Острый миелобластный лейкоз формулировка диагноза

1. Острый миелобластный.
2. Острый миеломонобластный.
3. Острый монобластный.
4. Острый промиелоцитарный.
5. Острый эритромиелоз (острый зритролейкоз, острый эритромие-
лоз, острый эритромегакариобластный). 6. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миело-
фиброзом).
7. Острый лимфобластный лейкоз.
8. Острый недифференцируемый - все цитохимические реакции на
острый лейкоз - отрицательные.
9. Эозинофильный,базофильный, плазмобластный острые лейкозы - встречаются редко.
Различают также гибридные и смешанные острые лейкозы (частота 10-15%). При гибридных острых лейкозах в бластах одновременно выявляются миелоидные и лимфоцитные маркеры (бифенотипические лейкозы). При смешанных острых лейкозах опухоль содержит 2 клона бластов: миелоидный и лимфоидный.
Стадии острого лейкоза
1. Начальная - оценивается ретроснективно.
2. Развернутый период с клиническими и гематологическими проявлениями. Здесь различаются: а) первая атака; б) рецидив болезни; в) второй рецидив и т.д.; г) ремиссия.
Признаки полной клинико-гематологической ремиссии: нормализация общего состояния больного; наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток; в крови лейкоцитов не менее! ,5' 10"/л; тромбоцитов не менее 100" 10"/л; бластных элементов в периферической крови нет. Выздоровление-полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет,
3. Терминальная - отсутствие эффекта от цитостатической терапии, угнетение нормального кроветворения.
Различаются 2 фазы болезни: а) алейкемическая (без выхода бластов в периферическую кровь); 6) лейкемическая (с выходом бластных клеток в периферическую кровь).
Примеры формулировки диагноза
Осн. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака, геморрагический синдром,выраженная анемия,дистрофия миокарда, нейролейкемия.
Осн. Острый миелобластный лейкоз, первая атака, анемия, тром-боцитопения, геморрагический синдром, язвеннонекротический глоссит и эзофагит.

Принципы лечения острого лейкоза
Установленный диагноз острого лейкоза является показанием к немедленному началу цитостатической терапии. А. Цитостатическая терапия:
1 этап - индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелим-фобластные лейкозы - программа "7+3" - в/в цитозар по 100 мг/м' каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин по 45 мг/м^в день в первые 3 дня; б) острый лимфобластный лейкоз - программа 4-6 недельной индукции - винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дни; рубомицин в/в50мг/м^с 1-го по 3-й день; преднизолон внутрь по 60 мг/м^ ежедневно с 1 -голо 28-й день; L-аспарагиназа по 6000 ЕД/м" в/в с 17-го по 28-й день.
II этап - консолидация (закрепление).
Ill этап - профилактика нейролейкоза (интралюмбальное введение цитостатиков, иногда в сочетании с облучением головного мозга до 25 Гр).
IV этап-терапия в ремиссии (для профилактики рецидивов). Б. Вспомогательная терапия.
1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м" в сутки - 5% глюкозы, физ.р-ра с хлоридом калия, форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси). 3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов); использование моноклональных антител против лейкозных клеток; стимуляция противоопухолевого иммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы). В. Транс тантация костного мозга.
Хронические лейкозы
1. Хронический миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой и вариант без Ph-хромосомы).
2. Сублейкемический миелоз ( миелофиброз, остеомиелосклероз).
3. Эритремия (истинная полицитемия).
4. Хронический мегакариоцитарный.
5. Неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом базофилов). 6. Хронический эритромиелоз.
76

7. Хронический моноцитарный.
8. Хронический макрофагальный.
9. Хронический тучноклеточный.
10. Хронический лимфолейкоз. 1 1. Волосатоклеточный лейкоз.
12. Болезнь Сезари. Парапротеинем ические гемобластозы
13. Макроглобулинемия Вальденстрема.
14. Миеломная болезнь.
15. Болезни тяжелых цепей.
16. Болезни легких цепей.
Стадии хронических лейкозов
1. Начальная (компенсированная) - проявляется миелоидной пролиферацией и небольшими изменениями крови, без интоксикации.
2. Развернутая - выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация, гепато- и спленомегалия, миелоидная пролиферация костного мозга, изменения периферической крови).
3. Терминальная (патогенетически появляется поликлоновость)-рефрактерность к цитостатической терапии, истощение, дистрофия внутренних органов, значительная гепато- и спленомегалия, анемия, тромбоцитопения, развитие бластных кризов.
Пример формулировки диагноза
Осн. Хронический миелолейкоз, развернутая стадия, выраженная гепатоспленомегалия, тяжелая степень анемии, синдром интоксикации. Осл. Миокардиодистрофия, НК 1 ст.
Принципы лечения некоторых видов хронических лейкозов А. Хронический миелолейкоз.
Первично-сдерживающая терапия с помощью миелосана 2 мг 1-2 раза в неделю, на курс 150-900 мг; гидроксимочевина (литалир); препараты человеческого рекомбинатного интерферона(интрон и др.).
В терминальной стадии - полихимиотерапия (7+3). Аллогенная трансплантация костного мозга.
Б. Миеломная болеть. Цитостатики (мельфалан, полихимиотерапия по протоколу Барлоги). Аутологичная трансплантация костного

мозга. Лучевая терапия на пораженные кости, ортопедическое и хирургическое восстановительное лечение.
В. Полицитемия. Гемоэксфузии по 500 мл через 1-2 дня с предварительным введением 400 мл реополиглюкина и 5 тыс. ЕД. гепарина в/в; эритроцитоферез, цитостатики (миелосан, гидроксимочевина).
Г. Хронический лимфолеНкоз монохимиотерапия хлорбутином, лейкераном. Если монотерапия неэффективна, используют программы полихимиотерапии (ЦВ11, VAMP), при волосатоклеточном ХЛЛ эффективны спленэктомия и введение интерферона.

1. Острый лимфобластный лейкоз первая атака, острая фаза.

2. Острый миелобластный лейкоз от VI.2006r. ремиссия.

3. Острый лимфобластный лейкоз от VI.2005r., первый рецидив от Х.2007г.

Для успешного лечения больной должен быть госпитализирован в гематологический

стационар, имеющий условия для проведения химиотерапии. Установленный диагноз является показанием

к началу цитостатической терапии, так как без лечения средняя продолжительность жизни пациентов

составляет 3 месяца. Поздняя диагностика или выжидательная тактика приводят к резкому ухудшению

В основе концепции цитостатической терапии при лейкозе лежат два положения:

1) в костном мозге одновременно находятся лейкозные (резко преобладающие по количеству)

и нормальные кроветворные клетки;

2) необходимым условием для получения ремиссии и восстановления нормального

кроветворения является эрадикация (уничтожение) лейкозного клона клеток, неизбежно

сопровождающаяся глубокой депрессией кроветворения (агранулоци-тозом, тромбоцитопенией и анемией).

Известно, что пролиферирующие клетки последовательно проходят 2 фазы митотического

цикла: митоз, самая короткая, занимает 1% времени всего митотического цикла (длящийся около 1 часа);

интеркинеза, который состоит из постмитотической фазы (G1), или фазы постмитотического отдыха, фазы

синтеза ДНК клетки (S), длящейся 20-40 часов. В премитотической фазе (G2) длительностью около 2 ч.

клетка содержит тетрашюидное количество ДНК. Общая продолжительность митотического цикла

властных клеток около 80 часов.

На основании влияния на клеточную кинетику все цитостатические препараты условно можно

разделить на две группы: 1) цик-лоспецифические - они могут действовать в одной или нескольких фаз

митоза; 2) нециклоспецифические - химические вещества, действие которых проявляется независимо от

цикла. Последние нарушают структуру ДНК клетки в любой функциональной стадии (покой,

пролиферация). В основном это алкилирующие соединения.

Установлено, что преднизолон способствует накоплению властных клеток в фазе G1 и в начале

синтеза ДНК, создавая благоприятную почву для эффективного действия препаратов, наиболее активных в

S-фазе. Винкристин - единственный препарат, уничтожающий клетки в фазе митоза. Эта стадия длится не

более часа, а время митотического цикла - 3 суток. Поэтому частое введение препарата не показано, так как

из-за отсутствия клеток-мишеней, находящихся в фазе митоза, он будет токсически действовать на

здоровые ткани. Концентрация препарата поддерживается 3 суток. Оптимально введение препарата один

раз в неделю. Покоящиеся клетки, ранее считавшиеся неподвластными цитостатическому воздействию,

могут служить мишенями для циклофосфамида и аспара-гиназы. Эти данные положены в основу создания

программ (комбинация цитостатиков с указанием дозы и частоты введения) лечения острых лейкозов.

Лечение острого лимфобластного и нелимфобластного лейкоза принципиально различно, хотя

этапы терапии одни и те же.

Они включают в себя индукцию ремиссии, которая начинается сразу после установления

диагноза по программе, соответствующей варианту лейкоза, и заканчивается подтверждением ремиссии с

помощью пункции костного мозга, люмбальной пункции и клинического осмотра.

Следующий этап - консолидация ремиссии, предусматривающий закрепление достигнутого

противоопухолевого эффекта. Этот этап наиболее агрессивный и высокодозный в плане цитостатических

препаратов. Задачей этого периода является по возможности полное уничтожение лейкозных клеток,

оставшихся после индукции ремиссии.

Профилактика нейролейкемии - распространяется на все периоды лечения (индукцию

ремиссии, консолидацию, поддерживающее лечение). В период индукции выполняется контрольно-

диагностическая люмбальная пункция, а затем - профилактическое введение цитостатических препаратов

интратекально (дексамета-зон - 4 мг, цитарабин - 30 мг, метотрексат - 15 мг). Частота проведения

люмбальных пункций зависит от выбранной программы лечения.

Поддерживающая терапия осуществляется в ремиссию заболевания. Ее основная цель состоит

в сдерживающем контроле за лейкозным клоном. Проводится независимо от варианта лейкоза мер-

каптопурином по 60 мг/м2 в сутки и метотрексатом по 20-30 мг/м2 один раз в 5 дней. Терапия прерывается в

течение первого года один раз в месяц, в последующие два года - один раз в три месяца интенсивными

курсами полихимиотерапии.

хотя бы 1 фактор риска. К факторам риска относятся: возраст больных старше 35 лет, исходный уровень

лейкоцитов более 30 х 109/л, исходный лейкопенический уровень лейкоцитов менее 1,5 х109/л, отсутствие

ремиссии на 28-й день терапии.

В лечение острого нелимфобластного лейкоза наибольшее распространение получила

течение 7 или 5 дней и рубомицин в дозе 45 мг/м2 сутки в течение 3 или 2 дней.

Сопроводительная терапия включает в себя лечение инфекционных осложнений. С ними

связано до 70% летальных исходов у больных острым лейкозом. Наиболее часто встречаются осложнения

бактериального происхождения (сепсис, острая пневмония, локальные инфекции), причем около 2/3 из них

обусловлены грамот-рицательной флорой. В 15-20% они вызваны вирусами (герпес, ци-томегаловирус).

Частота грибковых инфекций составляет 25-70%. Для профилактики инфекционных осложнений

используются антибиотики широкого спектра, противогрибковые, противовирусные препараты.

В последние годы для борьбы с нейтропенией стали применяться миелоцитокины. К ним

относятся гранулоцитарный колониести-мулирующий фактор (филграстим, ленограстим), гранулоцитарно-

макрофагальный колониестимулирующий фактор (сарграмостим). Миелоцитокины - представляют собой

полипептиды, ускоряющие образования и созревание нейтрофилов, эозинофилов и моноцитов.

Использование этих препаратов позволяет стимулировать грануло-цитопоэз и сократить длительность

критической нейтропении, уменьшить число опасных для жизни инфекционных осложнений, которые

развиваются у больных с нейтропенией.

Профилактика синдрома массивного лизиса опухолевых клеток осуществляется путем

назначения водной нагрузки, применения форсированного диуреза, аллопуринола.

Профилактика и лечение геморрагических осложнений проводится с помощью заместительных

трансфузий тромбоцитов, свежезамороженной плазмы. Для купирования анемического синдрома

назначаются трансфузии эритроцитарной массы.

Несмотря на высокую частоту ремиссий на фоне современных программ химиотерапии, у

большинства больных в последующем развивается рецидив заболевания. В этой связи в последнее

десятилетие активно используется трансплантация костного мозга, прежде всего аллогенная (от

родственного гистосовместимого донора). Проведение ее показано больным моложе 45 лет в фазе

ремиссии при наличии повышенного риска развития рецидива. К этой группе относятся все больные

острым нелимфобластным лейкозом, а также острым лимфобластным лейкозом с исходным

гиперлейкоцитозом, множественными хромосомными аберрациями. Однако в связи с тем, что совместимые

родственные доноры имеются лишь у 10-15% больных, основным методом лечения остается

полихимиотерапия.

Частота полных клинико-гематологических ремиссий при остром лейкозе в среднем составляет

50-70%. От 10 до 20% больных погибают от осложнений, развивающихся на фоне полихимиотерапии,

прежде всего инфекционных и геморрагических; от 10-20% пациентов резистентны к проводимому

лечению в последующем. У большинства больных развивается рецидив, и в этом случае от данного или

последующего рецидива больной погибает. В этой связи количество больных с 5-летней безрецидивной

выживаемостью при остром нелимфобластном лейкозе составляет около 20%, а при остром лимфобластном

лейкозе - 30%. При пересадке костного мозга 5-летняя выживаемость достигает 50-60%.

\|	следующая лекция ==>
II. Острые лимфобластпые лейкозы	\|	Хронические лейкозы

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Острый лейкоз — форма лейкозов, при которой морфологический субстрат опухоли представлен бластными клетками.

Перечень острых лейкозов (А. И. Воробьев, 1985)

1.Острый миелобластный (спонтанный и индуцированный).
2.Острый миеломонобластный (основная форма и псевдо-промиелоцитарный вариант).
3.Острый монобластный.
4.Острый промиелоцитарный (макрогранулярный, микрогранулярный вариант).
5. Острый эритромиелоз (острые эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный).
6. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).
7. Малопроцентный.
8. Острый лимфобластный лейкоз детей (форма ни Т ни В, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, форма ни Т ни В с Ph-хромосомой, общий).
9. Острый лимфобластный лейкоз взрослых (формы те же, что и у детей).
10.Острый плазмобластный
11.Острый макрофагальный.
12.Острый недифференцируемый.
13.Острый неклассифицируемый.

Классификация стадий острого лейкоза (А. И. Воробьев, 1985)

1. Начальная стадия.
2. Развернутый период (первая атака, рецидив).
3. Ремиссия. Полная клинико-гематологическая ремиссия имеет следующие признаки: нормализация общего состояния больного, наличие в миелограмме не более 5 % властных клеток, в крови лейкоцитов не менее 1,5 • 103 (1500) в 1 мкл, тромбоцитов—не менее 1 • 105 (100000) в 1 мкл, властных элементов в периферической крови нет.
4. Выздоровление — полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет.
5. Рецидив острого лейкоза.
6. Терминальная стадия.

Острый лейкоз — злокачественная опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются трансформированные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения. Острые лейкозы называются соответственно: миело-бластный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный, лимфобластный, плазмобластный, макрофагальный. Кроме того, в отдельную группу выделяют лимфобластный лейкоз у детей ( и у людей моложе 20 лет), поскольку тактика лечения.его другая, а также малопроцентную форму, при которой в костном мозге меньше 30 % бластов. При недифференцируемой и не-классифицируемой формах все цитохимические реакции на острый лейкоз отрицательны, а при последней присутствуют уродливые, явно атипичные клетки. В клиническом течении различных форм лейкозов значительно больше общих черт, чем различий и особенностей. Симптоматика заболевания разнообразна и зависит от преимущественной локализации и массивности лейкемической инфильтрации, а также от признаков подавления нормального кроветворения (анемия, тромбоцитопе-ния, гранулоцитопения).

Клинические симптомы.

1. Прогрессивно нарастающая слабость, потливость, высокая температура тела, ознобы, головокружение, боли в костях, суставах, анорексия, кровоточивость десен, нередко кровотечения любой локализации, боли во рту, горле при глотании.
2. Бледность, геморрагии на коже, увеличение подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых, иногда медиастинальных лимфоузлов, гиперплазия десен, язвенно-некротическая ангина, стоматит, увеличение печени, селезенки, дистрофия миокарда, высокая температура тела (до 38—40°).
3. При лейкемической инфильтрации нервной системы — интенсивные головные боли, менингеальный синдром, парезы (нейро-лейкемия).

Лабораторные данные.

1. OAK: признаки анемии, ретикуло-цитопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; количество лейкоцитов нормальное, пониженное (алейкемический вариант) или повышенное (лейкемический вариант); обнаруживаются бласты; лейкемический провал — в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые формы гранулоцитов с отсутствием переходных форм; отсутствие эозинофилов и базофилов.
2. Миелограмма: сокращение красного и тромбоцитарного ростков кроветворения, властные клетки составляют от 20 до 90 %.

Программа обследования.

1. OAK, анализ крови на тромбоциты, ретикулоциты.
2. Стернальная пункция с изучением миело-граммы и цитохимическим исследованием (для установления морфологического варианта).
3. В сомнительных случаях — трепанобиопсия и биопсия лимфоузла.
4. Консультация оториноларинголога, стоматолога, невропатолога.

Примеры формулировки диагноза

1. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака, геморрагический синдром, выраженная анемия, дистрофия миокарда, нейролейкемия.
2. Острый промиелоцитарный лейкоз, терминальный период, тяжелый геморрагический синдром (желудочное кровотечение, метроррагия), тяжелая степень анемии, нейролейкемия, сепсис, миокардиодистрофия, IIА ст.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.

Перечень острых лейкозов (А. И. Воробьев, 1985)

1.Острый миелобластный (спонтанный и индуцированный).
2.Острый миеломонобластный (основная форма и псевдо-промиелоцитарный вариант).
3.Острый монобластный.
4.Острый промиелоцитарный (макрогранулярный, микрогранулярный вариант).
5. Острый эритромиелоз (острые эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный).
6. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).
7. Малопроцентный.
8. Острый лимфобластный лейкоз детей (форма ни Т ни В, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, форма ни Т ни В с Ph-хромосомой, общий).
9. Острый лимфобластный лейкоз взрослых (формы те же, что и у детей).
10.Острый плазмобластный
11.Острый макрофагальный.
12.Острый недифференцируемый.
13.Острый неклассифицируемый.

Классификация стадий острого лейкоза (А. И. Воробьев, 1985)

1. Начальная стадия.
2. Развернутый период (первая атака, рецидив).
3. Ремиссия. Полная клинико-гематологическая ремиссия имеет следующие признаки: нормализация общего состояния больного, наличие в миелограмме не более 5 % властных клеток, в крови лейкоцитов не менее 1,5 • 103 (1500) в 1 мкл, тромбоцитов—не менее 1 • 105 (100000) в 1 мкл, властных элементов в периферической крови нет.
4. Выздоровление — полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет.
5. Рецидив острого лейкоза.
6. Терминальная стадия.

Клинические симптомы.

1. Прогрессивно нарастающая слабость, потливость, высокая температура тела, ознобы, головокружение, боли в костях, суставах, анорексия, кровоточивость десен, нередко кровотечения любой локализации, боли во рту, горле при глотании.
2. Бледность, геморрагии на коже, увеличение подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых, иногда медиастинальных лимфоузлов, гиперплазия десен, язвенно-некротическая ангина, стоматит, увеличение печени, селезенки, дистрофия миокарда, высокая температура тела (до 38—40°).
3. При лейкемической инфильтрации нервной системы — интенсивные головные боли, менингеальный синдром, парезы (нейро-лейкемия).

Лабораторные данные.

1. OAK: признаки анемии, ретикуло-цитопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; количество лейкоцитов нормальное, пониженное (алейкемический вариант) или повышенное (лейкемический вариант); обнаруживаются бласты; лейкемический провал — в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые формы гранулоцитов с отсутствием переходных форм; отсутствие эозинофилов и базофилов.
2. Миелограмма: сокращение красного и тромбоцитарного ростков кроветворения, властные клетки составляют от 20 до 90 %.

Программа обследования.

1. OAK, анализ крови на тромбоциты, ретикулоциты.
2. Стернальная пункция с изучением миело-граммы и цитохимическим исследованием (для установления морфологического варианта).
3. В сомнительных случаях — трепанобиопсия и биопсия лимфоузла.
4. Консультация оториноларинголога, стоматолога, невропатолога.

Примеры формулировки диагноза

1. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака, геморрагический синдром, выраженная анемия, дистрофия миокарда, нейролейкемия.
2. Острый промиелоцитарный лейкоз, терминальный период, тяжелый геморрагический синдром (желудочное кровотечение, метроррагия), тяжелая степень анемии, нейролейкемия, сепсис, миокардиодистрофия, IIА ст.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Характеризуется появлением:

Выраженной слабости,
Быстрой утомляемости,
Ухудшением трудоспособности,
Раздражительности,
Апатии,
Частых болей в голове,
Головокружений,
Обмороков,
Стремления есть мел,
Сонливости,
Болей в области сердца,
Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

Многократная рвота,
Острая боль в голове,
Эпиприступы,
Обмороки,
Внутричерепная гипертензия,
Сбои в восприятии реальности,
Нарушения слуха, речи и зрения.

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB

Описание

ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0).	Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1).	Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2).	Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3).	В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4).	Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5).	При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6).	Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7).	Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8).	Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

Медикаменты на основе моноклональных антител,
Адаптивная клеточная терапия,
Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

Типа ОМЛ,
Чувствительности к химиотерапии,
Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
Уровня лейкоцитов,
Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
Продолжительности ремиссии,
Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Читайте также: