Дифференциальный диагноз опухолей средостения необходимо проводить

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Общая информация

Опухоли средостения – собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединенных в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам. [1,2,3,4] (УД – А)

Название протокола: Опухоли средостения.

Код протокола:

Код(ы) МКБ - 10:
С 37.0 Злокачественные новообразования вилочковой железы
С 38 Злокачественные новообразования сердца, средостения и плевры

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза АСТ аспартатаминотрансфераза АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время ВОЗ Всемирная организация здравоохранения в/в внутривенно в/м внутримышечно ВИЧ вирус иммунодефицита человека Гр грей ЕД единицы ЖКТ желудочно – кишечный тракт ЗНО злокачественное новообразование ИГХ иммуно-гистохимическое исследование ИФА иммуноферментный анализ КТ компьютерная томография ЛТ лучевая терапия МРТ магнитно-резонансная томография ОАК общий анализ крови ОАМ общий анализ мочи ПХТ полихимиотерапия ПЭТ позитронно –эмиссионная томография РОД разовая очаговая доза СОД суммарно-очаговая доза ССС сердечно- сосудистая система СОЭ скорость оседания эритроцитов УЗИ ультразвуковое исследование ЭКГ электрокардиограмма ЭхоКГ эхокардиография per os перорально TNM Tumor Nodulus Metastasis - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики, пульмонологи, кардиохирурги, онкогематологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Эпителиальные опухоли:
· Тимома;
1. Тип А (веретеноклеточный, мозговой);
2. Тип АВ (смешанный);
3. Тип В1(лимфоцитарный);
4. Тип В2 (кортикальный);
5. Тип В3 (эпителиальный).
· Микронодулярная тимома);
· Метапластическая тимома;
· Склерозирующая тимома;
· Липофиброаденома.
Рак вилочковой железы (включая нейроэндокринные, эпителиальные опухоли тимуса):
· Плоскоклеточный рак;
· Базалиоидный рак;
· Мукоэпидермоидный рак;
· Лимфоэпителиомаподобный рак;
· Карциносаркома ;
· Светло клеточный рак;
Аденокарцинома:
· Папиллярная аденокарцинома;
· Карцинома с t транслокацией;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома (карциноид):
· Типичный карциноид;
· Атипичный карциноид;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома:
· Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Недифференцированная карцинома.
Смешанные эпителиальные включая нейроэндокринные карциномы:
Герминогенные опухоли средостения;
Одного гистологического типа:
· Семинома;
· Эмбриональная карцинома;
· Опухоль желточного мешка;

Хориосаркома :
· Тератома взрослая;
· Тератома невзрослая.
Более одного гистологического типа:
· Полиэмбриома;
Герминогенные опухоли средостения с соматическим типом озлокачествления;
Герминогенные опухоли средостения ассоциированные с гематологическим озлокачествлениями;
· Медиастинальная лимфома и гемопоэтические неоплазмы;
· Б-клеточные лимфомы;
· Первичная Б-клеточная лимфома;
· Экстранодулярная тимусная Пограничная Б-клеточная лимфома MALT типа;
· Б-клеточная лимфома Б-клеточная лимфома клеточная лимфома;
Т – клеточные лимфомы:
· Предшественник Т-лимфобластной лимфомы;
· Предшественник Т-лимфобластной лейкемии.
Ходжкинская лимфома средостения:
· Серой зоны между Ходжкинскими и неХоджкинскими лимфомами;
· Гистиоцитарные,дендритические опухоли;
· Лангергансоклеточный гистиоцитоз;
· Лангергансоклеточная саркома;
· Гистиоцитарная саркома;
· Злокачественный гистиоцитоз;
· Фолликулярная дендритические опухоли;
· Фолликулярная дендритические саркома;
· Интердигититационная дендритические опухоли;
· Интердигититационная дендритические саркома;
· Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия.
Мезенхимальные опухоли тимуса и средостения
· Тимолипома;
· Липома средостения;
· Липосаркома;
· Солирная фиброма;
· Синовиальная саркома;
· Сосудистый неоплазмоз;
· Рабдомиосаркома;
· Лейомиоматозная опухоль;
· Опухоли периферических нервов;
· Редкие опухоли средостения;
· Эктопированные опухоли тимуса;
· Эктопированные тиреоидные опухоли;
· Эктопированные паратиреоидные опухоли.

ТNМ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ [5] (УД-А)
Т –первичная опухоль;
ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО – нет доказательств первичной опухоли;
Т1 – Опухоль полностью инкапсулирована;
Т2 – Опухоль переходит на перикапсулярную ткань;
Т3 – Опухоль переходит на соседние структуры такие как:
· перикард;
· медиастинальная плевра;
· грудная стенка;
· легкие;
· магистральные сосуды.
Т4-Опухоль с плевральной или перикардиальной диссеминацией;
N-региональные л/узлы:
NХ- недостаточно данных для оценки л/узлов;
NО-нет региональных метастазов;
N1-Метастазы в передние медиастинальные л/узлы;
N2- Метастазы в другие внутри грудные л/узлы исключая передние медиастинальные л/узлы;
N3 Метастазы в лестничные и надключичные л/узлы.

Классификация тимом по степени выраженности инвазивного роста [5] (УД - А).
I стадия (Т1N0М0) – полностью инкапсулированная опухоль без инвазии в медиастинальную жировую клетчатку;
II стадия (Т2N0М0) – инфильтрация в пределах жировой клетчатки средостения;
III стадия (Т3N0М0) – инфильтрация медиастинальной плевры или перикарда, или прилежащих органов:
а) отсутствие инвазии крупных сосудов;
б) инвазия крупных сосудов.
IV стадия
а) опухоль с имплантатами по плевре и перикарду Т4N0М0;
б) опухоль с лимфогенными метастазами Т1-4N1-2М0;
в) опухоль с гематогенными метастазами Т1-4N0-2М1;
Доброкачественными считают только инкапсулированные тимомы без имплантатов или метастазов.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Сбор жалоб и анамнеза
· Общее физикальное обследование
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов);
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография всего тела
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)
· Общий анализ мочи
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов
· Спирография
· Электрокардиографическое исследование
· ЭХО кардиография (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС)

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов)
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Диагностические критерии постановки диагноза:
жалобы и анамнез
Клинические проявления в зависимости от стадии и локализации:
· боли за грудиной
· синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса)
· одышка при физической нагрузке
· осиплость голоса
· слабость
· потливость по ночам
· субфебрильная температура
· похудание
Анамнез: часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
При более поздних стадиях наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения.
Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). У больных появляются боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию.

Физикальное обследование:
· ассиметричность грудной клетки;
· синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса);
· цианоз или полнокровие лица (плетора);
· тахипное.

Лабораторные исследования:
Цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
Гистологическое исследование (крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток).

Инструментальные исследования:
· Рентгенологическое исследование;
Неврогенная опухоль - от 2-3 до 25 см. Форма полуокруглая. Тень однородная, интенсивность ее зависит от размеров, очертания четкие и ровные, иногда волнистые. Широко примыкает к позвоночнику. В боковой проекции тень неврогенной опухоли в подавляющем большинстве случаев накладывается на тень позвоночника. При многопроекционном исследовании выясняется, что опухоль не отводится от позвоночника и располагается в реберно-позвоночном желобе. Неврогенная опухоль обычно не смещается при дыхании.

Лимфомы - Неравномерное расширение тени средостения с полициклическими контурами, свидетельствующее о наличие конгломератов увеличенных медиастинальных лимфоузлов.

Опухоли тимуса - доброкачественная опухоль вилочковой железы на рентгенограмме представляет собой тень овоидной или грушевидной формы, контур слегка волнистый, четкий; ассиметричное положение, слева или справа от срединной линии. Злокачественные опухоли тимуса рентгенологически проявляются тенью с бугристыми, неровными краями, распространение двухстороннее.

Целомическая киста перикарда - от 3 до 20 см. Форма полукруглая или полуовальная. Видимые контуры кисты четкие, иногда волнистые. Медиальный контур кисты, как правило, сливается с более интенсивной тенью сердца и не дифференцируется. Примыкает к сердцу, куполу диафрагмы и передней грудной стенке. Целомические кисты перикарда часто изменяют свою форму при различных фазах дыхания, удлиняясь на вдохе и уплощаясь при выдохе.

· Трепанобиопсия из опухоли средостения
При цитологическом исследовании материала - увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек. При гистологическом исследовании материала - крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно – плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток.

· Тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов
При цитологическом исследовании материала – увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек.

Показания для консультации специалистов:
· Консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
· Консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· Консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· Консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).
· Консультация нефролога – при наличии патологии со стороны мочевыделительной системы.
· Консультация фтизиатра – при подозрении на туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.

Бронхологическое исследование позволяет решить вопросы о возможном прорастании или сдавлении трахеи и бронхов, уплощении картины, и осуществить, при определенных условиях, биопсию путем прямого взятия материала из дыхательных путей или транстрахеобронхиальной пункции.

Эзофагоскопия. Определение возможного сдавления, отклонения, прорастания пищевода и взятие прямой биопсии. Способствует диагностике дивертикулов пищевода.

Трансторакальная пункция новообразования (под контролем УЗИ, КТ) позволяет верифицировать морфологический диагноз.

Прескаленная биопсия при определении увеличенных лимфоузлов в области передней лестничной мышцы также способствует установлению диагноза.
При отсутствии возможности гистологической верификации диагноза вышеуказанными методами применяются парастернальная медиастинотомия и торакоскопия.

Парастернальная медиастинотомия выполняется под наркозом путем рассечения мягких тканей вдоль II или II—III ребер (по методу Stemmer J. и соавт., 1971). Удаляется хрящ субперихондрально на протяжении в среднем 6 см. Внутренняя грудная артерия и вена перевязываются и пересекаются либо, по методу J.Stemmer и соавт., отодвигаются. Плевра отодвигается латерально и открывается средостение.

При расположении новообразования под медиастинальной плеврой и отсутствии выраженных спаек в плевральной полости применение торакоскопии позволяет осуществить гистологическую верификацию опухоли, а при видеоторакоскопии и определенных условиях (небольшие размеры, отсутствие тесной связи с жизненно важными органами и др.) возможно удаление образования.

Объем инструментального обследования больных с опухолями и кистами средостения.

• Определение новообразования средостения:
-многоплоскостная рентгеноскопия, двух- или трехплоскостная рентгенография с контрастированием пищевода;
-компьютерная томография, магнитно-резонансная томография;
-бронхоскопия.

При неопределенности диагноза:

• трансторакальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем УЗИ, КТ, МРТ;

• торако- или стернотомия с диагностической и лечебной целями.

Дифференциальная диагностика.

При опухолях и кистах средостения необходимо проводить дифференциальный диагноз:

• между различными образованиями средостения;
• между опухолями и кистами средостения с псевдоопухолевыми заболеваниями в средостении;
• опухолей средостения с вторичными новообразованиями средостения;
• с рядом заболеваний органов дыхания: обструктивным бронхитом или бронхиальной астмой.

В дифференциальной диагностике между различными опухолями и кистами средостения необходимо учитывать сложность дооперационной дифференциальной диагностики различных опухолей и кист средостения; целесообразность их хирургического удаления, за исключением, лимфом и следовательно необходимости операции в сложных случаях; при подозрении на лимфому, тяжелых сопутствующих заболеваний, необходимо применение тонкоигольной аспирационной биопсии, а при ее неэффективности торакоскопии, медиастиноскопии.

В то же время в ряде случаев клиническая симптоматика облегчает дифференциальную диагностику. Например, дифференцировать тимому с лимфомой трудно, но задача решается при наличии миастенического синдрома. Последний иногда наблюдается при саркоидозе и нейробластоме.

При лимфогранулематозе в отличие от других опухолей средостения имеется симптомокомплекс, включающий периодические повышения температуры до 38°, лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ, кожный зуд. Иногда выявляются группы увеличенных периферических лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика с заболеваниями сердца осуществляется на основе соответствующей клинической симптоматики (ангинозные загрудинные боли, нарушение ритма). В дифференцировке могут помочь данные ЭКГ, КТ, эхокардиография.

Аневризму крупных сосудов удается отличить от опухолей и кист средостения, благодаря характерному шуму над аневризмой, определяемой пульсации.
Уточняется диагноз с помощью ангиографии, МРТ с болюсным контрастированием сосудов.

В ряде случаев развивающееся стридорозное дыхание, экспираторная одышка, принимаемые за признаки обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, может быть симптомами опухоли и кист средостения, что может быть установлено при применении лучевых методов диагностики.

Лечение.

Многообразие форм опухолей и кист средостения, трудности их диагностики из-за преимущественно сходной клинической и параклинической семиотики, при разном гистогенезе образований, сложности в морфологической верификации диагноза, риск нарушений функций жизненно важных структур со стороны расположенного среди них новообразования в замкнутом пространстве средостения требует определения оптимального, максимально универсального подхода к тактике лечения с учетом особенностей каждой формы новообразования.

Хирургический метод лечения является приоритетным при всех формах опухолей и кист средостения, за исключением лимфом, при которых тактика требует индивидуализации в зависимости от особенностей процесса. При лимфомах приоритетным методом лечения является химиолучевой метод.

При злокачественных опухолях средостения хирургический метод лечения может сочетаться с лучевым методом, химиотерапией, иммунотерапией, симптоматическим лечением.

Показанием к хирургическому лечению являются наличие доброкачественных и злокачественных опухолей и кист средостения, независимо от наличия клинической симптоматики, локального или местно-распространенного характера, за исключением лимфом. При сдавлении пищевода удаление кисты позволяет восстановить его проходимость (рис. 14).

Хирургический метод применим при неврогенных опухолях, целомических кистах перикарда, бронхогенных и энтерогенных кистах, радиорезистентных опухолях (лейомиосаркома, фибросаркома, злокачественная шваннома, хондросаркома).

Выбор тактики при медиастинальных лимфомах зависит от объема образования и инвазии опухоли в органы и ткани средостения. При локализованных медиастинальных лимфомах возможно вначале удалить опухоль хирургическим путем, а затем применить химиолучевую терапию.

Это позволяет устранить синдром сдавления органов средостения, повысить точность морфологического диагноза, эффективность химиолучевой терапии, уменьшить интоксикацию. При прорастании лимфомы в окружающие органы и ткани, генерализации процесса целесообразно сразу начинать химиолучевое лечение.

Рис. 1. Дермоидная киста средостения и забрюшинного пространства со сдавлением пищевода: а — эзофагографня (боковая проекция, до операции); 6 - КТ (до операции)

Рис. 2. Дермоидная киста средостения и забрюшинного пространства со сдавлением пищевода: в — рентгенография пищевода и желудка после удаления кисты

При радиочувствительных опухолях (эпителиальных и лимфоидных тимомах, ангиосаркомах, липосаркомах, рабдомиосаркомах) лечение комбинированное (удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией).

Противопоказания к хирургическому лечению, связанные с характером опухоли средостения:

• выраженный синдром сдавления верхней полой вены (венозное давление выше 200 мм вод. ст.),
• генерализация злокачественного процесса, включая раковый плеврит, перикардит, метастазы отдаленные органы, лимфатические узлы;
• прорастание пищевода, трахеи, главных бронхов
• невозможностью их резекции.

Противопоказания к хирургическому лечению, обусловленные состоянием важнейших систем и органов:

• выраженная недостаточность кровообращения,
• печеночная и почечная недостаточность;
• тяжелые формы коронарной недостаточности;
• выраженная дыхательная недостаточность;
• нарушение мозгового кровообращения.

Основные типы хирургических операций.

• открытые операции (при неинвазивных новообразованиях; метод выбора при инвазивных опухолях);
• видеоторакоскопические операции (применяются при доброкачественных опухолях и кистах);
• миниторакоскопия с видеоподдержкой (при кистах и небольших доброкачественных новообразованиях);
• малые операции (пункции кист и аспирация их содержимого, введение склерозирующих растворов).

При образованиях, расположенных в верхнем перед-нем средостении, доступом выбора служит срединная (продольная, вертикальная) стернотомия. Она целесообразна при опухолях вилочковой железы, особенно с инвазией в окружающие ткани и органы. При неинвазивных небольших опухолях и кистах средостения в этой зоне стернотомия может быть выполнена от ярем-ной вырезки грудины до уровня четвертых реберных хрящей.

Удаление неинвазивных образований, расположенных в нижнем переднем средостении целесообразно осуществлять через переднюю или переднебоковую торакотомию. Подход к среднему средостению обеспечивает боковая торакотомия, к заднему средостению — боковая и задняя торакотомия.

Загрудинный зоб может быть удален через типичный чресшейный доступ, но при загрудинном удалении рака щитовидной железы — целесообразнее средняя стернотомия. При внутригрудном зобе, аденоме щитовидной железы разумнее применить торакотомию.

В ряде случаев требуется комбинированный доступ. При аденоме нижнего полюса щитовидной железы, распространившейся сзади, а затем вниз паравертебрально до аорты, затем между трахеей и пищеводом, перешедшей на правую сторону, под верхней полой веной, корнем легкого до уровня нижней легочной вены, удаление ее осуществимо из боковой торакотомии и чресшейного доступов.

Невринома гантельного типа с внутригрудным и спинальным компонентом требует торакотомии и ламинэктомии.

Объемы операций при опухолях и кистах средостения следующие: радикальное удаление образования, расширенное радикальное удаление образования (с окружающими тканями), комбинированное радикальное удаление образования (с резекцией пораженных органов и структур), условно-радикальное удаление образования (при инвазивных опухолях удаление видимой части опухоли), декомпрессия средостения (невозможность радикального удаления высокочувствительных опухолей к химиолучевой терапии), эксплоративная операция, межсосудистые анастомозы для уменьшения выраженности синдрома сдавления верхней полой вены.

Прогноз.

При злокачественных опухолях средостения 3-лет-няя выживаемость колеблется по данным литературы от 68% до 88% (Демидов В.П., 1973; Ганул В.Л. и соавт., 1986), 5-летняя выживаемость чрезвычайно варьирует. По данным К. Baztez (1975) никто не дожил до 5-летнего срока после лечения, а по данным L. Macet (1975) — 12%, И.П. Дедкова с соавт. (1982) — 36,6%, Н.Т. Волковой (1970) — 48%, J. Borelly et al. (1985) — 54%, В.Л. Ганул и соавт. (1986) — 73,3%, В. Maggi et al. (1986) — 79%.

Сравнительная оценка современных методов диагностики для определения нозологической формы и распространенности опухолей средостения. Разработка и анализ оптимального комплекса исследований и методов, необходимого для адекватной уточняющей диагностики.

Рубрика	Медицина
Вид	автореферат
Язык	русский
Дата добавления	23.01.2018
Размер файла	127,3 K

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• полная информация о работе

• весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Опухоли средостения (дифференциальная диагностика и лечение)

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Общая характеристика работы

Актуальность проблемы

Опухоли средостения представляют собой один из наиболее сложных разделов в клинической онкологии. Актуальность проблемы обусловлена тем, что их эмбрио- и гистогенетическое разнообразие, топографо-анатомические особенности, своеобразие клинической картины, затрудняет диагностику и уточнение нозологической принадлежности патологических процессов этой области; соответственно нет достаточно четкой тактики лечения больных, с учетом современных требований онкологии.

На долю опухолей и кист средостения приходится 3-7% всех злокачественных и около 3% доброкачественных новообразований органов грудной полости. Заболевают мужчины и женщины преимущественно молодого и среднего возраста, с одинаковой частотой. Соотношение первичных злокачественных и доброкачественных опухолей составляет 3:1 (Вишневский А.А., 1977; 1 Вахидов В.В., 1992; Трахтенберг А.Х., 2000; Laurent K., 1998).

Сегодня настоятельной необходимостью является выработка определенных диагностических принципов, обеспечивающих высокий уровень диагностики в достаточно короткий срок при минимальных материально-экономических затратах.

Лечение доброкачественных опухолей средостения не вызывает особых затруднений. В отношении злокачественных опухолей этой локализации успехи лечения скромны. Это объясняется определенным пределом возможностей существующих методов, быстрым вовлечением в процесс жизненно важных органов и связанным с этим тяжелым состоянием больных, недостаточной реализацией дифференцированного подхода к лечению в зависимости от гистологической формы опухоли.

Хирургический метод остается основным в лечении большинства больных опухолями средостения. Перспективы хирургического метода традиционно связываются с ранней и уточняющей диагностикой, снижением послеоперационной летальности, назначением комбинированного лечения. Но, прогресс в хирургии новообразований средостения может быть достигнут во многом благодаря выполнению расширенных и комбинированных операций. Так современный уровень анестезиологического и реанимационного обеспечения позволяет пересмотреть показания к радикальным и паллиативным операциям у больных с распространенным опухолевым процессом в средостении. Вместе с тем в аналитических исследованиях не удается показать достоверного улучшения выживаемости после дополнительной лучевой и химиотерапии. Несмотря на значительный прогресс лучевой и химиотерапии не сформулированы принципы отбора больных в зависимости от нозологической формы и гистологической структуры опухоли средостения.

В литературе немного работ, посвященных комплексному изучению проблем, связанных с уточняющей диагностикой и выбором адекватной лечебной тактики у больных новообразованиями средостения, и выводы основаны на небольшом клиническом материале. В сложившейся ситуации проведение комплексного, систематизированного исследования, основанного на значительном клиническом материале и разработка алгоритма диагностического поиска вполне может обеспечить выбор оптимального варианта лечения, позволит судить о прогнозе заболевания и обосновать необходимую периодичность наблюдения за больными.

Таким образом, сравнительная оценка эффективности современных методов исследования, разработка оптимальных вариантов комплекса уточняющей диагностики, разработка дифференцированного подхода к лечению больных злокачественными и доброкачественными опухолями средостения с учетом прогноза представляется в высшей степени актуальной.

Цель исследования

Оптимизация диагностики и повышение эффективности лечения больных опухолями средостения.

Задачи исследования

1. Изучить клинические, анатомо-топографические и морфологические характеристики опухолей средостения.

2. Провести сравнительную оценку современных методов диагностики для определения нозологической формы и распространенности опухолей средостения.

3. Разработать оптимальный комплекс исследований, необходимый для адекватной уточняющей диагностики.

4. Изучить результаты хирургического метода в соответствии с современными принципами онкохирургии, определить критерии радикальности вмешательства, а также уточнить место паллиативных операций в лечении больных распространенными опухолями средостения.

5. Оценить результаты комбинированных и комплексных методов лечения в сравнительном аспекте и определить основные показания к ним в зависимости от клинико-анатомической, гистологической и прочих характеристик опухоли.

6. Определить значение некоторых клинико-морфологических факторов влияющих на течение заболевания и прогноз.

Материалы и методы

В настоящем исследовании представлен ретроспективный анализ историй болезни 502 больных опухолями средостения, наблюдавшихся в РОНЦ с 1980 по 2005 г.:

1) опухоли вилочковой железы (тимома) - 85 больных (16,9%);

2) опухоли, развивающиеся из тканей собственно средостения:

нейрогенные - 89 (17,7%) больных,

мягких тканей (мезенхимальные) - 52 (10,4%);

3) опухоли из тканей дистопированных в средостение (внегонадные герминогенные опухоли, тератома, дермоидные кисты) - 114 (22,7%);

4) опухоли с изолированным поражением лимфатических узлов средостения (лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома) - 129 (25,7%), саркоидоз (29) и ангиофолликулярная гиперплазия (4).

Для оценки распространенности опухолевого процесса пациентам проводилось комплексное обследование на поликлиническом и госпитальном этапе. Данные о величине новообразования, его локализации и отношении к структурам средостения, форме роста, степени инвазии, частоте метастатического поражения регионарных лимфатических узлов, характере прорастания в соседние органы и плевру были получены при макро- и микроскопическом изучении удаленного препарата. Все гистологические препараты пересмотрены и заключения приведены в соответствие с современными классификациями ВОЗ.

Сведения о больных систематизированы в базе данных ACCESS, статистическая обработка данных выполнена в программе SPSS 10.0. Кривые выживаемости строились по методу Каплан-Мейера (Kaplan-Meir method). Статистическая значимость отличия кривых выживаемости для различных групп вычислялась с использованием критерия Вилкоксона (Wilcoxon rank test). Статистически значимое различие между группами по отельным показателям оценивали по тесту ч 2 и критерию Стьюдента.

Научная новизна и практическая значимость

На большом клиническом материале проведено сравнительное изучение течения заболевания у больных доброкачественными и злокачественными новообразованиями средостения.

Оценены разрешающие возможности методов уточняющей диагностики, выработана рациональная их последовательность. Обобщены и систематизированы результаты комплексной диагностики опухолей средостения, и разработан алгоритм диагностического поиска с предложением схемы для индивидуального определения показаний к применению специальных методов диагностики.

Разработана адекватная лечебная тактика и обоснован выбор наиболее эффективных методов в зависимости от нозологической формы опухоли.

Получены данные, позволяющие определить показания к радикальному хирургическому, комбинированному методам лечения больных опухолями средостения с учетом современных возможностей клинической онкологии.

Изучены сроки и частота возникновения рецидивов заболевания в зависимости от клинических, морфологических и других характеристик опухоли средостения, а также факторов влияющих на прогноз лечения.

Полученные результаты позволяют определять диагностическую и лечебную тактику у больных с опухолями средостения с учетом современных принципов клинической онкологии.

Внедрение результатов исследования в практику хирургического лечения больных опухолями средостения позволит повысить радикальность операций, улучшить результаты хирургических вмешательств.

Апробация работы

Материалы диссертации и полученные результаты доложены и обсуждены 25 сентября 2007 г. на совместной конференции отделений хирургического торакального, диагностики опухолей, рентгенодиагностического, эндоскопии, патологоанатомического, химиотерапии гемобластозов, клинической фармакологии и химиотерапии НИИ КО ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина. Кафедр онкологии: факультета подготовки научно-педагогических кадров ММА им. И.М. Сеченова; РМАПО; Российского Государственного Медицинского Университета; факультета последипломного образования Московского Государственного Медико-Стоматологического Университета.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена 510 страницах машинописного текста и состоит из 6 частей, в состав которых входят 5 глав собственных наблюдений с заключениями и выводами для каждой главы и списка литературы. Работа иллюстрирована 93 таблицами, 26 рисунками. Указатель литературы содержит 305 отечественных и 576 зарубежных источников.

Содержание диссертационного исследования

опухоль средостений нозологический

Опухоли вилочковой железы

Опухоли вилочковой железы (85 больных) составили 16,9% солидных новообразований средостении. 77 пациентов имели различные гистологические формы тимом т.е. органоспецифические опухоли (I группа). Пациенты II-ой группы представлены карциноидом (4), кистой (3) и гиперплазией тимуса (1). Мужчин было 47 (55,3%), женщин - 38 (44,7%), в возрасте от 19 до 70 лет.

Новообразования вилочковой железы чаще локализовались в верхнем отделе переднего средостения - у 61 (79,2%) больного; у 15 (19,5%) - процесс распространялся на два отдела (верхний и средний) переднего средостения, у 1 - занимал весь гемиторакс.

Клиника и диагностика

Длительность клинических проявлений заболевания колебалась от 2 мес. до 3 лет. В 29,9% случаев заболевание протекало бессимптомно. Основными клиническими признаками являлись кашель, боли за грудиной и чувство сдавления, а симптомы миастении отмечены у 4 (4,7%) больных.

Наибольшую информацию о наличии заболевания вилочковой железы, его характере, распространении поражения обеспечивает МР-томография, чувствительность и специфичность которой составили 96,8% и 97,7% соответственно. Сопоставление результатов цитологического и гистологического исследования материала трансторакальной пункции выявило совпадение в определении характера патологических новообразований вилочковой железы в 54,5% случаев, а расхождение отмечено в 11,7%. Диагностическая чувствительность цитологического метода составила 87,3%, а специфичность - 94,5%.

При тимомах не всегда наблюдается соответствие между гистологическим строением опухоли, характером её роста и клиническим течением заболевания. Тем не менее, выделение доброкачественных и злокачественных тимом необходимо с точки зрения оптимизации лечебной тактики, определения прогноза заболевания. Доброкачественные опухоли выявлены у 38 (44,7%), злокачественные - у 47 (55,3%) человек. У мужчин почти в два раза чаще отмечались злокачественные, а у женщин доброкачественные новообразования вилочковой железы. Распределение больных с доброкачественными и злокачественными тимомами в зависимости от гистологического типа (по классификации ВОЗ, 2004) представлено в табл. 1.

Таблица 1. Характеристика основных форм тимом