Лимфогранулематоз пример формулировки диагноза
 |  |  |  |
Лимфогранулематоз — злокачественное опухолевое образование лимфатической ткани. Наиболее частая форма лимфом.
Классификация лимфогранулематоза (Л. П. Симбирцева, Л. Холст и, 1985)
1. Стадии заболевания:
- I стадия. Поражение одной области лимфатических узлов (I) или одного лимфатического органа (Is) либо локальное поражение экстралимфатического органа или ткани (Iε).
- II стадия. Поражение двух или более областей лимфатических узлов (II) и/или лимфатического органа по одну сторону диафрагмы (IIs) либо локальное поражение экстралимфатического органа или ткани и одного или более лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIε). Рекомендуется указывать количество пораженных групп лимфатических узлов (например, II3).
- III стадия. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локальным вовлечением в процесс экстралимфатического органа или ткани (IIIε), либо поражением лимфатического органа (IIIs), либо поражением того и другого (IIIεs).
- IV стадия. Диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатического органа или ткани при наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов и лимфатического органа.
2. Гистологическая картина лимфоузла:
- 2.1. Лимфоцитарное преобладание.
- 2.2. Нодулярный склероз.
- 2.3. Смешанно-клеточный вариант.
- 2.4. Лимфоцитарное истощение (диффузный склероз, ретикулярный вариант).
В основе болезни лежит лимфогенное и гематогенное метастазирование из первичного очага, которое подчиняется законам опухолевой прогрессии. Основной морфологический субстрат — специфическая гранулема, которая обычно возникает в лимфатических узлах, но может развиваться и во внутренних органах, чаще всего в селезенке.
Лимфогранулематоз характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических симптомов, обусловленных поражением лимфатических узлов, различных органов и особенностями иммунологических реакций. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 20—40 лет. Первая стадия заболевания выявляется примерно у 6—10 % больных, симптомы интоксикации наблюдаются редко. Вторая стадия регистрируется у 30—35 % больных, симптомы интоксикации встречаются чаще, чем при первой стадии. Третья стадия диагностируется наиболее часто. Симптомы интоксикации определяются у большей половины больных. Четвертая стадия наиболее неблагоприятная. Она сопровождается интоксикацией (лихорадка, выраженная потливость, похудание), лимфаденопатией, увеличением селезенки и печени, повышением СОЭ, эозинофилией и нейтрофильным лейкоцитозом. Для диагностики производят пункцию и биопсию узла, а также лимфосцинтиграфию.
При лимфоцитарном преобладании в биоптатах относительное преобладание числа лимфоцитов и гистиоцитов, а также незначительное количество диагностических клеток Березовского — Штернберга. Нодулярный склероз характеризуется уменьшением числа всех клеточных типов, включая и клетки Березовского — Штернберга, хотя в этом случае обнаруживаются они легко, так как реактивных клеток мало. Смешанно-клеточный вариант имеет признаки, промежуточные между лимфоцитарным преобладанием и истощением. Лимфоцитарное истощение характеризуется незначительным количеством лимфоцитов в биоптатах и обилием диагностических клеток Березовского—Штернберга.
Клинические симптомы лимфогранулематоза
1. Слабость, потливость, кожный зуд, длительное повышение температуры тела волнообразного или неправильного характера, похудание, отсутствие аппетита, боли в области левого и правого подреберья.
2. Увеличение лимфатических узлов подчелюстных, шейных, подмышечных паховых. Узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей. Возможно увеличение лимфоузлов средостения, брюшной полости и забрюшинных, селезенки, поражение легких, плевры, в поздних стадиях — увеличение печени.
Лабораторные данные
1. OAK: у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях — лимфоцитопения, признаки анемии, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. БАК: повышение содержания «α1- и α2 -глобулинов.
Инструментальные исследования
Биопсия лимфатического узла — полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, фиброзной тканью; гигантские клетки Березовского — Штернберга.
Программа обследования
1. OAK. 2. Биопсия лимфатических узлов. 3. Радиоизотопная лимфография для выявления парааортальиых лимфоузлов. 4. Ультразвуковое сканирование печени, селезенки, в некоторых случаях — внутрибрюшных лимфоузлов. 5. Рентгенотомография области корня легких для выявления увеличенных лимфоузлов. 6. В затруднительных случаях при отсутствии увеличения периферических лимфоузлов — лапароскопия или лапаротомия с биопсией селезенки.
Примеры формулировки диагноза
- 1. Лимфогранулематоз II3, нодулярный склероз.
- 2. Лимфогранулематоз IIIεs, лимфоцитарное истощение
Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г
На основании данных, полученных при опросе жалоб больного (лихорадка, потливость, зуд кожи), анамнеза заболевания, результатов объективного обследования (бледность кожи, увеличение лимфоузлов, спленомигалия), данных лабораторного исследования (лейкоцитоз с нейтрофидозом, эозинофилия, обнаружение в биоптате лимфоузла гранулем с гигантскими клетками Березовского - Штернберга, а так же после дифференциальной диагностики устанавливается развернутый окончательный диагноз. Отмечаются также сопутствующие заболевания и осложнения.
Диагноз лимфогранулематоза может ставиться на основании сочетания следующих клинических признаков:
1. Увеличение периферических лимфоузлов или лимфоузлов средостения
2. Наличие гранулем с клетками Березовского - Штернберга или Ходжкина при гистологическом исследовании узла.
Развернутый клинический диагноз формулируется в соответствии с общепринятыми классификациями. В диагнозе указывается основное заболевание с характеристикой гистологического типа, стадия заболевания, наличие (Б) или отсутствие (А) одного или нескольких симптомов интоксикации, отсутствие(а) или наличие (б) биологических признаков активности заболевания (повышенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперфибринагенемия, гипер-альфа2глобулинемия, низкое содержание сывороточного железа), а так же сопутствующие заболевания и осложнения.
В 1965 году была принята международная морфологическая классификация лимфогранулематоза, которая включает 4 гистологических типа: лимфогистиоцитарный, нодулярный склероз, смешанноклеточный вариант, лимфоидное истощение. Сущность патеногенеза лимфогранулематоза определяется опухолевой прогрессией, при этом из очагов поражения исчезают лимфоциты, что наглядно отражается в смене гистологических вариантов, которые в сущности являются фазами развития заболевания. Наиболее стабилен вариант нодулярного склероза.
В основу современной клинической классификации лимфогранулематоза положено постепенное распространение заболевания из первичного очага. Классификация принята на конференции в Ann Arbor (Сорбонна, 1971 г.).
Стадия 1 (локальные формы) — поражение лимфатических узлов одной или двух смежных областей.
Стадия 2 (регионарные формы) — поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторну диафрагмы. Количество пораженных областей указывается арабской цифрой: II2.
Стадия 3 (генерализованные формы) — поражение лимфатических узлов любых областей по обе стороны диафрагмы III, может сопровождаться поражением селезенки.
Стадия 4 (диссеминированные формы) — диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфоузлов или без них.
При морфологической верификации биопсированной ткани степень растпространенности процесса обозначается символами: N - лимфатические узлы, S - селезенка, H - печень, L - легкие, M - костный мозг, D - кожа, O - кости, P - плевра.
Примерная формулировка диагноза лимфогранулематоза.
1. Лимфогранулематоз, смешанноклеточный вариант, IIАа - стадия
2. Лимфогранулематоз, лимфоидное истощение, IV Бб - стадия (M+, S+, H+, L— , D—).
Примерная формулировка диагноза ЗНЛ.
1. Злокачественная неходжкинская лимфома низкой степени злокачественности, III Аа - стадия (N,S).
Определение.Лимфомы это гетерогенная группа опухолей иммунной системы внекостномозгового происхождения, субстратом которых являются лимфоидные клетки. Существует несколько разновидностей классификации лимфом.
Классификация лимфом (упрощённый вариант)
По степени злокачественности:
По характеру пролиферации в лимфатическом узле:
По величине опухолевых клеток:
Классификация лимфом по стадиям
(Ray, 1965 г., Аn Аrbor, 1971 г., Cotswald, 1989 г.)
Стадия I − поражение одного лимфатического региона (лимфоузлы шеи, подмышечные, паховые, средостения, ворот легких справа и слева) (I, N) или структуры (вилочковой железы, кольца Вальдейера, червеобразного отростка слепой кишки, Пейеровых бляшек) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IЕ). Локализованное поражение экстралимфатической ткани определяется как прорастание пораженного лимфоузла или ткани в анатомической близости от него, которое может быть излечено облучением.
Стадия II − поражение двух или более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражения лимфатических регионов по ту же сторону диафрагмы (IIE). Указывается число пораженных лимфатических регионов (II2).
Стадия III − поражение лимфатических регионов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или поражением того и другого (III E+S). Выделяют: верхние абдоминальные лимфатические узлы: ворота печени, селезенки, чревные (III1), нижние абдоминальные: парааортальные, мезентериальные (III2).
Стадия IV – диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.
Локальное поражение обозначается символом: N – лимфоузлы, L – легкие, D – кожа, Н – печень, М – костный мозг, О – кости, Р – плевра, S – селезенка.
Признаки опухолевой интоксикации при лимфомах: А – отсутствие симптомов интоксикации, В – наличие хотя бы одного из следующих симптомов: температура тела выше 38ºС не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса, ночная потливость, снижения массы тела на 10% и более за 6 месяцев.
Классические варианты болезни Ходжкина:
– нодулярный склероз (градации 1 и 2)
– классическая лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов
Клиническая классификация стадий
I стадия - локализованная - поражены 1-2 группы, расположенных рядом, лимфоузлов.
II стадия - регионарная - поражены 2-3 несмежные группы лимфоузлов, но по одну сторону диафрагмы.
III стадия - генерализованная - поражение групп лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы, селезенки.
IV стадия - диссеминированная - помимо лимфоузлов поражены внутренние органы - печень, легкие, плевра и т.д.
Каждая стадия подразделяется на две подгруппы:
А - отсутствие симптомов биологической активности.
Б - имеются признаки биологической активности – лихорадка, кожный зуд, ночные поты, похудание, лейкоцитоз, измененные острофазовые реакции.
Клиническая классификация плазмоклеточной миеломы (ПМ)
по активности течения заболевания
1. Индолентная ПМ – пациенты с дремлющим течением.
2. Активна ПМ – пациенты в ремиссии или состоянии плато после первой линии химиотерапии.
3. Агрессивная ПМ – пациенты с резистентностью к химиотерапии.
Стадии хронического лимфолейкоза
Стадия А –анемия и тромбоцитопения отсутствуют, процесс захватывает менее трёх зон.
Стадия В– анемия и тромбоцитемия отсутствуют (гемоглобин и количество тромбоцитов равно или более 100 ед.), процесс распространяется на три и более зоны.
Стадия С– имеется анемия и тромбоцитопения независимо от распространённости процесса.
Таким образом, среди онкогематологических заболеваний выделяют лейкозы и лимфомы. Лейкозы – это опухолевые заболевания кроветворной системы, при которых первичной локализацией опухолевого процесса является костный мозг. Лимфомы – это опухоль с первичным расположением вне костного мозга. Классификации онкогематологических заболеваний постоянно совершенствуются.
Лейкозу, как патологическому процессу, свойственны особенности, присущие и другим опухолям, в частности неуправляемая клеточная гиперплазия пораженного ростка кроветворной ткани. При этом разрастание опухолевых клеток происходит не только в местах нормального кроветворения, но и в жировом, обычно неактивном, костном мозге трубчатых костей и экстрамедуллярных очагах кроветворения (селезенке, лимфатических узлах, в скоплениях лимфоидной ткани и других органах). Течение патологического процесса сопровождается выходом опухолевых клеток в кровеносное русло. Все лейкозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность.
В основе деления лейкозов на острые и хронические лежит морфологическая характеристика опухолевых клеток.
Основной субстрат опухолевого заболевания системы крови при остром лейкозе – бластные клетки, при хроническом лейкозе – созревающие и зрелые клетки (п/я и с/я гранулоциты при хроническом миелолейкозе, лимфоциты при хроническом лимфолейкозе и т.д.).
Клиническая картина, течение и длительность заболевания не являются определяющими в делении лейкозов на острые и хронические.
Примеры формулировки диагноза
1. Острый промиелоцитарный лейкоз, развёрнутая стадия.
2. Хронический миелолейкоз (Ph-позитивный или Ph-негативный). Хроническая стадия или стадия акселерации; анемия, тромбоцитопения и т.д.
3. В-клеточный острый лимфоцитарный лейкоз, дебют заболевания.
4. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), III стадия, фаза Б.
5. Хронический лимфолейкоз, 2стадия.
Диагностика гемобластозов основана на поэтапном применении комплекса клинических, лабораторных и инструментальных исследований. На первом этапе предполагается гемобластоз. По данным исследования периферической крови, цитологического и гистологического методов определяют миелоидный или лимфоидный опухолевый процесс, острый или хронический его характер. В завершении диагностического поиска на основании цитохимических, иммунологических, цитогенетических, молекулярногенетических, иммуногистохимических исследований определяют конкретную нозологическую форму гемобластоза. Верификация диагноза онкогематологического заболевания осуществляется в специализированных медицинских отделениях. Объём дополнительных исследований зависит от их возможностей и формы предпологаемого гемобластоза. Для определения распространённости опухолевого процесса применяют КТ, МРТ, ПЭТ. УЗИ и др. методы.
Лечение гемобластозов проводится в специализированных отделениях. Оно включает применение цитостатических средств, нередко миелотрансплантацию, проведение симптоматической терапии. В целях последней может проводиться дезинтоксикационная терапия, применятся антибиотики, средства, улучшающие реологические свойства крови или наоборот гемостатические, могут использоваться препараты крови. При эритремии, наоборот, может проводиться гемоэксфузия. Цитостатики применяют чаще всего в виде полихимиотерапии (2-3 препарата одновременно) с добавлением преднизолона. В лечении каждой формы гемобластоза в специализированных отделениях используют конкретные схемы (протоколы) цитостатической терапии. При этом нередко в них включают препараты ещё не представленные в общероссийских стандартах лечебной помощи.
В настоящее время основным принципом терапии острых лейкозов и лимфом является, по возможности, достижение их радикального лечения. Для этого используют полихимиотерапию, миелотрансплантацию и лучевую терапию. Конкретные методы при лимфомах зависят от гистологического варианта опухоли, степени ее злокачественности, распространенности процесса. Не исключаются также в отдельных случаях хирургические методы. При хронических лейкозах терапия успешна в случаях достижения гематологической и цитогенетической ремиссии.
При отдельных опухолевых заболеваниях системы крови и кроветворных органов, в начальной их стадии от применения цитостатических средств, преднизолона целисообразно воздерживаться. Решение об этом должен принимать гематолог. Дозируют многие цитостатики применительно к массе или площади поверхности тела.
Этапы лечения острого лейкоза
1. Индукция ремиссии.
2. Постремиссионная терапия.
3. Консолидация ремиссии или интенсификация. Профилактика нейролейкоза.
4. Поддерживающая терапия в ремиссии. Лечение резидуальной болезни.
Основные лечебные средства,
используемые при лечении острого лейкоза
1. Антиметаболиты: цитарабин, метотрексат, меркаптопурин, тиогуанин.
2. Алкалоиды: винкристин, тенипозид, этопозид.
3. Антибиотики цитостатические: даунорубицин, доксорубицин, идарубицин, метоксантрон.
4. Алкилирующие препараты: циклофосфамид.
5. Другие противоопухолевые препараты: L-аспарагиназа.
Основные цитостатические средства, используемые при лечении наиболее распространённых хронических онкогематологических заболеваний: хронического миелоза (ХМЛ), истинной полицитемии (ИП), хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), множественной миеломы (ММ), лимфогранулематоза (ЛГМ) и неходжкинских лимфом (НХЛ) представлены в таблице.
В амбулаторной практике при лечении хронического миелоза в основном используются следующие цитостатики: миелосан, бусульфан – 4-6 мг/сут., миелобромол – 250 мг/сут., гидрооксимочевина (гидреа) – 500 мг/сут., гливек – 400-600 мг/сут.
При лечении больных хроническим лимфолейкозом – хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг массы тела. Можно присоединять другие цитостатики, преднизолон. Частота применения и дозировка зависят от показателей гемограмы.
2. Апластическая анемия.
2. Классификация лейкозов (288--289)
1. Острые лейкозы.
1.8. Лимфобластный детей.
1.9. Лимфобластный взрослых.
2. Хронические лейкозы.
2.1.3. Болезнь Сезари.
2.1.4. Парапротеинемические гемобластозы (макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, болезни тяжелых цепей, болезни легких цепей).
2.2.6. Сублейкемический миелоз.
Примеры формулировки диагноза
1. Острый миелобластный лейкоз с анемией, геморрагическим тром-боцитопеническим синдромом (клиникогематологическая ремиссия).
2. Хронический лимфолейкоз.
3. Классификация геморрагических диатезов (286--287)
1. Нарушения мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы крови.
1.1.2. Аномалия Мей-Хегглина.
1.1.3. Синдром Бернара-Сулье и др.
1.2.1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
1.2.2. Гаптеновые Тромбоцитопении.
1.2.3. Вторичные Тромбоцитопении при лейкозах, апластической анемии, коллагенозах и др. заболеваниях.
2. Нарушения свертывающей системы крови.
2.1.1. Гемофилия А (дефицит фактора VIII).
2.1.2. Гемофилия В (дефицит фактора IX).
2.1.3. Гемофилия С (дефицит фактора XI).
2.1.4. Дефицит факторов I, II, V, VII, Х и XII.
2.1.5. Болезнь Виллебранда.
2.2.1. Дефицит витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX и X) при недостатке витамина К и заболеваниях печени.
2.2.2. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
3. Нарушение сосудистой стенки (вазопатии).
3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).
3.2. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
3.3. Сочетанные (тромбоцитарные, коагулогические и сосудистые нарушения).
Примеры формулировки диагноза
1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
2. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
4. Классификация лимфогранулематоза (201) (Энн-Арбор, 1971 г.)
1. По распространенности.
I стадия -- поражение одной области или двух смежных лимфатических узлов (I), расположенных по одну сторону диафрагмы или наличие одного экстранодального инфильтрата (1Е).
II стадия -- поражение двух и более лимфатических узлов несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы (II) или то же в сочетании с экстранодальным инфильтратом (ПЕ.)
III стадия -- поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с поражением лимфатического органа (1115), или с локальным поражением экстралимфатического органа или ткани (ШБ) или с поражением того и другого (П1Е5).
IV стадия -- диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатического органа или ткани при наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов и лимфатических органов (любое поражение печени или костного мозга дает основание к установлению IV ст.).
Каждая стадия содержит две подгруппы -- А и Б
А-подгруппа -- больные с отсутствием симптомов общей интоксикации. Выделяют признаки биологической активности опухолевого процесса при лимфогранулематозе: увеличение СОЭ свыше 30 мм/ч, повышение уровня активности щелочной фосфатазы; гаптоглобина, це-рулоплазмина, гиперферментемия.
Б-подгруппа -- больные с наличием хотя бы одного из симптомов общей интоксикации: лихорадка неясного генеза с I тела 38° и выше продолжительностью не менее недели, профузные ночные поты, потери массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев.
Наличие хотя бы двух из этих признаков обозначается символом "б", отсутствие признаков биологической активности или наличие всего одного обозначается символом "а".
2. По фазам заболевания (при циклическом течении).
3. По гистологической картине лимфоузла:
3.1. Лимфоидное преобладание.
3.2. Склеронодулярный вариант.
3.7. Гранулема Ходжкина.
Пример формулировки диагноза
1. Лимфогранулематоз II стадии IIЕ, ремиссия.
VI. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
1. Классификация нефритов
1. Острый гломерулонефрит (580).
1.1. По клиническим вариантам (специального указания требуют только "атипичные" формы острого нефрита).
1.1.1. Протекающие только с мочевым синдромом.
1.1.2. Протекающие без мочевого синдрома ("нефрит без нефрита"). Примечание: в типичных случаях достаточно только перечислить имеющиеся клинические синдромы.
1.2. По фазе болезни.
1.2.2. Затянувшееся течение. 1.3. Осложнения.
1.3.1. Острая почечная недостаточность.
1.3.2. Острая сердечная недостаточность.
1.3.3. Почечная эклампсия.
1.3.4. Гипертоническая энцефалопатия.
1.3.5. Нарушение ритма сердца.
Примеры формулировки диагноза
1. Острый гломерулонефрит с выраженным нефротическим синдромом и сохранной функцией почек.
2. Острый гломерулонефрит затянувшегося течения с сохранной функцией почек.
3. Острый гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом с сохранной функцией почек.
2. Хронический гломерулонефрит (582).
2.1. По клиническому типу.
2.2. По морфологической картине (по данным пункционной биопсии).
2.2.4. Минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз).
2.3. По фазе болезни.
2.4.1. Хроническая почечная недостаточность.
2.4.2. Сердечная недостаточность.
2.4.4. Уремический стоматит, бронхит, гастрит, колит, полисерозит.
2.4.5. Анемия гипохромная, нормохромная.
Примеры формулировки диагноза
1. Хронический гломерулонефрит нефротического типа (отеки, ана-сарка) в стадии обострения. Нормохромная анемия.
2. Хронический гломерулонефрит латентного течения (гематуриче-ская форма, мезангиопролиферативный вариант) с начальными признаками почечной недостаточности.
3. Быстропрогрессирующий нефрит (БПН) (583). (особая форма хронического нефрита)
3.1. Идиопатический БПН с "полулуниями".
3.2. БПН при системных заболеваниях.
3.2.1. Синдром Гудпасчера.
3.2.2. Гранулематоз Вегенера.
3.2.3. Системная красная волчанка (СКВ).
3.2.4. Геморрагический васкулит.
3.2.5. Узелковый периартериит.
3.2.6. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия.
3.2.7. Истинная склеродермическая почка.
3.3. БПН лекарственного генеза.
3.4. БПН при подостром инфекционном эндокардите.
Примеры формулировки диагноза
1. БПН (идиопатический) с выраженным гипертоническим синдромом.
2. СКВ с быстропротрессирующим нефритом (выраженные нефротический и гипертонический синдромы, нарастающая почечная недостаточность).
4. Хронический пиелонефрит (590).
4.1. По локализации.
4.2. По путям проникновения инфекции (при достоверных данных).
4.2.1. Гематогенный (нисходящий).
4.2.2. Уриногенный (восходящий). 4.3. По течению.
4.3.1. Латентный (субклинический).
4.3.2. Рецидивирующий. 4.4. По фазе болезни.
4.4.2. Ремиссия. 4.5. Осложнения.
4.5.1. Хроническая почечная недостаточность.
4.5.3. Артериальная гипертензия.
Примеры формулировки диагноза
1. Хронический пиелонефрит в фазе обострения, левосторонний. Артериальная гипертензия. ХПН II стадия.
2. Хронический пиелонефрит, двухсторонний, ХПН (терминальная стадия), анемия.
VII. БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ И ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
Классификация сахарного диабета (250) и других категорий нарушений толерантности к глюкозе (ВОЗ, 1980 г. с дополнениями М. И. Балаболкина, 1989 г.)
1. Клинические формы диабета.
1.1. Инсулинозависимый диабет (диабет I типа).
1.2. Инсулинонезависимый диабет (диабет II типа).
1.3. Другие формы сахарного диабета (вторичный или симптоматический сахарный диабет).
1.3.1. Эндокринного генеза (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб, феохромоцитома и др.).
1.3.2. Заболевания поджелудочной железы (опухоль, воспаление, резекция, гемохроматоз и др.).
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)
Общая информация
Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах и распространяющаяся преимущественно по лимфатической системе путем лимфогенного метастазирования. (ВОЗ, 2001 г.).
Классификация
Диагностика
| Патология | Норма | > Патология |
| Лейкопения | Лейкоциты 4,0-9,09*10 9 /л | Лейкоцитоз |
| Анемия | Гемоглобин (М) 130,0-160, г/л, (Ж) 120-140 г/л | |
| Анемия | Эритроциты (М) 4,0-5,0*10 12 /л, (Ж) 3,9 -4,7*10 12 /л | Эритроцитоз |
| Тромбоцитопения | Тромбоциты 180-320* 10 9 /л | Тромбоцитоз |
| Скорость оседания эритроцитов (М) 2-15, (Ж) 2-10 | Ускоренное СОЭ |
Биохимический анализ крови (включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы).
| Норма | Патология |
| Общий белок 66-87 г/л | Гипопротеинения 45-50 г/л |
| Мочевина 2,3-8,3 ммоль/л | Выше 8,3 ммоль/л |
| Креатинин 45-115 ммоль/л | Выше 115 ммоль/л |
| АЛаТ до 0,68 (до 0,52) мг/л | Выше 0.68 мг/л |
| АСаТ до 0,62 (до 0,52) мккат/л | Выше 0.62мккат/л |
| Щелочная фосфатаза от 30 до 120 U/L | Выше 120 U/L |
| ЛДГ от 0 до 248 U/l | Выше 248 U/l |
| Билирубин до 22 мкмоль/л | Выше 22 мкмоль/л |
Дифференциальный диагноз
| Нозологии | Исследования | ||
| ОАК | Гистология | Иммунологические маркеры | |
| Лимфома Ходжкина | Часто без патологии | Клетки Штернберга | CD15, CD30 |
| Реактивный лимфаденит | Умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ | Иммунобласты | - |
| Неходжкинская лимфома | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Варианты НХЛ | В или Т-клеточный иммунофенотип соответственно морфологическому варианту НХЛ |
| Хр. лимфолейкоз | Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом | Малые лимфоциты | CD19, CD20, CD22 |
| Метастазы солидных опухолей | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Вариант опухоли | - |
| Саркоидоз Бенье-Бека | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Клетки Пирогова-Лангханса | |
| ВИЧ | AIDS | ||
| Туберкулезный лимфаденит | Лейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ | Клетки Пирогова-Лангханса | |
| Саркома Капоши | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Человеческий вирус герпеса 8-го типа | |
Лечение
Стандартной схемой химиотерапии для лечения больных благоприятной и промежуточной прогностической группы в настоящее время является схема ABVD. Эта схема более эффективна и менее токсична, чем МОРР и ее варианты (COPP, CVPP, LVPP) , однако последние 3 схемы остаются схемами первой линии терапии. Для лечения больных неблагоприятной прогностической группы предпочтительной является схема BEACOPP.
I линия
Лечение поздних рецидивов основано на тех же принципах, что и терапия первичных больных. При рецидивах, возникших через 5-7 лет полной ремиссии необходимо проводить повторную биопсию с целью исключения опухоли другого генеза. Достижение ремиссии возможно по схемам, использованным при индукции первой ремиссии, или при применении других схем первой линии.
II линия – лечение рецидивов
Читайте также: