В диагностике андроген продуцирующих карцинома надпочечника применяется

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5-6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста - 2-10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980].

Кроме типичного расположения, возможно развитие андрогенпродуцирующей опухоли из эктопированной надпочечниковой ткани. Такие формы новообразований встречаются крайне редко и чрезвычайно затрудняют топическую диагностику. Описаны случаи эктопии опухоли в широкую связку матки, в ткани яичника.

Клиническая картина. Высокий уровень андрогенов, секретируемых андростеромой, приводит к вирилизации. У девочек ускоряется рост, развивается мускулатура конечностей, пояса верхних конечностей. Ускоряется дифференцировка костного скелета, появляется оволосение лобковой и аксиллярной области. При длительном существовании опухоли развивается оволосение лица: формируется половое оволосение по мужскому типу (рис. 56).

Рис. 56. Больная 11 лет. Андрогенпродуцирующая опухоль надпочечников - андростерома. Выражен рост волос по мужскому типу, развита скелетная мускулатура

Одним из ранних и характерных симптомов андростеромы являются обильные acne vulgaris на лице, туловище и конечностях. Голос девочки становится низким, иногда производит впечатление "ломающегося".

Наружные гениталии девочки вирилизируются, но обычно вирилизация не бывает столь значительной, как при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда избыток андрогенов действует уже в период внутриутробного формирования. Как правило, есть лишь гипертрофия клитора и гипотрофия малых половых губ. Более значительная вирилизация гениталий заставляет думать о врожденной опухоли, что встречается крайне редко.

Иногда опухоли надпочечников имеют смешанное строение и состоят из элементов не только сетчатой, но и пучковой зоны (кортикоандростеромы). В таких случаях, кроме признаков вирилизации, имеются еще и симптомы гиперкортицизма: избыточная масса тела с характерным "кушингоидным" перераспределением подкожного жирового слоя, цианоз и стрии (полосы растяжения) на коже, повышение артериального давления и др.

Диагностика. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Основным лабораторным методом диагностики является проба с дексаметазоном. В отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников, секреция андрогенов опухолью автономная, она не регулируется АКТГ и назначение дексаметазона не снижает экскрецию 17-КС или уровень тестостерона в сыворотке крови. Эти показатели остаются неизменными в процессе пробы и значительно, в десятки раз, превышают возрастную норму.

У более старших девочек андростерому следует дифференцировать с опухолью яичников или текоматозом яичников. При этих заболеваниях уровень 17-КС не достигает таких высоких значений, как при андростероме.

Наиболее достоверными диагностическими методами остаются рентгенологическое (супрапневморетроперитонеум и компьютерная томография) и ультразвуковое исследования, с диагностической целью используется и радионуклидное исследование с введением меченого холестерола ( 99 ТI или 125 I). Повышенное накопление радионуклида позволяет выявить не только опухоль в надпочечнике, но и метастазы или эктопию.

Лечение оперативное. Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показаны препараты, вызывающие некроз надпочечниковой ткани (хлодитан, ортопара-ДДД).

Гормонально активные опухоли коры надпочечников могут вырабатывать в избыточном количестве кортизол или альдостерон, или андрогены. В первом случае развивается синдром Иценко - Кушинга, во втором - первичный альдостеронизм (синдром Конна). К андрогено-продуцирующим опухолям коры надпочечников относятся те опухоли, которые секретируют в повышенном количестве главным образом или исключительно стероиды, обладающие андрогенным действием.

Патологическая анатомия

Андростеромы - опухоли, вырабатывающие андрогены, бывают доброкачественными и злокачественными. Доброкачественные андростеромы построены в основном из темных клеток, иногда образующих тяжистые структуры, напоминающие сетчатую зону коры надпочечников. Клетки и их ядра отличаются большим полиморфизмом. Большинство ядер гиперхромны, но встречаются и крупные светлые ядра. Липоидов в ткани опухоли мало, встречаются глыбки извести.

Злокачественные андростеромы построены из клеточных элементов, близких тем, из которых состоят соответствующие доброкачественные опухоли, но отличаются большим полиморфизмом ядер, большим количеством многоядерных гигантских клеток, наличием некрозов и кровоизлияний, инфильтрирующим ростом. Митозы встречаются редко, часто встречаются фигуры амитотического деления клеток. Злокачественные опухоли заключены в соединительнотканную капсулу, но местами наблюдается прорастание капсулы опухолевыми клетками и врастание их в окружающие органы, чаще всего в почки; наблюдается также прорастание нижней полой вены. Злокачественные опухоли метастазируют в печень, почки, легкие, кости, лимфатические узлы, второй надпочечник, брюшину, мозг и другие органы.

Клиническая картина

При вирилизирующих опухолях коры надпочечников определяется специфическим гормональным действием стероидов, обладающих гормональной активностью, которые в избыточном количестве вырабатываются клетками опухоли.

При развитии опухоли в детском возрасте у девочек отмечается быстрый рост и ускоренное созревание скелета, развитие мускулатуры, появление acne, растительности на теле, огрубение голоса, гипертрофия клитора. У мальчиков наблюдается картина преждевременного полового созревания по изосексуальному типу, однако яички остаются атрофичными. Как у мальчиков, так и у девочек ускоряется физическое развитие и созревание скелета. Психическое развитие ребенка обычно соответствует его истинному возрасту.

У женщин при развитии андрогено-продуцирующей опухоли коры надпочечников наблюдается дефеминизация - менструации делаются редкими и скудными, а затем наступает аменорея, молочные железы атрофируются. Размеры матки уменьшаются, клитор гипертрофируется. Наряду с этим появляются мужские вторичные половые признаки - растительность на лице и на теле, угри на лице; может иметь место облысение головы по мужскому типу. Голос делается низким. Мышцы гипертрофируются, мышечная сила повышается. Черты лица грубеют, омужествляются. Вследствие развития мускулатуры и перераспределения отложения жира в подкожной клетчатке, а также в связи с атрофией молочных желез изменяются контуры тела - телосложение приближается к мужскому.

У взрослых мужчин клинические признаки андрогено-продуцирующей опухоли коры надпочечников трудно улавливаются. В отдельных случаях эти опухоли у мужчин проходят под видом гормонально неактивных опухолей надпочечников и, возможно, даже под видом неправильно трактуемых опухолей почки.

Ввиду того, что при опухолях коры надпочечников, продуцирующих преимущественно андрогены, нередко имеет место в большей или меньшей степени повышение продукции других гормонов коры надпочечников, у некоторых больных, наряду с вирилизацией, наблюдаются и другие признаки гиперкортицизма.

Гормональные исследования

При гормональном исследовании наиболее характерным признаком андрогено-продуцирующей опухоли коры надпочечников является повышенное выделение мочой 17-кетостероидов, иногда умеренное - до 50-60 мг/24 ч, иногда - очень значительное - до нескольких сотен и даже до 1000 мг/24 ч. При фракционировании 17-кетостероидов можно отметить изолированное повышение выделения бета-фракции, имеющей надпочечниковое происхождение. Особое значение имеет повышение продукции одного из кетостероидов - дегидроэпиандростерона, которое особенно свойственно андрогено-продуцирующим опухолям коры надпочечников.

Наряду с этим, в случаях, когда клетки опухоли вырабатывают в избыточном количестве не только стероиды, обладающие андрогенной активностью, а в той или иной степени и другие кортикостероиды, может иметь место повышенное содержание в крови и выделение мочой 17-гидроксикортикостероидов и в частности кортизола.

У некоторых больных наблюдается повышенное выделение мочой эстрогенов. Учитывая, что эстрогены вырабатываются в надпочечниках теми же клетками, что и 17-кетостероиды и продукция их надпочечниками повышается при стимуляции надпочечников адренокортикотропным гормоном, можно предполагать, что повышенное выделение эстрогенов у этих больных связано с повышенной их выработкой клетками опухоли.

В ряде случаев значительно повышается выделение мочой прегнандиола.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз андрогено-продуцирующих опухолей коры надпочечников основывается в первую очередь на характерной клинической картине - появлении признаков вирилизации у девочек и женщин, не имевших до начала заболевания нарушений со стороны половой системы, и преждевременном половом развитии у мальчиков, сопровождающемся атрофией тестикул. Наиболее существенным лабораторным признаком андрогено-продуцирующей опухоли коры надпочечников является повышение выделения мочой 17-кетостероидов и специально дегидроэпиандростерона.

При дифференциальной диагностике опухолей коры надпочечников может быть использована и проба с введением АКТГ. У больных с опухолями после введения АКТГ выделение 17-кетостероидов не изменяется, в то время как у больных с гиперплазией коры надпочечников увеличивается.

Важным диагностическим методом, позволяющим не только установить наличие опухоли коры надпочечников, но и уточнить ее локализацию, является рентгеновское исследование. Рентгеновские снимки области почек и надпочечников производятся после введения газа в клетчатку, окружающую эти органы. Газ можно вводить как непосредственно в околопочечную клетчатку, так и в забрюшинную клетчатку пресакральным проколом. Последний метод введения газа предпочтительнее, так как при нем газ попадает в область обеих почек. На фоне введенного газа контурируются почки и надпочечники и может быть обнаружена опухоль.

На рисунке: Оксисупраренорентгенограмма гормонально активной опухоли левого надпочечника. Левая почка оттеснена кнаружи и вниз.

Эффективность метода повышается при использовании помимо обычных обзорных снимков томограмм.

Это исследование целесообразно сочетать с экскреторной урографией или ретроградной пиелографией, позволяющими выявить некоторые косвенные признаки опухоли надпочечников, в частности смещение или деформацию почек.

Этот метод исследования безопасен. При использовании в качестве контурирующего газа не воздуха, а кислорода или углекислого газа и введении его через пресакральный прокол опасность воздушной эмболии практически отсутствует.

Однако с помощью рентгеновского исследования удается достоверно установить наличие только относительно крупных опухолей, и, по данным некоторых авторов, частота выявления опухоли с помощью оксисупрарентгенографии не превышает 50%. Косвенные данные о наличии опухоли, если она не контурируется, можно получить на основании обнаружения смещения почек.

Приведенные методы исследования направлены в основном на дифференциальную диагностику опухолей коры надпочечников и других вирильных синдромов, связанных с патологией надпочечников, в частности врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников. Наряду с этим, вирилизирующие опухоли коры надпочечников необходимо дифференцировать с вирилизацией, связанной с заболеванием половых желез.

У больных с андрогено-продуцирующими опухолями яичников - арренобластомами (или андробластомами), липидоклеточными опухолями может развиваться вирильный синдром, клинически трудно отличимый от адрено-генитального синдрома, в частности от синдрома, развивающегося у больных вирилизирующими опухолями коры надпочечников. Дифференциальный диагноз этих заболеваний основывается на данных физикального исследования - обнаружения опухоли яичника при гинекологическом обследовании или опухоли надпочечника при оксисупрарентгенографии, а также на данных гормонального исследования. При аренобластомах яичников выделение 17-кетостероидов может быть нормальным или умеренно повышенным; повышение выделения 17-кетостероидов при этом не соответствует степени вирилизации. Возможно, это связано с тем, что вирилизация у больных аренобластомой связана не столько с выработкой клетками опухоли 17-кетостероидов, сколько с выработкой тестостерона, обнаруживаемого в ткани опухоли. Повышение же количества тестостерона мало влияет на выделение 17-кетостероидов.

Статьи по теме:

• Физиология коры надпочечников
• Хроническая недостаточность коры надпочечников. Аддисонова болезнь
• Кровоснабжение и иннервация надпочечников
• Клиническая оценка лабораторных методов исследования функционального состояния коры надпочечников
• Определение кортикостероидов и их метаболитов в моче
• Диагноз и дифференциальный диагноз врожденной гиперплазии коры надпочечников
• Лечение хронической недостаточности надпочечников
• Апоплексия коры надпочечников. Синдром Уотерхауза–Фридериксена (waterhouse- friderichsen)
• Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников
• Лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников
• Острая недостаточность коры надпочечников

Определенное значение может иметь фракционирование 17-кетостероидов. Если при опухолях коры надпочечников обычно отмечается значительное повышение выделения дегидроэпиандростерона, то при аренобластомах повышается преимущественно выделение андростерона и в меньшей степени этиохоланолона.

У больных липидоклеточными вирилизирующими опухолями яичников выделение 17-кетостероидов может быть как нормальным, так и значительно повышенным и такое исследование не может служить целям дифференциальной диагностики этого редкого заболевания и вирилизирующих опухолей коры надпочечников.

При склерокистозных яичниках вирилизация редко бывает настолько выраженной, чтобы возникла необходимость в дифференциальном диагнозе между этим заболеванием и вирилизирующей опухолью коры надпочечников.

Необходимо иметь в виду, что склерокистозные яичники могут развиваться у больных вирилизмом надпочечникового происхождения. Суммарное выделение 17-кетостероидов у больных склерокистозными яичниками обычно бывает нормальным или незначительно выше нормы (в отличие от больных с опухолями коры надпочечников). При фракционном разделении 17-кетостероидов у больных склерокистозными яичниками отмечается повышение выделения андростерона и этиохоланолона, а не дегидроэпиандростерона, как у больных с вирилизирующими опухолями коры надпочечников.

Дифференциальный диагноз преждевременного полового созревания в связи с опухолью яичек основывается на обнаружении в последнем случае пальпируемой опухоли. Повышение выделения 17-кетостероидов при опухоли яичек меньше, чем при опухоли надпочечников.

Лечение

Лечение вирилизирующих опухолей коры надпочечников хирургическое. В случае, когда клетки опухоли избирательно вырабатывают в избыточном количестве только стероиды, обладающие андрогенным действием, а продукция гликокортикоидов нормальная, торможения адренокортикотропной функции гипофиза и связанной с этим атрофии второго надпочечника не наступает. При этом отсутствует опасность гипокортицизма в послеоперационном периоде. Однако как клинически, так и при гормональном обследовании далеко не всегда можно исключить у больных вирилизирующими опухолями коры надпочечников известную степень повышения продукции кортизола. Поэтому более безопасно оперативное вмешательство по поводу вирилизирующих опухолей коры надпочечников проводить на фоне лечения кортизолом, так как это рекомендуется при операциях по поводу опухолей коры надпочечников, протекающих с синдромом Иценко- Кушинга. Дозы стероидных препаратов при этом могут быть несколько меньшими. После операции дозы кортикостероидов постепенно снижаются. Скорость отмены препаратов определяется наличием или отсутствием симптомов недостаточности коры надпочечников.

Отмечается несколько важных шагов в диагностике рака надпочечников. Первоначально у пациента, как правило, появляются признаки или симптомы, которые могут указывать на рак надпочечников. Это побуждает к проведению анализа, включающего анализы крови, мочи и осмотр, чтобы определить причину симптомов. Если опухоль присутствует, визуальные тесты используются для определения характера роста рака и помогают принимать решения о лечении.

История болезни и медицинский осмотр

На начальном этапе диагностики важно собрать полную историю лекарств, включая целевые вопросы, которые помогают выявить общие симптомы рака надпочечников.

Поскольку люди с семейным анамнезом рака надпочечников, скорее всего, будут затронуты этим заболеванием, вопросы о родственниках, которые испытывали подобные симптомы, также должны быть рассмотрены на консультации.

Физическое обследование является следующим этапом диагностического процесса для выявления распространенных признаков рака надпочечников. В частности, следует провести тщательное обследование живота, чтобы найти признаки массы или опухоли в этой области.

Анализы крови и мочи

Образцы крови и мочи должны быть взяты и проанализированы на предмет аномального уровня гормонов. Пациенты с аденомой надпочечников и карциномами, как правило, имеют повышенную выработку гормонов, вырабатываемых в надпочечниках, что можно обнаружить в анализах крови и мочи. Важные гормоны, которые должны быть измерены, включают:

Кортизол: может увеличиваться из-за усиленной выработки в надпочечниках.

Альдостерон: может увеличиваться из-за выработки гормона опухолью надпочечника.

Андрогенные гормоны: могут увеличиваться из-за выработки гормона опухолью надпочечников.

Эстроген: может увеличиваться из-за выработки гормона опухолью надпочечника.

Визуальные тесты

Визуальные тесты полезны для изучения наличия опухоли, когда есть подозрение на рак надпочечника. Они могут включать в себя:

Компьютерную томографию (КТ), которая позволяет четко увидеть опухоль надпочечников и распространился ли рак на печень (предпочтительный метод для точности).

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) для визуализации опухоли надпочечников и отличия доброкачественных опухолей от злокачественных.

Ультразвук, чтобы визуализировать опухолевую массу в надпочечниках.

Позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), чтобы обнаружить небольшие группы раковых клеток, особенно полезно, когда рак распространился за пределы надпочечников.

Рентген грудной клетки, чтобы исследовать распространение рака в легкие.

Другие диагностические тесты

Если из визуальных тестов в надпочечниках очевидна масса новообразования, рекомендуется операция по удалению опухоли. Иногда можно использовать биопсию, но она редко рекомендуется из-за повышенного риска распространения рака за пределы надпочечника, связанного с биопсией.

Лапароскопия является еще одной процедурой, которая может быть использована для диагностики рака надпочечников. Она включает в себя введение лапароскопа (тонкой гибкой трубки с видеокамерой на конце) в бок пациента, чтобы увидеть рост рака. Это иногда сочетается с методами визуализации, такими как ультразвук, чтобы получить более четкую картину опухоли.

Читайте также:

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен или в Яндекс.Чат

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках.

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Адренокортикальная карцинома; рак надпочечника
2. Определение:
• Злокачественное новообразование из клеток коры надпочечника

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Большие, гетерогенные, односторонние солидные образования с местной инвазией (инвазия НПВ) и метастазами
• Локализация:
о Надпочечник, 90-98% одностороннее поражение (немного чаще слева)
о Метастазы: печень, легкие, региональные лимфатические узлы, кости
• Размер:
о Большой (средний размер: 9 см; 70% > 6 см):
- Гормонально-активные опухоли обычно меньшего размера ( 10 см) при постановке диагноза
• Морфология:
о Обычно имеет четкий контур с признаками агрессивного роста:
- Размер > 4 см, неровный контур, внутриопухолевый некроз/кровоизлияния, кальцификация, гетерогенное усиление, региональная/венозная инвазия — инвазия НПВ (9-19% случаев при диагностировании)
о Смещает прилегающие структуры: сдавливание почки

2. УЗИ при раке надпочечника:
• Серошкальное исследование:
о Малые опухоли: однородные, гипоэхогенные, аналогичные почечной коре
о Большие опухоли: гетерогенные, гипоэхогенные/анэхогенные области (некроз и/или кровоизлияние) и эхогенные
о Признаки рубца: преобладают эхогенные участки с радиальным распространением эхогенных участков; позволяют предположить карциному
• Цветовая допплерография:
о Инвазия/окклюзия надпочечниковой вены, почечной вены и НПВ; ± внутриопухолевый тромбоз 3. КТ при раке надпочечника:
• КТ без контрастирования: редко ослабленный сигнал 6 см
о Масс-эффект ± местная инвазия, тромбоз НПВ, метастатическое поражение:
- Лимфатические узлы, печень, легкие, кости
• Кальцификация (30%); крупные или мелкие очаги, обычно располагающиеся в центре

(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, поперечное сканирование в режиме ЦДК: крупное гетерогенное образование надпочечника с единичными локусами кровотока по периферии, центральной гипоэхогенной зоной некроза и диффузной кальцификацией.
(Правый) Продольное боковое трансабдоминальное сканирование: крупное неспецифичное гипоэхогенное образование надпочечника. Показан верхний полюс правой почки.

4. МРТ при раке надпочечника:
• Т1-ВИ: преимущественно изо/гипоинтенсивные по отношению к паренхиме печени; часто гетерогенные (некроз)
о Высокий Т1 сигнал указывает на кровоизлияние
• Т2-ВИ: гиперинтенсивно по отношению к паренхиме печени; гетерогенно
• Т1-ВИ С+: повышенное усиление с отсроченным вымыванием
• Визуализация химического сдвига:
о Гормонально-активные опухоли могут содержать небольшие очаги внутрицитоплазматического жира → мелкие, неоднородные очаги потери сигнала (
(Левый) Трансабдоминальное УЗИ, поперечное сканирование: изоэхогенное ткани печени образование надпочечника с четким контуром - подтвержденная карцинома надпочечника. На этом уровне НПВ сохранена.
(Правый) Аксиальное КТ с контрастированием демонстрирует крупное гиподенсивное образование правого надпочечника с инфильтрацией окружающего жира. Опухоль растягивает НПВ , она трудно различима на КТ. Показан верхний полюс правой почки.

в) Дифференциальная диагностика рака надпочечника:

1. Феохромоцитома:
• Может быть больших размеров, гетерогенной, похожей на карциному надпочечника:
о Менее характерна кальцификация, наблюдается в 10% случаев
• 91% является гормонопродуцирующими → выявлено при биохимическом исследовании
• Двусторонние при МЭН НА и МБ типа (не при МЭН I)

2. Метастазы в надпочечниках:
• Наиболее частое злокачественное поражение надпочечников
• Необходимо принимать во внимание двустороннее поражение в первичных случаях:
о Наиболее часто из легких

3. Аденома надпочечника:
• Небольшие карциномы надпочечников имеют четкий контур и гомогенную гипоэхогенную структуру
• Редко наблюдается кальцификация аденомы
• Может быть диагностирована при КТ в период вымывания и визуализации химического сдвига (чувствительность 75-98%; специфичность 92-100%)

4. Лимфома надпочечника:
• Наиболее часто: диффузная крупно-В-клеточная лимфома
• Большие, двусторонние образования, сохраняющие форму железы

5. Ганглионеврома:
• У детей и молодых людей (60% до 20 лет)
• КТ с контрастированием: большие солидные поражения с гомогенным усилением
• МРТ: в Т2-ВИ гетерогенна, гиперинтенсивна, в Т1-ВИ с контрастированием показывает позднее постепенное усиление
• Точечная или очаговая кальцификация

6. Нейробластома:
• Детский возраст; кальцификация патогномонична

7. Инфекция:
• Картина неспецифична; мягкотканные образования с кистозными изменениями+кальцификация
• Туберкулемы и гистобластомы, как правило, двусторонние, но могут быть асимметричными

8. Миелолипома:
• Типична гиперэхогенность при сонографии; но может быть гетерогенной, при преобладании миелоидного компонента, размер может быть значительным
• Легко диагностируется при помощи КТ и МРТ за счет макроскопических очагов жира, что является диагностическим критерием

9. Кровоизлияние в надпочечник:
• Гетерогенна при сонографии, зависит от сроков кровоизлияния
• Карцинома надпочечника может содержать геморрагический компонент вследствие некроза
• КТ и МРТ показывают снижение усиления

(Левый) Аксиальный Т2 замороженный срез МРТ позволяет лучше визуализировать Т2-гиперинтенсивный опухолевый тромбоз в печеночной вене с распространением на НПВ. Образование дает также однородный яркий сигнал в Т2-режиме. При операции подтверждена инвазия в шестой сегмент печени с опухолевым тромбозом, достигающим НПВ.
(Правый) Послеоперационное повторное аксиальное ПЭТ-КТ, выполненное спустя пять месяцев: новое метаболически активное образование в зоне оперативного вмешательства, говорящее о рецидиве заболевания. Обратите внимание на хирургические клипсы.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большая часть случаев заболеваемости карциномой надпочечника спорадические
• Генетика:
о Более характерно для анеуплоидии или тетраплоидии
о Генетические синдромы могут ↑ частоту заболеваемости карциномой надпочечника:
- Синдром Беквита-Видеманна, синдром Ли-Фраумени, синдром Карни, семейный аденоматозный полипоз, МЭН I типа

2. Стадирование, степени и классификация рака надпочечника:
• Система хирургического разделения на стадии представляет более точное прогнозирование, нежели система TNM:
о Стадия I: диаметр 5 см, без местной инвазии
о Стадия III: любой размер + местная инвазия или поражение лимфоузлов
о Стадия IV: любой размер + местная инвазия и поражение лимфоузлов или метастазирование

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Вес опухоли более 500 г, грубая дольчатая структура поверхности разреза, некроз, кальцификация и кровоизлияния говорят о малигнизации образования

4. Микроскопия:
• Структурная неоднородность, ↑ скорость митотической активности, ядерный плеоморфизм/атипия, гиперхромазия, капсулярная, венозная или синусоидальная инвазия говорят в пользу малигнизации
• Может содержать цитоплазматические липиды или микроскопические жировые включения:
о Из-за кортизол-связанных предшественников липидов в гормонально-активных опухолях или сосуществующей миелолипоматозной ткани

д) Клинические особенности:

2. Демография:
• Возраст:
о Двухуровневое распределение:
- М; не гормон-продуцирующие опухоли: М>Ж

3. Эпидемиология:
о Редкая: 0,05-0,20% всех заболеваний раком
о Один злокачественный случай на 1500 опухолей надпочечников

4. Течение и прогноз:
• Быстрый рост с местной инвазией и отдаленными метастастазами
• Опухолевый тромбоз: НПВ и почечная вена (лучшая визуализация на МРТ)
• Пятилетняя пострезекционная выживаемость:
о Стадия I и II: 65%; стадия III: 40%; стадия IV: 10%
• Пятилетняя выживаемость в детском возрасте при карциноме надпочечника > у взрослого населения (54% против 38%):
о Карцинома надпочечника в детском возрасте менее агрессивна

5. Лечение рака надпочечника:
• Радикальное лечение на всех стадиях: резекция единым блоком ± резекция прилегающих вовлеченных в процесс органов:
о Открытая адреналэктомия предпочтительнее лапароскопической:
- Высокий уровень рецидива/канцероматоза брюшины связан с лапароскопическим вмешательством
• Химиотерапия: первичная и адьювантная терапия:
о Митотан = разрушает клетки коры надпочечника
• Лучевая терапия: при местном рецидиве, неполной/неопределенной резекции, метастазах в костях

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Карцинома надпочечника редкое заболевание; в первую с необходимо исключить другие диагнозы:
о Например, аденома, кровоизлияние, нейробластома
• Дифференциация может быть затруднена при УЗД

2. Советы по интерпретации изображений:
• Большие образования: вероятнее всего, злокачественные (70%):
о Необходимо исключить миелолипому и феохромоцитому, которые обычно легко определимы
• Сосудистая инвазия и расширение НПВ могут быть заметны при МРТ исследовании

3. Практические рекомендации:
• Инвазия НПВ (лучше всего различима на МРТ; встречается в 9-19% случаев) критична для хирургического лечения

ж) Список использованной литературы:
1. Ganeshan D et al: Current update on cytogenetics, taxonomy, diagnosis, management of adrenocortical carcinoma Am J Roentgenol. 199(6): 1283-93, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.11.2019