Ангиолейомиома может перейти в злокачественную опухоль

Лейомиома — нечастая доброкачественная опухоль из гладких мышечных волокон. Выделяют пять типов кожных лейомиом: 1) множественные лейомиомы, развивающиеся из мышц, поднимающих волос; 2) солитарные лейомы из тех же мышц; 3) солитарные лейомиомы половых органов и соска молочной железы; 4) солитарные ангиолейомиомы, возникающие из мышц венозных сосудов; 5) лейомиомы с дополнительными мезенхимальными элементами.

Множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос, являются наиболее частым типом лейомиомы и характеризуются мелкими (от 3-5 мм до 1,5 см в диаметре) плотными дермальными узелками, имеющими округлую или удлиненную форму, гладкую поверхность, по цвету не отличаются от нормальной кожи, возможны розовая или коричневая окраска. Элементы сгруппированы или располагаются линейно, их пальпация может быть болезненной, приступы боли могут провоцироваться эмоциональным стрессом и холодом. Во время приступа боли некоторые опухоли сокращаются и бледнеют. Излюбленная места локализация — проксимальные участки разгибательных поверхностей конечностей, а также туловище, голова и шея. Обычно возникают в первые 20-30 лет жизни вне зависимости от пола. Описаны случаи развития у членов одной семьи. Заболевание начинается с появления маленького солитарного узелка, который постепенно увеличивается в размерах, а в дальнейшем около первого узелка или на другом участке кожи появляются подобные вторичные узелки. Соседние опухоли могут сливаться, формируя бляшку. Возможна спонтанная инволюция.

Солитарные лейомиомы из мышц, поднимающих волос, обычно имеют более крупные размеры (до 2 см в диаметре), локализуются в области нижних конечностей и достигают 4 см в диаметре. Реже они располагаются на верхних конечностях, туловище и лице, хотя поражаться могут любые участки кожи. Почти в 50% случаев новообразование сопровождается болезненностью.

Макроскопически лейомиомы из мышц, поднимающих волос, имеют вид небольших внутрикожных узелков плотноэластической консистенции, подвижных при пальпации. Кожа над ними обычного вида. Капсулы нет.

Гистологически лейомиомы из мышц, поднимающих волос видны длинные, переплетающиеся под прямым углом гладкомышечные волокна в соединительнотканной строме. Характерно, что большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису. В дерме между опухолью и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов.

Диагноз лейомиом из мышц, поднимающих волос, устанавливается на основании клинической картины и подтверждается гистологически. Дифференциальный диагноз проводится с сирингомой. гидрокистомой. гломусной опухолью (помогает выявление сокращения после лейомиом прикосновения или воздействия холода).

Лечение лейомиом из мышц, поднимающих волос. При солитарных опухолях возможно хирургическое иссечение; поводом к хирургическому вмешательству могут быть интенсивные боли. После хирургического удаления множественных лейомиом по соседству с ранее удаленными могут появляться новые опухоли


Ангиолейомиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из гладких мышц венозной стенки. Проявляется плотными подкожными узлами, не имеющими каких-либо других клинических особенностей, помимо боли и чувствительности при пальпации. Однако боль характерна не для всех ангиолейомиом, а также может наблюдаться при других опухолях, таких как спирален ома, ангиолипома, неврома, гломусная опухоль.

Ангиолейомиома обычно возникает в области конечностей, в первую очередь нижних, и только иногда — на лице, туловище, ногтевом ложе и в полости рта.

Гистологически ангиолейомиомы характеризуется хорошо очерченным дермальным узлом, окруженном сдавленной соединительной тканью. Узел содержит вены различного калибра с мышечными стенками. От периферии сосудов тангенциально отходят гладкомышечные волокна. Просвет вен округлый или щелевидный, с небольшим количеством коллагена. В крупных ангиолейомиомах отмечены участки муцинозной дегенерации. Предполагается, что встречающиеся случаи плеоморфной ангиолейомиомы, содержащий плеоморфные клетки с атипичными ядрами, но без фигур митозов, могут соответствовать длительно существующей ангиолейомиоме с дегенеративными изменениями, сходными с наблюдаемыми в длительно существующей шванноме.

Иммуногистохимически в ангиолейомиоме выявляется мышечно-специфический актин, а реакция на гладкомышечный актин и десмин отрицательная. Ультраструктурно подтверждено, что опухоль состоит из нормально сформированных гладкомышечных клеток.

Лечение ангиолейомиомы хирургическое.

Представлено описание клинического наблюдения редкого новообразования — лейомиомы кожи у пациентки 54 лет. Авторы описывают клинические проявления, дифференциальную диагностику и патоморфологическую картину заболевания.

The authors describe a clinical case of the rare tumor — skin leiomyoma in a 54-year-old patient. The authors describe clinical manifestations, differential diagnosis and pathomorphological picture of the disease.

Лейомиома кожи — это доброкачественная редко встречающаяся опухоль дермы, происходящая из гладких мышц [1–5].

Кожные лейомиомы могут развиваться на любых участках, где есть гладкая мускулатура, однако злокачественной трансформации их не происходит. Важность правильной и своевременной диагностики кожной лейомиомы обусловлена частым сочетанием множественных кожных лейомиом с фиброзными опухолями матки и карциномой почки, что известно как синдром Рида (Reed’s syndrome), или наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC, Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma) с аутосомно-доминантным типом наследования [6, 7]. Первое описание лейомиомы было сделано немецким ученым R. Virchov в 1854 г. [8].

В зависимости от гистогенетического происхождения дерматологи и онкологи выделяют три типа кожных лейомиом: I тип — лейомиома, развивающаяся из мышц, поднимающих волос (син.: пиллярная лейомиома, пилолейомиома) [9–14]. Она характеризуется появлением плотных узелков на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, боковых поверхностях шеи от 0,1 до 1 см в диаметре полушаровидной формы, застойно-красного цвета с коричневатым или синюшным оттенком, с гладкой блестящей поверхностью. Узлы расположены асимметрично, изолированно или группами [15, 16]. Любое механическое раздражение (трение одеждой, давление или прикосновение), также как и охлаждение, могут сопровождаться интенсивными болями. Могут возникать спонтанные приступы интенсивной боли от нескольких минут до нескольких часов, при которых наблюдаются расширение зрачков, снижение артериального давления, побледнение кожи.

II тип — дартоидная или генитальная лейомиома, развивается из tunica dartos мошонки и мышечных волокон, располагающихся радиально в дерме. Опухоли плотные при пальпации, мелкие (до 1 см) поверхностные или крупные (3–10 см и более) подкожные. В отличие от пиллярной лейомиомы узлы безболезненные [15].

III тип — ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов стенок мелких сосудов [1, 4, 9, 11, 16, 17]. Опухоли чаще одиночные, округлой или овальной формы, с четкими границами, плотные, розового или темно-красного цвета, расположены в области крупных (коленных, голеностопных) суставов, диаметром 4 см, болезненные при пальпации или воздействии низких температур [2, 15].

Чаще других встречаются множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос [18–21]. Пилолейомиома одинаково часто встречается как среди женщин, так и среди мужчин. Множественные пилолейомиомы у женщин часто сочетаются с лейомиомами матки [22, 23]. Ангиолейомиомы в два раза чаще регистрируются у женщин, чем у мужчин [4, 24].

Описаны семейные случаи множественной лейомиомы кожи, при этом имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, чаще у носителей HLA-B8 [10, 23].

При гистологическом исследовании лейомиомы из мышц, поднимающих волос, определяется опухолевый узел, четко отграниченный от окружающей дермы и состоящий из переплетающихся между собой (нередко под прямым углом) пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. Большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису, а в дерме между узлом опухоли и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. Количество гладкомышечных клеток, формирующих болезненные опухоли, намного больше по сравнению с безболезненными элементами [4, 20].

Диагноз пилолейомиомы базируется на клинической картине и требует гистологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с дерматофибромой, дерматологической манифестацией гломусной опухоли, нейролеммомой (шванномой), мастоцитозом, нейрофибромой [20].

Медикаментозное лечение множественной пилолейомиомы не разработано и является симптоматическим, направлено на купирование болевого синдрома [4, 12, 21, 25].

Из анамнеза жизни: перенесенные заболевания — детские инфекции, острые респираторные вирусные инфекции 1 раз в 2–3 года. Травм, гемотрансфузий — не было. Аллергоанамнез — спокоен. Хронические интоксикации отрицает. Работает поваром. Из акушерско-гинекологического анамнеза: две беременности, закончившиеся физиологическими родами. В 2008 г. прооперирована по поводу фибромиомы матки (экстирпация матки).



Локальный статус: процесс носит распространенный характер и представлен множественными плотными болезненными узлами телесного или розово-красного цвета, сгруппированными по 2–8 штук, расположенными на коже лица, шеи, спины, груди, боковых поверхностей туловища и конечностей (рис. 1, 2).

На коже межлопаточной области имеется одиночный узел застойно-синюшного цвета размером 6 см, на ножке, плотно-эластической консистенции, безболезненный, с выраженным сосудистым рисунком. Рядом располагается плотная инфильтрированная бляшка из интрадермальных узлов (рис. 3). На коже спины определяются расширенные поры, открытые комедоны.

Эпидермис с умеренным акантозом. В дерме определяется четко отграниченный, неинкапсулированный опухолевый узел из однородных, переплетающихся пучков дифференцированных гладкомышечных клеток с яркой эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами, разделенных соединительнотканными прослойками. Некрозов и митозов нет. В дерме между опухолью и эпидермисом — интерстициальный отек (рис. 4, 5).

Заключение: доброкачественная мезенхимальная опухоль — лейомиома из мышц, поднимающих волос.

При дополнительном лабораторном обследовании не было выявлено каких-либо отклонений в общем анализе крови, общем анализе мочи, биохимической гепатограмме. Флюорографическое обследование грудной клетки — без патологии. При ультразвуковом обследовании изменений со стороны органов малого таза, брюшной полости и почек не выявлено. Пациентка направлена на консультацию к хирургу для решения вопроса о хирургическом иссечении новообразования на коже спины.


Интерес нашей публикации заключается в редкости данной патологии, значительной распространенности кожных высыпаний, сочетании с фибромиомой матки (в анамнезе) и возможностью сочетания с почечно-клеточным раком, что диктует необходимость тщательно обследования таких пациентов и своевременного консультирования со смежными специалистами.

Литература

  1. Каламкарян А. А., Мордовцев В. Н., Трофимова Л. Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан, 1989.
  2. Иванов О. Л., Львов А. Н. Справочник дерматовенеролога. М.: 2001.
  3. Дубенский В. В., Редько Р. В., Гармонов А. А. Новообразования кожи в практике дерматовенеролога / Под ред. В. В. Дубенского. Тверь: Триада, 2002.
  4. Holst V. A., Junkins-Hopkins J. M., Elenitsas R. Cutaneous smooth muscle neoplasms: clinical features, histologic findings, and treatment options // J Am Acad Dermatol. 2002; 46: 477–490.
  5. Дубенский В. В., Вавилов А. М., Гармонов А. А., Дубенский Вл. В. Опухоли кожи. В кн.: Клиническая дерматовенерология: в 2 т. / Под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. II. С. 669–670.
  6. Babu M., Bansal D., Mehta S., Pillai B., Krishnamoorthy H. Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma Variant of Reed’s Syndrome — A Rare Case Report // American Research Journal of Urology. Vol. 1, Issue 1, 26–30.
  7. Collgros H., Iglesias-Sancho M., Tribó-Boixareu M. J., Creus-Vila L., Umbert-Millet P., Salleras-Redonnet M. Multiple Cutaneous and Uterine Leiomyomatosis or Reed Syndrome: A Retrospective Study of 13 Cases // Actas Dermosifiliogr. 2015; 106 (2): 117–125.
  8. Virchow R. Uber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter Muskelfasern // Virchows Arch Pathol Anat. 1854; 7: 126–138.
  9. Parreira L. M. L., Sípoli J. M. S., Mercante A. M. C., Orfali R. L. Caso para diagnóstico. Piloleiomioma múltiplo unilateral // An Bras Dermatol. 2009; 84: 197–199.
  10. Kim G. Multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis (Reed’s syndrome) // Dermatol Online J. 2005; 11: 21.
  11. Alper M., Parlak A. H., Kavak A., Aksoy K. A. Bilateral multiplepiloleiomyomas on the breast // Breast. 2004; 13: 146–148.
  12. Alam M., Rabinowitz A. D., Engler D. E. Gabapentin treatment of multiple piloleiomyoma-related pain // J Am Acad Dermatol. 2002; 46 (2 Suppl Case Reports): S27–29.
  13. Pacheco A. P., Ramos A. M. O., Rolim M. L. M. et al. Piloleiomioma múltiplo: relato de caso coсчяm diagnostic diferencial // An Bras Dermatol. 1995; 70: 43–46.
  14. Arrua G. G. A., Cadena G. M. M., Filippo A. A. et al. Piloleiomioma múltiplo: relato de trêscasostratados comnifedipina // An Bras Dermatol. 1991; 66: 303–305.
  15. White L. E., Levy R. M., Alam M. Leiomyoma. In: Wolff K., Goldsmith L. A., Katz S. I., Gilchrest B. A., Paller A. S., Leffell D. J. editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill, 2008. P. 1172–1173.
  16. Kohler S. Tumors of smooth muscle. In: Bolognia J., Rapini R., Jorizzo J., editors. Dermatology. 2nd ed. St Louis: Mosby Elsevier; 2008. 1831–1835.
  17. Badeloe S., Frank J. Clinical and molecular genetic aspects of hereditary multiple cutaneous leiomyomatosis // Eur J Dermatol. 2009; 19 (6): 545–551.
  18. Панкратов В. Г., Панкратов О. В., Градова С. В., Жуковец А. Г. Множественная пилолейомиома кожи: клинический случай // Медицинские новости. 2014; 12: 24–26.
  19. Куклин И. А., Кохан М. М., Сафонова Г. Д., Сорокина Н. Д. Множественные узелки на коже спины // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19 (4): 257–258.
  20. Malik K., Patel P., Chen J., Khachemoune A. Leiomyoma cutis: a focused review on presentation, management, and association with malignancy // Am J ClinDermatol. 2015, Feb. 16 (1): 35–46.
  21. Шеклакова М. Н., Каппушева И. А., Катунина О. Р. и др. Лейомиома кожи — клиническое наблюдение // Вестн. дерматол. и венерол. 2013.
  22. Kulkarni M. R., Dutta I., Dutta D. K. Clinicopathological Study of Uterine Leiomyomas: A Multicentric Study in Rural Population // J Obstet Gynaecol India. 2016, Oct. 66 (Suppl 1): 412–416.
  23. Фадеева Е. И., Мордовцева В. В., Молочков А. В., Кряжева С. С. Клинические особенности множественной лейомиомы кожи // Клин дерматол и венерол. 2002; 1: 8–11.
  24. Ramesh P., Annapureddy S. R., Khan F., Sutaria P. D. Angioleiomyoma: a clinical, pathological and radiological review // Int J Clin Pract. 2004, Jun. 58 (6): 587–591.
  25. Batchelor R. J., Lyon C. C., Highet A. S. Successful treatment of pain in two patients with cutaneous leiomyomata with the oral alpha-1 adrenoceptor antagonist, doxazosin // Br J Dermatol. 2004; 150: 775–776.

Ю. Н. Грекова* , 1 , доктор медицинских наук
Н. В. Зильберберг*, доктор медицинских наук, профессор
Н. П. Торопова*, доктор медицинских наук, профессор
Е. И. Кузнецова**

* ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург
** ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Лейомиома кожи (клиническое наблюдение)/ Ю. Н. Грекова, Н. В. Зильберберг, Н. П. Торопова, Е. И. Кузнецова
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2019; Номера страниц в выпуске: 9-11
Теги: дерма, высыпания, боль, опухоль

Миогенные опухоли составляют около 10% всех мягкотканных новообразований кожи. Соотношение гладкомышечных опухолей и новообразований из поперечно-полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы составляют около 10% всех лейомиом кожи. Множественные формы встречаются гораздо чаще, чем солитарные. Соотношение женщин и мужчин 2:1, при семейных случаях - 8:1, при спорадических случаях - 5:1.

Этиопатогенез точно неизвестен.

  • Лейомиома - представляет собой доброкачественную опухоль из гладкомышечных волокон. Некоторые авторы считают, что лейомиома является скорее пороком развития, чем неоплазией в полном смысле. В патогенезе, по-видимому, определенную роль может играть беременность, дисфункция половых желез. При множественных лейомиомах с аутосомно-доминантным типом наследования обнаружена связь с некоторыми гаплотипами HLA-B8.
  • Дартоидная (генитальная) лейомиома развивается из tunica dartos и гладких мышц грудных сосков.
  • При наследственном лейомиоматозе тип наследования аутосомно-доминантный.Выявлена мутация в локусе 1q42.3–43.Предполагают, что ответственный ген FH - супрессор опухолевого роста
  • Ангиолейомиома - является доброкачественной опухолью из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
  • Лейомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся первично из мышц, поднимающих волос, и мышечной стенки сосудов или вторично в результате саркоматозного перерождения лейомиомы. В анамнезе развитию опухоли нередко предшествует травма

Лейомиомы являются также одним из проявлений синдрома Альпорта и синдрома Гарднера.

  • Лейомиомы множественные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос
  • Лейомиомы солитарные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос
  • Дартоидная, или генитальная лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.
  • Наследственный лейомиоматоз кожи (синдром Рида) - сочетание кожной лейомимы, лейомиомы матки и почечной карциномы.
  • Атипичная (симпластическая) лейомиома
  • Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
  • Лейомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос.

Характерна болезненность при пальпации, механическом раздражении, воздействии холодом. Некоторые авторы считают, что болезненные ощущения появляются на поздних стадиях развития.

Псевдосимптом Дарье - при растирании, воздействии холодом или электрическим током отмечается кратковременное возвышение, увеличение опухоли, ее покраснение и (или) пилоэрекция (поднятие волоса).

Практически у всех больных отмечаются болевые кризы, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1, 5-2 ч., часто сопровождающиеся снижением АД, расширением зрачков, побледнением кожи, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием


Солитарная лейомиома, представляет собой плотный, болезненный узел красноватого, красновато-коричневого или телесного цвета 2 см и более в диаметре.Локализуется на различных участках тела, но чаще на верхних конечностях.На поверхности нередко обнаруживаются мелкие эрозии.
Псевдосимптом Дарье положительный.

При пальпации, раздражении электрическим током или холодом прослеживается их червеобразное сокращение.Вокруг опухоли формируется зона легкой гиперемии.

Средний возраст начала заболевания – 20–30 лет. Лейомиомы кожи обычно представлены довольно мелкими, плотноватыми, слегка возвышающимися опухолевидными образованиями овальной формы, цвета нормальной кожи, желтоватого, красновато-коричневого или синюшного. Элементы множественные, обычно сгруппированы и расположены на теле сегментарно или линейно.Локализация – преимущественно разгибательные поверхности конечностей и кожа ягодиц.

Характерна болезненность опухолей при пальпации, внешних воздействиях (изменение температуры окружающей среды), психических напряжениях или без видимых причин.

У женщин отмечена гормонально обусловленная активизация процесса: пубертатный период, беременность, гормональная контрацепция.Появление лейомиом кожи обычно задолго предшествует развитию фибромиом матки. Поражение матки приводит к бесплодию, нередко требует ранней гистерэктомии в молодом возрасте. Течение заболевания медленное, прогрессирующее.У больных повышен риск развития рака почек.

Атипичная или симпластическая лейомиома - необычный вариант кожной лейомиомы, чаще наблюдающаяся у мужчин.Представляет собой болезненные или бессимптомные одиночные красно-коричневые узелки, расположенных на нижних и верхних конечностях.и преобладающее конечностях.

Кожа над узлами не изменена или имеет красновато-синюшный оттенок. Примерно у 50% больных отмечается болезненность при пальпации или воздействии низких температур. Наиболее частая локализация — нижние конечности в области крупных суставов, очень редко — на лице, туловище, ногтевом ложе и в полости рта. Встречаются эти опухоли чаще, чем диагностируются.

Наиболее частая локализация - разгибательные поверхности плеч, предплечий, нижних конечностях, реже —туловище, голова, шея, гениталии. Субъективными ощущениями опухоль не сопровождается, болезненность отмечают около 30 % больных.

Заболевание отличается высокой агрессивностью, метастазирование чаще всего происходит в легкие, печень, кости; летальные исходы наблюдаются в срок от нескольких месяцев до 3-6 лет. Рецидивы после хирургического удаления отмечаются у большинства больных. Подкожные опухоли, возникающие из гладких мышц сосудов, имеют более плохой прогноз, чем внутрикожные, развивающиеся из m. arrector pili; первые чаще дают метастазы, вторые обладают тенденцией к локальным рецидивам.

Диагноз ставят на основании клинических признаков, дерматоскопии и результатов биопсии.

  1. множественность опухолевых узлов (патогномоничный признак)
  2. локализация в поверхностных слоях дермы вне связи с сосудами и суставами, чаще на верхних конечностях, никогда — на кончиках пальцев
  3. нерезкая болезненность, чувствительность при пальпации и при понижении окружающей температуры, иногда отмечается иррадиация боли в соседние области
  4. изменение размеров и консистенции опухолевого узла, а также окраски кожи при механическом раздражении и воздействии электрического тока
  5. шелушение кожи над опухолью

Нежная дерматофибромоподобная пигментная сеть с тонкими линиями розовато-светло-коричневого цвета , образующих регулярные сетки.

Множественная и солитарная лейомиома

Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфо-гистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерному сдавлению нервных волокон при сокращении гладких мышц.

Атипичная лейомиома

Представляет собой неинкапсулированную дермальную пролиферацию, состоящую из миоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, атипичные миоциты и гигантские клетки, но с минимальными или отсутствующими митозами.

Ангиолейомиома

Лейомиосаркома

Картина напоминает обычную лейомиому, но с заметной пролиферацией веретенообразных клеток и полиморфизмом ядер, с обилием патологических митозов. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки. Выделяют нодулярный и диффузный типы опухоли. Нодулярная лейомиосаркома характеризуется высокой клеточностью и выраженной ядерной атипией, значительным количеством митозов, некрозом клеток (иногда обширными некрозами). Опухоли с диффузным ростом проявляют низкую клеточность с хорошо дифференцированными гладкомышечными клетками, редкими митотическими фигурами, небольшим количеством некротизированных клеток. Описано несколько случаев десмопластической лейомиосаркомы, при этом опухоли содержали небольшое количество опухолевых клеток в обильной соединительнотканной строме. Известны также эпителиоидный и зернистоклеточный варианты.

  • Нейрофиброматоз (мягкие, безболезненные фибромы, присутствие пятен цвета кофе с молоком),
  • Саркома Капоши
  • Невринома
  • Мастоцитома
  • Сирингома чаще встречается у девочек и женщин зрелого возраста, характеризуется симметричным расположением высыпаний на туловище, шее, в области плечевого пояса в виде мелких, папулоподобных элементов, которые в отличие от лейомиомы безболезнены при пальпации. Гистологическая картина сирингомы и отличие от лейомиомы характеризуется множественными мелкими кистами в дерме, от которых отходят тяжи темных клеток
  • Эккринная спираденома
  • Гломангиома
  • Гемангиомы раннего детского возраста и ангиолейомиома могут выглядеть как опухолевидное образование красного цвета с синюшным оттенком, располагающееся вблизи суставов на конечностях. Однако первая опухоль отличается мягкой, губчатой консистенцией, дольчатым строением. Кроме того, кавернозная гемангиома обычно наблюдается у новорожденных и может иногда сочетаться с варикозным расширением вен, артериовенозными свищами и пламенеющим невусом.
  • Показаны хирургическое иссечение, электроиссечение, лазерная коагуляция (СО2) или криотерапия солитарного элемента.
  • Внутриочаговое введение ботулинического токсина
  • Для купирования болевых ощущений показаны а-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов, антидепрессанты и анальгетики
    • нифедипин по 10 мг 2-3 раза в сутки
    • габапентин по 300 мг 2-3 раза в сутки
    • местно - лидокаин спрей

Прогноз - при солитарных опухолях благоприятный, при множественных - относительно благоприятный, при лейомиосаркоме - неблагоприятный


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лейомиома кожи (синоним: ангиолейомиома) - доброкачественная опухоль гладких мышц.

Различают три разновидности этой опухоли: лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос; дартоидная (генитальная), исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез; ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос, представляет собой мелкие, плотные, красноватые, красновато-коричневые или цвета нормальной кожи узелковые или бляшковидные элементы, располагающиеся группами или линейно, чаше на конечностях. Как правило, болезненные. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Причины и патогенез лейомиомы кожи. Соответственно гистогенезу в настоящее время различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.

  • I тип - множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких, поднимающих волос, или диагональных мышц.
  • II тип - дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков.
  • III тип - соли гарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих артерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов.

Некоторые ученые считают, что лейомиома скорее порок развития, чем неоплазма. Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

Симптомы лейомиомы кожи. Лейомиома кожи часто встречается у мужчин. Элементом поражения является полушаровидный плотный узелок округлой или овальной формы, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и более, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета. Характерной особенностью лейомиом кожи является их резкая болезненность под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения. Болевой синдром обусловлен давлением нервных клеток лейомиомой. Нестерпимые боли нередко сопровождаются расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи. Лейомиомы обычно имеют множественный характер и локализуются на лице, шее, туловище и конечностях, чаще склонны к группировке.

Гистопатология. Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон, разделенных соединительнотканными прослойками. Клетки имеют гиперхромные ядра, количество сосудов уменьшено, а нервных волокон - увеличено.

Патоморфология. Опухолевый узел этого вида лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мыши, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения.

Лейомиома дартоидная представляет собой одиночный, безболезненный буровато-красный узел диаметром около 2 см. Гистологически мало отличается от лейомиомы, развивающейся из мышцы, поднимающей волос.

Ангиолейомиома обычно солитарная, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, покрытая неизмененной или красновато-синюшной кожей, болезненная при пальпации. На ограниченном участке могут встречаться несколько элементов, локализующихся чаще на конечностях, главным образом вблизи суставов.

Патоморфология. Ангиолейомиома отличается от других видов лейомиом тем, что состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречаются ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом с щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием "эпителиоидных" клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагии с последующим образованием гемосидерина.

Гистогенез. При электронной микроскопии показано, что лейомиомы из мышц, поднимающих волосы, состоят из пучков мышечных клеток нормального вида. Они имеют центрально расположенное ядро, окруженное эндоплазматической сетью и митохондриями, а по периферии - большое число пучков миофиламентов. Каждая мышечная клетка окружена базальной мембраной. Среди них находят нервные волокна в состоянии скручивания и дезинтеграции миелинового слоя, по-видимому, в результате сдавления их мышечными клетками. Некоторые авторы подобными изменениями нервных волокон объясняют болезненность этих опухолей, другие же считают, что болезненность является результатом мышечных сокращений. А.К. Апатенко (1977), изучая гистогенез ангиолейомиом, показал, что источником развития этой разновидности опухолей являются замыкающие артерии, о чем свидетельствуют характерное строение сосудов (наличие в них продольного мышечного слоя, эпителиоидных клеток, звездчатых просветов) и болезненность.

Лейомиосаркома встречается редко. Может возникать в любом возрасте, в том числе и в первые месяцы жизни. Располагается в глубоких слоях кожи, достигая больших размеров, иногда значительно выступает над поверхностью кожи, изредка изъязвляется. Чаще располагается на нижних конечностях, затем на голове и шее. Опухоль обычно солитарная, но встречаются и множественные опухоли.

Патоморфология. При более длительном и менее злокачественном течении строение опухоли напоминает таковое при доброкачественной лейомиоме, отличаясь от нее заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер. При более злокачественном варианте в опухоли обнаруживают большое число анаплазированных гиперхромных ядер, местами располагающихся группами, формирующих многоядерные симпласты, множество неравномерно рассеянных митозов, а также инфильтрирующий рост в подлежащие ткани.

Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи, нейрофибромами и другими опухолями.

Лечение лейомиомы кожи. Хирургическое или лазерное иссечение, криотерапия, внутривенные или внутримышечные вливания проспидина, на курс - 1- 2,5 г. При множественных очагах хороший эффект оказывает антагонист кальция - нифедипин.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Читайте также: