Ангиоиммунобластная т-клеточная лимфома что это такое


    7 минут на чтение


Рак – самое распространенное и опасное заболевание, которое приводит к летальному исходу. Под этим названием скрывается множество заболеваний, среди которых выделяют Т-клеточную лимфому.

  1. Общая информация о заболевании
  2. Классификация
    1. Т-клеточная лимфома кожного покрова
    2. Периферическая лимфома
    3. Ангиоиммунобластная
    4. Лимфобастная
  3. Стадии
    1. 1 стадия
    2. 2 стадия
    3. 3 стадия
    4. 4 стадия
  4. Причины
  5. Клиническая картина
    1. Неспецифические
    2. Специфические
  6. Диагностика
    1. УЗИ
    2. МРТ и КТ
    3. Биопсия
  7. Методы лечения
    1. Химиотерапия
    2. Лучевая терапия
    3. Медикаментозная терапия
    4. Трансплантация костного мозга
    5. Витаминная терапия
    6. Оперативное вмешательство
  8. Осложнения и возможные последствия
  9. Прогноз
  10. Меры профилактики

Общая информация о заболевании

Патология относится к неходжинским лимфомам. Диагностируется обычно у пациентов после 50 лет. Но может выявляться в любом возрасте.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Лимфома подобного типа развивается из мутированных Т-лимфацитов, которые отвечают за ответ иммунитета. Патологический процесс затрагивает лимфатическую систему и верхний слой эпидермиса. В результате на кожном покрове образуются небольшие абсцессы, которые с течением времени увеличиваются и сливаются.

Признаки заболевания выражены достаточно ярко, состояние пациента может стремительно ухудшаться.

Классификация

На основе от внешних признаков и механизма распространения мутированных клеток определены несколько типов заболевания. Их установление осуществляется с помощью комплексной диагностики.

Специалисты полагают, что причиной возникновения являются Т-лимфоциты, которые под влиянием определенных факторов мутировали. Среди провокаторов выделяют ожоги, влияние радиации и вирусы.

Основным проявлением заболевания являются высыпания. Они способны возникать в виде бляшек, папул, волдырей и пятен.

Т-клеточная лимфома кожи обычно имеет три стадии течения. Сначала на верхнем слое эпидермиса появляются пятна, по внешнему виду схожие с экземой. Они чешутся и шелушатся. С течением времени они преобразуются и становятся похожими на бляшки, которые немного возвышаются над кожей.

На второй и третьей стадии возникают метастатические поражения. Летальный исход наступает спустя 2-5 лет после начала развития патологии.

Данный термин объединяет все опухолевые процессы, причиной которых становятся NK- и Т-лимфоциты.

Лимфома формируется на внутренних органах и лимфатических узлах. В результате ухудшаются показатели крови, страдает костный мозг и эпидермис. На фоне происходящих изменений разрушается костная ткань.

Признаками заболевания являются увеличенные лимфоузлы в области подмышечных впадин, паха и шеи. При проведении диагностики отмечается также изменения, возникающие на фоне увеличение внутренних органов. Больные жалуются на кашель, который проявляется без видимых причин.

Периферический тип устанавливается в исключительных случаях, имеет агрессивное течение. Уже на втором этапе развития в соседних органах и узлах лимфатической системы появляются метастатические поражения.

Отличительной чертой является появление в лимфатических узлах уплотнений. Они имеют инфильтрат, представленный в виде клеток плазматического типа и иммунобластов.

При проведении диагностики наблюдается нарушение структуры лимфоузла. Его окружают измененные сосуды, что приводит к распространению поражения.

Ангиоиммунобластная лимфома данного типа отличается острым течением. Увеличивается большое количество узлов лимфатической системы, внутренние органы. На коже появляется сыпь. При лабораторном исследовании крови наблюдается наличие плазматических клеток.

Патологический процесс развивается вследствие мутирования Т-лимфоцитов, которые приобретают неправильную структуру. Клетки не успевают созревать, быстро делятся и формируют подобные элементы.

Заболевание относится к числу редких, но имеет более благоприятный прогноз в отличие от иных форм лимфомы.

Стадии

В зависимости от формы, заболевание обычно имеет 4 стадии. Они отличаются определенными признаками и прогнозами после проведения курса терапии.

Увеличивается только один или определенная группа лимфатических узлов. Клинические проявления недостаточно выражены.

Прогноз на первой стадии при проведении терапии чаще всего благоприятный.

При диагностике отмечается увеличение нескольких узлов лимфатической системы, относящихся к разным группам.

Признаки заболевания усиливаются, присоединяются иные симптомы. В зависимости от формы могут устанавливаться метастатические поражения в лимфоузлах.

Узлы лимфатической системы, расположенные по обеим сторонах диафрагмы, увеличиваются. Подобное состояние свидетельствует о наличии процесса злокачественного характера.

Метастазы поражают отдаленные органы, их число значительно увеличивается.

Характеризуется распространением метастатических поражений не только по лимфатической системе. Они затрагивают органы, костный и головной мозг.

По мере развития заболевания шансы на полное излечение уменьшаются, возникает риск развития осложнений и серьезных последствий.

Причины

Специалисты не установили точных причин развития раковых заболеваний, в том числе и лимфомы. По мнению ученых, основополагающим факторов возникновения процесса мутации клеток становится Т-клеточный вирус, имеющий 1 тип.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Также выделяют ряд провоцирующих факторов, которые могут значительно увеличить вероятность мутирования и распространения лимфоцитов:

  1. Воспаление, в результате которого возникает определенная реакция иммунитета, на фоне которой в зоне поражения начинают скапливаться пораженные клетки.
  2. Вирусы. К ним могут относиться ВИЧ, СПИД, гепатит С или В, вирус герпеса 8, 4 и 1 типов.
  3. Нарушение работоспособности иммунной системы, в результате чего наблюдается развитие мутаций и изменение структуры клеток. Подобное состояние может возникать на фоне длительного приема антидепрессантов.
  4. Постоянный контакт с канцерогенными, ядовитыми, химическими и токсическими веществами.
  5. Генетическая предрасположенность.
  6. Иммунодефицитные состояния врожденного типа.
  7. Продолжительное влияние ультрафиолетовых лучей.

На основе результатов ряда исследований, установлено, что одним из провоцирующих факторов развития Т-лимфомы может стать дерматоз хронического типа вне зависимости от формы.

В результате отмечается длительное нахождение в области поражения лимфоцитов. При этом снижается иммунитет, а на коже формируется патологический процесс злокачественного характера.

Кроме этого, отмечено, что Т-клеточная лимфома возникает преимущественно у пациентов пожилого возраста.

Также к развитию патологии приводит совокупность таких факторов, как неправильное питание, регулярные стремы, малоподвижный образ жизни и проживание в районах с плохой экологией.

Клиническая картина

Симптомы заболевания зависят от типа, стадии и формы заболевания. Выделяют как специфичные признаки, так и неспецифические. По мере развития патологии они становятся интенсивнее.

К проявлениям подобного типа относятся слабость, апатия, постоянная усталость, снижение аппетита без видимых причин на это.

Пациенты жалуются на повышенную реакцию на незначительные раздражающие факторы, нарушение процесса пищеварения. Заболевание способно проявляться в виде снижения веса при отсутствии изменений в количестве и калорийности пищи.

В ночное время суток отмечается повышенное потоотделение. Пациентов мучают запоры, наблюдается увеличение температуры тела.

По мере развития болезни отмечается уплотнение лимфатических узлов. При пальпаторном исследовании устанавливается увеличение печени, селезенки.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

Явным признаков Т-клеточной лимфомы является возникновение поражений на верхнем слое эпидермиса в виде папул, язв и бляшек. Они разрастаются, сопровождаются шелушением и жжением.

При отсутствии терапии отмечается деформация костной ткани, что приводит к серьезным последствиям.

Диагностика

При подозрении на Т-клеточную лимфому следует обращаться к онкологу. Специалист в первую очередь изучает анамнез пациента и устанавливает имеющиеся признаки. Пациентам также следует сдать кровь и мочу на лабораторное исследование с целью определения наличия вируса гепатита.

Так же назначаются и другие методы диагностики, направленные на установление степени распространения патологического процесса и иных особенностей патологии.

Ультразвуковое исследование используется с целью определения наличия нарушение строения костной ткани, распространенности поражения.

УЗИ является достаточно информативным методом диагностики.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография благодаря послойному сканированию способствует выявлению наличия метастатических поражений не только в соседних органах, но и отдаленных тканях.

Перед проведением диагностики специалист в обязательном порядке устанавливает наличие противопоказаний к проведению процедуры.

Методика подразумевает забор участка пораженной ткани. Полученные образцы направляют на цитологическое исследование.

В лаборатории специалист изучает их под микроскопом. Биопсия используется с целью подтверждения злокачественности патологического процесса.

Методы лечения

После установления Т-клеточной лимфомы и формы заболевания специалист определяет курс терапии. На сегодняшний день используется несколько различных методик.

С целью лечения патологии назначаются химические препараты, которые позволяют замедлить распространение патологического процесса.

Недостатками методики являются необходимость проведения нескольких курсов лечение и возникновение побочных эффектов. Пациенты страдают от выпадения волос, ломкости ногтей, сухости кожного покрова, нарушения работы ЖКТ, слабости и тошноты.

Химиотерапия может назначаться как в качестве дополнительного, так и основного метода терапии.

При установлении заболевания злокачественного течения лучевая терапия считается единственным эффективным способом физиотерапевтического воздействия.

Используется для замедления распространения поражения, но может стать причиной возникновения побочных эффектов.

В случае диагностирования Т-клеточной лимфомы с целью купирования воспалительного процесса применяются кортикостероидные препараты.

Также назначаются средства, направленные на активацию противоопухолевого процесса. Они изготавливаются для каждого пациента индивидуально.

Перед процедурой проводится химиотерапия, помогающая уничтожить мутированные клетки и подавить иммунную систему. Это позволяет снизить вероятность отторжение трансплантата.

Пациенту вводят непораженные донорские стволовые клетки. В отдельных случаях их берут у пациента до проведения химиотерапии.

После использования химио- или лучевой терапии, проведения операции по трансплантации клеток костного мозга, назначаются поливитаминные комплексы.

Они позволяют восстановить работоспособность иммунной системы и облегчить процесс восстановления организма.

При установлении одного очага поражения используется оперативное вмешательство. Подобная операция проводится преимущественно при локализации очага процесса мутирования клеток в желудочно-кишечном тракте.

После процедуры назначается химиотерапия или специальные противоопухолевые препараты. Они позволяют снизить риск повторного проявления патологии.

Выбор метода терапии осуществляется лечащим врачом на основе результатов диагностики, состояния и возраста пациента, особенностей течения заболевания, а также наличия сопутствующих заболеваний.

Осложнения и возможные последствия

Т-клеточная лимфома, относящаяся к типу неходжинских образований, опасна не тем, что провоцирует проявление ярко выраженных признаков. По мере распространения патологического процесса, когда пациент не получал лечения, возникает ряд осложнений.

На начальной стадии болезнь распространяется на лимфатическую систему и верхний слой эпидермиса. Заболевание на данной стадии проявляется в виде недомогания.

При появлении метастатических поражений нарушается работоспособность других органов. Именно это приводит к смертельному исходу.

Когда лимфатический узел значительно увеличивается, он оказывает давление на полую вену. Она обеспечивает кровоснабжение сердечной мышцы. В результате сердце перестает получать достаточное количество питательных веществ, кислорода.

    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 4 декабря 2019 г.

Когда сдавливается спинной мозг, пациенты страдают от сильных болей, снижения чувствительности нижних и верхних конечностей, а также ограничения их подвижности.

Мутированные клетки распространяются не только на соседние ткани. Вместе с лимфой они попадают в печень, головной и спинной мозг, кости. В результате начинают распространяться метастатические поражения.

Если происходит распад большого количества патологически измененных клеток, отмечается интоксикация организма. Подобное состояние сопровождается слабостью, увеличением температуры. Также происходит разрушение хрящевой ткани.

Лимфома кожи неспецифированная или иного типа сопровождается снижением иммунитета. В результате в организм проникают бактерии, грибки и вирусы. Таким образом, заболевание сопровождается инфекционным поражением.

Самым серьезным последствием является летальный исход, который наступает в результате возникновения осложнений.

Прогноз

Дальнейший прогноз устанавливается в зависимости от ряда факторов, таких как стадия, форма лимфомы, состояние иммунитета, возраст пациента и наличие иных заболеваний.

Лечение на ранних стадиях позволяет добиться продолжительной ремиссии. По результатам исследований установлено, что более благоприятный прогноз устанавливается у детей.

О полном выздоровлении можно говорить, только когда заболевание повторно не возникало на протяжении пяти лет после проведения курса терапии.

Но при выявлении патологии на поздних этапах шансы на излечение значительно снижаются. В запущенных случаях удается только облегчить состояние больного и продлить жизнь, но не более, чем на два года.

В случае проявления первых признаков заболевания следует незамедлительно обратиться к онкологу, пройти курс терапии и соблюдать все рекомендации специалиста.

Меры профилактики

Учеными не установлены истинные причины возникновения процесса мутирования клеток и специальных профилактических мер не существует. Врачи рекомендуют пользоваться общими правилами:

  1. Отказаться от походов в солярий.
  2. Не посещать сауны и бани.
  3. Снизить уровень воздействия ультрафиолетовых лучей на кожный покров.
  4. Поддерживать иммунитет.
  5. Исключить травмирование кожного покрова.
  6. Не допускать воздействие химических, токсических, канцерогенов и ядовитых веществ.
  7. Своевременно лечить вирусные, инфекционные заболевания.
  8. Ежегодно проходить профилактические обследования.

При появлении признаков развития заболевания необходимо обращаться к специалисту. Соблюдение правил профилактики позволит не только снизить риск развития патологии, но и предотвратит осложнения.

Т-клеточная лимфома – злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением мягких и твердых тканей. Опасность заключается в большом риске развития серьезных последствий, на фоне которых наступает летальный исход.

Прогноз может быть благоприятным только при условии своевременного лечения, когда патология находится на начальной стадии и отсутствуют метастатические поражения.

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.


Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Классификация

Лимфомы данного типа классифицируются таким образом:

  • Т-лимфобластная лимфома — опухоль образуется из незрелых Т-лимфоцитов. Атипичные клетки при такой патологии слишком быстро делятся и распространяются по телу. Диагностируется болезнь нечасто. Когда возникают подозрения на наличие лимфобластной формы Т- лимфомы, во время диагностики необходимо дифференцировать болезнь от острого лейкоза.
  • Ангиоиммунобластная форма — патология характеризуется уплотнением лимфоидной ткани иммунобластами и плазматическими клетками, что выявляется посредством гистологического исследования. В дальнейшем структура лимфоидной ткани полностью преобразуется и приобретает собственные кровеносные сосуды. Выявление ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы представляет серьезную опасность для жизни больного, так как большинство пациентов с такой болезнью не проживают больше четырех лет.
  • Периферическая форма — сюда относятся все лимфомы, имеющие NK-клеточное или T-клеточное происхождение. Периферические Т-клеточные лимфомы нередко развиваются в совокупности с поражением крови, костномозговой ткани, кожных покровов, внутренних органов.
  • Т-клеточная лимфоонкопатология кожи — при таком типе патологии атипичные клетки начинают неконтролируемо делиться и размножаться, а после распространяются в эпидермальные слои. Болезнь характеризуется появлением полиморфных сыпей.
  • Неходжкинское Т-клеточное образование — этот вид содержит большое количество новообразований, формирующихся из уже зрелых Т-лимфоцитов. Определить принадлежность патологии к неходжкинским болезням можно, только проведя гистологическое исследование.


В каждом случае, клинические проявления, диагностика и тактика лечения болезни будет отличаться.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

  1. Первая стадия — поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
  2. Вторая — патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
  3. Третья — поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
  4. Четвертая — процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.


Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Симптомы

При развитии лимфомы Т-клеточной, клинические проявления в первую очередь диктуются точной локализацией и видом патологии.


Однако специалисты также выделяют и общие симптомы заболевания:

  • грибковый микоз кожи — наблюдается примерно у 70% пациентов;
  • увеличение лимфоузлов;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенное потоотделение, особенно во время ночного сна;
  • стремительная потеря веса;
  • расстройства в работе желудочно-кишечного тракта;
  • появление сыпей.

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.


Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

  • Анализ мочи и крови — при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
  • Биохимический анализ крови — назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
  • Проведение биопсии — во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
  • Другие методы диагностики — основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Лечение

Тактика лечения Т-лимфомы определяется ее формой и этапом развития онкологического процесса. Если выявлена индолентная форма лимфомы, пациентам назначают только наблюдение. В случае прогрессирования патологии нужно проведение интенсивной терапии.


Возможно применение таких методов терапии болезни:

  • PUVA-терапия — пациенту назначается применение вещества под названием Псорален, которое может наносится на кожу или приниматься перорально. Также кожу больного подвергают ультрафиолетовому облучению.
  • Ультрафиолетовое облучение — благодаря облучению ультрафиолетовыми лучами, можно уменьшить число очагов лимфомы до 90%.
  • Биологическая иммунотерапия — современный метод терапии лимфоонкопатологии, в ходе которого используются компоненты, вырабатываемые иммунитетом человека.
  • Лучевая терапия — наиболее результативный способ лечения данной болезни на начальных этапах развития.
  • Химиотерапия — назначается обычно на поздних этапах развития лимфомы. Лекарственные средства во время проведения химиотерапии могут назначать пациенту как в таблетированном виде, так и применяться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал.

Возможно внешнее использование химиотерапевтических лекарств, когда препараты наносят на пораженные области кожного покрова. Такой подход к терапии эффективен вначале развития патологии. Лечением болезни занимаются врач-гематолог совместно с онкологом.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию. По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой. Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.


Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой. Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра. Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома - это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер). Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

Причины и предрасполагающие факторы

  • Наследственность
  • Иммунодефициты.
  • Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
  • Возрастной аспект (пожилые пациенты).
  • Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
  • Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.


Классификация

  • Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
  • Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития


  1. Поражение одного лимфоузла.
  2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
  3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.
  4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Общая симптоматика

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации. Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

  • Потливость в ночное время.
  • Быстрое беспричинное похудание.
  • Грибовидный микоз.
  • Субфебрильные показатели температуры тела.
  • Частые слабость и апатия.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз - одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

  • Эритематозная - по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
  • Бляшечно-инфильтративная - возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
  • Опухолевая - на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.


Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах. При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний. Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее. Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).


  • Полиморфная кожная сыпь.
  • Нарастающий кожный зуд.
  • Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
  • Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
  • Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
  • Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) - на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.


Диагностика

  • Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
  • Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
  • УЗИ.
  • МРТ.
  • КТ.
  • Онкоскрининг тела.
  • Иммунофенотипированное исследование.
  • Молекулярно-генетические анализы.
  • Цитогенетический анализ.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.


Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Читайте также: