Аплазия это что при лейкозе

Меню навигации

Пользовательские ссылки

  • Активные темы

Информация о пользователе

ВНАЧАЛЕ РАССКАЖУ, НА ЧТО НУЖНО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ, А ЗАТЕМ УЖЕ ПРЕДЛАГАЮ НАСЛАДИТЬСЯ ОБИЛИЕМ НАУЧНОЙ ЗАУМИ, КОТОРУЮ Я ИЗЛОЖИЛ НИЖЕ. О том, как чувствует себя человек с острым лейкозом читайте КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Что происходит в организме при болезни: в кроветворных органах – КОСТНОМ МОЗГЕ (кстати, он приобретает зеленоватый оттенок) мутирует стволовая клетка – анаплозированный БЛАСТ, который делится-делится-делится и вымещает другие кроветворные клетки из родимого дома – из костного мозга. Сам организм процесс этот остановить вроде как не может и, поэтому, лечение проводится с помощью ХИМИОТЕРАПИИ. В ходе этого лечения происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, а затем происходит восстановление костного мозга. Если Вы находитесь в больнице и интересуетесь своим здоровьем, то спросите (на следующий день, после того, как сдадите кровь из вены) у лечащего врача: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В ПЕРЕФИРИЧЕСКОЙ КРОВИ? Самый лучший ответ, что ИХ НЕТ. Ну и, конечно, когда вам продырявят грудь (пунктируют) спросите: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ? Здесь лучший ответ – НЕ БОЛЕЕ 5%. Другой вопрос – ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ – не всегда можно определить сразу, но интересуйтесь у врача ожидаемым КОЛИЧЕСТВОМ БЛОКОВ ХИМИОТЕРАПИИ, каждый блок имеет свои сроки и учтите дни передышки между ними. Цель лечения, запомните это сладкое слово – полная РЕМИССИЯ, то есть исчезновение признаков заболевания. После достижения ремиссии, как правило, требуется продолжение терапии. И если лечиться, то Вас порадует ПРОГНОЗ - 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии. Так то. Далее, как обещал, текст для любителей докопаться до глубин.

ЛЕЙКОЗ. Злокачественное заболевание костного мозга, при котором в результате нарушения развития нормальных стволовых клеток образуется патологическая клетка — анаплазированный бласт, который способен бесконечно делиться, воспроизводя такие же анаплазированные бласты. Эти бласты сначала расселяются по всему костному мозгу, и не дают делиться нормальным клеткам костного мозга, а затем выходят в периферическую кровь и заселяют различные органы и ткани: печень, селезенку, почки, лимфатические узлы, головной мозг.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (более научное определение) — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон (клон злокачественных опухолевых клеток) вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания. Морфологический субстрат оcтpыx лейкозов — бластные клетки.

АПЛАЗИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ. Состояние, когда костный мозг не образует нормальных клеток крови — лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, и их количество в крови значительно снижено. Обычно возникает после проведенной химиотерапии, (иногда — вследствие поражения костного мозга злокачественными клетками).

КОСТНЫЙ МОЗГ. Жидкость, больше всего похожая на кровь, которая находится в плоских костях (ребра, кости черепа, кости таза, позвонки и др.). В крови существуют три типа клеток (форменных элементов): лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Каждый из них выполняет свою функцию; время жизни этих форменных элементов ограничено, и поэтому необходимо, чтобы постоянно образовывались новые клетки. Это происходит в костном мозге. Костный мозг содержит специальные родительские клетки (они называются стволовые), которые делятся, созревают и постепенно превращаются в зрелые форменные элементы крови. Поскольку стволовые клетки делятся очень часто, они очень чувствительны к химиотерапии и гибнут после ее проведения. Тогда возникает состояние аплазии кроветворения — когда новые форменные элементы крови не образуются, а старые естественным образом гибнут, и их число снижается. Через некоторое время костный мозг восстанавливает свои стволовые клетки, и число лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов постепенно увеличивается.

ДЕЛЕНИЕ НА ВИДЫ. Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкозы (ОМЛ).

МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ - КЛАССИФИКАЦИЯ FAB. Наиболее часто это заболевание встречается у взрослых, при этом вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Согласно классификации FAB (франко-британско-американского исследования, на основе которого строится современная классификация острых лейкозов), имеется 7 вариантов течения ОМЛ: М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;М3 - промиелобластный лейкоз;М4 - миеломонобластный лейкоз;М5 - монобластный лейкоз;М6 - эритролейкоз;М7 - мегакариобластный лейкоз.

ПАТОГЕНЕЗ (механизм зарождения и развития болезни и отдельных её проявлений). В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз (гемопоэз или кроветворение — это процесс образования, развития и созревания клеток крови). Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает - клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных (внекостномозгового) очагов кроветворения, увеличением пролиферативной (разрастание ткани организма путём размножения клеток делением) активности, развитием резистентности (сопротивляемость ) к проводимой терапии.

ТЕРАПИЯ. Лейкоз — одно из наиболее изученных и хорошо поддающихся терапии заболеваний. Лечение лейкозов длительно и включает в себя применение внутривенных, внутримышечных, оральных (через рот) препаратов, обязательные люмбалъные пункции с введением химиопрепаратов, в некоторых случаях — облучение головного мозга. Ваш лечащий врач подробно расскажет о том, какой тип лейкоза диагностирован и какое предстоит лечение. Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному (вынужденному) лекарственному патоморфозу (изменение клинико-анатомических проявлений отдельной болезни, а также структуры заболеваемости и смертности под влиянием различных воздействий). В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:

РЕЦИДИВ (первый, повторный), т.е. возобновение болезни. Возобновление роста опухоли после достижения полной ремиссии. Рецидив всегда лечится труднее, чем первоначальная опухоль, однако во многих случаях рецидивы тоже поддаются терапии.

БЛОКИ ХИМИОТЕРАПИИ. Один из элементов во многих протоколах лечения — введение нескольких химиопрепаратов в течение небольшого отрезка времени. Обычно проводится стационарно на фоне инфузии (медленное введение вещества, чаще всего в вену). Блоки в разных протоколах сильно отличаются друг от друга, интервалы между блоками могут быть разными. Иногда в самом начале лечения можно точно сказать, сколько и каких блоков понадобится; иногда этого предсказать нельзя. Вы можете уточнить это у Вашего лечащего врача.

ПРОГНОЗ у больных острым миелобластным лейкозом благоприятный. На самых начальных этапах говорить о прогнозе, как правило, очень сложно. Даже когда точно установлен вариант и стадия заболевания, основным фактором, определяющим прогноз, является ответ на проводимое лечение. Если опухоль поддается лечению быстро — это, как правило, улучшает прогноз. 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии — 12–18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной (взятый у донора) трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного (взятый у самого пациента) костного мозга.

ПОДДЕРЖАТЬ меня и проект деньгами:
на моб. тел. (МТС) +7 983 3541500;
на карту сбербанка №639002029002545236;
счет № 4081 78103020 7000 3721;
ЯндексДеньги № 410011985916395;
Деньги@Mail.Ru № 1029600198409890.

ТЕГИ: Лечу рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Как лечить рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Советы. Методики оздоровления. Будни в онкоотделении, онкологическом отделении, гематологическом отделении.


Апластическая анемия – это заболевание, которое включает в себя расстройства функции костного мозга и уменьшение количества элементов крови. Апластическая анемия может повлиять на людей всех возрастов, у некоторых она врожденная, у других – приобретенная.

Анемия иногда появляется внезапно или развивается постепенно, в течение длительного времени, даже в течение нескольких месяцев. Болезнь бывает кратковременная или хроническая. Апластическая анемия может иметь тяжелую форму и привести к смерти.

Причины аплазии костного мозга

На развитие апластической анемии влияние оказывают следующие факторы:

  • лучевая терапия и химиотерапия;
  • контакт с инсектицидами и гербицидами;
  • аутоиммунные расстройства;
  • условия труда;
  • вирусные инфекции;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, например, некоторых антибиотиков и средств от ревматоидного артрита;
  • гемолитическая анемия;
  • заболевания соединительной ткани;
  • ночная гемоглобинурия;
  • беременность – иногда у женщин, ожидающих ребенка, иммунная система поражает костный мозг.

Симптомы апластической анемии

Симптомы апластической анемии зависят от того, какой компонент крови поврежден.

  • слабость и одышка появляются при снижении уровня эритроцитов;
  • повышенная восприимчивость к инфекциям и лихорадочное состояние имеет место при снижении уровня лейкоцитов в крови;
  • склонность к кровотечению, а также образованию петехий присутствует при пониженном уровне тромбоцитов в крови.

Диагноз ставится при появлении двух из трех изменений в крови. Развитие аплазии костного мозга проходит по-разному, у некоторых пациентов болезнь протекает быстрее, у других медленнее. Иногда наступает период улучшения.

У людей с тяжелой формой заболевания смертность высокая, особенно перед началом лечения. К смерти приводит, как правило, сепсис или грибковая инфекция. Апластическая анемия может перерасти в рак.

Диагностика и лечение аплазии костного мозга

Для диагностики апластической анемии, как правило, требуется исследование крови, а также биопсия костного мозга. После установления диагноза анемии, как правило, проводят дальнейшие исследования, чтобы определить причину анемии.

Основными методами лечения апластической анемии являются: пересадка костного мозга и лечение андрогенами и иммуносупрессивными препаратами. Кроме того, лечение включает в себя переливание тромбоцитов и концентрата эритроцитов. Больным назначают также антибиотики и противогрибковые препараты.

Человек, страдающий от анемии, должен о себе заботиться. Рекомендуется избегать контакта с больными людьми и часто мыть руки в целях профилактики инфицирования.

Больные с анемией чувствуют усталость и трудности с дыханием, даже после минимальных усилий, поэтому они должны отдыхать, как только почувствуют такую необходимость. Следует также избегать занятий спортом, чтобы не допустить риска получения травм или падения.

Аплазия костного мозга (аплазия кроветворения) – синдромы костномозговой недостаточности, которые характеризуются подавлением функций кроветворения. У пациентов наблюдается дефицит всех видов кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Первопричина аплазии кроветворения выявляется с помощью лабораторных методов. Способы лечения зависят от болезни, которая вызвала патологию. В международной классификации болезней (МКБ-10) аплазия костного мозга обозначается кодом D61.

Что такое аплазия костного мозга?

Костный мозг – орган кроветворной системы, который содержит как стволовые, так и созревшие клетки крови. Уменьшение количества всех клеток крови из-за приобретенной (часто) или врожденной (редко) аплазии костного мозга называется апластической анемией. Врожденные формы включают анемию Фанкони и синдром Даймонда-Блекфена.


Аплазия костного мозга – состояние, при котором кроветворная функция костного мозга резко подавлена

Ежегодно возникает 0,2-0,3 случая на 100 000 человек. Около 200-300 человек в России страдают аплазией костного мозга. Болезнь опасна для жизни и отражается в измененной картине крови пациентов. Диагноз может затронуть даже здоровых молодых людей.

Если нарушается гемопоэз в костном мозге, могут образовываться дефектные кровяные клетки. Расстройство может затрагивать разные типы клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Симптомы аплазии кроветворной системы возникают потому, что количество клеток уменьшается настолько, что они не могут выполнять свою функцию в достаточной степени.

По клиническому течению различают острую (до 1 месяца), подострую (от 1 до 6 месяцев) и хроническую форму (от полугода и дольше) заболевания. По тяжести грануло- и тромбоцитопении выделяют 3 степени:

  1. Легкую (тромбоцитов более 20х109/л, гранулоцитов – более 0,5х109/л).
  2. Тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,5х109/л).
  3. Очень тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,2х109/л).

Уменьшение концентрации эритроцитов вызывает слабость, усталость, одышку и учащенное сердцебиение, особенно во время физических нагрузок. У пациентов с анемией часто наблюдается бледность кожных покровов.


При аплазии костного мозга иммунная система снижается

Из-за уменьшения количества белых кровяных телец повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Поскольку иммунная система организма не может оптимально работать с уменьшенным количеством гранулоцитов, инфекция может привести к фатальным последствиям. Поэтому важно обратиться незамедлительно к врачу в таких ситуациях.

При уменьшенном количестве тромбоцитов нарушается свертывающая система крови. В результате возникают так называемые петехии – очень небольшое точечное кровотечение или кровоподтеки (гематома). Они также могут возникать спонтанно, без предварительной травмы. Даже относительно небольшое кровотечение или микротравма (например, при посещении стоматолога) может привести к летальному исходу.

Причины

По этиологии (причине возникновения) выделяют врожденную и приобретенную аплазию костного мозга.

  • Анемия Фанкони.
  • Синдром Даймонда-Блекфена.

  • Идиопатическая (>70% случаев).
  • Лекарственная (10%): нестероидные противовоспалительные средства, хлорамфеникол, фенилбутазон, золото, пеницилламин, аллопуринол, фенитоин.
  • Токсическая (10%).
  • Вирусная (5%): особенно парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барр.

Поскольку во многих ситуациях фактор риска не может быть определен, большинство случаев заболевания следует классифицировать как идиопатические – без известной причины. Однако гипоплазия (или аплазия) костного мозга также может возникать как часть аутоиммунного заболевания, такого как системная красная волчанка.

Известно, что ряд цитотоксических препаратов увеличивает риск развития гипоплазии в области костного мозга. Следует отметить, что антиметаболиты вызывают только острую аплазию, тогда как алкилирующие вещества – хроническую.

Опасные осложнения

Гипоплазия, как и аплазия, костного мозга может протекать остро или хронически. Первыми предупредительными признаками могут быть нейтропения и тромбоцитопения. Иногда возникают клинические признаки анемии: усталость, общее чувство слабости, бледность кожи и слизистых оболочек. При хронической форме развиваются инфекции в области рта и шеи. Иногда увеличивается склонность к кровотечениям.

Диагностика


При физикальном осмотре больного определяют частоту пульса, так как при аплазии чаще всего он учащен

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр пациента. При подозрении на аплазию костного мозга назначают следующие обследования:

  • Анализ крови.
  • Гистологическое исследование.
  • Цитогенетическое исследование.

Однако значительное снижение таких клеток также наблюдается при других заболеваниях. Врожденная недостаточность костного мозга или миелодиспластический синдром – распространенные причины гипоплазии кроветворной системы. Поэтому необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить диагноз.

Чтобы исключить лейкоз или миелодиспластический синдром и другие причины, может потребоваться цитогенетическое исследование. Возможные отклонения в количестве, а также в структуре хромосом могут быть обнаружены с помощью этого метода исследования. Приобретенная форма болезни обычно не характеризуется дефектами генетического материала. Выявление изменений в хромосомах, скорее всего, указывает на наличие миелодиспластического синдрома.

Лечение

Если известен фактор, вызывающий анемию – излучение, химические вещества, лекарства, – рекомендуется его устранить. Лечение зависит от тяжести заболевания. Терапия тяжелой и очень тяжелой аплазии кроветворной системы не отличается.

При легкой форме аплазии рекомендуется выжидательная терапия: пациент должен регулярно посещать врача и проходить плановые обследования. Ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов не уменьшается даже при отсутствии лечения.

При тяжелой и очень тяжелой аплазии костного мозга назначают следующие терапевтические меры:

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  • Иммунодепрессивная терапия.
  • Поддерживающая терапия.

Если имеется донор в семье (например, братья и сестры), пересадку костного мозга следует выполнить как можно скорее. Длительное ожидание перед трансплантацией и большое количество переливаний крови могут ухудшить исходное состояние пациента. Если не найдено подходящего донора, назначается иммунодепрессивная терапия. Предварительное планирование лечения в специализированном центре абсолютно необходимо при аплазии костного мозга.

При аллогенной трансплантации пациент получает стволовые клетки крови от другого человека. Предшественники клеток крови могут принадлежать родственнику или незнакомцу. Аллогенная пересадка незнакомого донора связана с относительно более высокими рисками из-за низкой совместимости тканей.


Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию

Если подходящий донор не найден, рекомендуется проведение иммуносупрессивной терапии. В этом случае комбинация нескольких препаратов подавляет дефектную иммунную реакцию, которая привела к уменьшению кроветворных клеток в костном мозге.

В последние годы назначают комбинацию антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. В течение первых 4 дней стационарного лечения антитимоцитарный глобулин вводят через вену. Кроме того, пациенты получают в течение 4 недель глюкокортикоидное средство. Как только у пациента улучшается самочувствие и показатели крови, его можно отпустить домой и давать лекарства в виде таблетки или жидкости.

После иммунодепрессивной терапии у около 30% пациентов возникает рецидив болезни. У около 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Если в первые 3-6 месяцев после введения препаратов не наблюдается заметного улучшения состава крови или после успешной терапии апластическая анемия снова рецидивирует, необходима трансплантация стволовых клеток. Повторная иммуносупрессивная терапия, как правило, не проводится.

В зависимости от типа лечения (трансплантация костного мозга или применение иммунодепрессивных препаратов) требуется использовать различные поддерживающие меры, которые помогают бороться с побочными эффектами или осложнениями болезни. Иногда назначают симптоматические средства для уменьшения усталости.

Прогноз

Шансы на выздоровление пациента при своевременно начатом лечении достаточно высокие, хотя это опасное для жизни состояние. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток приводит к выздоровлению 80-90% пациентов с гипоплазией в области костного мозга. Пересадка клеток от незнакомого донора также может вылечить пациентов с заболеваниями костного мозга. Однако у многих детей и подростков (около 20-30%) по-прежнему развиваются серьезные, а иногда и фатальные осложнения.

После завершения трансплантации пациенты должны обследоваться не реже одного раза в год у специалиста. Плановые обследования помогают своевременно лечить и предотвращать долгосрочные осложнения.

Красноклеточная аплазия является серьезным заболеванием костного мозга, при котором он вырабатывает чрезвычайно малое количество эритроцитов. При этом в костном мозге практически отсутствуют эритробласты — то есть эритроциты на промежуточной стадии развития. Тромбоциты же вырабатываются как обычно.

Сопутствующим симптомом эритробластопении (второе название красноклеточной аплазии) является тяжелая анемия (нормоцитарная или макроцитарная). У взрослых красноклеточная аплазия является преимущественно идиопатической, средняя продолжительность жизни с этой формой болезни без лечения составляет 1-2 года.

Формы эритробластопении

Вторичная аплазия возникает у пациентов с аутоиммунными заболеваниями. К ним относится системная красная волчанка, гематологические злокачественные новообразования, объемные опухоли, тимомы и другие.

Врожденная (хроническая эритробластопения) – наиболее опасная форма заболевания, поскольку влечет за собой серьезные физические отклонения. Выживание больных с врожденной эритробластопенией ограничено коротким промежутком времени.

Красноклеточная аплазия в целом может иметь временный характер и быть обратимой. Переходящая эритробластопения является заболеванием детства и может начаться у ребенка после перенесенных вирусных инфекций.

Приобретенная форма заболевания характеризуется сокращением выработки эритроцитов. Больные обычно испытывают усталость, вялость, неестественную бледность. Считается, что вторичная аплазия эритроцитов может быть следствием опухоли вилочковой железы, приема некоторых лекарственных препаратов или воздействия вирусных инфекций.


Рисунок 1. Стадии развития эритробластов

Причины красноклеточной аплазии

Красноклеточная аплазия имеет иммунологические причины, которые влияют на раннюю фазу созревания эритроцитов. Врожденная форма встречается редко и обнаруживается либо в момент рождения, либо в течение первых 18 месяцев жизни. У больных детей, как правило, имеется макроцитарная анемия. Анализы крови обычно указывают на незрелость эритроцитов.

Около одной трети больных детей имеют дефекты развития, в том числе расщепление неба, макроглоссию, черепно-лицевые дефекты, аномалии развития пальцев или верхних конечностей, пороки сердца и урогенитальные дефекты. Часто наблюдается задержка роста. Врожденное заболевание вызывается внутриутробным нарушением развития эритроидных стволовых клеток. Около 10% случаев — наследственные.

У взрослых людей эритробластопения является приобретенным (идиопатическим) заболеванием. Она может являться следствием таких аутоиммунных нарушений, как сахарный диабет 1 типа, тиреоидит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена. Также заболевание может быть вызвано следующим:

  • тимома;
  • гемобластоз;
  • инфекционные болезни;
  • употребление наркотиков;
  • беременность;
  • системная красная волчанка;
  • почечная недостаточность

Заболеваемость эритробластопенией выше среди больных с хронической почечной недостаточностью, проходящих лечение препаратом эпоэтином. Причем, чаще вызывает заболевание эпоэтин-альфа. Этого осложнения можно избежать с помощью эритропоэтина, имитирующего человеческие антитела, которые стимулируют эритропоэз.

  • СПИД;
  • инфекции дыхательных путей;
  • гастроэнтерит;
  • первичная атипичная пневмония;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • свинка (паротит);
  • вирусный гепатит.


Рисунок 2. Так выглядят эритроциты больного красноклеточной аплазией

Большинство случаев острой переходящей эритробластопении вызваны парвовирусом В19. Этот вирус может проникать через плаценту от инфицированных женщин к плоду и разрушает эритроидные клетки в организме ребенка. Парвовирус чаще присутствует в организме пациентов с иммунодефицитом. Среди лекарственных препаратов, способствующих появлению заболевания, такие: Мофетил, Азатиоприн, Хлорамфеникол, Тиамфеникол, сульфаниламиды, Изониазид, Прокаинамид, Клопидогрел.

Изначально основной причиной приобретенной эритробластопении считали тимому, однако последующее изучение показало, что тимомы отвечают лишь за небольшой процент возникновения этого заболевания (около 7% больных).

Симптомы красноклеточной аплазии

Частота появления данного заболевания достаточно низкая. В настоящее время зарегистрировано около 300 случаев заболевания, большинство из которых — у пожилых людей. Из-за малого количества случаев заболевания во всем мире, наиболее изучены те случаи красноклеточной аплазии, которые связаны с тимомой (опухолью вилочковой железы).

Отличительные особенности заболевания:

  • мышечная слабость;
  • проблемы с глотанием;
  • изменение голоса;
  • возможна одышка и отеки;
  • проблемы с сердцем, сосудами, венами.

Лечение эритробластопении

  • плазмаферез;
  • прием иммунодепрессантов;
  • прием кортикостероидов;
  • анаболики;
  • при увеличении селезенки и отсутствии действия лекарств показана спленэктомия (удаление селезенки).

Если заболевание носит врожденный характер, острое течение обычно продолжается до 15 лет, после чего форма заболевания переходит во взрослую. В подростковом возрасте может наблюдаться частичное или полное выздоровление, отпадает необходимость в переливаниях крови.

По материалам:
Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc.
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
AutoImmunity Community

Боль в животе, вздутие и рвота могут быть признаками предынфарктного состояния

Молодежь стала на 300% чаще болеть тяжелой формой COVID-19

Найдена причина, почему вторая волна коронавируса маловероятна

Ученые пояснили, почему люди часто просыпаются ночью именно в 03:00

Эксперты рассказали, чего бояться больше: вспышки бубонной чумы или коронавируса


Действительно ли бывает аллергия на корицу


Детский отдых в деревне – лучшая пилюля от хандры и астмы


Как выбрать гинекологическое кресло


Современная ультразвуковая диагностика и сервисное обеспечение УЗИ аппаратов

Аплазия – это группа аномалий, при которых может отсутствовать какая-либо часть тела либо орган. Так, гематология рассматривает аплазию как частичное отсутствие клеток кроветворной системы, либо максимальное снижение функции этой системы.

Но в некоторых случаях аплазия – это аномалия, которая не приводит к функциональным расстройствам, к примеру, если у человека отсутствует одна почка, то никаких проблем в процессе жизнедеятельности у него не будет возникать.

Терминология

Термин "аплазия" пришел к нам из греческого языка, где "а-" в начале слова означает отрицание, а "плазия" – это "формирование" или "образование". Часто в медицинских справочниках можно встретить и синоним данного термине – "агенезия". Хотя некоторые специалисты все же их различают, рассматривая агенезию как полное отсутствие органа, в то время как аплазия – это наличие органа в зачаточном состоянии. В тоже время, это все равно не дает возможности нормально функционировать такому органу, поэтому термины все же лучше рассматривать как синонимы.


Причины появления заболевания

Чаще всего выделяют тератогенные факторы возникновения аномалий, а именно:

  • химическое воздействие на эмбрион или плод;
  • биологическое;
  • физическое.

Любой из этих факторов может повлиять на плод через организм матери.

Наличие хромосомных заболеваний в роду также может стать причиной появления аплазии у ребенка, даже если такие заболевания были лишь у дальних предков.

В каких органах может развиваться аномалия

Аплазия – это аномальные явления, которые могут проявиться в любом органе или части тела человека и даже в головном мозге или сердце. При этом аплазия одного из парных органов часто вызывает гипертрофию другого. К примеру, если отсутствует одна эндокринная железа, то у другой может наблюдаться явное увеличение объема.


Почки

Аплазия почки характеризуется полным отсутствием одной из них, либо недоразвитостью. Второй здоровый орган выполняет все функции самостоятельно.

На фоне такого врожденного порока, могут развиваться и другие заболевания:

  • артериальная гипертензия;
  • пиелонефрит;
  • могут появляться камни в здоровой почке.

В медицинской практике известны случаи рождения малышей с аплазией двух почек, такая аномалия не совместима с жизнью.

На сегодняшний день, такая проблема выявляется всего лишь у 1 человека на 1 200. Хотя аномалия была еще описана Аристотелем. К возможным причинам появления недуга медики относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • заболевание матери в 1 триместре инфекционными заболеваниями, гриппом или краснухой;
  • сахарный диабет у матери;
  • венерические заболевания и бесконтрольный прием алкогольных напитков в период вынашивания плода;
  • облучение матери в период беременности;
  • неправильное применение гормональных препаратов, в особенности контрацептивных.


Костные аномалии

Полное отсутствие большой берцовой кости встречается чаще всего у мужской половины пациентов. Аплазия костей в данном случае характеризуется укороченной голенью или уменьшенной в объеме, в сравнении со здоровой конечностью. Сама малоберцовая кость при этом утолщена и укорочена. Ступня может находиться в состоянии супинации или даже в вывихнутом состоянии, с расположением внутрь.

Проблемы с надколенниками или их полное отсутствие редко встречается как отдельная аномалия. Чаще всего у больного еще наблюдается экстрамелия, то есть недоразвиты бедра, а большая берцовая кость имеет бугры.

Аномалии кистей чаще всего встречаются с аплазией костей предплечья - может полностью отсутствовать локтевая кость. Аплазия лучевой кости встречается в 50% случаях от всех аномалий развития костей. Чаще всего у пациента отсутствует 1 палец и кости запястья.

Описываемый недуг может выражаться и в виде укороченных пальцев, на ногах и руках. Такое заболевание называется брахидактилией. В этом случае нарушение функции рук возможно, если отсутствует именно концевая или основная фаланга, а мышцы рук недостаточно развиты.

Аномалия же развития бедер заметна практически сразу, так как пациент, как правило, хромает. Прогноз у пациентов неутешительный - болезнь с возрастом обычно прогрессирует и доставляет человеку много дискомфорта и болевых ощущений.


Аплазия крыльев носа

Данный вид заболевания опасен для детей тем, что, скорее всего, будет наблюдаться задержка в росте и развитии. Могут отсутствовать зубы. Ребенок может быть глухим.

Аплазия крыльев носа может быть полной или частичной. Полное отсутствие крыльев носа – это не только внешнее уродство, но и проблемы с глотанием и сосанием. Но при незначительных аномалиях при помощи хирурга дефект полностью устраняется.

Лобные околоносовые пазухи

Мало кто знает, что околоносовые лобные пазухи имеются не у всех людей. Пазухи находятся выше переносицы в толще лобной кости. И около 5% всего населения планеты не имеет их вообще. Аплазия лобных пазух – это не приговор и не несет никакой опасности для жизни человека.

Артерии


Аплазия артерий – это излечимая патология и обязательно врожденная аномалия. Диагностировать заболевание можно при помощи ангиографии или дуплексного сканирования. Как правило, требуется хирургическое вмешательство, так как патология относится к артериовенозным нарушениям.

Ее основным симптомом является хроническая ишемия. Возможно сужение магистральной артерии в какой-либо части организма, либо ее полное отсутствие. Чаще всего аномалии встречаются в почечных артериях, реже - в сонной или позвоночных и наружной подвздошной.

Костный мозг

Аплазия мозга или аплазия кроветворения – синдром, характеризующийся недостаточным количеством костного мозга, что и приводит к подавлению функции кровообразования в организме. У пациента при этом наблюдается дефицит эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжелое течение заболевание нередко приводит к летальному исходу.

К основным причинам появления данной аплазии относят лучевую и химиотерапию. Естественно, что наличие аутоиммунных заболеваний может привести к аномалиям. Немаловажно, и какая экологическая ситуация в месте проживания больного, так как возможно влияние вредных условий труда на состояние здоровья. К примеру, постоянный контакт с пестицидами и другими вредными химическими соединениями, которые способны подавлять иммунную систему.


Некоторые медикаменты также могут вызывать подавление функции кроветворения (те, которые помогают при ревматоидном артрите и некоторые группы антибиотиков). Болезни соединительных тканей и, в некоторых случаях, беременность, могут стать причиной появления аплазии. Не на последнем месте стоят и инфекционные заболевания, вирусы гепатита и грипп. Возможны и мутации в период развития плода.

Аплазия костного мозга может стать причиной анемической комы или нарушений функций отдельных органов. Пациента могут постоянно беспокоить грибковые и инфекционные заболевания, так как иммунная система при таком заболевании сильно ослаблена.

Лечение в основном состоит из двух методик:

  1. Использование стероидных анаболиков, которые стимулируют формирование белка.
  2. Переливание крови с отмытыми эритроцитами. Это крайняя мера и применяется при угрозе жизни пациента.

Читайте также: