По морфологии бластных клеток острый лейкоз может быть диагностирован как
Изменения в периферической крови. Ценную информацию при всех ге-мобластозах в первую очередь даёт цитоморфологическое изучение клеток периферической крови. При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохром-ный, гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация Hb снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов — 1,5-1,0х10 12 /л). Другой характерный признак острого лейкоза — тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает. Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах — от лейкопении до 100-300х10 9 /л (более высокие показатели фиксируют редко). Лейкоцитоз в момент первичной диагностики острого лейкоза наблюдают менее чем в трети случаев, обычно он сопровождается высоким содержанием бластных клеток [Владимирская Е.Б. и др., 1998]. Значительно чаще при первичном исследовании крови количество лейкоцитов бывает нормальным или обнаруживают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Обычно среди лимфоидных элементов можно выявить бластные клетки, однако возможны случаи, когда типичные бластные клетки в крови отсутствуют. Лейкопенические формы составляют 40-50% всех случаев острого лейкоза, при этом количество ней-трофилов может уменьшаться до катастрофического уровня (0,2-0,3х10 9 /л). Развитие цитопений (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остром лейкозе является следствием присущего этому заболеванию угнетению нормального кроветворения. Определённое значение в возникновении цитопений имеет и аутоиммунный цитолитический механизм, который может осложнять течение любого лейкоза.
Начавшись как лейкопенический, острый лейкоз чаще сохраняет эту тенденцию на протяжении всего заболевания. Иногда наблюдают смену лейкопении лейкоцитозом (у нелеченых больных по мере прогрессиро-вания процесса), и наоборот (например, под влиянием цитостатической терапии). Для острого лейкоза характерно так называемое лейкемическое зияние: отсутствие переходных элементов между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами.
Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки называют лейкемическим, а лейкоз (или фазу лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови — алейкемическим.
Изменения в красном костном мозге. Исследование красного костного мозга — обязательное исследование в диагностике острого лейкоза, в том числе и в тех случаях, когда диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения уже после исследования периферической крови [Владимирская Е.Б. и др., 1998]. Это обусловлено основным правилом онкологии — только изучение субстрата опухоли даёт основание для постановки диагноза.
В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегака-риоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.
Диагностика цитопенических форм лейкоза затруднительна, так как картина крови часто напоминает таковую при апластической анемии и аграну-лоцитозе: анемия, лейкопения (гранулоцитопения и относительный лим-фоцитоз). Костномозговая пункция обычно решает вопросы диагностики. Исключение составляет М7 (мегакариобластный) вариант острого лейкоза, при котором выраженное развитие фиброза костного мозга не позволяет получать полноценный пунктат (клеточность низкая, существенная примесь периферической крови). Важный диагностический метод при данной форме острого лейкоза — трепанобиопсия кости. Гистологическое исследование срезов кости позволяет установить выраженную бластную гиперплазию красного костного мозга.
Диагноз острого лейкоза может быть поставлен в следующих случаях.
■ Бластные клетки составляют не менее 30% среди всех клеточных элементов красного костного мозга;
■ При преобладании в костном мозге эритрокариоцитов (более 50%) бласты составляют не менее 30% среди неэритроидных клеток (при остром эритромиелозе).
■ В костном мозге преобладают морфологически характерные гипергранулярные атипичные промиелоциты (острый промиелоцитарный лейкоз).
В других, более редких, случаях обнаружение 5-30% миелоидных бластов среди всех клеток костного мозга позволяет говорить о диагнозе миелодис-пластического синдрома, а именно о рефрактерной анемии с увеличенным содержанием бластов (ранее эта форма миелодиспластического синдрома называлась малопроцентным острым лейкозом). При установлении лимфоид-ной природы бластных клеток приходится исключать злокачественную лим-фому в стадии генерализации. В настоящее время используют ФАБ-класси-фикацию миелодиспластического синдрома, которая приведена в табл..
Таблица ФАБ-классификация миелодиспластического синдрома [Jonts S.L., 2000]
Таблица ФАБ-классификация миелодиспластического синдрома [Jonts S.L., 2000]
Форма миелодиспластического синдрома
Анемия с количеством бластов в периферической
А. анизоцитоз В. причудливая форма ядра
Б. обильная азурофильная зернистость, палочки Ауэра Г. базофильная окраска цитоплазмы
3.75. Для лейкограммы при хроническом миелолейкозе не характерно:
А. увеличение числа лимфоцитов и плазмобластов
3.76. При хроническом моноцитарном лейкозе в картине крови характерен:
Б. абсолютный моноцитоз
3.77. Для лейкограммы обострения хронического миелолейкоза не характерно:
А. уменьшение количества бластных элементов
3.78. Наиболее характерными клинико-лабораторными показателями волосатоклекточного
лейкоза являются: Д. все ответы правильные
А. спленомегалия В. анемия
Б. лейкопения, лимфоцитоз Г. фиброз костного мозга
3.79. При хроническом лимфолейкозе чаще, чем при других лейкозах наблюдается:
А. аутоиммунная гемолитическая анемия
3.80. При остром лейкозе наиболее характерным показателем периферической крови является:
А. анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз с присутствием бластных форм
3.81. Для острого эритромиелоза наиболее характерны:
Г. нормо- или гиперхромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения и эритробластоз
3.82. Для развернутой стадии хронического миелолейкоза наиболее характерны:
В. гиперлейкоцитоз, нейтрофилез с левым сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов
3.83. Для типичного течения хронического лимфолейкоза наиболее характерны:Г. лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом
3.84. Выраженная тромбоцитопения с геморрагическим синдромом часто сопровождает:
3.85. По морфологии бластных клеток может быть диагностирован вариант острого лейкоза:Г. промиелоцитарный
3.86. В период полной ремиссии острого лейкоза в миелограмме бластные клетки не должны
превышать:Б. 5%
3.87. При остром лимфобластном лейкозе бластам свойственны положительные реакции: Д. гранулярная ШИК-реакция
При остром Т-лимфобластном лейкозе, бластам свойственны цитохимические реакции: Г. все перечисленные реакции
А. гранулярная ШИК-реакция В. реакция на кислую
Б. реакция на кислую фосфатазу неспецифическую эстеразу
При остром миелобластном лейкозе бласты характеризуются признаками: Д. всем перечисленным
А. реакцией на миелопероксидазу В. реакцией на хлорацетатэстеразу
Б. диффузным типом ШИК-реакции Г. реакцией на липиды
3.90. Маркером острого промнелоцигарного лейкоза является цитохимическая реакция на:В. кислые сульфатированные
Клетки при остром промиелонитарном лейкозе отличаются от нормальных промиелоцитов: Д. все перечисленное верно
А.сетчатым расположением хроматина в В. наличием клеток со складчатыми уродливыми ядрами
ядре Г. наличием в цитоплазме палочек Ауэра
Б. ядерным полиморфизмом
Для острого миеломонобластного лейкоза характерны положительные реакции: Г. все перечисленные
А. на альфа-нафтилацетатэстеразу В. диффузная РА5-реакция Д. ни одна из перечисленных
3.93. При остром монобластном лейкозе бласты характеризуются всеми перечисленными
положительными цитохимическими реакциями,к роме: Б. на альфа-нафтилацетатэстеразу, не подавляемую фторидом натрия м
3.94. Эритрокариоцитам костного мозга при остром эритромиелозе присущи положительные
реакции:Г. на сидеробласты и сидероциты
3.95. Стернальная пункция может не содержать информации при форме миеломной болезни:
А. солитарной миеломе
Цитохимическим маркером острого плазмобластного лейкоза является:Д. все перечисленное неверно
А. гликоген В. неспецифическая эстераза
Б. миелопероксидаза Г. кислая фосфатаза
3.97. Высокий процент плазматических клеток в костном мозге наблюдается при:В. миеломной болезни
3.98. Характерные изменения миелограммы при остром лейкозе:
3.99. Для миелограммы при остром лейкозе свойственны:
А. редукция эритропоэза
При острых лейкозах миелограмме не характерны: Г. все перечисленное
А. нормальная дифференцировка гранулоцитов В. базофильно-эозинофильный комплекс
Б. клетки цитолиза
3.101. Гемограмма при острых лейкозах характеризуется:А. бластозом
3.102. Гемограмме при остром лейкозе не свойственно В. тромбоцитоз
Для гранулоцитов характерна: Д. все перечисленное
А. нейтрофильная специфическая зернистость В. базофильная специфическая зернистость
Б. нейтрофильная и базофильная специфическая Г. эозинофильная специфическая зернистость
3.104. Неэффективный эритропоэз при остром эритромиелозе, миелодиспластическом синдроме
может подтверждаться с помощью цитохимической реакции на:
3.68. Для установления варианта острого лейкоза наибольшее значение имеет:
А. мазок периферической крови
Б. пунктат костного мозга
В. трепанобиопсия подвздошной кости
Г. цитохимический метод
Д. все перечисленное
3.69. Для острого миелобластного лейкоза наиболее характерным цитохимическим показателем является:
В. щелочная фосфатаза
Г. неспецифическая эстераза
Д. нет достоверного теста
3.70. Для острого монобластного лейкоза наиболее характерно цитохимическое определение:
В. неспецифической эстеразы, подавляемой NaF
Д. все способы равноценны
3.71. Для эритромиелоза характерна пролиферация в костном мозге:
В. эритробластов и миелобластов
Д. ничего из перечисленного
3.72. Для периферической крови при остром эритромиелозе характерны:
Г. все перечисленное
3.73. Для алейкемического варианта острого лейкоза в периферической крови характерно все перечисленное, кроме:
Д. относительного лимфоцитоза
3.74. Лейкозным клеткам при промиелоцитарном лейкозе присущи:
Б. обильная азурофильная зернистость, палочки Ауэра
В. причудливая форма ядра
Г. базофильная окраска цитоплазмы
Д. все перечисленное
3.75. Для лейкограммы при хроническом миелолейкозе не характерно:
А. увеличение числа лимфоцитов и плазмобластов
Б. сдвиг влево до миелоцитов
В. базофильно-эозинофильный комплекс
Г. увеличение миелобластов
Д. нет правильного ответа
3.76. При хроническом моноцитарном лейкозе в картине крови характерен:
Б. абсолютный моноцитоз
В. сдвиг до миелобластов
Г. равное кол-во зрелых и незрелых гранулоцитов
Д. все перечисленное
3.77. Для лейкограммы обострения хронического миелолейкоза не характерно:
А. уменьшение количества бластных элементов
Б. увеличение количества бластных элементов
В. уменьшение зрелых гранулоцитов
Г. уменьшение числа тромбоцитов
Д. ничего из перечисленного
3.78. Наиболее характерными клинико-лабораторными показателями волосатоклеточного лейкоза являются:
Б. лейкопения, лимфоцитоз
Г. фиброз костного мозга
Д. все ответы правильные
3.79. При хроническом лимфолейкозе чаще, чем при других лейкозах наблюдается:
А. аутоиммунная гемолитическая анемия
Б. апластическая анемия
В. железодефицитная анемия
Г. пернициозная анемия
Д. правильного ответа нет
3.80. При остром лейкозе наиболее характерным показателем периферической крови является:
А. анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз с присутствием бластных форм
Б. умеренная анемия, тромбоцитоз, гиперлейкоцитоз с левым сдвигом в лейкограмме до миелоцитов
В. умеренная анемия и тромбоцитопения, лейкоцитоз с лимфоцитозом
Г. эритроцитоз, тромбоцитоз, небольшой лейкоцитоз с нейтрофилезом
Д. нормальное кол-во эритроцитов и тромбоцитов, небольшая лейкопения без сдвигов в лейкограмме
3.81. Для острого эритромиелоза наиболее характерны:
А. нормальное кол-во эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов
Б. анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз
В. умеренная анемия, ретикулоцитоз, нормальное кол-во тромбоцитов, лейкопения с лимфоцитозом
Г. нормо-или гиперхромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения и эритробластоз
Д. все перечисленное
3.82. Для развернутой стадии хронического миелолейкоза наиболее характерны:
А. лейкопения с гранулоцитопенией
Б. небольшой лейкоцитоз, нейтрофилез с левым сдвигом до палочкоядерных форм
В. гиперлейкоцитоз, нейтрофилез с левым сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов
Г. лейкоцитоз с лимфоцитозом
Д. анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз
3.83. Для типичного течения хронического лимфолейкоза наиболее характерны:
А. нормальное кол-во лейкоцитов с небольшим лимфоцитозом
Б. лейкоцитоз с нейтрофилезом
В. лейкопения с небольшим лимфоцитозом
Г. лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом
Д. лейкопения с лимфоцитопенией
3.84. Выраженная тромбоцитопения с геморрагическим синдромом часто сопровождает:
А. острый лейкоз
Б. хронический миелолейкоз
Д. хронический моноцитарный лейкоз
3.85. По морфологии бластных клеток может быть диагностирован вариант острого лейкоза:
3.86. В период полной ремиссии острого лейкоза в миелограмме бластные клетки не должны превышать:
Г. нет принятых границ
3.87. При остром лимфобластном лейкозе бластам свойственны положительные реакции:
А. на миелопероксидазу
В. на неспецифические эстеразы
Г. диффузия ШИК – реакция
Д. гранулярная ШИК – реакция
3.88. При остром Т- лимфобластном лейкозе, бластам свойственны цитохимические реакции:
А. гранулярная ШИК – реакция
Б. реакция на кислую фосфатазу
В. реакция на кислую неспецифическую эстеразу
Г. все перечисленные реакции
Д. все ответы неправильные
3.89. При остром миелобластном лейкозе бласты характеризуются признаками:
А. реакцией на миелопероксидазу
Б. диффузным типом ШИК – реакции
В. реакцией на хлорацетатэстеразу
Г. реакцией на липиды
Д. всем перечисленным
3.90. Маркером острого промиелоцитарного лейкоза является цитохимическая реакция на:
В. кислые сульфатированные мукополисахариды
Г. кислую фосфатазу
Д. все перечисленные реакции
3.91. Клетки при остром промиелоцитарном лейкозе отличается от нормальных промиелоцитов:
А. сетчатым расположением хроматина в ядре
Б. ядерным полиморфизмом
В. наличием клеток со складчатыми уродливыми ядрами
Г. наличием в цитоплазме палочек Ауэра
Д. все перечисленное верно
3.92. Для острого миеломонобластного лейкоза характерны реакции:
А. на альфа–нафтилацетатэстеразу
В. диффузная PAS -реакция
Г. все перечисленные
Д. ни одна из перечисленных
3.93. При остром монобластном лейкозе бласты характеризуются всеми перечисленными положительными цитохимическими реакциями, кроме:
А. на альфа-нафтилацетатэстеразу, подавляемую фторидом натрия
Б. на альфа-нафтилацетатэстеразу, не подавляемую фторидом натрия
В. слабой реакцией на липиды
Г. слабой реакцией на миелопероксидазу
Д. ни одна из перечисленных
3.94. Эритрокариоцитам костного мозга при остром эритромиелозе присущи положительные реакции:
А. на кислые сульфатированные мукополисахариды
В. на сидеробласты и сидероциты
3.95. Стерильная пункция может не содержать информации при форме миеломной болезни:
А. солитарной миеломе
Б. диффузной форме
В. диффузно-очаговой форме
Г. при всех перечисленных
Д. нет правильного ответа
3.96. Цитохимическим маркером острого плазмобластного лейкоза является:
В. неспецифическая эстераза
Г. кислая фосфатаза
Д. все перечисленное верно
3.97. Высокий процент плазматических клеток в костном мозге наблюдается при:
Б. инфекционном мононуклеозе
В. миеломной болезни
Г. болезни Вальденстрема
Д. всех перечисленных заболеваниях
3.98. Характерные изменения миелограммы при остром лейкозе:
Б. увеличение количества мегакариоцитов
Д. все перечисленное
3.99. Для миелограммы при остром лейкозе свойственны:
А. редукция эритропоэза
Г. уменьшение количества мегакариоцитов
Д. все перечисленное
3.100. При острых лейкозах миелограмме не характерны:
А. нормальная дифференцировка гранулоцитов
Б. клетки цитолиза
В. базофильно-эозинофильный комплекс
Г. все перечисленное
Д. правильного ответа нет
3.101. Гемограмма при острых лейкозах характеризуется:
Д. всем перечисленным
3.102. Гемограмме при остром лейкозе не свойственно:
Д. ни один из этих признаков
3.103. Для гранулоцитов характерна:
А. нейтрофильная специфическая зернистость
Б. нейтрофильная и базофильная специфическая зернистость
В. базофильная специфическая зернистость
Г. эозинофильная специфическая зернистость
Д. все перечисленное
3.104. Неэффективный эритропоэз при остром эритромиелозе, миелодиспластическом синдроме может подтверждаться с помощью цитохимической реакцией на:
Г. кислую фосфотазу
Д. неспецифическую эстеразу
3.105. Неэффективный эритропоэз наблюдается при:
А. остром эритромиелозе
Б. миелодиспластическом синдроме
В. гемолитической анемии
Г. мегалобластной анемии
Д. всех перечисленных заболеваний
3.106. Бластные клетки характеризуются ядерно-цитоплазматическим соотношением:
А. в пользу цитоплазмы
Б. в пользу ядра
В. значения не имеет
Г. разное соотношение
Д. правильного ответа нет
3.107. Миелобласт выделяют по следующим морфологическим признакам:
А. правильная округлая форма клетки
Б. нежносетчатая структура ядра
В. наличие в ядре нуклеол
Г. базофильная цитоплазма с включением азурофильной зернистости, палочек Ауэра
Д. по совокупности перечисленных признаков
3.108. Гиперплазия мегакариоцитарного аппарата наблюдается при:
А. хроническом лимфолейкозе
В. хроническом моноцитарном лейкозе
Г. инфекционном мононуклеозе
Д. правильного ответа нет
3.109. Костномозговое кроветворение в развернутую стадию хронического миелолейкоза не характеризуется:
А. снижением миелокариоцитов
Б. увеличение числа эозинофилов
В. индексом Л/Э=20/1
Г. замедлением созревания мегакариоцитов
3.110. При хроническом миелолейкозе нейтрофилы имеют следующие морфологические и цитохимические особенности :
А. скудная или очень грубая цитоплазматическая зернистость
В. асинхронное созревание ядра и цитоплазмы
Г. снижение активности щелочной фосфатазы
Д. все перечисленное
3.111. Клеточным субстратом бластного криза при хроническом миелолейкозе могут быть:
Д. все перечисленные клетки
3.112. В дифференциальной диагностике сублейкемической формы хронического миелолейкоза и остеомиелофиброза имеют значение исследование:
Б. щелочной фосфатазы нейтрофилов
Д. все перечисленное
3.113. Тени Гумпрехта отмечаются в крови при:
А. хроническом лимфолейкозе
Б. инфекционном мононуклеозе
В. аномалия Пельгера
Г. хроническом миелолейкозе
Д. всех перечисленных заболеваниях
3.114. Ph -хромосома (филадельфийская) характерна для:
А. хронического миелолейкоза
Б. хронического лимфолейкоза
В. монобластного лейкоза
Д. всех перечисленных заболеваний
3.115. Хроматин ядер лимфоцитов при синдроме Сезари имеет следующую структуру:
Г. все перечисленные признаки
Д. не имеют характерных изменений ядра
3.116. Для волосатоклеточного лейкоза специфичной является цитохимическая реакция на:
Б. кислую фосфатазу, неингибируемую тартратом натрия
В. альфа-нафтилэстеразу, неингибируемую NaF
Г. гликоген в диффузно-гранулярном виде
Д. все перечисленные реакции
3.117Цитохимическим маркером неэффективного эритропоэза является:
Г. кислая фосфатаза
Д. неспецифическая эстераза
3.118. Для гемограммы при хроническом миелолейкозе характерно:
А. увеличение незрелых гранулоцитов
Б. базофильно-эозинофильный комплекс
В. относительная лимфоцитопения
Д. все перечисленное
3.119. Для миелограммы при хроническом миелолейкозе свойственны:
Д. все перечисленное
3.120. Для гемограммы при хроническом лимфолейкозе свойственны:
А. абсолютный лимфоцитоз
Б. относительная нейтропения
В. клетки цитолиза
Г. все перечисленное
Д. ничего из перечисленного
3.121. Возможный исход хронического миелолейкоза:
А. бластный криз
Д. все перечисленное
3.122. Геморамме при эритремии свойственно:
Д. все перечисленное
3.123. Эритремии не свойственно:
Б. повышение вязкости крови
Д. нет правильного ответа
3.124. Возможные исходы эритремии:
А. бластный кризис
Д. все перечисленное
3.125. Возможный исход хронического лимфолейкоза:
Г. все перечисленное
Д. ничего из перечисленного
3.126. Возможный исход миелофибриоза:
А. бластный криз
Д. все перечисленное
3.127. Для гемограммы при миелофибриозе характерны:
А. эозинофильно-базофильный комплекс
Б. относительный лимфоцитоз
Г. ускоренная СОЭ
Д. анемия, умеренный нейтрофилез, тромбоцитоз
3.128. Для миелограммы при миелофибриозе характерны:
В. увеличение числа мегакариоцитов
Г. увеличение зрелых нейтрофилов
Д. снижение числа гранулоцитов
3.129. Обострение хронического миелолейкоза характеризуется:
Д. всеми перечисленными признаками
А. приобретение клетками новых свойств
Б. анаплазия лейкозных клеток
В. потомство мутированной клетки
Г. разнообразие форм лейкозных клеток
Д. все перечисленное
3.131. Клеточным субстратом синдрома Сезари являются:
3.132. Цитохимические исследования бластных клеток позволяют установить:
А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза
Б. степень дифференцировки бластных клеток
В. принадлежность клеток к опухолевому клону
Г. все перечисленное Д. нет правильного ответа
3.133. Иммунофенотипирование бластных клеток позволяет определить:
А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза
Б. степень дифференцировки бластных клеток
В. принадлежность клеток к опухолевому клону
Г. все перечисленное
Д. верны пункты А и Б
ОТВЕТЫ - РАЗДЕЛ 3. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
3.1. -Г 3.19. -А 3.37. -В 3.55. -А 3.73. -Б 3.91. -Д 3.109. -А 3.127. -Д
3.2. -Д 3.20. -Б 3.38. -В 3.56. -Б 3.74. -Д 3.92. -Г 3.110. -Д 3.128. -В
3.3. -Д 3.21. -А 3.39. -Б 3.57. -В 3.75. -А 3.93. -Б 3.111. -Д 3.129. -Д
3.4. -Д 3.22. -Г 3.40. -Д 3.58. -А 3.76. -Б 3.94. -Г 3.112. -Д 3.130. -В
3.5. -Б 3.23. -А 3.41. -Д 3.59. -Б 3.77. -А 3.95. -А 3.113. -А 3.131. -А
3.6. -Г 3.24. -В 3.42. -Д 3.60. -В 3.78. -Д 3.96. -Д 3.114. -А 3.132. -А
3.7. -Д 3.25. -А 3.43. -Б 3.61. -Б 3.79. -А 3.97. -В 3.115. -Б 3.133. -Д
3.8. -Д 3.26. -А 3.44. -Б 3.62. -Б 3.80. -А 3.98. -А 3.116. -Б 3.134. -Г
3.9. -Д 3.27. -В 3.45. -Б 3.63. -Б 3.81. -Г 3.99. -Д 3.117. -В 3.135. -А
3.10. -А 3.28. -Г 3.46. -Г 3.64. -А 3.82. -В 3.100. -Г 3.118. -Д 3.136. -А
3.11. -В 3.29. -Б 3.47. -Б 3.65. -Г 3.83. -Г 3.101. -А 3.119. -А 3.137. -Д
3.12. -В 3.30. -Д 3.48. -В 3.66. -Д 3.84. -А 3.102. -В 3.120. -Г 3.138. -В
3.13. -Д 3.31. -А 3.49. -А 3.67. -Б 3.85. -Г 3.103. -Д 3.121. -Д 3.139. -Б
3.14. -А 3.32. -Д 3.50. -Г 3.68. -Г 3.86. -Б 3.104. -А 3.122. -В 3.140. -Г
3.15. -Г 3.33. -Д 3.51. -Д 3.69. -А 3.87. -Д 3.105. -Д 3.123. -Г 3.141. -Г
3.16. -Г 3.34. -Д 3.52. -Д 3.70. -В 3.88. -Г 3.106. -Б 3.124. -Д 3.142. -Г
3.17. -А 3.35. -В 3.53. -А 3.71. -В 3.89. -Д 3.107. -Д 3.125. -А 3.143. -А
3.18. -В 3.36. -А 3.54. -Г 3.72. -Д 3.90. -В 3.108. -Б 3.126. -Д 3.144. -Г
Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.
- Причины острого лейкоза
- Классификация острого лейкоза
- Симптомы острого лейкоза
- Диагностика острого лейкоза
- Лечение острого лейкоза
- Цены на лечение
Общие сведения
Причины острого лейкоза
Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.
Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.
Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).
Классификация острого лейкоза
В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).
1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:
- пре-В-форма
- В-форма
- пре-Т-форма
- Т-форма
- ни Т ни В-форма
2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:
- о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
- о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
- о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
- о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)
3. Острый недифференцированный лейкоз.
Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:
Симптомы острого лейкоза
В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.
Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.
В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.
Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.
Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.
Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.
Диагностика острого лейкоза
С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.
С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.
Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.
Лечение острого лейкоза
Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.
Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.
При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.
В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.
По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.
Читайте также: