Симптом микулича при лейкозе

Болезнь Микулича - сочетанное увеличение слезных и всех слюнных желез.

Синдром Микулича - сочетанное увеличение слезных и всех слюнных желез при лейкозе, лимфогранулематозе, туберкулезе, сифилисе, эндокринных нарушениях.

Причина – нейротрофические, эндокринные и аутоиммунные нарушения.

Клиническая картина.

· Характерно припухание крупных и мелких слюнных желез, а также слезных желез. Припухшие железы плотны, безболезненны, кожа, покрывающая их, в цвете не изменена.

· Уменьшение количества слюны в полости рта отмечается в поздней стадии.

· Течение болезни может осложниться воспалительным процессом, появляются признаки сиалоаденита.

· При синдроме Микулича – лечение совместно с гематологом, ревматологом, окулистом, онкологом.

· При наличии воспалительных явлений – лечение сиалоаденита.

Синдром Шегрена.

Синдром Шегрена - признаки нарушения функции всех желез внешней секреции возникают при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном полиартрите и других аутоиммуиных заболеваниях.

Болезнь Шегрена - при клинической картине поражения внешнесекреторных желез, характерной для сухого синдрома, наличии иммунологических нарушений, выявляемых по данным иммунограммы, у больных отсутствуют признаки аутоиммунных заболеваний.

· Жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, сухость полости рта, периодически развивающееся воспаление околоушных желез.

· Сухость глаз, светобоязнь, чувство песка в глазах, увеличение околоушных и редко поднижнечелюстных желез.

· Больные могут находиться на учете у ревматолога по поводу заболевания суставов, системной красной волчанки или склеродермии.

· У некоторых больных выявлены жалобы, характерные для паренхиматозного паротита и лишь спустя несколько лет выявлялась болезнь Шегрена.

· Изменения в крови: увеличение СОЭ, иногда до 60—70 мм/ч, диспротеинемия с гипер-гаммаглобулинемией, сдвиги при печеночных осадочных пробах, иммунологические данные: повышение содержания иммуноглобулинов трех классов, характерно выявление антинуклеарных и ревматических факторов, повышение содержания серомукоидных белков в слюне.

· Лечение болезни и синдрома Шегрена должно проводиться в ревматологической клинике.

· Базисную терапию, показанную при аутоиммунном процессе, ревматологи назначают в зависимости от его активности.

· Проведение симптоматической, а иногда и патогенетической терапии специалистами различного профиля: офтальмологами, стоматологами, невропатоло-гами, гинекологами, эндокринологами.

· Воздействие на слюнную железу: димексид, новокаиновые блокады, физиолечение.

Увеопаротит (синдром Хеерфордта).

Этиология заболевания неизвестна. В связи с наличием некоторых общих признаков с саркоидозом ряд авторов включают этот синдром в болезнь Бенье-Бека-Шауманна.

Встречается у лиц среднего возраста, у женщин вдвое чаще,чем у мужчин.

Определяется:

· Безболезненное двустороннее увеличение околоушных желез и гиперплазия подъязычных желез.

· Парез лицевого нерва, носящий обратимый характер.

· Поражение глаз в виде иридоциклита, увеита, хориоидита и редко оптического неврита.

· Иногда полирадикулоневриты, глухота из-за поражения преддверно-улиткового нерва.

· Болезненность при надавливании на боковые шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы.

· Возможно появление симптомов менингоэнцефалита (беспокойство, сонливость, судороги, фотофобия, головная боль, рвота).

В ряде случаев наблюдается поражение слизистой оболочки верхних дыхательных путей, а также легочные явления при наличии отрицательных туберкулиновых реакций.

ГЛАВА. 4

ОДОНТОГЕННЫЕ

ВЕРХНЕЧЕЛЮСТНЫЕ СИНУСИТЫ.

Больные с одонтогенными верхнечелюстными синуситами составляют от 4 до 7 % от общего количества стационарных больных.

Возникновение и клиническое течение синуcитов одонтогенной природы зависит от топографо-анатомического взаимоотношения между дном верхнечелюстной пазухи, корнями зубов и верхней челюстью.

Выделяют 3 типа пазух: пневматический, склеротический и промежуточный.

Пневматический тип характеризуется наибольшим объемом пазухи, истончением и выпуклостью костных стенок, выраженностью углублений или бухт в сторону скулового, небного и альвеолярного отростков, за счет чего дно пазухи оказывается ниже дна носовой полости.

Склеротический тип отличается очень малыми полостями, не вдающимися в сторону челюстных отростков. Стенки пазухи толстые, с выраженным губчатым слоем кости.

Промежуточный тип представляет собой среднюю форму между пневматическим и склеротическим типами пазух. Тип строения верхнечелюстной пазухи зависит от формы и объема лицевого скелета и черепа. Верхушки корней зубов могут находиться очень близко от нижней стенки пазухи и в ряде случаев отделяться от пазухи только слизистой оболочкой. Особенно это характерно для первого моляра.

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
табакокурение;
стрессы, депрессия;
наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
В-форма – преобладают B-лимфобласты;
пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
стадия заболевания на момент диагностики;
форма лейкоза;
пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лейкоз у детей— системное злокачественное заболевание крови, которое может возникать у детей любого возраста.

Причины развития лейкоза у детей

Причины возникновения лейкоза у детей в настоящее время еще полностью не изучены. Вместе с тем к наиболее вероятным причинам возникновения лейкозов у детей относят повышенное солнечное облучение, влияние токсических химических веществ (как в окружающей среде, так и в питании), отягощенную наследственность по предрасположенности к возникновению лейкоза и иммунодефицитных состояний.

Как развивается лейкоз у детей

Так, в начальном периоде лейкоза у детей могут отмечаться ничем не объяснимые предвестники: признаки общей интоксикации (понижение аппетита, повышенная утомляемость, нарушение сна и др.), бледность кожных покровов с очень сильным зудом без конкретной локализации, преходящие и необъяснимые повышения температуры тела, боли в костях и суставах, умеренное увеличение практически всех групп лимфатических узлов. Сочетание и длительность этих проявлений могут быть самыми разнообразными.

Как правило, после длительного периода предвестников заболевания (иногда после периода мнимого благополучия) наступает период полного развития болезни. Проявившиеся раньше симптомы утяжеляются, увеличиваются в размерах лимфатические узлы, печень, селезенка, нарастают боли в костях и суставах, могут отмечаться кожные кровоизлияния, повышение температуры тела и пр.

Решающими для постановки диагноза лейкоз являются специфические изменения в обычном клиническом анализе крови (проявляются только в периоде разгара заболевания) и исследовании костного мозга (проводится в гематологическом отделении детской больницы).

Острый лейкоз у детей является злокачественным генерализованным заболеванием, исчезновения всех признаков которого возможно добиться благодаря современным способам лечения.

Лечение острого лейкоза у детей

Для эффективного лечения острого лейкоза у детей необходимо длительное лечение в специализированных отделениях по специальным программам, которые включают комплекс противолейкозных средств, антибиотики, витамины и пр. На стационарном лечении больные находятся до наступления стойкой или частичной ремиссии, после чего лечение продолжают в домашних условиях под постоянным врачебным контролем.

Классификация лейкозов

Традиционно все лейкозы класифицируются на острые и хронические. Лейкозы, характеризующиеся бластной структурой клеток, относят к острым, а лейкозы, при которых опухолевые клетки созревают до зрелых форм, считают хроническими.

Классификации лейкозов, предложенные в последние годы, в известной мере ориентированы на современную схему кроветворения. А. И. Воробьев, И. Л. Чертков, М. Д. Бриллиант выделяют следующие основные формы острого лейкоза: миелобластную, миеломонобластную, лимфобластную (2 варианта по Н. С. Кисляк), промиелоцитарную, гистомонобластную, плазмобластную, мегакариобластную, эритромиелоз и недифференцируемый лейкоз. В общих чертах эти классификация не отличается от международной. Среди хронических лейкозов рассматривают миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический эритромиелоз и другие формы.

В детском возрасте в преобладающем большинстве случаев лейкозы являются острыми. Цитологически они чаще соответствуют лимфобластной форме. Хронические миелоидные лейкозы у детей составляют 4-5% от общего числа случаев этого заболевания. Хронические лимфолейкозы у детей являются большой редкостью.

Острый лейкоз у детей

Острый лейкоз у детей чаще наблюдаются в первые 5 лет жизни. Представление о том, что это заболевание начинается внезапно, в настоящее время отвергнуто. У многих больных задолго до появления выраженных симптомов болезни обращают на себя внимание вялость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, бледность и повышение температуры.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза: в начальном периоде могут быть боли в суставах, кровоизлияния, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Проявления лейкоза в периоде разгара заболевания разнообразны и охватывают почти все важнейшие системы организма. Однако основной симптомокомплекс очерчен ярко и складывается из признаков выраженной интоксикации организма (повышения температуры, тахикардии, слабости), геморрагических проявлений, анемии, язвенно-некротических поражений слизистой полости рта, увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки, изменений в костной системе, а главное — неуклонного прогрессирования всего патологического процесса.

Симптомокомплекс увеличения печени, селезенки, лимфатических узлов считается наиболее типичным для острого лейкоза у детей. В отдельных случаях печень и селезенка могут достигать огромных размеров. Увеличенные лимфатические узлы при лейкозе обычно безболезненны, эластической консистенции, реже уплотнены и спаяны с окружающими тканями. Иногда развивается синдром Микулича — лейкемическая инфильтрация слюнных и слезных желез. Характерной особенностью заболевания в детском возрасте являются опухолевые формы острого лейкоза, особенно такие, при которых наряду с увеличением периферических лимфатических узлов вовлекаются узлы средостения.

Лечение острого лейкоза

При современных методах лечения острого лейкоза более чем у 85—90% больных детей развиваются ремиссии, при которых наступает частичное или полное обратное развитие симптомов заболевания. Ремиссии Чаще возникают при лимфобластном лейкозе.

Наиболее эффективной является комплексная система лечения острого лейкоза, включающая кортикостероидные гормоны, антиметаболиты, антибиотики, препараты крови и гемостатические средства. Из гормональных препаратов при остром лейкозе чаще используется преднизолон в дозе 1—3 мг на кг веса тела в сутки.

6-меркаптопурин (пуринетол) принадлежит к группе пуриновых антиметаболитов. Общепринятой дозой пуринетола является 2- 2,5 міна кг веса тела в сутки. Однако если в течение 2—3 недель не удается получить улучшения, то на короткий срок суточная доза может быть увеличена до 4—5 мг на кг веса.

Метотрексат (антагонист фолиевой кислоты) является препаратом, оказывающим лечебный эффект при нейролейкемиях. Назначается внутрь по 1,25—5 мг (0,1—0,2 мг на кг веса тела) в сутки в 2 приема, эндолюмбально в возрастающих дозах от 0,05 до 0,3 мг на кг веса тела 1 раз в 2—3—5 дней.

Из алкалоидов барвинка при остром лейкозе чаще применяют винкристин (онковин). Препарат вводится внутривенно 1 раз в неделю по 0,05—0,15 мг на кг веса тела ребенка. Особенно эффективен при лечении острого лимфобластного лейкоза.

Циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан) относится к группе алкилирующих соединений, вызывает ремиссии при остром лимфобластном лейкозе у детей, назначается внутривенно и внутримышечно в дозе 1—7,5 мг на кг веса тела.

Из других препаратов при остром лейкозе применяют антибиотики (рубомицин, дауномицин), цитозин-арабинозид, l -аспарагиназу, метил-ГАГ и др.

При лейкопении, вызванной цитостатиками, показаны препараты, стимулирующие лейкопоэз (лейковорин, лейкоген, метилурацил и др.).

В последние годы для усиления противолейкозного действия препаратов используют комплексные схемы лечения острого лейкоза: ВАМП (винбластин аминоптерин (метотрексат), 6-меркаптопурин, преднизолон), ПОМП (преднизолон, онковин, метотрексат, пуринетол), ВАМП-терапия при лимфобластном лейкозе состоит из 5 десятидневных курсов с интервалами в 10 дней. В программе ПОМП продолжительность курса — 5 дней, перерыв — 5—7 дней. После 1-го курса исключают онковин (винкристин), и лечение повторяют п течение 12-14 месяцев. По схеме ЦАМП вместо винкристина используют циклофосфан. Такое прерывистое, комбинированное, циклическое лечение обеспечивает наибольшую длительность ремиссий.

Современная система лечения острого лейкоза включает: индукцию полной ремиссии, консолидацию ремиссии, поддерживающее лечение и реиндукцию ремиссии. При остром лимфобластном лейкозе индукция осуществляется с помощью комбинации винкристина и преднизолона, схемы ВАМП, преднизона + винкристина + рубомицнна; преднизона + винкристина + 1-аспарагиназы и др. Консолидация проводится в виде 2—3 курсов по одной из схем или назначается метотрексат. Поддерживающее лечение включает 3—6-недельпые курсы 6-меркаптопурина и метотрексата или одного метотрексата и т. д. Реиндукцин проводится 1 раз в 3—6 месяцев по схемам индукции ремиссии.

При остром миелобластном лейкозе для индукции ремиссии предложены многочисленные схемы: ВАМП, ЦАМП, цитозии-арабинозид+ +тиогуаиин; циклофосфан + цитозина рабинозид+ винкристин + преднизон и др. Консолидация обычно не проводится. Поддерживающее лечение осуществляется с помощью цитозин-арабинозида или других препаратов, оказавшихся эффективными. Реиндукции из-за непродолжительности ремиссии не требуется.

В последние годы в лечении острого лейкоза стали применять методы мобилизации иммунных сил организма (трансплантации костного мозга, лимфатической ткани, иммунотерапию), синхронизирующую терапию, основанную па анализе чувствительности различных фаз мнто- тического цикла лейкозных клеток к лекарственным препаратам (Ю. И. Лорие и соавт.; Л. Г. Ковалева, Г. И. Козинец).

Хронический лейкоз у детей

Из форм хронического лейкоза у детей встречается только миелолейкоз, который характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых. В раннем возрасте хронический миелолейкоз имеет черты сходства с острым лейкозом.

Симптомы хронического лейкоза у детей

У детей моложе 3 лет симптомы хронического лейкоза (миелолейкоза) выражаются в повышениии температуры, аллергическими сыпями, эритемах, инфильтратами кожи, увеличением лимфатических узлов. Частым симптомом хронического лейкоза является болезненность при надавливании в области грудины и ребер. Основное место в клинической картине хронического миелолейкоза у детей в периоде разгара заболевания занимают анемия, гепато- и спленомегалия, симптомы геморрагического диатеза.

В периферической крови обычно отмечаются гиперлейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение процентного содержания миелоцитов и метамиелоцитов (до 20—50%). Количество миелобластов обычно невелико (до 10%). У маленьких детей чаще бывает более высокое содержание незрелых гранулоцитов (миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов). Кроме того, у них довольно рано развивается тромбоцитопения. Анемия носит нормоцитарный, нормохромный характер. Картина костного мозга характеризуется богатым клеточным составом с преобладанием гранулоцитов в различных фазах развития. Количество эритробластов снижено. Мегакариоцитарный росток может быть нормальным.

Главной причиной смерти при хроническом лейкозе является геморрагический диатез, анемия, прогрессирующее истощение, септические осложнения. Нередко последним этапом заболевания является развитие бластного криза.

Лечение хронического лейкоза

Из химиопрепаратов наиболее эффективны миелосан (милеран) от 1 мг до 5 мг в сутки в зависимости от возраста ребенка, степени лейкоцитоза, размеров печени, селезенки и миелобромол в дозе 250 мг на 50 кг веса тела в сутки. Из других препаратов применяется допан (по 0,1 мг на 1 кг веса тела 1 раз в 5 дней).

Он показан при развитии рефрактерности к указанным медикаментам при небольшом лейкоцитозе (40 000—50 000). В лечении хронического лейкоза применяют также митомицин С, аурантин, радиоактивный фосфор, рентгенотерапию, иммунотерапию. Лечение бластного криза проводится по законам терапии острого лейкоза (6-меркаптопурин, преднизолон, переливания эритроцитной массы и др.).

Читайте также: