Анализ на триптазу при мастоцитозе

Клинические характеристики 30 взрослых больных мастоцитозом с поражением кожи были сопоставлены с длительностью заболевания, тяжестью кожных и системных симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, уровнем триптазы в сыворотке крови

Clinical features of 30 adult patients suffering from mastocytosis with skin lesion were compared with the duration of the disease, severity of skin and systemic symptoms, involvement of the internals in the pathologic process, level of tryptase in the blood serum and presence of marrow lesion. Presence of skin and systemic symptoms, as well as the level of tryptase, can be useful for assessment of internal lesion in mastocytosis in adults.

Мастоцитоз — клинически и патоморфологически гетерогенная группа заболеваний, обусловленная чрезмерным ростом и накоплением клональных (неопластических) тучных клеток (ТК) в одном или нескольких органах [1–6].

Мастоцитоз считается клональным гемопоэтическим заболеванием, опосредуемым мутацией мембранного рецептора KIT (c-kit) ТК [7, 8].

Мастоцитоз может возникнуть в любом возрасте. Однако в более чем 50% случаев заболевание дебютирует в первые 2 года жизни [9, 10]. Мужчины и женщины болеют одинаково часто [11]. Семейные случаи встречаются крайне редко, в 2–4% [12, 13], и связаны с мутациями зародышевой линии c-kit [7, 14].

Существуют различные формы мастоцитоза в зависимости от возраста (детская или взрослая), пораженных органов (кожная или системная) и клинического течения (индолентная или агрессивная).

У большинства детей отмечается изолированное поражение кожи (кожный мастоцитоз) [15, 16]. Взрослые больные мастоцитозом в основном имеют системное поражение, а именно наличие аномальных ТК в костном мозге и/или других органах [1, 17–19].

Согласно классификации ВОЗ 2016 г., существует 7 подтипов мастоцитоза, отличающихся клинической картиной, течением и выживаемостью (табл. 1) [20]:

  • кожный мастоцитоз (КМ) — изолированное поражение кожи (костный мозг интактен);
  • индолентный системный мастоцитоз (ИСМ) — без признаков поражения внутренних органов;
  • тлеющий системный мастоцитоз (ТСМ) — при наличии двух и более B-признаков;
  • системный мастоцитоз, ассоциированный с другим гематологическим заболеванием не ТК (СМ-АГЗ);
  • агрессивный системный мастоцитоз (AСМ) — при наличии одного и более С-признаков;
  • лейкемия тучных клеток (ЛТК) — при выявлении > 20% ТК в мазках костного мозга или > 10% ТК в периферической крови;
  • саркома тучных клеток (СТК) — инфильтрация органа низкодифференцированными ТК с последующей деструкцией тканей.

Поражение кожи встречается как при КМ, так и СМ. Кожа вовлечена практически в 100% случаев детского мастоцитоза и около 85% взрослого мастоцитоза. Критерии определения поражения кожи при мастоцитозе опубликованы консенсусной группой в 2016 г. (табл. 2) [10].

В кожной форме мастоцитоза выделяют пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (ППКМ) (так называемая пигментная крапивница), диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) и локализованную мастоцитому кожи. У некоторых больных помимо пятнисто-папулезных высыпаний визуализируются телеангиэктазии, преимущественно на коже груди, плеч, шеи и верхней части спины [21]. Телеангиэктатический подтип КМ был исключен из современной классификации мастоцитоза. Следовательно, наличие телеангиэктазий не является основанием для выделения отдельного подтипа КМ.

Сыпь при пигментной крапивнице представлена пятнами и папулами буровато-красного цвета различного диаметра, расположенными на коже туловища и конечностей, преимущественно проксимальных отделов. Возможно вовлечение в патологический процесс кожи шеи и боковой поверхности лица. Количество высыпаний варьирует от единичных до состояния эритродермии. В исследовании К. Brockow и соавт. (2003) выявлена положительная корреляция между распространенностью сыпи и системным поражением [22]. Кроме того, при наличии высыпаний в течение длительного времени возрастает риск возникновения системных симптомов (слабость, боли в мышцах и/или суставах) и поражения внутренних органов (спленомегалии и гепатомегалии).

Изначально сыпь появляется на коже бедер, подмышечных впадин или нижней половины туловища и в дальнейшем распространяется по всему кожному покрову. Симптом Дарье является важным диагностическим признаком при КМ [23, 24]. При механическом воздействии на очаг (около 5 раз), с использованием умеренного давления с помощью шпателя в течение нескольких минут, отмечается появление отечности и покраснения в области высыпаний. Симптом Дарье не всегда положительный у взрослых больных, в отличие от детей. Следует отметить, что прием антигистаминных препаратов может уменьшать выраженность уртикароподобных изменений в области высыпаний. У маленьких детей с мастоцитомой или полиморфным вариантом ППКМ выявление симптома Дарье может спровоцировать внезапное покраснение всего кожного покрова и/или системную гипотензию, в связи с чем проведение данного диагностического метода у таких пациентов не рекомендуется.

ППКМ подразделен на два подтипа: 1) мономорфный вариант, характеризующийся высыпаниями малых размеров (до 5 мм в диаметре); 2) полиморфный вариант, характеризующийся высыпаниями различного размера (часто крупными), а именно бляшками и узлами, имеющими тенденцию к трансформации в пятна и папулы [10]. У взрослых встречается преимущественно мономорфный вариант. Следовательно, только мономорфный вариант сохраняется в течение всей жизни, тогда как полиморфные высыпания обычно регрессируют в период полового созревания [10].

При ДКМ отмечается генерализованная эритема и утолщение кожи [25–27]. Цвет пораженной кожи кажется темнее здоровой кожи. В большинстве случаев наблюдается явный и стойкий дермографизм после минимального механического раздражения, в виде появления пузырей. ДКМ встречается главным образом у детей и является редкой формой КМ. Тенденция к возникновению пузырей уменьшается к 3–4 годам.

Другим подтипом КМ у детей является мастоцитома, представляющая единичный очаг, возвышающийся над уровнем кожи, коричневого или желтого цвета, от 1 до 5 см в диаметре.

Дифференцировка между различными подтипами КМ в отдельных случаях может оказаться затруднительной. Например, между генерализованным полиморфным вариантом ППКМ и ДКМ или между полиморфным вариантом ППКМ и множественными мастоцитомами.

При мастоцитозе взрослых часто поражена кожа, по данным разных исследований в 56–100% случаев [22]. Данное проявление известно как мастоцитоз в коже (МВК). Таким образом, МВК является важным диагностическим критерием СМ взрослых. Клиническая картина как при СМ, так и при КМ идентична и представлена пятнисто-папулезной сыпью.

Согласно ВОЗ (2016), существуют определенные критерии диагностики СМ (табл. 3). Для постановки диагноза необходимо наличие одного главного критерия в сочетании с одним дополнительным или трех дополнительных критериев. Следует отметить, что у больных СМ уровень триптазы коррелирует с наличием поражения внутренних органов и степенью агрессивности процесса [28, 29]. Кроме того, постепенное увеличение уровня триптазы ассоциировано с прогрессированием заболевания и, следовательно, ухудшением прогноза [30]. Однако корреляции между фенотипом кожи и уровнем триптазы выявлено не было [31].

Когда диагноз СМ установлен, пациентов классифицируют согласно нагрузке ТК (В-признакам), клинической агрессивности (С-признакам) и поражению других линий гемопоэза.

В то время как B-критерии указывают на большую нагрузку ТК или вовлеченность нескольких линий в патологический процесс, наличие С-критериев указывает на повреждение органа, вызванное инфильтрацией ТК [32].

Несмотря на выявленную строгую связь между наличием высыпаний и системностью процесса, детальное описание поражения кожи на сегодняшний день отсутствует. Данные относительно взаимосвязи между распространенностью высыпаний, интенсивностью кожных и системных симптомов, степенью вовлеченности внутренних органов в патологический процесс, уровнем триптазы в сыворотке крови, длительностью заболевания противоречивы.

Целью настоящего исследования явилась оценка связи клинических проявлений мастоцитоза на коже со степенью агрессивности процесса и уровнем триптазы.

В исследовании приняли участие 30 больных мастоцитозом, как мужчин, так и женщин, в возрасте от 20 до 66 лет (медиана 36,5), находившихся на амбулаторном или стационарном лечении в клинике кожных и венерических болезней им. В. А. Рахманова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (рис. 1).

Предварительный диагноз МВК был выставлен на основании типичных проявлений мастоцитоза на коже и/или результатов гистологического исследования биоптата первичного морфологического элемента. Для постановки окончательного диагноза всем пациентам рекомендовалось комплексное обследование в соответствии с рекомендациями ВОЗ.

Заболевание у большинства больных начиналось с появления пятен красно-бурого цвета с гладкой поверхностью на коже бедер. Постепенно высыпания распространялись по всему кожному покрову, преимущественно на туловище и проксимальных отделах верхних конечностей. Сыпь сопровождалась зудом после воздействия различных провоцирующих факторов, таких как стресс, тепло, трение, алкоголь и другие. У всех больных выявлялся положительный симптом Дарье различной степени выраженности. Дерматоз носил хроническое прогредиентное течение.

Во время сбора анамнеза оценивали жалобы; сопутствующую патологию, в том числе аутоиммунные заболевания; дебют и продолжительность болезни; аллергоанамнез; лекарственную непереносимость; наличие приступов анафилаксии и их провоцирующий фактор; семейный анамнез и тяжесть симптомов, опосредованных высвобождением медиаторов ТК.

При изучении симптомов, вызванных медиаторами ТК, в первую очередь оценивались кожные симптомы, в частности, зуд, внезапное покраснение лица и/или всего кожного покрова; симптомы, опосредованные поражением желудочно-кишечного тракта, такие как диарея и боли в эпигастрии; неврологические симптомы: головные боли, утомляемость, нарушение концентрации, бессонница; костно-мышечные симптомы, в частности боли в мышцах и/или суставах. Тяжесть симптомов оценивалась по 4-балльной шкале, где 0 — совершенно не беспокоит; 1 — незначительно (умеренно, редко); 2 — в средней мере (умеренно, часто); 3 — сильно (тяжело, редко); 4 — очень сильно (тяжело, часто).


Клинические характеристики были сопоставлены с длительностью заболевания, тяжестью кожных и системных симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, уровнем триптазы в сыворотке крови и наличием поражения костного мозга.

Статистический анализ данных проводился с использованием критерия Стьюдента (Т-критерия) для нормально распределенных показателей и статистического непараметрического критерия — точного метода Фишера, не зависящего от характера распределения показателя.

У всех больных отмечались высыпания по типу мономорфного варианта ППКМ. Костный мозг обследован у 12 из 30 больных, в результате чего у 2 (17%) диагностирован КМ, а у 10 (83%) — СМ. Среди больных с системным процессом у 4 — ИСМ, 3 — ТСМ и 3 — АСМ (рис. 3). Остальным 18 пациентам выставлен диагноз МВК.

Выявлена прямая статистически значимая корреляция между возрастом больного и подтипом мастоцитоза (p

Н. П. Теплюк, доктор медицинских наук, профессор
П. М. Пятилова 1

ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

Оценка кожных проявлений при мастоцитозе взрослых и их связь с симптомами, уровнем триптазы и подтипом заболевания/ Н. П. Теплюк, П. М. Пятилова
Для цитирования: Лечащий врач № 10/2018; Номера страниц в выпуске: 91-95
Теги: поражение кожи, системные симптомы, костный мозг

Определение в крови концентрации триптазы - главного клинико-лабораторного маркера активации мастоцитов (тучных клеток), используемое для диагностики мастоцитоза и аллергических реакций.

Маркер активации мастоцитов (тучных клеток); маркер мастоцитоза.

Иммунофлюоресценция на твердой фазе (ImmunoCAP).

Мкг/л (микрограмм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Триптаза – это трипсиноподобный фермент, обнаруживаемый в гранулах мастоцитов (тучных клетках) и базофилов. Концентрация триптазы в мастоцитах примерно в 300 раз больше, чем в базофилах. Существует 5 изоформ этого фермента (альфа, бета, гамма, дельта и эпсилон), причем бета-триптаза – это преобладающая в гранулах мастоцитов изоформа. Физиологическая роль триптазы до конца не ясна, однако известны ее разнообразные провоспалительные эффекты, в том числе инактивация бронхорасширяющих медиаторов, разрушение вазоактивного интестинального пептида, усиление проницаемости сосудистой стенки и экспрессии молекул адгезии VCAM-1. В результате активации и дегрануляции мастоцитов уровень триптазы в крови возрастает.

Активация мастоцитов сопровождается характерными "аллергическими" симптомами в виде кожного зуда, крапивницы, ринореи, чихания, кашля и слезотечения и может иногда достигать степени анафилаксии. Эти признаки, однако, не всегда говорят об аллергии, они также могут наблюдаться при системном мастоцитозе и других миелопролиферативных заболеваниях, для которых характерна активация мастоцитов и повышение уровня триптазы в крови даже без какого-либо аллергена. Для дифференциальной диагностики заболеваний, протекающих с симптомами активации мастоцитов, проводят лабораторные исследования, в том числе анализ на триптазу крови.

Не существует единого мнения о том, какой уровень повышения триптазы считается патологическим. Считается, что превышение концентрации триптазы более 20 нг/мл от нормального значения (менее 10-15 нг/мл) или по крайней мере на 20 % от повышенного значения (более 15 нг/мл) свидетельствует об активации мастоцитов.

Уровень триптазы рекомендуется исследовать несколько раз: на фоне клинических симптомов заболевания, через несколько часов и через несколько дней после прекращения симптомов. Время полужизни триптазы больше, чем, например, гистамина, что делает триптазу очень удобным клинико-лабораторным маркером активации мастоцитов. Пациенты с повышенным базовым уровнем триптазы должны быть обследованы на предмет мастоцитоза. Стойкое повышение уровня триптазы более 20 нг/мл является одним из малых критериев диагностики мастоцитоза. Концентрация триптазы обычно достигает высоких значений (более 200 нг/мл) при агрессивном течении системного мастоцитоза. На фоне применения иммуносупрессивных препаратов концентрация триптазы снижается, поэтому этот клинико-лабораторный маркер может быть использован для контроля лечения мастоцитоза. Следует отметить, что стойкое повышение триптазы – характерный, но не абсолютно специфический признак мастоцитоза (специфичность – около 98 %). Оно может наблюдаться и при других миелопролиферативных заболеваниях, хронической почечной недостаточности и даже у здоровых людей. Также чувствительность анализа на триптазу в отношении мастоцитоза составляет около 83 %, поэтому отрицательный результат не позволяет исключить заболевание.

Нормализация уровня триптазы через 12-14 часов после прекращения симптомов, напротив, свидетельствует скорее об аллергическом эпизоде. Интересно, что у некоторых пациентов с очевидными симптомами анафилаксии уровень триптазы остается в пределах нормы. Это может быть отчасти обусловлено эффектами триптазы (при локальном нарастании ее концентрации, например при отеке гортани, не сопровождающемся повышением уровня триптазы в крови) или преимущественным участием базофилов, а не мастоцитов, в патогенезе анафилактической реакции у данного пациента. Таким образом, так же как и в случае с мастоцитозом, отрицательный результат теста не исключает анафилаксию.

Исследование триптазы может быть дополнено исследованием других медиаторов мастоцитов (гистамина, лейкотриенов и простагландинов), а также общего и специфических иммуноглобулинов IgE. При подозрении на аллергию через 4-6 недель после эпизода заболевания целесообразно провести кожные аллергические пробы.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики заболеваний, протекающих с симптомами активации мастоцитов (анафилактические реакции, системный мастоцитоз);
  • для контроля лечения мастоцитоза с помощью иммуносупрессивных препаратов.

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов активации мастоцитов: кожного зуда, крапивницы, ринореи, чихания, кашля, одышки, боли в грудной клетке, слезотечения, гипотензии, боли в области живота, нарушения ритма сердца, потери сознания и других;
  • при наличии пигментной крапивницы;
  • при лечении мастоцитоза иммуносупрессивными препаратами.

Что означают результаты?

Референсные значения: ‹ 11 мкг/л.

  • мастоцитоз;
  • острый миелобластный лейкоз;
  • миелодиспластические синдромы;
  • гиперэозинофильный синдром;
  • аллергия;
  • формирование рубца;
  • интоксикация героином;
  • инфаркт миокарда;
  • политравма;
  • гипоксия;
  • хроническая почечная недостаточность.

  • норма;
  • локальная активация мастоцитов (например, отек гортани);
  • особые случаи анафилаксии, преимущественно опосредованные дегрануляцией базофилов;
  • эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

  • Время, прошедшее с момента появления симптомов;
  • форма мастоцитоза (наиболее выраженное повышение триптазы наблюдается при агрессивном течении системного мастоцитоза).


  • Повторные анализы рекомендуется выполнять с помощью одних и тех же тест-систем, то есть в одной лаборатории;
  • результат анализа оценивают с учетом данных анамнестических, клинических и других лабораторных исследований.

82 Определение специфических IgG к 90 наиболее часто встречаемым пищевым аллергенам

285 Аллергочип ImmunoCAP ISAC (112 аллергокомпонентов)

466 Фадиатоп (ImmunoCAP)

Кто назначает исследование?

Аллерголог, дерматолог, терапевт, педиатр, врач общей практики.

Литература

  • Sandes AF, Medeiros RS, Rizzatti EG. Diagnosis and treatment of mast cell disorders: practical recommendations. Sao Paulo Med J. 2013;131(4):264-74.
  • Michalska-Krzanowska G. Tryptase in diagnosing adverse suspected anaphylactic reaction. Adv Clin Exp Med. 2012 May-Jun;21(3):403-8. Review.
  • Valent P, Horny HP, Triggiani M, Arock M. Clinical and laboratory parameters of mast cell activation as basis for the formulation of diagnostic criteria. Int Arch Allergy Immunol. 2011;156(2):119-27.

Может развиться в любом периоде жизни, но обычно возникает у детей старшего возраста и взрослых. Кожные очаги встречаются в 50-100% случаев. Системная патология тучных клеток наблюдается примерно у 50% взрослых пациентов с пигментной крапивницей. Отмечаются приливы жара, обморочные состояния и гипотензия.

На втором месте по частоте поражения стоят кости. На боли в костях обычно жалуются при обращении к врачу. Диффузные или очаговые поражения костей выявляются радиографически.

Поражение ЖКТ проявляется тошнотой, рвотой, болью в животе, диареей и потерей массы тела. Инфильтрация печени, селезенки и лимфатических узлов вызывает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Лейкемия тучных клеток развивается менее чем у 2% пациентов. Это наиболее агрессивная форма мастоцитоза. Злокачественная трансформация наблюдается у 7% пациентов с началом системного заболевания в юношеском возрасте и почти у 30% пациентов с началом системного заболевания во взрослом возрасте.

Диагностика системного мастоцитоза

Диагноз устанавливается при гистологическом исследовании костного мозга иммуногистохимическими методами. Подтверждают диагноз иммунотипированием тучных клеток, цитогенетическими/ молекулярными исследованиями и показателями уровня сывороточной триптазы.

Мастоцитоз следует предполагать у пациентов с рецидивирующей анафилаксией в форме обморочных или полуобморочных состояний без развития волдырей или отека Квинке.


Диагностические критерии системного мастоцитоза

Диагноз системного мастоцитоза ставят при наличии 1 большого и 1 малого признака или как минимум 3 малых признаков.

I. Большие признаки:
Многоочаговые плотные инфильтраты в костном мозге и/или в других органах (кроме кожи) с наличием как минимум 15 тучных клеток на каждый инфильтрат при специальном окрашивании

II. Малые признаки:
1. Более 25% тучных клеток в аспирате из костного мозга или в материале тканевой биопсии незрелые и имеют веретенообразную форму или атипичную морфологию.
2. Определение в крови, костном мозге или очаговой ткани точечной мутации в кодоне 81б гена c-kit или мутации в другом гене kit, описанной при системном мастоцитозе.
3. Тучные клетки в костном мозге, крови и другой очаговой ткани продуцируют CD25 и/или CD2.
4. Исходный уровень общей триптазы в сыворотке больше 20 нг/мл (при наличии сочетанного клонального миелоидного расстройства этот параметр недействителен).

* Диагноз системного мастоцитоза ставят при наличии 1 большого и 1 малого признака или как минимум 3 малых признаков.

Диагностический алгоритм системного мастоцитоза для подтверждения этого диагноза показан на рисунке ниже. Кожные и системные варианты заболевания перечислены в таблице ниже.


Диагностический алгоритм системного мастоцитоза для подтверждения диагноза у пациентов с 1 большим и 1 малым или 3 малыми признаками.
МПЗ - миелопролиферативное заболевание; МДС - миелодиспластический синдром;
НСМ - неактивный системный мастоцитоз; АСМ -агрессивный системный мастоцитоз.

Кожное заболевание. Растирание очага деревянным концом ватной палочки вызывает интенсивную эритему на всей поверхности бляшки, а также волдырь, который обычно ограничен участком растирания (признак Дарье). Этот тест исключительно достоверен и так же надежен для постановки диагноза, как биопсия. Метахроматические красители (по Гимзе или толуидиновый синий) окрашивают цитоплазматические гранулы тучных клеток в синий цвет.

Введение анестетика прямо в участок, с которого была взята биопсия, может привести к деграну-ляции тучных клеток.

На показатели уровня гистамина в моче влияет богатая гистамином пища, в том числе сыр, вино, красные сорта мяса, шпинат и томаты. У больных, употреблявших указанные продукты, результаты анализов на уровень гистамина в моче ненадежны, как и у пациентов с инфекцией мочевыводящих путей. Уровни гистамина в крови и моче снижаются у пациентов, получающих антигистаминные препараты. Поэтому перед проведением анализа пациенты не должны принимать антигистаминные препараты в течение 48 ч.

Триптаза представляет собой белковый компонент секреторных гранул тучных клеток. Уровни триптазы в крови можно измерять в течение 30-60 мин после активации тучных клеток, которая сохраняется несколько часов. В отличие от триптазы, гистамин абсорбируется из крови в течение нескольких минут.

Прогноз мастоцитоза

Мастоцитоз с ранним началом, проявившийся до 3 лет, имеет очень благоприятный прогноз. Заболевание с более поздним началом, в возрасте 7-10 лет, с большей вероятностью продолжится во взрослом возрасте. Примерно у 50% детей с кожным мастоцитозом симптомы заболевания разрешаются в подростковом периоде. У пациентов, которые продолжают болеть во взрослом возрасте, вероятность развития системного мастоцитоза составляет от 5 до 30%.


Триптаза — маркер активации жирных клеток, временное повышение в крови характерно для анафилактического шока, а постоянное — для мастоцитоза.

Триптаза — это

фермент жирных клеток, выделяется вместе с гистамином в кровь при процессе аллергической реакции немедленного типа.

Жирные клетки — это один из видов лейкоцитов (базофилов), находится вне русла крови, но в тканях — по всему организму (кожа, слизистая оболочка кишечника, бронхов и красный костный мозг). Содержат гранулы с огромным спектром веществ, которые выбрасываются в ходе активации клетки при аллергии. Жирная клетка распознает и связывает иммуноглобулины E. Фиксированный на поверхности базофила иммуноглобулин E встречаясь с соответствующим антигеном, запускает каскад реакций, результатом которых будет выделение содержимого из гранул в кровь. И уже данные вещества приведут к появлению симптомов алергии — зуд, отек, покраснение кожи и прочие.

Жирные клетки содержат незрелую (протриптазу) и зрелую формы триптазы — альфа и бета.

Уровень триптазы в крови очень низкий, но после активации базофилов резко растет (первые 15-30 минут), максимум спустя 1-2 часа и возвращение к норме спустя несколько часов. При тяжелой аллергии и анафилаксии нормализация длится целые сутки.

Временное повышение триптазы в крови свойственно для анафилаксии, а постоянное — для мастоцитоза.

В отличие от гистамина, который повышается и снижается более резко, анализ на триптазу показателен в диагностике анафилаксии.

Анафилактический шок

Анафилактический шок — наиболее тяжелая и внезапная форма аллергической реакции, неотложное состояние. Причина — повышенная чувствительность организма к тем или иным веществам, наиболее часто к продуктам питания.

  • первые симптомы анафилактического шока появляются спустя несколько минут после контакта с аллергеном
  • общая слабость, головокружение, тремор, тошнота, головная боль, рвота
  • потеря сознания
  • низкое артериальное давление
  • бледность кожи
  • бронхоспазм, частое дыхание, кашель, тяжелая одышка
  • отсутствие пульса
  • судороги
  • отек всего тела или отдельных его частей

В общем анализе крови при анафилактическом шоке — повышение гематокрита, снижение лейкоцитов и тромбоцитов. Гипоксемия (низкое парциальное давление кислорода), гипокапния которая сменяется гиперкапнией, метаболический ацидоз (закисление крови).

Диагноз анафилактического шока ставят на основании симптомов, а лабораторные исследования играют второстепенную роль. Лечение — 100% кислород ингаляционно, адреналин внутривенно или внутримышечно, глюкокортикоиды, кальций и антигистаминные препараты.

Каждый пациент после эпизода анафилактического шока должен быть госпитализирован на 12-24 часа в больницу в связи с риском 2-фазного течения анафилаксии.

Мастоцитоз

Мастоцитоз — редкое заболевание вызванное с повышением числа мастоцитов в тканях.

  • кожный мастоцитоз — у детей, темные зудящие пятна на коже, улучшение или спонтанное излечение в периоде полового созревания
  • доброкачественный системный мастоцитоз — у взрослых, с или без поражения кожи
  • злокачественный системный мастоцитоз — деструктивная инфильтрация мастоцитами различных органов, цитопения, асцит, мальабсорбция, патологические переломы костей
  • саркома из жирных клеток
  • внекожная мастоцитома

Особенности анализа

Лабораторно исследуют общую триптазу и отдельно альфа- и бета- формы. Соотношение общей триптазы к зрелой менее 10 свидетельствует скорее о анафилактической реакции, а более 20 — о системном мастоцитозе. Взятие крови проводят из локтевой вены.

  1. первый образец крови берут через 15-120 минут после появления симптомов анафилаксии, желательно натщесерце.

Соблюдение правил подготовки к исследованию не всегда возможно, поскольку триптаза повышается и снижается в крови довольно быстро, анализ делают при первой же возможности.

  1. второй образец — спустя 3-6 часов
  2. для подтверждения нормализации фермента можно провести еще один анализ через 24-48 часов

Триптаза при мастоцитозе повышена постоянно, но исследуется не менее двух проб крови с интервалами 1-2 недели с оценкой симптомов.


Показания

  • подозрение на анафилактическую реакцию илимастоцитоз
  • дифференциальная диагностика анафилаксии и мастоцитоза
  • неясные симптомы аллергического заболевания
  • контроль успешности лечения мастоцитоза
  • посмертно (пределение причин смерти)

Норма в крови

  • 1-15 мкг/л

Норма триптазы в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе — референсные значения.

Дополнительные исследования

  • общий анализ крови и лейкоцитарная формула
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
  • глюкоза
  • иммуноглобулин E
  • гистамин
  • 5-гидроксииндолуксусная кислота
  • гастрин

Расшифровка результата

  • анафилактический шок
  • системный мастоцитоз — концентрация триптазы в крови более 20 мкг/л

Стабильно повышенная триптаза может, но не обязательно должна быть вызвана мастоцитозом

Читайте также: