Ангиомы на машонке у

Ангиокератома – дерматоз, представленный единичными или множественными доброкачественными сосудистыми новообразованиями типа ангиом, сочетающимися с патологическим утолщением рогового слоя кожи.

Под ангиокератомами понимаются схожие патологические состояния, различающиеся спецификой клинической картины и распространенностью процесса. Кожные проявления при этом варьируются от единичных, незначительных точечных образований до диффузных, разлитых изменений эпидермиса.

Причины и факторы риска

Наиболее частая причина возникновения ангиокератом – наследственные мутации на генном уровне, приводящие к появлению дефектных хромосом. Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Реже появление новообразований провоцируют травмы кожных покровов различного характера и интенсивности, нарушения локального кровотока, гормональные подвижки. Также ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Формы заболевания

Выделяют 5 клинических форм ангиокератом:

Ограниченная ангиокератома.
Невоидная ограниченная ангиокератома пальцев Мибелли (ангиокератома Мибелли).
Ангиокератома мошонки (реже – вульвы) (болезнь Фордайса).
Солитарная папулезная ангиокератома.
Диффузная ангиокератома туловища (диффузная ангиокератома туловища Фабри).

Лечение ангиокератом радикальное: хирургическое иссечение, удаление аргоновым лазером или жидким азотом, дерматокоагуляция. Фармакотерапия неэффективна.

Симптомы

Проявления заболевания при различных формах сходны:

узелки от розового или красного до синюшно-бордового цвета, диаметром от 1 до 5 мм (редко – до 1 см), часто с бородавчатой поверхностью;
расположение новообразований группами на фоне неизмененных кожных покровов;
неправильная форма узелков;
возвышение новообразований над уровнем кожи;
тенденция узелков к увеличению;
гистологически определяемое расширение капилляров кожи.

Тем не менее, для каждого вида ангиокератомы выявлены и характерные специфические черты.

Так, ограниченная форма, как правило, локализуется на коже нижних конечностей (бедрах, голенях, стопах), значительно реже на руках или туловище. Сосудистые узелки расположены неравномерно, не имеют четкой формы, легко кровоточат при случайной травме. Основная масса исследователей указывает на порок эмбрионального развития как ведущую причину данного заболевания.

Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли чаще поражает лиц женского пола, является наследственной патологией, передающейся в сцеплении с Х-хромосомой. Дебют заболевания приходится на возраст 10–15 лет и проявляется мелкими точечными сосудистыми звездочками на пальцах кистей и стоп. По мере прогрессирования кожные новообразования приобретают насыщенный розово-красный цвет, увеличиваются в размере (до 5 мм), приподнимаются над уровнем кожи. Поверхность узелков ороговевает. Течение заболевания вялотекущее, хроническое, с ухудшением в осенне-зимний период. Редко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При травматизации ангиокератомы Мибелли склонны к изъязвлению.

Солитарная папулезная ангиокератома – осложнение ангиокератомы ограниченной формы, появляется вследствие травматизации последней. После травмирующего воздействия ограниченное новообразование начинает резко прогрессировать, достигает значительного размера (до 10 мм), приобретает багрово-синюшный оттенок. Поверхность узелка покрывается бородавчатой, грубозернистой исчерченностью. Внешне опухоль напоминает ежевику. Зачастую вокруг папулезной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок.

Ангиокератома мошонки или вульвы отличается доброкачественностью течения. Она также считается пороком внутриутробного развития. Обычно заболевание проявляется в среднем возрасте, мужчины болеют значительно чаще женщин. Новообразования в этом случае мелкие, множественные, рассеянные по поверхности кожи мошонки и полового члена у мужчин, больших половых губ и области бедер у женщин. На качество жизни пациентов ангиокератомы не влияют.

Диффузная ангиокератома туловища Фабри – кожное проявление редкого системного генетического заболевания (наследственного дистопического липоидоза, или гликосфинголипидоза, или перамидтригексозидоза), обусловленного отсутствием или уменьшением активности лизосомального фермента, который участвует в катаболизме сфинголипидов.

Заболевание, как правило, диагностируется у мужчин, обычно приводит к смерти до достижения 40-50 лет. В детском или подростковом возрасте на неизмененной коже появляются мелкие темно-красные мягкие узелки. Они могут располагаться на любой части тела: чаще на животе, бедрах, ягодицах, губах, щеках, кончиках пальцев, на мошонке, в подмышечных и подколенных ямках; могут возникать также в полости рта, на границе твердого и мягкого неба.

Ангиокератомы Фабри во многих случаях приводит инвалидизации пациентов и летальности в молодом возрасте.

Злокачественность течения при диффузной ангиокератоме определяется вовлечением в патологический процесс многих систем и органов (центральной, периферической нервной системы, мочевыделительной, дыхательной систем, ЖКТ, органов слуха и зрения), когда кожные симптомы – только внешнее проявление тяжелого системного заболевания, сопровождающегося:

мучительными, жгучими болями, покалыванием, онемением в ладонях и подошвах стоп, распространяющимся на всю конечность;
уменьшением или полным прекращением потоотделения, образования слюны и слезной жидкости;
высоким риском развития инсультов и преходящих нарушений мозгового кровообращения;
шумом в ушах, головной болью, головокружениями;
почечной недостаточностью;
болями в области сердца, изменением частоты и ритмичности сердечных сокращений, артериального давления, формированием пороков сердца;
катарактой и поражением сосудов сетчатки (возможна потеря зрения);
нарушениями слуха;
анорексией, болями в эпигастрии и околопупочной области, кровавой рвотой, поражением поджелудочной железы, толстого и тонкого кишечника;
обструкцией дыхательных путей;
задержкой полового развития;
аномалиями развития мышц и костного скелета;
поражениями прочих органов различного характера.

В редких случаях ангиокератома Фабри описывается как самостоятельное кожное заболевание без сопутствующих системных патологий.

Диагностика

Основой корректной диагностики ангиокератом является объективное обследование пациента.

Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Для подтверждения ангиокератомы Фабри необходимо проведение следующих лабораторных и инструментальных исследований:

Лечение

Лечение ангиокератом радикальное, фармакотерапия в данном случае неэффективна:

хирургическое иссечение;
удаление жидким азотом;
удаление аргоновым лазером;
дерматокоагуляция.

Для лечения диффузной ангиокератомы применяются как хирургические, так и терапевтические методы:

диета;
оперативное удаление кожных дефектов;
антиконвульсанты;
анальгетики (нестероидные средства или опиаты);
диализ или трансплантация почки (при развитии почечной недостаточности);
кардиологические препараты (по требованию);
ферментозаместительная терапия;
генотерапия;
фармакологические шапероны.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением является кровотечение или изъязвление травмированной ангиокератомы.

Ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Ангиокератома Фабри наиболее часто осложняется следующими состояниями:

почечная недостаточность;
жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
инфаркт миокарда;
острое нарушение мозгового кровообращения.

Прогноз

Прогноз благоприятный во всех случаях, кроме ангиокератомы Фабри, для которой характерны высокая частота инвалидизации пациентов и летальность в молодом возрасте. В последние годы прогноз для пациентов с диффузной ангиокератомой туловища несколько улучшился ввиду использования гемодиализа, возможности проведения трансплантации почек, применения инновационных лечебных методик.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

МКБ-10

Причины
Патогенез
Симптомы ангиокератомы Фордайса
Осложнения
Диагностика
Лечение ангиокератомы Фордайса
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

Ангиокератома представляет собой сосудистое заболевание. Оно имеет доброкачественное течение и представляет собой сыпь на мошонке, образованную за счет выбухания клеток эпителия и расширения капилляров. В результате верхний слой кожи (эпидермис) изменяется, и возникают характерные симптомы.

Ангиокератома может встречаться на любом участке кожи. Если появилась характерная сыпь на мошонке, такое заболевание называется ангиокератомой Фордайса. Помимо мошонки патологические высыпания распространяются на половой член и кожу бедер.

Развивается данное заболевание у мужчин, которые достигли половой зрелости. Возрастной группы риска не существует, ангиокератома мошонки характерна для мужчин в возрасте от 20 до 70 лет. Болезнь Фордайса встречается редко. Сама патология не несет опасности для пациента и не вызывает тяжелых осложнений.

Часто ангиокератому путают с аллергической реакцией, так как высыпания сходны. Для того чтобы исключить аллергию, необходимо сменить стиральный порошок, нижнее белье и средства личной гигиены.

Если высыпания не исчезают – рекомендуется обратиться к врачу для постановки диагноза и назначения лечения.

Причины заболевания

Однозначно, что является причиной ангиокератомы мошонки, ученые до сих пор не выяснили. Основными факторами развития ангиокератомы считаются нарушения в период внутриутробного развития капилляров, то есть болезнь Фордайса является генетической патологией. Также если в семье были случаи заболевания ангиокератомой, риск развития ее у ребенка возрастает в два раза. Для того чтобы заболевание проявилось, необходимо воздействие пусковых факторов. Ими являются:

Частые травмы мошонки или расчесы вследствие лобкового педикулеза и несоблюдения правил личной гигиены, а также после переохлаждения или ударов по мошонке;
Тяжелая физическая нагрузка или частый кашель, который приводят к повышению венозного давления;
Вредные привычки, особенно курение, которое вызывает изменения в сосудистой стенке;
Нарушение обмена веществ в организме при заболеваниях эндокринной системы или неправильном питании;
Нарушение гормонального баланса, что является причиной появления ангиокератомы после периода полового созревания.

Изменение гормонального баланса бывает в связи с переходным возрастом юноши, а также у мужчин, которые проходят курс гормонотерапии (при простатите). Поэтому лечение гормонами является основной причиной развития ангиокератомы мошонки у мужчин старше 50 лет. В ряде случаев ангиокератома мошонки может возникать без предшествующих пусковых факторов.

Появление симптомов связано с застоем крови в поверхностных венах мошонки и изменениями дистрофического характера в эластических волокнах кожи.

Ангиокератома Фордайса не является венерическим заболеванием. Даже если один партнер болеет данной патологией, риск заражения отсутствует. Также невозможно заразиться через личные вещи человека.

Симптомы ангиокератомы мошонки

Основным и, зачастую, единственным проявлением ангиокератомы является сыпь, которая появляется в начале заболевания и сопровождает его до полного выздоровления. Данная патология не является опухолью, несмотря на сходство процессов. Отличительными особенностями высыпаний при ангиокератоме мошонки Фордайса являются:

Представлена в виде папул (узелков);
Ярко-красный цвет;
Диаметр элементов от 1 до 5 мм;
Поверхность узелков гладкая или слегка шероховатая;
В начале заболевания – единичные высыпания, которые с течением времени сливаются;
По мере прогрессирования ангиокератомы – увеличение узелков в размерах и изменение их цвета на более темный;
Располагаются по ходу поверхностных венозных сосудов.

Если происходит травма узелков, отмечается их кровоточивость, так как поверхность высыпаний тонкая. Со временем узелки не исчезают.

Помимо высыпаний может отмечаться зуд, жжение в области мошонки. При частом травматизме мошонки, вследствие кровотечений, у мужчины отмечается анемия, которая клинически проявляется бледностью кожи, слабостью, сонливостью и быстрой утомляемостью. Однако данные проявления являются редкостью и в большинстве случаев человека, помимо высыпаний, ничего не беспокоит.

Диагностика

Учитывая то, что ангиокератома является редкой патологией, ее можно перепутать с другими, более тяжелыми заболеваниями. Поэтому проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

Меланома – злокачественное новообразование кожи, которое сходно с ангиокератомой наличием сыпи темно-красного цвета;
Лимфангиома – доброкачественная врожденная опухоль кожи, которая характеризуется наличием образования от 1 мм до нескольких см в диаметре;
Диффузная ангиокератома Фабри – заболевание той же природы, что и болезнь Фордайса, при которой высыпания располагаются по всему телу, в том числе и на мошонке;
Гемангиома – врожденная доброкачественная опухоль кожи, при которой у ребенка возникает сыпь красного цвета несколько миллиметров в диаметре.

Для подтверждения диагноза – ангиокератома мошонки, назначается план обследования:

Осмотр мошонки. При нем выявляют характерные элементы сыпи, расположенные по ходу поверхностных вен мошонки.
Общий анализ крови. Возможна нормоцитарная незначительная анемия. Признаки воспаления отсутствуют.
Биохимическое исследование крови. Определяют альфа-галактозидазу, которая при ангиокератоме значительно повышается.
Диаскопия. При надавливании на элементы сыпи предметным стеклом отмечается исчезновение окраски папул. Однако если заболевание продолжается длительное время, папулы при проведении теста не теряют цвет.
Гистологическое исследование. Определяются лакуны и расширение венул мошонки, которые располагаются в надсосочковом слое дермы, а также резкое расширение капилляров. Часть капилляров могут быть заполненные лимфой.

Лечение ангиокератомы мошонки

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. При болезни Фордайса проведение терапии не является обязательным, так как заболевание не опасно для жизни и в редких случаях приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

Удаление скальпелем под местной анестезией. Данный метод обладает недостатком – при большом количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
Удаление с помощью жидкого азота. Проводится выжигание. Можно выполнять под местной анестезией. Необходимо проводить несколько сеансов, так как процедура болезненная, оставляет ожоги. Недостатками являются неудобства в течение нескольких дней после процедуры, так как мошонка становится болезненной.
Удаление с помощью высокочастотного тока. Процедура называется электрокоагуляция. При значительном поражении кожи также необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки те же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи. Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. В отличие, от хирургического удаления, электрокоагуляции или применения азота, лазеротерапия не является болезненной. Устранить проблему возможно за один сеанс, а после процедуры дискомфорт отмечается только 1-2 дня.

Для снижения выраженности процесса можно смазывать мошонку маслом жожоба или ретином А, которые способствуют регенерации эпителия и препятствуют возникновению новых элементов сыпи.

Если у мужчины есть субъективные ощущения (зуд, жжение), применяют симптоматическую терапию.

Прогноз

Заболевание имеет доброкачественное течение, соответственно прогноз при ангиокератоме мошонки благоприятный для жизни, здоровья и трудоспособности. В редких случаях патология может поражать внутренние органы. В таком случае прогноз будет зависеть от степени выраженности изменений и локализации процессов.

На половую функцию ангиокератома мошонки также не влияет. Мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Трудоспособность сохраняется, однако рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок и предотвратить работу на химическом производстве для приостановки развития заболевания и профилактики рецидивов после проведенного лечения.

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение. Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы – это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.

Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.

Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.

Характерные симптомы болезни

Все дело в том, что в мышцах кожи, сосудах крови, нервах, почках, глазах происходит отложения фосфолипидов, которые вызывают вышеперечисленные осложнения.

Болеют в основном мальчики, у девочек редко может встречаться эта болезнь в ослабленной форме.

Отсутствие эффективного лечения приводит к тому, что вероятность летального года у мужчин к 40 годам возрастает многократно. Основными осложнениями является инсульт и уремия.

При простановке диагноза, необходимо различать с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.

При лечении используют препараты, улучшающие липидный обмен. Применяют также хирургическое, лазерное удаление ангиокератом, а также с помощью жидкого азота, криотерапии.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная – это заболевание, которые также описал доктор Фабри, но она не связана с метаболическими нарушениями. Причина заболевание не ясна, но Фабри сделал предположение, что причиной является дефекты внутриутробного развития. В лечебной практике встречается крайне редко.

Невоидная ангиокератома пальцев Мибелли — наследственная патология, от которой страдают более всего представительницы слабого пола в маленьком возрасте.

Ограниченная ангиокератома — высыпания имеют четко ограниченную территорию. Ее ярким отличительным признаком является присутствие с самого рождения на ребенке. Она имеет характерный вид небольшого сосудистого узелка, расположенного на ноге, бедре, голени, стопе.

Кожа на узелке темного цвета ороговевшая, сухая, с чешуйками, при расчёсывании сосудистый узелок легко травмируется и кровоточит.

Диагностика

Биопсия кожи устанавливает, что сосочковом слое дермы расширены сосудистые полости с капиллярным строением, истончение эпидермиса, наличие гиперкератоза. Гистологическое обследование очень важно, т.к. нужно убедиться, что это ангиокератома, а не меланома.

Лечение

Данные доброкачественные новообразования такое же, как лечение бородавок, папиллом — различные методы удаления кожных нарастаний:

Жидким азотом или криодеструкция — это замораживание жидким азотом, который имеют очень низкие температуры, в результате замораживания возникает волдырь, спустя время он лопается, рана заживает и ничего не остается.
Хирургическое удаление
Электрокоагуляция или удаление высоким током

Читайте также: