Основным методом диагностики лейкоза у детей является

Что такое Лейкоз?

Лейкоз (лейкимия в иностранной литературе) - это "рак крови". Кровь производится в той части тела, которая называется костным мозгом. Костный мозг - мягкий, губчатый центр определенных костей.

Существует три основных типа клеток крови:

Белые кровяные клетки (лейкоциты) борются с инфекциями.

Красные кровяные клетки (эритроциты) переносят кислород из воздуха, которым мы дышим.

Тромбоциты помогают остановить кровотечение.

У детей с лейкозом могут быть высокая температура и частые инфекции. У них присутствует меньшее количество эритроцитов для обеспечения обмена кислорода. Дети с лейкемией могут быть бледными и уставшими. У них меньшее количество тромбоцитов, которые помогают у здорового человека остановить кровотечение. Поэтому дети с лейкемией легко образуются синяки и кровоподтеки, а также частые кровотечения.

У кого развивается лейкоз?

Лейкоз является наиболее распространенным раком у детей.

Существуют разные виды лейкозов.

Наиболее распространенным у детей является острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Большинство детей с ОЛЛ в возрасте от 2 до 4 лет. На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год).

Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является вторым наиболее распространенным типом лейкоза у детей. ОМЛ обычно наблюдается у очень маленьких детей и подростков. Другие виды лейкозов редко встречаются у детей.

Причины развития Лейкоза.

Мало что известно о причинах лейкоза у детей. Лейкоз не вызывается едой или питьем. Как и не воздухом, которым мы дышим. Это не вызвано линиями электропередач или сотовыми телефонами. Вы не можете заразиться лейкозом от больного человека. Генетическая наследственность лейкозов не доказана. Это означает, что это не от ваших родителей. Наличие брата или сестры с лейкемией может очень редко увеличить ваш риск лейкоза.

Иммунная система - это часть тела, которая борется с инфекцией. Иммунная система помогает нашему организму бороться с раком. Ученые считают, что изменения в иммунной системе могут увеличить риск развития лейкоза.

Дети, которые получают химиотерапию или облучение для лечения других видов рака, имеют повышенный риск развития лейкоза в дальнейшем.

Дети с определенными генетическими состояниями, такими как синдром Дауна или синдром Ли-Фраумени, первичным иммунодефицитом, подвержены повышенному риску развития лейкоза.

Типы Лейкоза.

3 основных типа лейкемии у детей:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Плюрипотентные стволовые клетки являются первой стадией развития всех клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Эта стволовая клетка проходит стадии развития до созревания в функционирующую клетку. Тип лейкоза определяется тем, на каком этапе стадии развития находится клетка, когда она становится злокачественной.

Стволовые клетки созревают в лимфоидные или миелоидные клетки. Лимфоидные клетки созревают либо в В-лимфоциты, либо в Т-лимфоциты. Если лейкоз входит в число этих клеток, он называется острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Если заболевание обнаруживается еще дальше на стадии развития, она может быть далее классифицирована как В-клеточный ОЛЛ или T-клеточный ОЛЛ. Чем зрелее клетка, тем сложнее ее лечить.

Миелоидные клетки развиваются в тромбоциты, эритроциты и специализированные лейкоциты, такие как нейтрофилы и макрофаги. Существует много классификаций ОМЛ. Тип лейкоза также определяется типом клеток крови, на которые воздействуют, и стадией развития.

Симптомы Лейкоза.

Поскольку лейкоз - это рак кроветворной ткани, называемой костным мозгом, начальные симптомы часто связаны с нерегулярной функцией костного мозга. Костный мозг отвечает за выработку большинства клеток крови в организме, включая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Когда возникает лейкоз, аномальные клетки (бласты) начинают очень быстро размножаться, вытеснять и конкурировать за питательные вещества и пространство с другими здоровыми клетками. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы лейкоза. Тем не менее, каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:

• Анемия. При анемии ребенок может казаться усталым, бледным и может быстрее, чтобы компенсировать снижение способности переносить кислород. Количество эритроцитов в крови будет ниже нормы.
• Кровотечение и / или кровоподтеки. Когда тромбоциты не могут быть произведены из-за скученности в костном мозге, может возникнуть кровотечение.
• Петехии - это крошечные красные точки, встречающиеся на коже ребенка с небольшим количеством тромбоцитов. Петехии - очень маленькие кровеносные сосуды, которые начали кровоточить.
• Тромбоцитопения - это термин, используемый для описания уменьшения числа тромбоцитов.
• Рецидивирующие инфекции. Хотя у пациентов может быть необычно высокое количество лейкоцитов, эти лейкоциты незрелые и не борются с инфекцией. За короткий промежуток времени у ребенка с лейкозом могут быть повторяющиеся вирусные или бактериальные инфекции. У ребенка с лекозом часто проявляются такие симптомы инфекции, как лихорадка, насморк и кашель.
• Боль в костях и суставах. Боль в костях и суставах является еще одним распространенным симптомом лейкоза.
• Боли в животе. Злокачественные клетки могут накапливаться в почках, печени и селезенке, вызывая увеличение этих органов, сдвавление ими других органов, увеличение размеров живота. Боль в животе может вызвать у ребенка потерю аппетита и потерю веса.
• Увеличение лимфатических узлов. У ребенка также могут быть отеки в лимфатических узлах под руками, в паху, груди или на шее, также по причине накопление в них злокачественных клеток.
• Затрудненное дыхание (одышка). В случае Т-клеточного ОЛЛ лейкозные клетки имеют тенденцию скапливаться вокруг тимуса, маленького органа, расположенног непосредственно за грудиной у детей. Эта масса клеток, сливаясь в конгломерат, может вызвать боль и затруднение дыхания (одышка) при сдавлении воздухопроводящих путей. Хрипы, кашель и / или болезненное дыхание требуют немедленной медицинской помощи.

При остром лейкозе (ОЛЛ или ОМЛ) эти симптомы могут возникать внезапно в течение нескольких дней или недель. При хроническом течение заболевания (ХМЛ) эти симптомы могут развиваться медленно в течение месяцев или лет.

Важно понимать, что симптомы лейкоза могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Это общие симптомы заболевания, но они не включают в себя все возможные симптомы. Дети могут испытывать симптомы по-разному. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для диагностики.

Диагностика Лейкоза.

В дополнение к полному анамнезу и физическому обследованию диагностические процедуры могут включать:

Аспирация костного мозга и / или биопсия. Процедура, которая включает в себя взятие небольшого количества жидкости костного мозга (аспирация) и / или твердой ткани костного мозга (называемой основной биопсией), обычно из костей тазобедренного сустава, для исследования количества, размера и зрелости клеток крови и / или аномальных клеткок.

Полный анализ крови. Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови.

Дополнительные анализы крови. Они могут включать биохимию крови, оценку функций печени и почек, а также генетические исследования.

Компьютерная томография Неинвазивная диагностическая процедура визуализации, которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерной технологии для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки. Данное исследование необходимо будет проводить с контрастным усилением.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.

Рентгенография органов грудной клетки. Диагностический тест, в котором используется рентгеновское излучения для получения изображения.

УЗИ (также называется сонография). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока через различные сосуды. Оценки расположения и размеров лимфатических узлов.

Биопсия лимфатического узла. Образец ткани извлекается из лимфатического узла и исследуется под микроскопом.

Пункция спинного мозга. Специальная полая игла проводится в позвоночный канал в области поясницы. Небольшое количество спинномозговой жидкости собирается и отправляется на тестирование для определения наличия лейкозных клеток, инфекции или других проблем.

Лечение Лейкоза.

Специфическое лечение лейкемии будет определяться врачом вашего ребенка на основании:

Возраста вашего ребенка, общее состояние здоровья

Типа лейкоза и других факторов, таких как хромосомные изменения

Отсутствие противопоказаний к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

Лечение обычно начинается с устранения симптомов, таких как анемия, кровотечение и / или инфекция. Кроме того, лечение может включать (отдельно или в комбинации) следующее:

Интратекальные лекарства / химиотерапия (лекарства вводятся через спинной мозг через иглу, чтобы помочь предотвратить или лечить лейкоз в головном или спинном мозге)

Медикаменты (для предотвращения или лечения повреждений других систем организма, вызванных лечением лейкоза)

Лекарства (от тошноты и побочных эффектов лечения)

Переливание крови (эритроциты, тромбоциты)

Антибиотики (для профилактики или лечения инфекций)

Непрерывное динамическое наблюдение (для определения ответа на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами от лечения)

Каковы различные этапы лечения лейкоза (лейкемии)?

Существуют различные этапы лечения острого лейкоза, в том числе следующие:

Индукция. Комбинация химиотерапии и / или облучения и лекарств, применяемых для остановки процесса образования аномальных клеток в костном мозге. Ремиссия является целью на данном этапе лечения. Ремиссия означает, что лейкозные клетки больше не создаются и больше не могут быть обнаружены, хотя это не обязательно лекарство. Эта фаза может длиться примерно один месяц и может быть повторена, если цель не достигнута.

Консолидация (закрепление ремисии). Продолжение химиотерапии (обычно в течение нескольких месяцев), хотя клетки лейкемии могут быть не видны. Клетки лейкемии могут быть не видны при анализе крови или исследовании костного мозга, но возможно, что клетки все еще присутствуют в организме. Для некоторых детей с лейкозом высокого риска врач может порекомендовать высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток в это время.

Поддерживающая терапия. Стадия, которая поддерживает костный мозг без лейкемии, продолжая менее интенсивную химиотерапию в течение более длительного периода времени. Эта фаза используется для ВСЕХ, но не для ПОД. Это может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Регулярные визиты к врачу вашего ребенка необходимы для того, чтобы определить реакцию на лечение, выявить любое рецидивирующее заболевание и устранить любые побочные эффекты лечения.

Бывает так что, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

Рецидив может произойти даже при агрессивной терапии. Рецидив - это когда костный мозг снова начинает создавать аномальные клетки. Рецидив может произойти на любом из этапов лечения или может произойти через месяцы или годы после окончания лечения. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

Лечение хронического лейкоза может начинаться с приема лекарственного средства для таргетной терапии, которое принимается ежедневно в виде таблеток. Эти препараты, как правило, очень эффективны для контроля лейкемии, но поскольку они не излечивают ее и их необходимо принимать постоянно, врач может порекомендовать пересадку стволовых клеток, если это возможно.

На портале Vikids вы можете:

Что такое лейкоз у детей

Лейкоз у детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, сопровождающееся нарушением костномозгового кроветворения, а также замещением нормальных кровяных клеток незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Частота детского лейкоза составляет 4-5 случаев на 100 тысяч детей.

Статистика показывает, что лейкемия является самой распространенной онкологической патологией детского возраста (30%). Чаще всего рак крови диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет.

Классификация лейкоза крови у детей

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют:

• острый лейкоз (до двух лет);
• хронический лейкоз (более двух лет).

97% случаев у детей приходятся на острую форму. Особым ее видом является врожденный лейкоз (наблюдается у новорожденных или детей первых трех месяцев жизни).

По критерию морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы условно делят на:

1. Лимфобластные. Возникают в результате бесконтрольного разрастания незрелых лимфоцитов (лимфобластов). Бывают трех видов:

• с малыми лимфобластами (L1) – самый распространенный вид у детей;
• с полиморфными большими лимфобластами (L2);
• с полиморфными большими лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы (L3).

По антигенным маркерам острые лимфобластные лейкозы разделяют на:

• В-клеточные (от 1 до 3%);
• Т-клеточные (от 15 до 25%);
• О-клеточные (от 70 до 80%).

2. Нелимфобластные (миелобластные). В зависимости от доминирования тех или иных бластных клеток выделяют виды острого миелобластного лейкоза:

• недифференцированный (М0) – выделить определенный росток кроветворения, видоизмененный опухолью, не представляется возможным,
• малодифференцированный миелобластный (М1);
• высокодифференцированный миелобластный (М2);
• промиелоцитарный (М3);
• миеломонобластный (М4);
• монобластный (М5);
• эритромиелоз (М6);
• мегакариоцитарный (М7);
• эозинофильный (М8).

Клиническое течение острого лейкоза в детском возрасте описывается тремя стадиями:

• Острая форма (от появления первых симптомов до заметного улучшения в результате проведенной терапии клинических и гематологических показателей).
• Неполная/полная ремиссия. В первом случае наблюдается нормализация клинических показателей и гемограммы, количество незрелых лимфоцитов в пунктате костного мозга не превышает 20%. При полной ремиссии данный показатель равен – до 5% бластов.
• Рецидив заболевания. На фоне гематологического благополучия выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в яичках, легких, нервной системе и т. д.

Причины лейкоза у детей

Происхождение опухолевых клеток от одной мутировавшей клетки доказывает тот факт, что все они имеют идентичные морфологические, биохимические и иммунологические признаки. Но каковы причины лейкемии у детей и откуда берется клетка-мутант, ученые так до конца и не выяснили.

Считается, что запустить патологический процесс в детском организме могут факторы:

• наследственная предрасположенность (если кто-то из родственников болел лейкозом, заболевание может проявиться в следующих поколениях);
• генетические нарушения (синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз и др.);
• радиоактивное воздействие на организм ребенка (техногенные аварии, атомные взрывы);
• повышенная солнечная инсоляция, обусловленная озоновыми дырами;
• плохая экологическая обстановка;
• пассивное курение (ребенок постоянно вдыхает воздух с содержащимися в нем продуктами курения);
• нарушение структуры ДНК, спровоцированное вирусными инфекциями.

Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

• Причины лейкоза у детей
• Классификация лейкоза у детей
• Симптомы лейкоза у детей
• Диагностика лейкоза у детей
• Лечение лейкоза у детей
• Прогноз лейкоза у детей
• Цены на лечение

Общие сведения

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

1. Общая информация о лейкозе
2. Провоцирующие факторы
3. Виды, типы и стадии
4. Симптомы
5. Анализы при лейкозе
6. Терапия заболевания
7. Прогноз
8. Рекомендации

Лейкоз у детей чаще всего диагностируется в возрасте от 2 до 5 лет

Общая информация о лейкозе

Заболевание характеризуется дефектом кроветворения в костном мозге. Там, где должны созревать защитные белые тельца (лейкоциты), образуются бластные клетки, недозревшие и не способные выполнять свои функции.

Попадая в кровь, такие форменные элементы нарушают нормальное клеточное соотношение, проникают во многие органы и скапливаются там. При попадании в головной мозг недозревшие лейкоциты провоцируют развитие нейролейкоза – поражения мозговых оболочек и нервных структур.

Лейкоз является одной из распространенных причин детской смертности.

Провоцирующие факторы

Причины возникновения патологии изучены не полностью. Предполагается влияние генетических факторов, вирусных инфекций. Бывают случаи наследования онкогенов, которые проявляют активность уже в перинатальном периоде.

По статистике однояйцевые близнецы чаще страдают лейкозом, нежели разнояйцевые. Это подтверждает влияние наследственного фактора как основной причины. Риск развития патологии высок у детей с такими наследственными заболеваниями, как синдром Блума, болезнь Дауна, первичный иммунодефицит, синдром Клайнфельтера и пр.

Зафиксирован высокий процент заболевших среди людей, перенесших облучение из-за ядерных взрывов на ЧАЭС и в Хиросиме.

Лейкемия может возникать на фоне проведенной лучевой или химиотерапии, назначенной для лечения других онкологических заболеваний.

Виды, типы и стадии

Симптомы лейкоза не всегда проявляются остро, анализ крови может быть в норме

Опираясь на морфологию атипичных клеток, выделяют два вида патологии:

Лимфобластный лейкоз - характеризуется бесконтрольным распространением бластных клеток, которые могут быть малыми, большими, полиморфными. В детском возрасте чаще встречается острая форма патологии. Вероятность развития у малышей хронического лимфобластного лейкоза ничтожно мала.

По признаку антигенной специфичности лимфобластный лейкоз подразделяют на три типа:

• Т-клеточный. Составляет до четверти случаев заболевания.
• Нуль-клеточный. Встречается в 70-80%.
• В-клеточный. Самый редкий (до 3%).

В некоторых случаях могут диагностировать лейкоз неуточненного типа, но обычно он встречается у взрослых пациентов.

Нелимфобластный лейкоз - характеризуется поражением миелоидного ростка крови, что является причиной быстрого размножения измененных лейкоцитов. В соответствии с морфологией клеточных элементов, патологию подразделяют на несколько разновидностей:

• М 0 - недифференцированный лейкоз у детей;
• М 1 – малодифференцированный;
• М 2 – высокодифференцированный;
• М 3 – промиелоцитарный;
• М 4 – миеломонобластный;
• М 5 – монобластный;
• М 6 – эритромиелоцитоз;
• М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
• М 8 – эозинофильный.

Нелимфобластный лейкоз диагностируется у детей в 15-25% от общего числа заболевших. Характерен для более старших пациентов, имеющих в анамнезе противоопухолевую терапию, синдром Блума или анемию Фанкони.

Клиническая картина зависит от стадии развития болезни:

1. Острая.
2. Ремиссия.
3. Рецидив.

Это влияет и на клиническую симптоматику, которая может существенно измениться с течением времени.

Симптомы

Первые признаки лейкоза проявляются резко или постепенно, но в большинстве случаев лейкемия у детей сопровождается внезапным повышением температуры, слабостью, кровотечениями, часто повторяющимися инфекционными заболеваниями.

Начинаясь постепенно, лейкоз может сопровождаться следующими симптомами:

• боль в мышцах, суставах, костях;
• упадок сил, усталость;
• потеря аппетита, тошнота;
• снижение веса;
• плохой сон;
• скачки температуры;
• гипергидроз;
• головная боль.

Такие признаки входят в структуру интоксикационного синдрома.

Нередко болезнь сопровождается сыпью на коже, кровоизлияниями во внутренние органы, выделением крови с мочой. Так проявляется геморрагический синдром.

Кроме того, патология может сопровождаться кардиоваскулярным синдромом, который проявляется в учащении пульса, нарушении сердечного ритма, лабильностью артериального давления, вазомоторными реакциями. Отклонения от нормы фиксируются на ЭКГ.

Опасным признаком лейкемии считается иммунодефицитный синдром. На фоне патологического снижения защитных функций организм ребенка не может справляться с постоянными инфекциями, развиваются тяжелые формы воспаления, сепсис.

При внешнем осмотре и физикальном обследовании можно отметить наличие следующих признаков:

• вялость, апатия, быстрая утомляемость;
• одышка;
• бледность кожного покрова и слизистых с кровоподтеками;
• увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки, печени.

По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными.

Анализы при лейкозе

Лейкоз крови может проявляться частыми ангинами

В большинстве случаев заподозрить острый лейкоз можно по характерным изменениям общего анализа крови. В этом случае ребенок оперативно направляется на прием к онкогематологу для дальнейшей диагностики - расширенной гемограммы и миелограммы.

Анализ периферической крови при лейкозе показывает следующие отклонения:

• нормоцитарная анемия;
• снижение количества тромбоцитов;
• ретикулоцитопения;
• повышение скорости оседания эритроцитов;
• перекос количества лейкоцитов, свдиг формулы влево;
• бластемия;
• критическое снижение эозинофилов и промежуточных видов белых кровяных клеток.

Если показатели гемограммы в норме, но клинические признаки вызывают подозрение, то онкогематолог назначает комплекс дополнительных исследований: обнаружение специфических маркеров, цитохимию.

Окончательно определиться с диагнозом поможет миелограмма. Для микроскопического исследования добывают пунктат костного мозга, в котором отражается состав миелоидной ткани. Если показатель лейкобластных клеток превышает 30%, то лейкоз подтверждается.

Кроме миелограммы диагностической ценностью обладают цитохимическое исследование, цитогенетический, иммунологический анализы.

При появлении первых признаков осложнений лейкоза, включая поражение структур нервной системы, ребенку назначаются обследование у невролога, рентген головы, офтальмоскопия, пункция спинномозговой жидкости.

Для определения лейкозной инфильтрации внутренних органов проводят УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопное сканирование.

Терапия заболевания

Лечение детей с диагнозом "острый лейкоз" проводится исключительно в стационарных условиях. Ребенка госпитализируют в стерильные блоки онкологического отделения, где создают условия для защиты организма от вирусов и бактерий.

Устранить раковые клетки помогает химиотерапия. Это единственно эффективное лечение, которое дает шансы на выживание. В зависимости от вида и стадии лейкемии, применяются разные схемы химиотерапии, различные дозировки, способы введения и сочетания препаратов.

Питание больного ребенка должно быть полноценным и сбалансированным по составу на протяжении всего лечения и дальнейшей жизни.

Назначить адекватную терапию может только врач после изучения анализов при лейкозе и глубокой диагностики.

Добившись стойкой ремиссии, лечение повторяют каждые 2 месяца с целью профилактики рецидивов.

Для устранения выраженности симптомов параллельно могут проводить переливание донорской крови, введение антибактериальных и кровоостанавливающих средств, очищение крови (плазмаферез).

Прогноз

Лимфобластный лейкоз у детей бывает трех типов

Смертность детей от лейкоза высока. Шансы на выздоровление во многом зависят от оперативности диагностики и начатого лечения. Своевременная терапия лимфоидного и миелобластного лейкоза дают хороший прогноз, у ребенка есть шансы на стойкую ремиссию и даже полное избавление от болезни.

Спрогнозировать течение болезни помогают следующие факторы:

• возрастная категория - лечению легче поддаются дети от 2 до 10 лет;
• пол - у девочек шансы выше;
• стадия болезни;
• вид лейкоза - самыми опасными считаются В и Т-клеточный лейкоз миелобластного типа.

Отсутствие своевременного и адекватного лечения заканчивается летальным исходом. Кроме того, риски значительно повышаются при туберкулезе, пневмонии, инфекционном мононуклеозе, ЦМВ инфекции.

Шансы на выздоровление увеличиваются многократно, если после перенесенной химиотерапии у ребенка наблюдается стойкая ремиссия на протяжении более 6 лет.

Рекомендации

Здоровье ребенка должно быть под строгим контролем родителей. Любые изменения общего состояния - поведения, самочувствия, аппетита - должны выявляться своевременно. При наличии сомнений следует обращаться к педиатру, который выполнит первичную диагностику и направит малыша для дальнейшего обследования к узким специалистам: гематологу, онкологу, неврологу и пр.

Только оперативная госпитализация и безотлагательная терапия могут дать малышу шансы на выздоровление. Прогноз для дальнейшей жизни ребенка можно сделать только после проведения полной и глубокой диагностики, которая включает в себя стернальную пункцию.

Чтобы предотвратить рецидивы заболевания, детям рекомендуется избегать физиотерапевтических процедур, смены климата, инфекционной патологии, стрессовых факторов.

Лейкоз крови – не приговор, если предпринять максимум мер по его лечению и профилактике рецидивов. Современные химиопрепараты в более чем 50% случаев останавливают развитие патологии на срок до 5 лет.