Дифференциальная диагностика сарком и раковых опухолей

Часто у специалистов, занимающихся вопросами костной патологии, возникают значительные сложности при диагностике высокодифференцированных форм остеосарком - высокодифференцированной телеангиэктатической, внутрикостной высокодифференцированной и паростальной остеосарком. Довольно часто эти формы ошибочно диагностируются как доброкачественные опухоли или опухолеподобные заболевания кости.

Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома - редкая (1,2-1,7% от всех остеосарком) опухоль низкой степени анаплазии, по сравнению с обычной низкодифференцированной остеосаркомой характеризующаяся медленным развитием, слабо выраженной склонностью к метастазированию, значительно лучшими выживаемостью и прогнозом. Рентгенологически - общий вид доброкачественного процесса, иногда обнаруживается случайно; в большинстве случаев может наблюдаться деструкция кортикальной пластинки, в ряде случаев - мягкотканый компонент, периостальное костеобразование. Благодаря слабо выраженной атипии клеточных элементов и остеоида эта остеосаркома довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Часто диагностируется только после рецидивирования заболевания, которое ранее при гистологическом исследовании расценивали как фиброзную дисплазию, неоссифицируемую фиброму, аневризмальную кисту, остеобластому или десмопластическую фиброму кости. Обычно диагностируется в более старшем возрасте по сравнению с обычной центральной остеосаркомой - во 2 и 3 десятилетии жизни. Локализация - как при обычной остеосаркоме. Гистологическая картина этой остеосаркомы характеризуется наличием пучков веретеновидных, переплетающихся между собой опухолевых клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией, низкой клеточностью, малочисленностью митозов, нерегулярной продукцией остеоида и относительно зрелой кости. После кюретажа или краевой резекции опухоли в большинстве случаев развиваются рецидивы.

Телеангиэктатическая остеосаркома - редкий (составляет около 4% всех остеосарком) вариант остеосаркомы, характеризующийся наличием кист, заполненных кровью. При рентгенологическом исследовании обычно выявляется полностью литическое поражение без признаков склерозирования, интенсивное вздутие кортикальной пластинки и ее деструкция, часто обнаруживаются периостальная реакция и распространение патологического процесса в мягкие ткани. Гистологическая диагностика телеангиэктатического варианта остеосаркомы может быть относительно несложной при наличии атипичного остеогенеза и высокой степени анаплазии клеточных элементов. Однако довольно часто, особенно у детей и подростков, диагностика вызывает значительные трудности, так как эта остеосаркома, в основном, представлена высокодифференцированным вариантом. Последний отличается тем, что опухолевые клетки определяются только в области выстилки кист и полостей опухоли, злокачественные клетки характеризуются низкой степенью анаплазии, опухолевый остеоид обнаруживается лишь при целенаправленном исследовании серийных срезов, встречаются участки ткани, в которых клеточные элементы и остеоид не имеют признаков атипизма и микроскопическая картина полностью соответствует аневризмальной кисте кости, в связи с чем не исключена диагностическая ошибка при исследовании небольшого количества материала, особенно биопсийного. Относительно медленное развитие опухоли, обычно чисто литическое поражение кости, сходство рентгенологической картины с аневризмальной кистой или гигантоклеточной опухолью кости также способствуют постановке неверного диагноза.

Паростальная остеосаркома - редкая (составляет около 3-4% всех остеосарком) медленно растущая костеобразующая поверхностная (растет на поверхности периоста) высокодифференцированная опухоль. При рентгенологическом исследовании большинство опухолей прикрепляется к кортикальной пластинке на протяжении 1 см или более, крупные опухоли опоясывают кость; определяются дольчатые и кальцинированные массы на метафизарной поверхности длинных костей, центральная часть опухоли более минерализована, чем периферическая, периостальная реакция отсутствует; часто выявляются, особенно при исследовании КТ, неминерализованные мягкотканные массы, расположенные вблизи минерализованного компонента. Гистологическая картина характеризуется формированием среди фибробластоподобного клеточного компонента хорошо дифференцированных афункционально расположенных костных трабекул, может содержать хрящ, в том числе в качестве хрящевого покрытия, периферическая часть опухоли более клеточная и содержит меньше кости. Часто ошибочно интерпретируется как доброкачественное реактивное поражение (посттравматический периостит, флоридный реактивный периостит, оссифицирующий миозит) и, наиболее часто, как костно-хрящевой экзостоз. Однако в последнем хрящевое покрытие не содержит злокачественных клеток, без ядерного полиморфизма и двуядерных клеток, на границе хряща и кости определяется энхондральная оссификация, отсутствует веретеноклеточный компонент, губчатая кость состоит из зрелой пластинчатой кости с жировым костным мозгом.

Диагностика высокодифференцированных форм остеосарком является одним из сложнейших вопросов в костной онкологии, где во избежание ошибочной диагностики и с целью выбора правильной тактики лечения требуется тесное сотрудничество между патологоанатомами, специалистами лучевой диагностики и хирургами-ортопедами, и должна проводиться в специализированных учреждениях, занимающихся вопросами костной патологии.

Берченко Г.Н., Морозов А.К., Снетков А.И., Балберкин А.В.
ЦИТО им. Н.Н. Приорова, г. Москва

Если ранняя, своевременная диагностика сарком костей представляет у детей большие трудности, то дифференциальная диагностика является не менее сложным разделом костной, патологии детского возраста. Числу поступивших больных с различными саркомами костей на нашем материале приблизительно соответствует число детей, направленных с диагнозом злокачественной опухоли костей, который не подтвердился.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике с саркомой Юинга и ретикулярной саркомой кости. Точное установление диагноза имеет важное практическое значение. В отличие от остеогенной саркомы опухоль Юинга поражает диафизы длинных трубчатых костей. Чаще болям предшествует появление опухоли. В отдельных случаях саркомы Юинга начало заболевания может напоминать острый воспалительный процесс, а в ранних стадиях остеогенной саркомы этого не наблюдается.

На рентгенограмме при саркоме Юинга полностью разрыхлен корковый слой кости и увеличена толщина кости в виде напластований коркового слоя, а также расширен костномозговой канал, так как он исходит из клеток костного мозга (эндотелиальиая миелома). Вместе с тем в отдельных случаях клинико-рентгенологическая близость остеогенной саркомы, опухоли Юинга и ретикулосаркомы столь велика, особенно при поражении плоских костей, что диагноз у ряда наших больных был правильно установлен лишь после биопсии или на секции.

Не меньшие трудности представляет дифференциация остеогенной саркомы с другими редко встречающимися в детском возрасте видами сарком, которым мы даем ниже краткую характеристику. Первичная хондросаркома кости (в том числе у детей) отличается большими размерами, так как опухоль определенное время может расти бессимптомно, долго не давая метастазов.

В ряде случаев диагноз уточняется только после гистологического исследования. Наличие хрящевых элементов в саркоматозной опухоли еще не говорит в пользу хондросаркомы. Такие элементы в пассивном, непролиферирующем состоянии могут быть и при остеогенной саркоме.

Наиболее простой по строению доброкачественной опухолью хрящевой ткани является хондрома. Она встречается в детском возрасте нередко в связи с большой распространенностью хряща в скелете растущего организма. По нашим данным, хондрома составляет 4% всех случаев первичных костных опухолей и дисплазии у детей. Различают хондромы, выступающие за нормальные пределы кости, растущие экзофитно — экхондромы и растущие внутри…

Опухоль состоит из хрящевой основы, включающей как эмбриональные незрелые клетки — хопдробласты, так и клетки сформированного гиалинового хряща, подвергающегося оссификации и придающего особый вид структуре опухоли па рентгенограмме. Зернышки кальция оседают не только в межклеточном веществе, но и в цитоплазме своеобразных однотипных округлых клеток с крупным темным ядром, заполняющих все поле зрения в препарате. Хондробластома…

Остеогенная фиброма кости — первичная костная опухоль, строма которой состоит из волокнистой ткани, богатой сосудами, и из остеоидных элементов. Опухоль характерна для молодого возраста. Из 11 больных Lichtenstein (1936) наблюдал 7 детей. Под этим названием обычно описывались гигантские формы остеоид-остеомы, ничем не отличавшиеся по гистологической структуре от мелких очагов той же опухоли. Как отмечали Golding…

Разница между хондромой и остеохондромой — вопрос не качественный, а количественный в смысле степени оссификации опухоли, если об остеохондроме говорить в банальном смысле, не вкладывая в название патоморфологическую сущность, когда обязательно наличие в составе опухоли костных и хрящевых опухолевых клеток. Хондромы, как и остеохондромы — истинные опухоли, отличающиеся от костно-хрящевых экзостозов автономным ростом независимо от…

Макроскопически хондробластома представлена темно-красной яхелеобразной тканью с плотными крошащимися вкраплениями в ней. Макроскопический вид хондробластомы Макроскопический вид хондробластомы эпифиза большеберцовой кости со стороны вскрытого коленного сустава. Приподнята тонкая пластинка суставного хряща. Гистогенез хондробластомы, связанный с извращением оссификации эпифизарного хряща, может быть представлен в следующем виде: если в норме эпифизарный хрящ разрастается, созревает, обызвествляется, а затем…

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Причины сарком и факторы риска
Развитие саркомы
Распространенность саркомы
Симптомы
Диагностика
Выберите врача и запишитесь на приём
Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

остеосаркомы произрастают из костной ткани;
мезенхимомы — из эмбриональной;
липосаркомы — из жировой;
миосаркомы — из мышечной ткани;
ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

рентгенография костей в 2 проекциях;
рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
УЗИ брюшной полости;
допплерография и ангиография;
радионуклидная диагностика;
биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Периферическую саркому легких необходимо отличать от других шаровидных опухолей легких и средостения. При этом заболевании рентгенологически обычно обнаруживается интенсивное затемнение округлой формы с относительно четкими или полициклическими контурами, оттесняющими легочную ткань. Такая картина наблюдается также при эхинококкозе и периферическом шаровидном раке легких, доброкачественных опухолях, туберкулезе и кистах легких.

С. И. Спасокукоцкий (1948) выделил два признака, позволяющих отличать саркому от эхинококкоза легких: во-первых, на фоне эхинококковой кисты ребра просвечиваются более отчетливо, во-вторых, эхинококковые кисты изменяют при дыхании форму, чего не наблюдается при саркоме легких.

Рентгенологически неосложненный эхинококкоз представляется в виде шаровидной гомогенной тени с резкими, четкими контурами, причем ее сферическая форма сохраняется при исследовании больного в различных положениях. На обзорных рентгенограммах отчетливо просвечиваются ребра и видна округлая гомогенная тень с четкими контурами. Большое значение в дифференциальной диагностике имеют эозинофилез и реакция Кацони (Неменов, 1936; Прозоров, 1943; Рубинштейн, 1949; Волин, 1960; Дейнека, 1968; Гамов, Юрченко, 1967; Ахунбаев, 1953 и др.).

Иногда при дифференциальной диагностике периферической шаровидной саркомы легких большие трудности могут вызывать заполненные непаразитарные кисты. Бронхогенные кисты бывают открытыми, сообщающимися с бронхом, и закрытыми, содержащими воздух, жидкость. В рентгенологическом изображении заполненные кисты дают картину шаровидных образований.

Наш клинический опыт показывает, что при хорошем дренировании в бронх киста имеет типичную рентгенологическую картину и протекает более благоприятно. Когда дренирующий бронх закупоривается, киста заполняется и приобретает шаровидную форму. В этих случаях состояние больного ухудшается, у него развивается резко выраженная гнойная интоксикация. Характерный рентгенологический признак тогда — наличие воздушных участков на верхнем полюсе шаровидного образования, которые перемещаются при изменении положения больного. Если внутри кисты образуются перегородки, рентгенологически определяется несколько воздушных участков.

Дермоидные кисты в отличие от первичной саркомы легких характеризуются длительным бессимптомным течением. На рентгенограммах и томографии иногда видны костные включения.

Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей и периферической саркомы легких особенно трудна, если опухоль имеет гистологическую структуру фибромы, аденомы, лейомиомы. Лишь гамартома — хондрома обладает рядом характерных рентгенологических признаков: неправильной шаровидной или овальной формой, четкими контурами, очень высокой интенсивностью тени самого образования, уменьшающейся к периферии, и хорошо видимыми на прямых и боковых рентгенограммах точечными, пятнистыми и линейными обезызвествлениями, сливающимися в сплошной конгломерат.

Центральная саркома характеризуется признаками, во многом сходными с признаками рака легких. Структурные изменения бронхиального дерева могут быть разными в зависимости от роста и локализации опухоли. При этом имеет значение характер разрастания опухоли — внутри- или внебронхиальный. Центральная саркома шаровидной формы растет до значительных размеров, не вызывая ателектаза.

Злокачественные и доброкачественные тимомы рентгенологически дают картину центральной саркомы легких. Дифференциальная диагностика проводится на основании клинических проявлений: при разветвлении центральной саркомы наблюдается прогрессирующий инфильтративный рост опухоли с обширным метастазированием и экссудативным геморрагическим плевритом, а при тимомах опухоль растет экспансивно и оттесняет органы средостения в другую сторону, к тому же наблюдается характерный клинический симптом — прогрессирующая мышечная слабость. При доброкачественных тимомах опухоль обнаруживается при профилактических рентгенологических исследованиях. На рентгенограмме на месте вилочковой железы имеется опухоль за грудиной с четкими контурами. Гистологически в подавляющем большинстве случаев она оказывается лимфоцитарной тимомой.

Анализ собственных наблюдений, тщательное сопоставление рентгенологических данных с клинической картиной и результатами, полученными при операциях и патологоанатомических исследованиях, а также изучение литературных материалов показали, что наибольшие возможности для диагностики первичных легочных сарком представляются при экспансивном росте опухоли, когда рентгенологические исследования выявляют округлую или овальную, четко очерченную тень без каких-либо плотных включений и обезызвествленных участков в области затемнения.

Большие диагностические трудности встречаются при центральном инвазивном росте первичной саркомы легких, особенно когда опухоль прорастает и обтурирует крупный бронх. При развитии крупных долевых ателектазов отличить первичную саркому от центрального бронхогенного рака легких можно лишь при цитологическом или гистологическом исследовании кусочков опухоли, взятых при бронхоскопии.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Читайте также: