Опухоли шеи дифференциальная диагностика

Весьма трудна дифференциальная диагностика внеорганных опухолей шеи с парафарингеальным ростом и так называемых смешанных опухолей, которые развиваются либо из малых слюнных желез ротоглотки (чаще мягкого неба), либо из глоточного отростка околоушной слюнной железы. Клинические проявления (глоточные симптомы в виде ощущения инородного тела, изменение тембра голоса, легкое затруднение при глотании), медленный темп роста и сохранность слизистой оболочки над опухолью представляются общими для обеих форм опухолей. Отличие состоит в топографических взаимоотношениях: опухоли из малых слюнных желез больше деформируют и расслаивают мягкое небо, в то время как внеорганные опухоли парафарингеального пространства только оттесняют мягкое небо вперед и медиально.

Известное значение имеют рентгенологические данные, получаемые при сиалографии. Наиболее ценны для дифференциального диагноза результаты цитологического исследования: высокий процент положительных заключений об опухолях слюнных желез, часто отрицательные данные при внеорганных, особенно неврогенных, опухолях. Пункцию этих опухолей следует производить через слизистую оболочку боковой стенки глотки, в месте наибольшего выбухания и доступности опухоли.

В группе внеорганных опухолей шеи из производных мезенхимы бывает затруднительным дифференциальный диагноз липом и лимфангиом. Тестоватая консистенция липом, особенно при локализации в надключичных областях у тучных больных, может создавать ложное представление о флюктуации и сжимаемости опухоли. Дифференцирование в этих случаях следует основывать на цитологических данных: при липомах в пунктате обнаруживаются капли жира, а при лимфангиоме — серозная жидкость с эндотелиальными элементами.

Значительно затруднена диагностика при выявлении органной и внеорганной опухолевой патологии на шее в результате развития первично-множественных опухолей. Наиболее часто мы наблюдали сочетание опухолей щитовидной железы с другими новообразованиями на шее (хемодектома, невринома, лимфосаркома и др.). Так, у двух больных клинически определялись опухоли в щитовидной железе и солитарные опухоли на боковой поверхности шеи, расцененные как метастазы рака щитовидной железы. У третьей больной при наличии опухоли в щитовидной железе, существовавшей более 10 лет, 1 1/2 года назад появились множественные узлы на шее, расцененные как метастазы.

Однако в результате цитологического исследования в двух случаях поставлен диагноз аденомы, щитовидной железы и каротидной хемодектомы, а в третьем — при наличии аденомы щитовидной железы заподозрена лимфосаркома. Последующее гистологическое исследование подтвердило эти диагнозы. Еще в одном наблюдении обнаружилось сочетание аденомы щитовидной железы и невриномы надключичной области. Подобные наблюдения следует иметь в виду при дифференциальной диагностике множественных опухолевых образований на шее. В заключение следует еще раз подчеркнуть, что правильное распознавание опухолей шеи обеспечивает комплексная диагностика, причем главная роль отводится морфологическим (цитологическому и гистологическому) исследованиям.

Приведенные в главе II данные о внеорганных опухолях шеи и опухолевых поражениях лимфатических узлов позволяют сделать вывод о сходности их клинических проявлений. Часто (при внеорганных опухолях шеи более чем у 80% больных) основным и нередко единственным клиническим проявлением заболевания (как и при солитарных метастазах) бывает обнаружение опухоли. Боли, компрессионные синдромы и неврологические признаки наблюдаются редко и не строго специфичны для определенных видов опухолей. Скорее они указывают на распространенность процесса.

Все это является основной причиной затруднений при распознавании опухолей шеи, особенно при дифференциальной диагностике их. Так, при первичном обращении к врачу лишь в 25—30% случаев правильно ставится диагноз той формы опухоли, который в дальнейшем подтверждается морфологическим исследованием. Даже при клиническом обследовании и использовании ряда дополнительных диагностических методов до морфологического исследования правильно распознать характер опухоли обычно удается в 60—70% случаев. В остальных 40—30% наблюдений правильный диагноз устанавливается только на основании морфологических исследований (цитологического или гистологического).

Суждения о характере поражений могут основываться на общих симптомах, изменениях со стороны крови, вовлечении других групп узлов, что более присуще лимфоретикулярным заболеваниям (гемобластозы). Одиночный узел или поражение лишь одной группы шейных лимфатических узлов, плотность консистенции, отсутствие общих явлений скорее указывают на метастатический процесс. Однако окончательное решение вопроса возможно на основании данных цитологического исследования пунктата, а…

Доброкачественные солитарные опухоли шеи, а иногда и солитарные метастазы нужно дифференцировать от срединных и боковых кист шеи. Классификация их приведена выше. Срединные кисты обычно небольших размеров, располагаются у подъязычной кости, округлые, эластичные и диагностируются без больших затруднений. Боковые кисты шеи могут достигать значительных размеров и располагаются под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы, эластичны, имеют овоидную форму.…

Нередко окончательной дифференциальной диагностике помогают результаты цитологического исследования пунктата и даже гистологического исследования удаленного при биопсии лимфатического узла. Специфическим хроническим лимфаденитом, наиболее часто требующим дифференциальной диагностики, является туберкулезный лимфаденит, который чаще наблюдается у молодых (до 30 лет). На ранних стадиях пораженные узлы плотные, подвижные, безболезненные, не спаяны между собой и окружающими тканями. В этот период…

Решение вопроса о показаниях к биопсии должно основываться на ряде положений: К биопсии следует прибегать как к заключительному этапу диагностики, когда другие методы не помогли поставить точный диагноз. При биопсии следует стремиться изъять всю массу опухоли, если это несложно и неопасно. Так, например, если при обнаружении опухоли выявлена интимная связь ее с магистральными сосудами шеи,…

В половине случаев цитологическое исследование дает информацию о морфологической форме опухоли (железистый, плоскоклеточный или малодифференцированный рак), что облегчает диагностику и позволяет более обоснованно подходить к решению вопросов о методе лечения. Аналогичное значение имеет цитологическое исследование увеличенных лимфатических узлов для диагностики гемобластозов. С учетом клинических данных цитологическое заключение в большинстве наблюдений позволяет правильно поставить диагноз той…

Из инструментальных методов для диагностики опухолей шеи имеют значение эндоскопические исследования полости рта, носоглотки, гортаноглотки и гортани. Их значение особенно велико в диагностике первичных опухолей при метастазах рака в лимфатические узлы шеи. За последние годы для выявления небольших опухолей и опухолей, локализующихся в труднодоступных для обычных методов исследования зонах, с успехом применяется прямая фиброскопия (Г.…

Каротидная артериография при опухолях шеи еще не вошла в широкую практику. Технические трудности при ее выполнении, необходимость специальной сложной аппаратуры, трудность чтения ангиограмм и вероятность (правда, редкая) возникновения осложнений несколько сдерживают оценку и развитие этого метода. По-видимому, метод каротидной ангиографии, весьма ценный в диагностике хемодектом, следует применять при опухолях, расположенных в зоне магистральных сосудов шеи.…

При каротидной хемодектоме на ангиограммах можно видеть характерное раздвигание сонных артерий с дугообразным отклонением кзади и кнаружи внутренней сонной артерии, сужение просвета сосудов, но с четким изображением внутренней поверхности сосудистой стенки. Характерно также обилие сосудов в месте расположения опухоли, что особенно четко видно на рентгенограммах в капиллярной фазе заполнения сосудов. Эти изменения столь характерны для…

При глубоком вдавлении опухоли в железу выявляется раздвигание протоков по дуге большого радиуса. Наоборот, при опухолях, исходящих из глоточного отростка околоушной железы, на сиалограмме наблюдается раздвигание протоков по дуге малого радиуса и дефект, окаймленный протоками, располагается за ветвью нижней челюсти. Смотрите: Обзорная рентгенография Контрастное исследование гортаноглотки, выявляющее изменение рельефа слизистой оболочки и дискинезии глотательных движений,…

Клиническая дифференциальная диагностика увеличенных лимфатических узлов шеи и опухолевидных образований основывается прежде всего на тщательных анамнестических данных о длительности существования и темпах роста опухолевидных образований или увеличенных лимфатических узлов. Так, длительное существование (3—5 лет) солитарного узла на шее более характерно для внеорганной доброкачественной опухоли, однако не следует забывать о возможности метастаза высокодифференцированного рака щитовидной железы. Существенна роль анамнестических указаний на аналогичные заболевания, перенесенные ранее (особенно поражений органов головы и шеи) и объективных данных, дающих повод подозревать онкологическое заболевание в момент обследования.

Важна локализация объективно определяемых особенностей визуально и пальпаторно исследуемого опухолевидного образования или увеличенных лимфатических узлов. Локализация опухолевидного образования под углом нижней челюсти с одновременно определяемым (при осмотре зева) выбуханием боковой стенки глотки позволяет предполагать парафарингеальную опухоль, чаще всего неврогенной природы (невринома, хемодектома). Пальпаторное обнаружение опухолевидного образования в зоне сонного треугольника, пульсация его и интимная связь с бифуркацией сонной артерии дают веские основания к предположительному диагнозу каротидной хемодектомы.

Множественное и двустороннее увеличение лимфатических узлов шеи в сочетании с увеличением других групп лимфатических узлов [подмышечных и (или) паховых] позволяет предположить тот или другой вид гемобластоза (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома и др.). Однако нельзя исключить и множественные метастазы злокачественных опухолей. Обнаружение увеличенных, плотных лимфатических узлов с одной или обеих сторон под углом нижней челюсти на боковой поверхности шеи позволяет заподозрить метастаз опухоли верхних дыхательных путей (носоглотки).

При пальпации опухолевидных образований и увеличенных лимфатических узлов важно получить достаточную информацию об их характере (изолированное поражение или образование конгломерата из нескольких узлов, что более характерно для метастаза злокачественных опухолей). Необходимо выявить сопутствующие признаки периаденита (ограничение подвижности, болезненность, нечеткость контуров), более часто наблюдаемые при специфическом (туберкулезном) лимфадените. Округлость увеличенных лимфатических узлов, выраженная плотность, отсутствие признаков периаденита более характерно для метастазов злокачественных опухолей. Однако при папиллярных раках щитовидной железы метастатические узлы (они более часто определяются в боковых отделах шеи и в надключичных зонах) могут быть мягкими, тугоэластичными.

Следует тщательно исследовать органы, в которых предположительно может локализоваться первичная опухоль, давшая подозрительное на метастаз опухолевидное образование или увеличенные лимфатические узлы на шее. Для этого следует целенаправленно расспросить больного о возможных функциональных нарушениях со стороны органов головы и шеи (гнусавость, осиплость голоса, затрудненность дыхания, особенно носового, легкие признаки болезненности, неловкости при жевании или глотании и др.). При этом врач обязательно должен провести обследование доступных клиническим методам органов головы и шеи. Методично осматривают красную кайму губ, слизистую оболочку преддверия рта и щек, дно полости рта и язык с обязательным пальцевым исследованием задних отделов полости рта.

При обследовании шеи целенаправленно пальпируют щитовидную железу (доли ее и перешеек) с целью выявления деформации или узелковых уплотнений. Пальпаторно исследуют околоушные и подчелюстные слюнные железы. Целесообразен целенаправленный осмотр оториноларинголога (исследование носоглотки, гортано-глотки и гортани). С целью исключения метастазов опухолей кожи (рак, меланома) следует проводить осмотр кожи лица, волосистой части головы, шеи, направленный на выявление бляшковидных образований, изъязвлений, пигментированных образований.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"

Код по МКБ-10:

D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;

D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 - гемангиомы любой локализации;

D18.1 - лимфангиомы любой локализации.

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные - располагаются под кожей.

3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные - состоят из различных тканей.

Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Хемодектомы шеи - опухоли мягких тканей, развиваются из рецепторных клеток параганглиев, ими представлено 18% внеорганных опухолей шеи и 40% всех внеорганных опухолей.

Источник хемодектом - каротидное тельце (гломус). Первое описание в 1748 г. Heller, гистологическое исследование в 1862 г. Luchka. В результате эмбриональных исследований известно, что мезенхимальная основа каротидного гломуса закладывается из адвентиции бифуркации сонной артерии. Это является причиной слияния капсулы каротидного гломуса и исходящих из него опухолей с адвентицией сосудов. Каротидный гломус имеет размеры 3-7 мм, находится позади или у края внутренней сонной артерии. Его тельце представлено полигональными клетками с круглыми ядрами типа эпителиоцитов, отделенные друг от друга кровеносными синусоидами, окруженные сплетениями нервных волокон. Таким образом, каротидное тельце это конгломерат артериовенозных анастомозов (Roos, 1959). Каротидное и югулярное тельца (нехромаффинные параганглии) являются единой морфологической и функциональной системой. Иннервацию каротидного гломуса осуществляет нерв Геринга (ветвь языкоглоточного нерва). Нехромаффинные параганглии также встречаются в ganglion nodosum блуждающего нерва, луковице яремной вены, клетчатке орбиты, в области дуги аорты, около устья брыжеечной артерии, у основания черепа. Кроме того существуют крылонебный, окологлоточный и надключичный гломусы.

Нехромаффинным параганглиям присуща хеморецепторная функция: при дефиците кислорода рефлекс с параганглия приводит к стимуляции дыхания, повышению АД, секреции АКТГ, глюкокортикоидов, адреналина, инсулина, повышению числа эритроцитов периферической крови. Именно хеморецепторная функция явилась причиной появления термина хемодектома, предложено было Mulligan в 1950 г.

Впервые опухоль каротидного тельца описана в 1891 г. Marchand у женщины 32 лет, при ее удалении были перевязаны сонные артерии, пациентка умерла после операции. В 1889 г. произведена первая успешная операция по удалению опухоли каротидного тельца доктором Albert без перевязки сонных артерий. Было установлено, что строение опухоли повторяет нормальную гистологическую структуру каротидного тельца.

В отечественной литературе первое сообщение о хемодектоме шеи в 1898 г., Л. К. Малиновский удалил опухоль, охватывающую сонные артерии и блуждающий нерв, у женщины 30 лет. Операция сопровождалась перевязкой сонных артерий и резекцией блуждающего нерва.

Хемодектома блуждающего нерва впервые описана Stout в 1935 г., первое описание в отечественной медицине в 1959 г. А. С. Лурье.

По гистологическому строению хемодектомы являются доброкачественными, однако, в 5-30% злокачественное течение заболевания (Фалилеев Г.В., 1978; Подвязников CO., Кропотов М.А., 1991; Fachinetti P. et al., 1991): наличие рецидивов и метастазов (Матякин Е.Г., 1995; Sauter E. et al, 1991). Хемодектомы имеют медленно прогрессирующий рост, в 36 % случаев при наличии злокачественности обнаруживают метастазы в регионарные лимфатические узлы и в 41 % — в отдаленные, преимущественная локализация в позвоночнике и легких (Подвязников CO., Кропотов М.А., 1991). Процесс метастазирования обычно протекает бурно.

Чаще хемодектомы встречаются у пациентов старше 40—50 лет, у мужчин и женщин с одинаковой частотой (Torres-Patino F. et al., 1991; Rossi P. et al., 1994). В 5—10 % хемодектомы обнаружены у членов одной семьи (Sobol S. et al., 1990; Ridge B. et al., 1993; Rossi P. et al., 1994). У пациентов с наследственными хемодектомами множественное поражение наблюдается в 27—87%, а при отсутствии семейного анамнеза — примерно в 3 % случаев (Ridge В. et al., 1993; Lajtman Z. et al., 1994; Netter-ville J. et al., 1995).

Анатомической особенностью расположения хемодектом является их тесная взаимосвязь с сонными артериями, черепными нервами, основанием черепа и глоткой. Кровоснабжение сонные артерии, щитошейный ствол, позвоночные артерии.

Для роста хемодектом характерна значительная инфильтрация близлежащих тканей, особенно адвентиции сонных артерий, а при хемодектомах блуждающего нерва — периневральных элементов. Хемодектомы обычно циркулярно обрастают сонные артерии, имеют тенденцию к распространению вдоль сосудистого пучка к основанию черепа.

Клиника каротидных хемодектом

Чаще всего единственной жалобой является обнаруженное объемное образование. Реже пациенты жалуются на головную боль, боль и болезненность в области опухоли, головокружение. Иррадиация боли возможна в висок, зубы и надплечье. Иногда встречаются неврологические проявления: осиплость голоса, кашель, затруднение глотания, обусловленные давлением на близлежащие нервы (чаще всего на блуждающий нерв). При гормонально-активных опухолях отмечается общая слабость, быстрая утомляемость, бессонница.

Типичная локализация: на боковой поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти, в зоне сонного треугольника, реже в зачелюстной ямке. Опухоль может контурировать в виде припухлости, покрытой неизмененной кожей, обычно безболезненна, плотной или плотноэластической консистенции, с гладкой поверхностью. При пальпации пульсация на передней или наружной ее поверхности, выражена более интенсивно, чем на противоположной стороне. Аускультативно над опухолью в 5—10 % случаев выслушивается систолический шум. Особенностью хемодектом является заметная смещаемость в горизонтальном направлении и ограниченная в вертикальном направлении. Отвести опухоль от пульсирующей артерии невозможно. При надавливании на опухоль возможно кратковременное коллаптоидное состояние (бледность кожных покровов, падение АД) вследствие раздражения каротидного синуса. Для каротидных хемодектом типичен медленный рост. При длительном течении опухоли могут достигать значительных размеров, возможно сдавление и оттеснение гортани и глотки. Злокачественный вариант встречается довольно редко; метастазы располагаются, как правило, вблизи образования в виде инкапсулированного узла.

Клиника вагальных хемодектом

Вагальные хемодектомы образуются из параганглионарной (хеморецепторной) ткани нодозного узла блуждающего нерва, располагающегося вблизи от яремного отверстия. К нодозному ганглию интимно прилежат ВСА, внутренняя яремная вена, подъязычный и языкоглоточный нервы.

Пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования в подчелюстной области. Субъективно отмечают чувство инородного тела в глотке, изменение тембра голоса, реже затруднение при глотании. Неврологические проявления при вагальных хемодектомах более существенны, чем при каротидных. Чаще это триада Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Возможны также симптомы, связанные с выпадением функции блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов.

Обычно вагальные хемодектомы локализуются на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти. Верхний полюс не определяется, так как уходит в зачелюстную ямку в парафарингеальное пространство. Для вагальных хемодектом типично выпячивание боковой стенки глотки с отклонением мягкого неба и языка вперед и медиально. Слизистая оболочка при этом не изменена, смещается над опухолью. На слизистой могут быть видны многочисленные извитые сосуды диаметром до 1 мм. При других объемных образованиях, распространяющихся в парафарингеальное пространство, подобный симптом отсутствует. Пульсация сонных артерий над опухолью определяется редко. Верхний полюс опухоли может достигать основания черепа, а нижний развилки ОСА. ВСА обычно соприкасается с медиальной поверхностью опухоли и на 30—40 % окружена опухолью.

Также характерен медленный рост. Однако, в отличии от каротидных хемодектом, более частое озлокачествление с агрессивным инфильтративным ростом по отношению к окружающим тканям, особенно к сонным артериям и нервам. При прогрессировании рост опухоли происходит в сторону основания черепа и височной кости.

Регионарные метастазы вагальных хемодектом располагаются вблизи основной опухоли и часто составляют с ней единый конгломерат. Отдаленные метастазы локализуются в позвоночнике и легких.

Хемодектомы атипичной локализации располагаются на боковой поверхности шеи вблизи сосудисто-нервного пучка, но вне его фасциального футляра, отличаются упорным местным рецидивированием и более частым метастазированием.

Обследование: цветное дуплексное сканирование, ультразвуковая допплерография, компьютерная томография, включая спиральную, рентгеноконтрастное исследование сосудов, транскраниальная допплерография, бронхоскопия.

При анализе результатов исследований обращают на топографию сонных артерий и их взаимоотношение с опухолью, протяженность поражения сосудов и степень их обрастания, расположение верхнего полюса опухоли, состояние дистальной части ВСА, характеристику (качественную и количественную) кровотока по сонным артериям.

Дифференциальный диагноз.

Внеорганные новообразования шеи схожи по своим клиническим проявлениям. Нередко единственным симптомом является наличие опухоли на шее. Боли, компрессионные синдромы и неврологическая симптоматика наблюдаются редко. Все это затрудняет дифференциальную диагностику. Диагностические ошибки довольно типичны: чаще при первичном обращении ошибочно диагностируется лимфаденит, что связано с редкостью внеорганных опухолей шеи и недостаточной осведомленностью докторов в этой патологии, ложной связью обнаруженной опухоли с воспалительными явлениями (кариес, хронический тонзиллит, фарингит и др.).

При обнаружении опухоли на шее, особенно солитарной, в первую очередь необходимо исключить метастатический генез, гемобластоз.

Неспецифические лимфадениты чаще наблюдаются у детей при хронических воспалительных заболеваниях кожи лица и головы, слизистой оболочки рта, верхних дыхательных путей. При этом лимфоузлы обычно увеличены, плотноваты, множественны, безболезненны; признаки периаденита отсутствуют. Необходимо дифференцировать от метастазов в лимфатические узлы шеи и лимфоретикулярных поражений. Метастатические лимфатические узлы более плотные, округлые. Окончательный диагноз обычно ставят при цитологическом или гистологическом исследовании.

Специфический хронический лимфаденит при туберкулезе и сифилисе. Туберкулезное поражение чаще двустороннее, характерно изменение подчелюстных и яремных узов. На ранних стадиях плотные, подвижные, безболезненные, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Затем приобретают вид пакета, нарастают явления периаденита, могут появляться абсцессы и свищи.

Хемодектомы шеи и невриномы, локализованные вблизи сонных артерий, в первую очередь следует дифференцировать с аневризмами сонных артерий. При аневризме определяется более четкая пульсация и систолический шум, характерно отставание пульсовой волны на височной или лицевой артерии, что при хемодектомах отсутствует.

Кроме того, хемодектомы данной локализации следует отличать от неврином блуждающего или подъязычного нервов и солитарных метастазов. При невриномах, расположенных в непосредственной близости к сонным артериям, иногда возможно ощутить передаточную пульсацию. Дифференциальной диагностике способствуют попытки отведения опухоли от сосудов, которая возможна при невриномах, а при хемодектомах образование смещается только вместе с сосудом.

Наибольшую трудность для дифференциальной диагностики представляют образования парафарингеального расположения. Их следует дифференцировать от злокачественных опухолей ротоглотки, чаще опухолей миндалин. Для рака миндалин характерны боли, неловкость при глотании, ощущением инородного тела. При осмотре: изъязвленная кровоточащая опухоль. Это крайне важно, так как при парафарингеальных опухолях не бывает изъязвления слизистой оболочки.

Также представляют значительные трудности в дифференциальной диагностике первично-множественные опухоли. Чаще обнаруживаются комбинации опухолей щитовидной железы с хемодектомами, невриномами, лимфосаркомой. В этих случаях солитарные опухоли на шее принимают за метастазы рака щитовидной железы.

При сборе анамнеза следует обращать внимание на длительность развития заболевания, темп роста образования, на наличие опухоли ранее, метастазом или рецидивом которой может быть обнаруженная в настоящее время опухоль.

Исследование групп лимфатических узлов проводится последовательно, целесообразно осуществлять пальпацию со спины пациента, при этом четче определяются все анатомические структуры в надключичной области и вдоль сосудистого пучка.

При парафарингеальной локализации используют бимануальную пальпацию. Ее следует проводить при расслаблении мышц шеи (голова исследуемого наклонена вперед), а также в положении лежа с валиком под плечами, голова повернута в сторону. Это дает возможность определить локализацию, взаимоотношение опухоли с магистральными сосудами.

Важное значение в дифференциальной диагностике внеорганных новообразований шеи имеет их локализация: для неврином и ганглионеврином характерно расположение в парафарингеальной зоне, нейрофибром — в боковых отделах шеи, липом — в боковом треугольнике или надключичной области, лимфангиом — вдоль кивательной мышцы или над ключицей, десмоида — вблизи мышечных массивов плечевого пояса и в нижнебоковых отделах шеи, срединной кисты и опухоли щитоязычного протока — строго по средней линии шеи, вблизи подъязычной кости.

Из методов лабораторной диагностики важное значение при диагностики гемобластозов имеет клинический анализ крови.

Обзорную рентгенографию в обязательном порядке проводят при пальпируемых плотных, неподвижных небольших образованиях в надключичной области для исключения шейных ребер и вторичных поражений костей. Рентгенологическое обследование также дает возможность выявить наличие известковых включений (симптом отсутствует при хемодектомах, метастазах рака, липомах).

Важнейшее место в дифференциальной диагностике различных внеорганных опухолей шеи занимает ультразвуковое исследование. В В-режиме метастазы в лимфатические узлы имеют неоднородную структуру, капсулу толщиной до 2 мм, невриномы — изоэхогенную однородную структуру без выраженной капсулы, кисты - гипоэхогенную структуру с наличием мелкодисперсного жидкого содержимого и капсулу толщиной до 1.5 мм. Кровоток по сонным артериям характеризуется отсутствием локального повышения скорости, что свидетельствует о неизменности гемодинамики. В 30 % случаев определяют гемодинамически значимую компрессию яремной вены. Сосудистый рисунок неврином чаще представлен множеством сосудов, преимущественно артериями, диаметром до 2.2 мм с коллатеральным типом кровотока, в шванноме сосуды с венозным характером кровотока, внутри кист сосудистый рисунок не выражен.

Безусловно ангиография помогает в дифференциальной диагностике внеорганных новообразований шеи. Ангиографическая картина при метастатических опухолях характеризуется смещением оси сонных артерий в трех направлениях — кнутри, кпереди и кзади. Чаще сонные артерии отклоняются медиально, смещения сонных артерий кнаружи не бывает. В 20 % случаев выявляется компрессия ОСА или ВСА. Метастатические образования обычно прилегают к сонным артериям в области бифуркации ОСА, реже в начальных отделах ВСА и НСА. Известны единичные случаи циркулярного расположения метастатических опухолей вокруг сонных артерий. Чаще опухоль спаяна с наружной стенкой артерии.

При лимфоретикулярных опухолях шеи (лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз) характерна локализация сонных артерий медиально по отношению к опухоли, поэтому на ангиограммах определить их ход не представляется возможным.

Наиболее частая локализация образований в области бифуркации ОСА при метастатических образованиях объясняется несколькими причинами: находящимся вблизи бифуркационным лимфатическим узлом, в который чаще метастазируют опухоли головы и шеи, а также фиксацией развилки ОСА ветвями НСА.

Признаки опухолей черепных нервов на ангиограммах:

• при невриномах, исходящих из блуждающих нервов, в прямой проекции характерно отдавливание сонных артерий кнаружи, в боковой — кпереди

• при опухолях симпатического ствола (невролейомиомы, неврофибромы) в прямой проекции бифуркация ОСА, ВСА и НСА оттеснены новообразованием кнаружи в латеральном направлении, в боковой — ВСА смещена кзади, а НСА — кпереди

• при опухолях из сосудов (ангиофибромы) в прямой проекции отклоняют ВСА кнаружи, а в боковой — кпереди

• при синовиальной саркоме смещение в прямой проекции дистального отдела ОСА и начального отдела ВСА кпереди и в боковой латерально.

Лечение.

Консервативное лечение хемодектом шеи малоэффективно: полное излечение при лучевой терапии достигается только в 23 %, а частичное улучшение — в 54 % случаев (Valdagni R., Amichetti M., 1990; Dinges S. et al., 1993). Поэтому отдают предпочтение радикальному удалению опухоли (Матякин Е.Г., 1995; Kogel H. et al., 1991; Williams M. et al., 1992). Хирургическая тактика дает хорошие результаты в 93—96 % случаев (Kraus D. et al., 1990; Van-der-Mey A. et al, 1992).

До середины 50-х годов прошлого века смертность при хирургическом лечении каротидных хемодектом достигала более 30 %, а среди выживших инвалидность вследствие афазии, гемипарезов, параличей каудальной группы черепных нервов до 50 %.

Расположение хемодектом в непосредственная связи с сонными артериями обусловливает сложность и опасность оперативного лечения, что в 28—43 % случаев определяет необходимость реконструкции сонных артерий (Lee-lamanit V. et al, 1993). Операция выбор удаление новообразования с сохранением проходимости внутренней сонной артерии.

Важные условия хирургического вмешательства:

определение толерантности больного к пережатию сонной артерии путем оценки функциональных возможностей виллизиева круга: в дооперационном периоде транскраниальная допплерография, тест на пережатие сонной артерии, в интраоперационном — транскраниальная допплерография, измерение ретроградного давления в общей сонной артерии
эндотрахеальный наркоз
широкий доступ: по внутреннему краю кивательной мышцы, при распространении в парафарингеальное пространство — от сосцевидного отростка до края хрящей гортани (дугообразный) с пересечением двубрюшной мышцы в сухожильной части, при необходимости НС;
по показаниям резекция, пластика или протезирование ВСА; техника операций не отличается от аналогичных на брахиоцефальных сосудах

Отдаленные результаты, прогноз.

Показатели 5-летней выживаемости после хирургического лечения каротидных и вагальных хемодектом составляют 93—99 %, атипичных (учитывая в 100 % случаев злокачественный вариант течения болезни) — 50-61 %.

Читайте также: