунд посредством специальной камеры.
Диафаноскопия — просвечивание структур глаза источником проходящего света в условиях расширенного зрачка. Позволяет визуализировать внутриглазные опухоли.
УЗИ глаза — позволяет изучить особенности распространения опухоли на 3-4 стадии, когда она уже вышла за пределы первичной локализации.
Рентгенография костей черепа — проводится при подозрении на вовлечение в процесс орбиты, синусов, тканей глазницы и др.
КТ, МРТ, УЗИ — эти методы позволяют обнаружить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания.

Окончательный диагноз выставляется только после морфологического исследования. Обычно при раке проводят биопсию — изъятие кусочка ткани с его последующим изучением. Однако при меланоме этого делать не рекомендуется ввиду высокого риска обсеменения злокачественными клетками и ускорения развития заболевания. В данном случае морфологическое исследование проводится после радикальной операции.

Лечение меланомы глаза

Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.

На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:

Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.

Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.

Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия.

На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.

Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.

Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.

Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени.

Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.

Профилактика заболевания

На сегодняшний день мер профилактики развития меланомы глаза нет. Но тем не менее, рекомендуется защищать органы зрения от ультрафиолетового излучения с помощью солнцезащитных очков. Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога.

Прогноз

При меланомах века и конъюнктивы прогноз наиболее неблагоприятный. Меланома глаза при других локализациях легче поддается лечению. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от стадии, распределяется следующим образом:

1 стадия — пятилетний рубеж переживает более 85% больных.
2 стадия — около 50-55% больных.
3 стадия — 28%.
4 стадия — менее 10-12%.

Читайте также: