Гистиоцитоз х у взрослых диагностика


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гистиоцитоз X легких (гистиоцитарный гранулематоз легких, эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, гистиоцитоз X) - заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (клеток X) и образование в легких и в других органах и тканях гистиоцитарных гранулем.

Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса представляет собой моноклональную пролиферацию данных клеток в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Причины гистиоцитоза X легких неизвестны, но курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, утомляемость и/или плевритические боли в грудной клетке. Диагноз основывается на данных анамнеза, лучевых исследований, исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа и биопсии. Лечение гистиоцитоза X легких предполагает прекращение курения. Глюкокортикоиды назначаются во многих случаях, но эффективность неизвестна. Трансплантация легкого эффективна, если сочетается с отказом от курения. Прогноз в целом благоприятен, хотя пациенты имеют повышенный риск злокачественных опухолей.

Заболевание гистиоцитоз X легких встречается с частотой 5 на 1 млн. жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. У женщин заболевание развивается позже, но любые различия в сроках возникновения заболевания у представителей разного пола могут отражать различия в отношении к курению.


[1], [2], [3], [4], [5]

Что вызывает гистиоцитоз X легких?

Причины заболевания неизвестны. Патогенез изучен совершенно недостаточно. Не исключается значение аутоиммунных механизмов в развитии гистиоцитоза X. Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса - заболевание, при котором моноклональные CD1 а-позитивные клетки Лангерганса (субтип гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиции альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. Легочный гранулематоз X - одно из проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса, который может поражать органы изолированно (наиболее часто - легкие, кожу, кости, гипофиз и лимфатические узлы) или одновременно. Легочный гранулематоз X встречается изолированно более чем в 85 % случаев.

Характерной патоморфологической особенностью заболевания является образование своеобразных гранулем и системность поражения органов и тканей. Наиболее часто гранулемы обнаруживаются в легких и костях, но, кроме того, они могут локализоваться в коже, мягких тканях, печени, почках, желудочно-кишечном тракте, селезенке, лимфоузлах. Основными клетками гранулемы являются гистиоциты, исходящие из костного мозга.

Различают острую форму гистиоцитоза X (болезнь Абта-Леггерера-Сиве) и первично-хроническую форму (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена).

Острая форма характеризуется увеличением легких в объеме, образованием множества кист до 1 см в диаметре, при микроскопическом исследовании определяются гранулемы из гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток.

При хроническом течении гистиоцитоза X на поверхности легких можно видеть множество мелких узелков, определяются плевральные наложения, эмфизематозные вздутия, напоминающие кисты, на разрезе легкие имеют сотообразную структуру. При микроскопическом исследовании легких на ранних стадиях выявляются гранулемы, состоящие из гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, лимфоцитов. В последующем достаточно рано формируются кистозные образования, эмфизематозные тонкостенные буллы. Характерно также развитие фиброзной ткани.

Патофизиологические механизмы могут включать увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.

Симптомы гистиоцитоза X легких

Типичные симптомы гистиоцитоза X легких - одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у 10-25 % пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у 15 % пациентов симптоматики заболевания не развивается, и последнее выявляется случайно при рентгенографии органов грудной клетки, выполненной по другой причине. Боли в костях вследствие развития кист (18 %), кожные высыпания (13 %) и полиурия вследствие несахарного диабета (5 %) - наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15 % пациентов, редко являясь симптомами, которыми манифестирует гистиоцитоз X легких. Симптомы гистиоцитоза X легких скудны; результаты физикального обследования обычно нормальны.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей до 3 лет и имеет следующие основные проявления:

  • острое начало заболевания с высокой температурой тела, ознобом, сильным кашлем (обычно сухим и болезненным), одышкой;
  • быстрая генерализация патологического процесса с появлением клинических признаков поражения костей, почек, кожи, центральной нервной системы (менингеальный синдром, выраженная энцефалопатия);
  • возможно развитие гнойного отита.

Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.

Первично-хроническая формагистиоцитоза Х (болезнь Хета-Шюллера-Кристчена) встречается преимущественно у молодых людей обычно в возрасте 15-35 лет.

Больные жалуются на такие симптомы гистиоцитоза X легких, как: одышка, сухой кашель, общая слабость. У некоторых больных заболевание начинается с внезапных острых болей в грудной клетке, что обусловлено развитием спонтанного пневмоторакса. Возможно абсолютно бессимптомное начало заболевания и только случайное флюорографическое или рентгенологическое исследование выявляет изменения в легких. В связи с поражением костной системы гранулематозным процессом могут появиться боли в костях, чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер. Возможна также деструкция турецкого седла. В этом случае повреждается гипоталамо-гипофизарная зона, нарушается секреция антидиуретического гормона и появляется клиника несахарного диабета - выраженная сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание, при этом выделяется светлая моча с низкой относительной плотностью (1.001-1.002 кг/л).

При перкуссии легких определяется обычный ясный легочный звук, при развитии эмфиземы - коробочный, при появлении пневмоторакса - тимпанический звук. При аускультации легких характерным признаком является ослабление везикулярного дыхания, реже - сухие хрипы, очень редко - крепитация в нижних отделах. При развитии пневмоторакса дыхание в его проекции отсутствует.

При вовлечении в патологический процесс печени наблюдается ее увеличение, небольшая болезненность. Возможно увеличение селезенки, лимфатических узлов.

Поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика гистиоцитоза X легких

Гистиоцитоз X легких можно заподозрить на основании данных анамнеза, физикального обследования и рентгенографии грудной клетки; подтверждение заболевания производится при КТ высокого разрешения (КТВР), бронхоскопии с выполнением биопсии и бронхоальвеолярном лаваже.

Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует классические двусторонние симметричные очаговые инфильтраты в средних и верхних легочных полях с наличием кистозных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких. Нижние отделы легких часто не поражаются. Начало заболевания может быть аналогичным таковому при ХОБЛ или лимфангиолейомиоматозе. Подтверждение при КТВР наличия кист в средних и верхних долях (часто причудливой формы) и/или очаговых образований с утолщением интерстиция считается патогномоничным для гистиоцитоза X легких. При исследовании функции может не отмечаться отклонений от нормы либо констатироваться рестриктивные, об-структивные или смешанные изменения в зависимости от того, в какой период болезни выполнено исследование. Часто диффузионная способность в отношении монооксида углерода (DLC0) снижена, что снижает переносимость физической нагрузки.

Бронхоскопия и биопсия выполняются в случаях, когда лучевые методы и исследования функции легких являются неинформативными. Выявление CDIa клеток в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, составляющих более 5 % от общего количества клеток, обладает высокой специфичностью в отношении данного заболевания. При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживается пролиферация клеток Лангерганса с формированием небольшого количества кластеров эозинофилов (структур, ранее определявшихся как эозинофильная гранулема) в центре клеточно-фиброзных узлов, которые могут иметь звездчатую конфигурацию. Иммуногистохимическое окрашивание положительно в отношении CDIa-клеток, белка S-100 и антигенов HLA-DR.


[6], [7], [8]

  1. Общий анализ крови: при острой форме болезни характерны анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. При хронической форме заболевания существенных изменений нет, однако у многих больных отмечается увеличение СОЭ.
  2. Общий анализ мочи - при острой форме заболевания, а также при поражении почек при хроническом течении обнаруживается протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.
  3. Биохимический анализ крови: при острой форме заболевания появляется биохимический синдром воспаления (увеличение уровня серомукоида, сиаловых кислот, а1-, а2- и у-глобулинов); возможно увеличение холестерина, меди, а при злокачественном течении заболевания увеличивается активность ангаотензинпревращающего фермента. Поражение печени сопровождается повышением уровня билирубина, аланиновой аминотрансферазы, при развитии острой почечной недостаточности - повышается содержание креатинина и мочевины.
  4. Иммунологические исследования. Специфических изменений, как правило, нет. Могут отмечаться повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, снижение Т-супрессоров и натуральных киллеров.
  5. Исследование лаважной жидкости бронхов: характерен лимфоцитоз и увеличение количества Т-супрессоров.
  • Рентгенологическое исследование легких. Обычно выделяют 3 рентгенологических стадии заболевания.

Первая стадия характерна для ранней фазы гистиоцитоза X. Основные ее проявления - наличие двусторонних мелкоочаговых затемнений на фоне усиления легочного рисунка. Мелкоочаговые затемнения соответствуют пролиферации гистиоцитов и образованию гранулем. Увеличения внутригрудных лимфоузлов не наблюдается.

Вторая стадия характеризуется развитием интерстициального фиброза, что проявляется мелкосетчатым (мелкоячеистым) легочным рисунком.

  • Чрезбронхиальная или открытая биопсия легких - проводится с целью окончательной верификации диагноза. В биоптатах выявляется характерный признак заболевания - гранулема, состоящая из пролиферирующих гистиоцитов. Во 2 и 3 стадиях заболевания биопсия не проводится, так как выявить гранулемы, как правило, уже не удается.
  • Исследование функции внешнего дыхания. Нарушение вентиляционной функции выявляются у 80-90% больных. Характерен рестриктавный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ, увеличение остаточного объема легких). Обнаруживается также нарушение бронхиальной проходимости, на что указывают снижение ОФВ, и индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЕЛ), уменьшение объема максимальной объемной скорости 25, 50 и 75% ЖЕЛ (МОС 25, 50, 75).
  • Исследование газового состава крови. Характерно снижение парциального напряжения кислорода.
  • Фибробронхоскопия. Специфических и значительных изменений бронхов нет.
  • Перфузионная сцинтиграфия легких. Характерно резкое нарушение микроциркуляции, определяются участки резко сниженного кровотока.
  • Компьютерная томография легких. Определяются тонкостенные кистозно-буллезные образования различной величины. Они располагаются во всех отделах легких.
  • ЭКГ. При развитии эмфиземы легких может наблюдаться отклонение электрической оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S практически во всех грудных отведениях).

Основными диагностическими критериями первично-хроничесской формы гистиоцитоза Х можно считать:

  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • рестриктивные и обструктивные нарушения вентиляции;
  • возможность системного поражения органов и тканей;
  • формирование "сотового легкого" (выявляется рентгенологически);
  • выявление гистиоцитарной гранулемы в биоптатах легочной ткани.


[9]

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний – это гистиоцитоз Х. В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение. Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Гистиоцитоз Х – это что такое?

В норме иммунные клетки имеются у каждого человека. Они представлены гистиоцитами, которые находятся в тканях организма. Под воздействием неизвестных факторов данные клетки начинают усиленно делиться, образуя идентичные клоны. Это приводит к образованию гранулем. Именно они являются причиной развития всех симптомов патологии. Все болезни, входящие в группу гистиоцитозов, имеют подобный механизм развития. Однако каждый недуг имеет свои особенности патогенеза.


По статистике, гистиоцитоз развивается у 5 человек из 1 миллиона. Частота встречаемости недуга у женщин и мужчин одинакова. Главной причиной образования гранулем считается злоупотребление табачными изделиями. Известно, что в 85 % случаев развивается ограниченный гистиоцитоз, при котором происходит поражение преимущественно легочной ткани. Симптомы подобной формы патологии схожи с проявлениями других болезней дыхательной системы. Среди них: боль в груди, одышка, выделение мокроты и кашель.

Выявить патологию на основании клинических данных практически невозможно, так как симптомы недуга неспецифичны. Чтобы поставить правильный диагноз требуется морфологическое подтверждение – биопсия ткани легкого. Лечение гистиоцитоза Х основано на гормоно- и химиотерапии. Если патологический процесс ограничивается поражением легких, прогноз может быть благоприятным. Однако это зависит от степени повреждения ткани и адекватного лечения.

Причины возникновения патологии

Из-за чего может развиться гистиоцитоз Х? Причины этого недуга изучаются на протяжении длительного времени. Однако точного фактора, вызывающего данную группу болезней, установить на данный момент не удалось. Среди возможных причин выделяют:

  1. Наследственность.
  2. Курение.
  3. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит то, что гистиоцитоз диагностируют только у определенных групп населения, а именно – у европеоидов. Кроме того, вероятность заболеть повышается при отягощенной наследственности. Также считается, что на возникновение недуга может влиять хроническая вирусная инфекция, которая участвует в трансформации клеток. В частности – герпес.

Основным провоцирующим фактором является курение. Практически все пациенты, у которых диагностируют гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то что недуг чаще выявляют у детей, курение все равно считается основополагающей причиной. Малыши, вдыхающие дым сигарет, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.


Механизм развития недуга

Для изучения патогенеза болезни, необходимо узнать о том, что такое гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток. Другими словами, гранулема представляет собой узел в нормальной ткани органа, который нарушает функционирование. Подобные образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов. Морфологическим субстратом заболевания является гистиоцитарная гранулема. Что такое и откуда берется подобное образование?

Классификация патологического состояния

Наиболее распространенным типом пролиферации элементов иммунной системы считается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Под этим термином подразумевается группа болезней, имеющих единый патогенез. Она включает в себя три недуга, которые поражают различные органы. В основу классификации положено не только распространение гранулем, но и клиническое протекание патологического процесса, а также прогноз.


Самым грозным недугом из группы гистиоцитозов является болезнь Абта-Леттерера-Сиве. В основном ее диагностируют у детей младшего возраста. Патология характеризуется системным поражением тканей, богатых иммунными клетками.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена практически аналогична предыдущему недугу. Отличием является то, что манифестация клинических проявлений наблюдается позже. Возраст пациентов колеблется от 7 до 35 лет. Болезнь протекает благоприятно.

Третьей патологией из группы гистиоцитозов является эозинофильная гранулема. По сравнению с другими недугами, при этом заболевании поражаются преимущественно легкие. Повреждение других тканей развивается у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно проявляются к подростковому возрасту.

Особенности патологии у малышей

В большей степени недуг относят к проблемам педиатрии, так как гистиоцитоз Х у детей развивается чаще. Средний возраст пациентов составляет 3 года. Для синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена характерно более позднее начало и медленное протекание. У детей при генерализованных формах гистиоцитоза Х на первый план выходят кожные изменения. Малыши с первых месяцев жизни страдают от экземы и себорейного дерматита. Также для них характерно поражение слизистых оболочек – гипертрофия десен, хронические стоматиты.

Дерматологические проявления болезни тяжело поддаются лечению и часто возобновляются. Изменения кожи начинаются с туловища и волосистой части головы. Сыпь может быть разнообразной, чаще – она полиморфная и полосовидная. Папулезные элементы часто затягиваются корочкой, которая, затем, превращается в язвенную поверхность.


В отличие от взрослых, поражение легких у детей возникает позже. При злокачественном гистиоцитозе (болезнь Абта-Леттерера-Сиве) оно становится причиной быстроразвивающейся дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. Также особенностью недуга является поражение костной ткани и нарушение ее формирования.

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии. Это – эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего – это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы – болезнь Таратынова. Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого. При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.


Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны. К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения. Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов. Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Диагностические критерии заболевания

При появлении симптомов болезни дыхательной системы выполняют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Те же исследования проводятся для визуализации костей. При этом в легких обнаруживаются мелкие участки уплотнения (гранулемы), буллы и ателектазы. В костях визуализируются кистозные образования и деструкция ткани. Для подтверждения диагноза требуется гистологическое или цитологическое исследование. С этой целью выполняют бронхоскопию с биопсией.


Проведение дифференциальной диагностики

К заболеваниям, с которыми дифференцируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, относятся: туберкулез легкого, рак, пневмосклероз, ХОБЛ. Если в патологический процесс вовлечены другие ткани, выполняют такие обследования, как соскоб кожи на инфекции и грибки, биопсия кости, УЗИ брюшной полости. Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней пищеварительного тракта, онкологических и дерматологических недугов. Однако инструментальные методы исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз.

Методы лечения болезни

Для терапии каждой из форм этого заболевания применяются кортикостероиды. Список препаратов, которые необходимо принимать, может утвердить только врач. При поражении легких лечением занимается пульмонолог. Оно включает гормонотерапию и применение цитостатиков. При костной деструкции требуется хирургическое лечение. Некоторым больным показана лучевая терапия, а также трансплантация легких или костного мозга.

Группы препаратов для лечения недуга

Основным способом лечения гистиоцитоза является лекарственная терапия. Выделяют следующие группы медикаментов:

Гормонотерапия должна проводиться постоянно даже при минимальной активности заболевания. Если у пациента имеются признаки обострения, назначают цитостатики и иммуномодулирующие средства.


Меры профилактики и прогноз

Основным способом профилактики гистиоцитоза является полный отказ от табачных изделий. Даже пассивное курение может спровоцировать обострение и ухудшить прогноз для жизни. Если изменить образ жизни и выполнять предписания врача, можно достичь стойкой ремиссии при ограниченной форме гистиоцитоза. В некоторых случаях эозинофильная гранулема полностью регрессирует. Системные гистиоцитозы тяжелее поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость при патологии Хенда-Шюллера-Крисчена составляет 75 %. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и принимает острую форму. Продолжение курения может привести к злокачественному перерождению гистиоцитов.


  • Боль в груди
  • Боль в молочной железе
  • Боль в мышцах
  • Боль в суставах
  • Вздутие живота
  • Выделения из уха
  • Высыпания на коже
  • Головная боль
  • Жажда
  • Кашель
  • Нарушение сна
  • Одышка
  • Отечность околосуставных тканей
  • Отказ от пищи
  • Повышенная температура
  • Понос
  • Потеря аппетита
  • Тошнота
  • Увеличение лимфоузлов
  • Частое мочеиспускание

Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека. Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани. Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.

Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.

Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.

Этиология

К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • избыточная инфильтрация бронхиол;
  • избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.

Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.

Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.

Классификация

По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:

  • вирус-ассоциированный;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;
  • лангергансоклеточный.

Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:

  • острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
  • первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
  • эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.

Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.

Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.

Симптоматика

В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.

В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:

  • сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
  • выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
  • повышение температуры тела;
  • отечность в области суставов;
  • плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
  • боли в суставах и мышцах;
  • кашель, без видимой на то причины;
  • вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
  • сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие пневмоторакса;
  • частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.

Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
  • общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.

Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.


Диагностика

В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  • тест на дыхательную способность;
  • рентгенография;
  • видеоторакоскопическая биопсия;
  • МРТ;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • тест на онкомаркеры.

Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.

Лечение

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

  • глюкокортикоиды;
  • препараты для проведения химической терапии;
  • фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

Читайте также: