Киста мозолистого тела на мрт


МРТ головного мозга. Т2-взвешенная аксиальная томограмма. Арахноидальная киста. Цветовая обработка изображения.

Кисты головного мозга в большинстве своем относятся к аномалиям развития. Некоторые образования, возникшие на почве нарушения развития, имеют сходные с кистами черты.

Эпидермоидные кисты (эпидермоиды) – доброкачественные врождённые образования. Они происходят из эктопических эпидермальных клеток и развиваются в период закрытия, в 3-5 нед. эмбриогенеза, как следствие неполного разделения нейрональной и покровной эктодермы. Частота составляет около 1% от внутричерепных образований. Обычно диагностируются в возрасте 25 – 45 лет. Локализация эпидермоидов может быть любой, но типичная – мосто-мозжечковый угол (третье по частоте образование этой области), предмостовая цистерна, параселлярная область, четверохолмие и желудочковая система, очень редко в полушариях, спинном мозге и интрадиплоидно. Растут они интра- или экстрадурально, экспансивно, медленно, сдавливая ствол мозга, внутричерепные нервы, но не разрушая кость. Иногда захватывают сосуды и нервы. По характеру роста их можно отнести к опухолевидным образованиям. Вокруг эпидермоидов нередко развивается асептическое воспаление, а при разрыве содержимое (жир, кератин) прорывается в ликворные пространства. Клинические проявления зависят от локализации и масс-эффекта.

При МРТ головного мозга картина неспецифическая и зависит от содержимого кисты. Если она не содержит жира, то имеет ликворную интенсивность сигнала . В таком случае эпидермоидная киста трудно отличима от арахноидальной, хотя, как правило, не столь однородная. На МРТ типа FLAIR и диффузионно-взвешенных МРТ изображениях содержимое эпидермоидов светлее ликворного. Жировое содержимое, такие эпидермоиды еще называют холестеатомой, приводит к высокому сигналу на Т1-взвешенных МРТ головного мозга. Видимо, он обусловлен липидами, но не холестеролом. На Т2-взвешенных МРТ головного мозга он менее интенсивен чем ликвор. Контуры эпидермоидов всегда четкие. Холестеатомы составляют всего 3-5% от эпидермоидов. В 15-20% случаев встречается кальцификация по переферии кисты. Редко наблюдается контрастирование стенок.

МРТ головного мозга. Т1-взвешенные корональная и сагиттальная МРТ. Эпидермоидная киста левой височной доли.

Дермоидные кисты встречаются реже эпидермоидных, составляя около 0,3 % от внутричерепных образований. Обычно выявляются в возрасте между 10 и 20 годами. Морфологически от эпидермоидов их отличает наличие эктодермальных элементов – волосяных фолликулов, потовых желёз и т.д. Типично они расположены по средней линии (в отличие от эпидермоидов, которые чаще внеосевые): в супраселлярной цистерне, субфронтально, вокруг моста и, очень редко парапиниально, периорбитально, в IV желудочке, в области конского хвоста и интрадиплоидно. От эпидермоидных кист на МРТ головного мозга их отличает только выраженная неоднородность структуры, кроме того, они всегда яркие на Т1-взвешенных МРТ головного мозга за счёт большого содержания липидов. При разрыве и прорыве в субарахноидальное пространство в нём появляется уровень, на Т1-взвешенных МРТ головного мозга светлый жир плавает на ликворе.

Липома представляет собой скопление в субарахноидальном пространстве зачаточных жировых клеток с примесью коллагена. Происходят липомы из остатков примитивной эмбриональной оболочки. Эта мальформация оболочек мозга связана с нарушением дифференцировки мезенхимы на мягкую мозговую оболочку и субарахноидальное пространство. Частота липомы составляет менее 0.5% от внутричерепных образований. Обычно липомы локализуется в мозолистом теле, в межполушарной щели, воронке гипофиза и гипоталамусе, реже вокруг червя мозжечка и пластины четверохолмия и мосто-мозжечковом углу и Липомы мозолистого тела сочетаются с его агенезией и в 60% случаев с распространением на сосудистое сплетение. При МРТ головного мозга липома четко очерчена, без отека вокруг и масс-эффекта, кость не разрушает. Структура образования чаще однородная, жировой интенсивности сигнала – то есть выраженно гиперинтенсивная на Т1-взвешенных МРТ и немного менее интенсивная по отношению к ликвору на Т2-взвешенных МРТ. Иногда встречаются неоднородные липомы с участками низкого сигнала от кальцинатов и сосудов, проходящих ее насквозь. При сомнениях в диагнозе надо выполнить МРТ головного мозга с подавлением жира или можно сделать КТ. На КТ липома всегда резко гиподенсна и может содержать включения кальция.


МРТ головного мозга. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ. Липома мозолистого тела.

Эпендимальные кисты встречаются очень редко. Они представляют собой врождённую отшнуровку внутри желудочков или цистернах . На МРТ головного мозга контур кисты четкий, сигнал ликворной интенсивности или чуть светлее за счет отсутствия пульсации и примеси белка, структура однородная. В отличие от кист прозрачной перегородки она не расщеплена, а смещена.

Арахноидальные кисты представляют собой скопление ликвора между листками расщепленной паутинной оболочки. Арахноидальная киста обычно не сопровождается другими мальформациями. Незначительная часть арахноидальных кист имеет приобретенное происхождение – следствие лептоменингита, операции или кровоизлияния. Частота составляет около 1% от внутричерепных образований. Соотношение полов М:Ж, как 4:1. Типичная локализация – средняя черепная ямка (в области Сильвиевой борозды 50%), межполушарная щель, мосто-мозжечковый угол (11%), за скатом или на уровне четверохолмия (10%), в области червя мозжечка (9%), реже в области межножковой и предмостовой цистерн (3%), а также супраселлярной и хиазмальной цистерн. Ретроцеребеллярная арахноидальная киста довольно часто встречаются за мозжечком и отличима от mega cisterna только по неизменённой задней черепной ямке. Содержимое кисты чисто ликворное, стенки гладкие, чётко очерченные, внутри кисты могут быть перегородки. Мелкие арахноидальные кисты очень трудно увидеть. Меняя ширину окна и его уровень на Т1-взвешенных МРТ изображениях можно заметить, что киста чуть светлее ликвора. Дифференциальная диагностика с эпидермальными кистами лучше осуществляется с помощью МРТ последовательности FLAIR. Эпидермальные кисты становятся яркими, в отличие от гипоинтенсивных арахноидальных.

Нейроглиальные (нейроэпителиальные) кисты – врождённые кисты различной этиологии, локализующиеся в паренхиме мозга или в области сосудистого сплетения желудочков. Обычно округлые, с гладкими стенками. Очень часто такие кисты сочетаются с аномалиями развития: отсутствием прозрачной перегородки и полимикрогирией. При МРТ головного мозга содержимое кист ликворное, иногда с небольшой примесью белка.

Коллоидная киста – это врождённое нейроэпителиальное образование. Коллоидная киста выстлана эпителием и имеет фиброзную капсулу. Она составляют около 1-2% объемных внутричерепных образований. Обычно диагностируются в возрасте между 30 и 50 годами. При МРТ головного мозга видно, что киста всегда расположена в переднее-верхнем отрезке III желудочка между отверстиями Монро. Контур ее четкий, форма округлая, содержимое бывает неоднородное. Размер от 3 мм до 4 см, при больших размерах она закрывает отверстия Монро и вызывает окклюзионную гидроцефалию. Сигнал зависти от примеси белка к ликвору. При наличии белкового мукоидного содержимого киста гиперинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гипоинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ, но встречаются варианты гиперинтенсивные на томограммах обоих типов кольцевидные или смешанные . Контрастирования не наблюдается.

КТ и МРТ головного мозга. Коллоидная киста III желудочка.

Киста кармана Ратке представляет собой редко встречающееся образование из остатков эмбриональной эктодермы (щель Ратке), расположенное между долями гипофиза. Выявляется в любом возрасте, но чаще в 50-60 лет. Клинические проявления связаны с масс-эффектом. При головного мозга выявляется небольшая (3-5 мм) киста с четким контуром, без отека вокруг, однородная по структуре. Сигнал зависит от содержимого. При серозном содержимом сигнал типично жидкостный, при мукоидном киста светлая на Т1-взвешенных МРТ. В редких случаях киста достигает больших размеров и даже выходит за пределы седла. Стенка кисты иногда усиливается при контрастировании.


МРТ головного мозга. Т2-взвешенная корональная МРТ. Киста кармана Ратке.

Пинеальная киста расположена в проекции шишковидной железы. Встречается с частотой 4-11%. Размеры обычно не превышают 1 см, но изредка встречаются больших размеров. В таких случаях она вызывает окклюзионную гидроцефалию. При головного мозга она имеет все признаки кисты с примесью белка в жидкости, то есть немного светлая на Т1-взвешенных. Изредка встречается геморрагическое содержимое. Киста может контрастироваться по периферии.


МРТ головного мозга. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ. Пинеальная киста.

Кисты средней линии – киста прозрачной перегородки (cavum septi pellucidi), полость Верге (cavum Vergae) и киста промежуточного паруса (cavum veli interpositi) – являются нормальными структурами головного мозга плода. В течение 6 месяцев после рождения у большинства людей они запустевают, но могут и сохраниться, визуализируясь при этом на МРТ головного мозга. По-видимому, эти полости не имеют клинического значения и относятся к случайным находкам при томографии. Киста прозрачной перегородки (еще называют V желудочком) является медиальной стенкой боковых желудочков и ограничена спереди коленом мозолистого тела, сверху мозолистым телом и сзади столбами свода . Полость Верге представляет собой продолжение кисты прозрачной перегородки кзади и расположена между телами желудочков . Обычно обе кисты сочетаются. Киста промежуточного паруса расположена в крыше III желудочка (tela choroidea), между треугольниками боковых желудочков на уровне отверстий Монро. Она ограничена сверху мозолистым телом, cзади цистерной четверохолмия и снизу III желудочком.

При МРТ в СПб мы обращаем внимание на возможность не только врожденных, но и редких состояний, к которым относятся приобретенные кисты головного мозга, причиной которых могут быть:

  • последствия ОНМК
  • опухолевые кисты
  • паразитарные кисты


МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная МРТ. Многокамерные эхинококковые кисты.

Кисты головного мозга одинаково хорошо видны в высоких полях и низкопольных открытых МРТ. МРТ СПб дает место выбора выполнения МРТ.

  • Сообщения без ответов
  • Активные темы
  • Поиск
  • Наша команда

Ликворная киста мозолистого тела. Можно ли вылечить?

  • Версия для печати
  • Цитата

Такая проблема. В 2006 году получил сильную ЧМТ, ударили справа-сверху чем-то типа биты или кастета. Со временем стало появляться ощущение, что между черепом и мозгом как будто появилось что-то жидкое или желеобразное, и двигается там. Обращался к неврологу, делал МРТ 2 раза.

Первая томограмма: (24 августа 2009 года)
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
На серии МР томограмм: головного мозга получены изображения суб- и супратенториальных структур в Т1, Т2 ИП, в трех проекциях.
В мозолистом теле справа у заднего рога определяется мелкая ликворная киста, размерами до 0,3х0,19 см.
Срединные структуры не смещены. Боковые желудочки асимметричны D>S, правый желудочек умеренно расширен, без признаков внутрижелудочковой гипертензии. III и IV желудочки не изменены. Отверстия Монро, Сильвиев водопровод проходимы.
Субарахноидальные пространства не расширены, неравномерные. Цистерны основания не деформированы.
Хиазмально-селлярная область не изменена. Ткань гипофиза имеет обычный сигнал. Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия.
Отмечается изгиб правой позвоночной артерии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина монокулярной внутренней умеренной гидроцефалии, мелкая ликворная киста мозолистого тела справа (изменения вероятно травматического характера).

Вторая томограмма: (2 декабря 2011 года)
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
На серии контрольных МР томограмм: головного мозга получены изображения суб- и супратенториальных структур в Т1, Т2 ВИ, в трех проекциях, без в/в КУ. Данных за объемный процесс не получено.
Сохраняются мелкие ликворные кисты в перивентрикулярном белом веществе справа на уровне тела и заднего рога бокового желудочка.
Срединные структуры не смещены. шиина желудочков и субарахноидальных пространств сохраняется прежней (по сравнению с МРТ от 24.08.2009 г.), без видимой отрицательной динамики.
Цистерны основания не деформированы.
Объем и структура гипокампов не изменены.
Хиазмально-селлярная, кранио-вертебральная области не изменены. Тень гипофиза имеет обычный сигнал.
Придаточные пазухи носа пневматизированы.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Умеренно выраженная энцефалопатия, моновентрикулярная открытая гидроцефалия (посттравматические изменения). Данных за объемный процесс не получено.
По сравнению с МРТ от 24.08.2009 г. данные прежние, без видимой отрицательной динамики.

А ТЕПЕРЬ ЛИЧНО ОТ СЕБЯ СВОИ ОЩУЩЕНИЯ.

Когда ложусь, ощущение наличия в голове этой жидкости пропадает (видимо она там растекается как-то?). И когда лежу, в смысле долго, ощущения уже нету. А когда стою - натурально давит на мозг, в районе темени. Причем когда иду или что-то делаю - вроде не особо и мешает, а когда стою на месте - давит на темя сверху, как будто камень на голову положили. А если сижу, наклонив голову - так совсем сильно давить начинает, даже чуть-чуть побаливает.

СОБИРАЮСЬ ПРИЕХАТЬ к вам на прием, на платную консультацию, где-то в районе 22-25 мая, и к психотерапевту тоже надо будет на консультацию. Если что-то можно сделать - там все и оговорим.
НО ЕСТЬ ОДИН-ЕДИНСТВЕННЫЙ ВОПРОС: а эту ликворную кисту вообще удалить можно или нет? И вообще это можно как-то вылечить?
А то мне тут наш местный нейрохирург из областной больницы сказал, что делать ничего не надо, а так и жить дальше всю жизнь с этой кистой, пить ноотропил (пирацетам), а если ее и откачать оттуда, то из окружающих тканей жидкость туда опять наберется. Но я почему-то сомневаюсь в его словах, и хочу узнать у вас, может все-таки можно что-то сделать?

С УВАЖЕНИЕМ.
Черкасов Николай Валентинович. Великий Новгород

Под арахноидальной кистой головного мозга специалисты понимают доброкачественное новообразование, которое представляет собой пузырек с жидкостным содержимым. Его расположение всегда между оболочками органа. В ряде случаев он никоим образом себя не проявляет – человек даже не подозревает о его присутствии. Однако, чаще киста под арахноидальной тканью изначально имеет большие размеры, поэтому приводит к ухудшению самочувствия и требует незамедлительного лечения.

Классификация

Критериями разделения мозговых кист специалисты указывают их морфологические особенности, локализацию, а также причины появления. В прямой зависимости от этого, субарахноидальные кисты головного мозга могут быть:


  • первичные – чаще всего врожденные опухоли;
  • вторичные кисты – последствия травм, либо перенесенных человеком нейроинфекций, внутричерепных кровоизлияний.

По морфологическому критерию:

  • простые – ликворная киста имеет внутри обычную полость, содержимое в которой легко перемещается;
  • сложные – в строении помимо клеток арахноидальной ткани присутствуют и иные элементы.

По характеру течения:

  • прогрессирующие кисты – непрерывно растут и увеличиваются в своих размерах;
  • замершие кисты – имеют один и тот же объем и форму.

  • кисты в височной области головы – к примеру, по МРТ диагностируют арахноидальную кисту левой височной доли;
  • образования в лобной/теменной зоне мозга;
  • кисты мозжечка;
  • образование шишковидной железы;
  • для арахноидальной кисты задней черепной ямки характерно чаще расположение в подпаутином пространстве;
  • межполушарная опухоль – при периневральной арахноидальной кисте.

Отдельно специалисты выделяют возраст, в котором был выставлен диагноз. Так, тяжелее протекает клиника арахноидальной кистой у ребенка. Устранить врожденную и вторичную опухоль у малышей намного труднее – к примеру, кисту задней черепной ямки у плода. Тогда как, субарахноидальная киста у взрослых, если она не растет, вовсе не мешает жизнедеятельности человека.

Причины

Если возникновению кист предшествовало сложное течение беременности у будущей матери, подобные дефекты ткани специалисты именуют первичными. Провоцирующими факторами выступают:

  • неконтролируемый прием женщиной медикаментов;
  • злоупотребления алкогольной продукцией;
  • перенесенные инфекционные болезни;
  • травмы живота.


Если же формирование опухоли произошло в постнеонатальном периоде жизни, то причинами могут стать:

  • нейроинфекции – к примеру, менингит, либо энцефалит, туберкулез или сифилис;
  • оперативные вмешательства на структурах мозга;
  • агенезия мозолистого тела – отсутствие анатомической единицы либо замена его на кисту;
  • черепно-мозговые травмы;
  • глистные инвазии;
  • внутримозговые кровотечения.

Иногда арахноидальный пузырек выявляют в результате проведенных обследований, которые были выполнены по другим показаниям. Причины подобных образований достоверно неизвестны – человек сам не помнит, что могло послужить толчком к формированию внутримозговой полости.

Симптоматика

При развитии арахноидального дефекта у детей неврологический дефицит будет заметен практически сразу – малыши отстают в развитии, у них наблюдаются общемозговые и очаговые симптомы. Так, новорожденные с крупной кистой много плачут, плохо едят молоко, срыгивают еду и практически не прибавляют в весе. В дальнейшем, при отсутствии специального лечения, они имеют разные психические отклонения.

У взрослых лиц при арахноидальной кисте симптомы не столь специфичны и могут напоминать клинические проявления других заболеваний:

  • боль в разных отделах головы;
  • диспепсические расстройства – тошнота;
  • рвота без улучшения самочувствия;
  • повышенная усталость;
  • сонливость;
  • судороги;
  • колебания внутричерепного давления.

В зависимости от локализации арахноидальной опухоли, могут наблюдаться и другие симптомы. К примеру, при ее формировании в лобных извилинах у человека появляется повышенная болтливость, снижение интеллекта, а также нарушения в восприятии информации. Проявлениями арахноидальных кист в районе мозжечка у больного происходит нарушение походки, гипотония мышц, непроизвольные движения глаз в стороны.

Тогда как при расширении наружных ликворных пространств повышается риск судорожных припадков человека – из-за сдавливания мозговой ткани. Тяжесть и продолжительность атак напрямую зависит от причины и площади поражения мозга. Очаговые признаки формируются крайне редко – при огромных кистах. Это может быть снижение зрения, слуха, парезы либо параличи в отдельных частях тела. Арахноидит же часто ведет к утрате способности человека к самообслуживанию и инвалидизации.

Диагностика

Достижения медицины в сфере неврологии позволяют специалистам диагностировать арахноидальные дефекты на самых ранних этапах их формирования. Основным инструментальным исследованием, безусловно, является магнитно-резонансная томография. На снимках отчетливо видны размеры арахноидального элемента, его локализация, вовлечение в патологический процесс соседних участков ткани.


Однако, для установления причин появления арахноидального дефекта необходимы дополнительные обследования:

  • анализы крови и ликвора на специфические инфекции – сифилис, туберкулез, гонорея;
  • установление аутоиммунных процессов;
  • электроэнцефалография – проведение электроимпульсов в мозге и очаги раздражения коры;
  • оценка внутричерепного давления;
  • ангиография, чаще с контрастными растворами – движение жидкости, ликвора по сосудам, застой в них;
  • анализы на оценку биохимических и гормональных отклонений.

После сопоставления всей информации от лабораторных, а также инструментальных диагностических процедур специалист может увидеть состояние здоровья человека в целом и указать истинную причину формирования арахноидальной опухоли. Это облегчает в дальнейшем выбор оптимальной схемы борьбы с кистой.

Тактика лечения

Основные усилия специалистов при выявлении под арахноидальной оболочкой мозга кисты направлены на ее удаление. Как правило, для этого требуется хирургическое вмешательство. Его объем и сроки проведения будут определены консилиумом врачей и напрямую зависят от размеров опухоли и ее локализации.

Так, при микрохирургической операции эндоскопический зонд вводят непосредственно в требуемый участок органа, и стремятся, если не удалить арахноидальное образование, то вывести из него избыток ликвора для уменьшения размера дефекта. Подобное возможно при поверхностном расположении опухоли. В противном случае методом хирургической коррекции является шунтирование – установление дополнительного клапана, через который осуществляется отток жидкости из арахноидальной полости.


В случае инфекционного характера появления арахноидальной кисты головного мозга, лечение направлено на подавление воспалительного процесса и улучшения кровоснабжения структур. С этой целью специалисты подбирает консервативные схемы воздействия – противовоспалительные препараты, диуретики, статины, ноотропные средства.

Однако, при отсутствии выраженной положительной динами – негативная симптоматика сохраняется либо даже усиливается, врач будет рассматривать вопрос об одной из методик оперативного вмешательства. Показаниями служат – разрыв арахноидального пузырька, кровоизлияние, быстрый рост опухоли. Промедление в подобной ситуации недопустимо.

Последствия и осложнения

Поскольку арахноидальная оболочка буквально вся пронизана множеством кровеносных сосудов, то основным осложнением появления кисты являются различные по тяжести сдавливания рядом находящихся участков органа.

Тем не менее, при своевременном обращении человека к невропатологу и раннем диагностировании новообразования, а также проведении комплексной терапии, прогноз болезни относительно благоприятный. После устранения основной причины болезни, шансы на выздоровления высоки.

Если же хирургическое вмешательство не было приведено, у больного появляются:

  • парезы и параличи в разных частях тела;
  • ухудшение зрительной, слуховой деятельности;
  • тяжелые судорожные припадки;
  • снижение качества жизни – социальных связей, самообслуживания;
  • гидроцефалия;
  • утрата кожной чувствительности.

При огромных размерах кисты мозга и позднем обращении человека шансов на выздоровления нет. Летальный исход будет неизбежен. Лечение заключение в симптоматической помощи – облегчение состояния больного, повышение качества оставшегося у него срока жизни.

Для предупреждения осложнений арахноидальных образований головного мозга людям рекомендуется своевременно проходить ежегодное полное медицинское обследование, в котором присутствует исследование мозговых структур. Это необязательно магнитно-резонансная диагностика, но, к примеру, рентгенография или, хотя бы, консультация невропатолога. Здоровье каждого человека в его собственных руках.

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Агенезия/дисгенезия мозолистого тела (АМТ)
2. Синонимы:
• Каллозальная агенезия/дисгенезия, комиссуральная агенезия/ дисгенезия
3. Определение:
• Частичное или полное отсутствие мозолистого тела (МТ), гиппокампальной комиссуры (ГК) или передней комиссуры (ПК); могут быть изолированы или ассоциированы с дополнительными пороками развития головного мозга:
• Целый спектр врожденных структурных аномалий мозолистого тела:
о Тотальная агенезия (отсутствие с рождения всех анатомически определяемых участков мозолистого тела (МТ))
о Частичная агенезия (отсутствие с рождения по меньшей мере 1, но не всех участков мозолистого тела (МТ))
о Гипоплазия (истончение мозолистого тела (МТ) с нормальным переднезадним размером)
о Гиперплазия (утолщение мозолистого тела, вызванное сниженным постнатальным аксональным прунингом)
о Дисгенезия (мозолистое тело представлено, но имеет какие-либо аномальные изменения, включая частичную АМТ или гипоплазию мозолистого тела (МТ))

б) Визуализация:


(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: частичная агенезия/ дисгенезия мозолистого тела (АМТ) без признаков ассоциированных аномалий. Задняя часть мозолистого тела отсутствует, но соединение со сводом мозга сохранено. На корональных срезах задних отделов мозга можно было бы увидеть пучки Пробста в то время, как на изображениях срезов передних отделов мозга изменений бы не наблюдалось.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: АМТ с (шунтированными) межполушарными менингеальными кистами. Обратите внимание на выраженную нодулярную гетеротопию справа по отношению к пациенту. Пучок Пробста сформирован только слева.


(а) Бесконтрастная КТ, широкое окно, аксиальный срез: у пациента с кольпоцефалией определяется кальцифицированная липома срединной линии, распространяющаяся через сосудистую щель в боковые желудочки.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с АМТ определяется параллельная конфигурация желудочков, кольпоцефалия и липома срединной линии. Обратите внимание, что липома выступает через сосудистую щель в боковые желудочки.

(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: мальформация Арнольда-Киари II типа у женщины 19 лет. При этой аномалии АМТ всегда частичная. Пучки Пробста никогда не наблюдаются. Обратите внимание на множественные супра — и инфратенториальные признаки мальформации Арнольда-Киарит второго типа (МАК II).
(б) МРТ, DTI, аксиальный срез: у ребенка с тотальной а генезией мозолистого тела определяются пучки Пробста — зеленые неперекрещивающиеся каллозальные волокна, направляющиеся спереди назад.

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Мультипланарная МРТ (поиск ассоциированных мальформаций)
о Если МРТ недоступна, диагностика АМТ осуществляется с помощью КТ
о При МРТ плода следует использовать ультрабыструю одноимпульсную Т2 последовательность в трех плоскостях

г) Патология дисгенезии мозолистого тела:

2. Стадирование и классификация:
• Состояние может быть изолированным или входить в состав синдрома, быть выраженным полностью или частично
• Возможна межполушарная дисплазия: менингеальные кисты, липомы
• Состояние может быть частью синдрома (> 130)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Листки прозрачной перегородки смещены латерально, содержат пучки Пробста
• Пучки Пробста содержат парасагиттальные каллозальные пучки:
о формируются только в случае присутствия каллозальных нейронов
о Пучки вариабельного размера меньше нормального мозолистого тела (МТ)
• Ассоциированные дисгенетические изменения мозга

д) Клиническая картина дисгенезии мозолистого тела:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Судорожные приступы, задержка развития, пороки развития черепа/гипертелоризм
о Гипопитуитаризм, нарушение функции гипоталамуса
о Расстройства аутического спектра
• Клинический профиль:
о Не специфичен

2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст; классически выявляется в периоде раннего детства, наиболее часто диагностируется в эмбриональном периоде
• Пол:
о М > Ж, при изолированном состоянии
• Эпидемиология:
о 0,5-70 на 10000 живорожденных
о 4% всех пороков развития ЦНС
о Может быть изолированным состоянием (часто мужчины) или частью других пороков развития ЦНС

3. Течение и прогноз:
• Спорадические/изолированная агенезия/дисгенезия мозолистого тела:норма/близкокнормектрем годам (75 %), но легкие когнитивные дефекты проявляются при повышении сложности школьных заданий
• Агенезия/дисгенезия мозолистого тела с сопутствующими/синдро-мальными аномалиями = наихудший вариант

д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Синдромы часто встречаются в совокупности
2. Советы по интерпретации исследований:
• Не опираясь на косвенные признаки, в первую очередь исследуйте пациента на предмет отсутствия/наличия неполно сформированного мозолистого тела
• При состоянии, ассоциированном с другими нарушениями, производите оценку всех признаков

е) Список литературы:

  1. Craven I et al: Antenatal diagnosis of agenesis of the corpus callosum. Clin Radiol. 70(3):248-53, 2015
  2. Edwards TJ et al: Clinical, genetic and imaging findings identify new causes for corpus callosum development syndromes. Brain. 137(Pt 6): 1579-1613, 2014
  3. Palmer EE et al: Agenesis of the corpus callosum: a clinical approach to diagnosis. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 166C(2): 184-97, 2014
  4. Lau YC et al: Autism traits in individuals with agenesis of the corpus callosum. J Autism Dev Disord. 43(5):1106-18, 2013
  5. Owen JP et al: The structural connectome of the human brain in agenesis of the corpus callosum. Neuroimage. 70:340-55, 2013
  6. Santo S et al: Counseling in fetal medicine: agenesis of the corpus callosum. Ultrasound Obstet Gynecol. 40(5):513-21, 2012
  7. Vasudevan C et al: Long-term outcome of antenatally diagnosed agenesis of corpus callosum and cerebellar malformations. Semin Fetal Neonatal Med. 17(5):295-300, 2012
  8. Hopkins В et al: Neuroimaging aspects of Aicardi syndrome. Am J Med Genet A. 146A(22):2871—8, 2008
  9. Lee SK et al: Diffusion tensor MR imaging visualizes the altered hemispheric fiber connection in callosal dysgenesis. AJNR Am J Neuroradiol. 25(1):25-8, 2004
  10. Ktiker W et al: Malformations of the midline commissures: MRI findings in different forms of callosal dysgenesis. Eur Radiol. 13(3):598—604, 2003

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019

Читайте также: