Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза

Саркоидоз является системным заболеванием, что означает возможность поражения любых органов и тканей в организме. Конечно же, из-за обширной клинической картины, установить заболевание иногда представляется затруднительным. Подразумевая саркоидоз, дифференциальная диагностика основывается на симптоматике, анамнезе и лабораторно-инструментальных методах. Поэтапно исключая иные патологии, врач приходит к верному диагнозу.



Саркоидоз: дифференциальная диагностика с лимфогранулематозом

Можно встретить в различных источниках синонимичное понятие – лимфома Ходжкина. Собственно, с этой онкологической патологией чаще всего и приходится дифференцировать саркоидоз.

  • Клиническая картина: симптомы заболеваний чаще всего похожи — слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса;
  • Происходит увеличение лимфатических узлов;
  • Схожесть анализа крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ).

  • Лиматические узлы при саркоидозе меньшего размера, малоподвижны, не реагируют на рентгенотерапию;
  • Злокачественность лимфогранулематоза.

Различий не так уж много. Решающим шагом в дифференциальной диагностике саркоидоза и лимфогранулематоза считается биопсия лимфатического узла.

Туберкулез

Дифдиагностика саркоидоза и туберкулеза не так проста: патология на первых порах течения заболевания довольно схожа с саркоидозом.

  • Симптомы: небольшой подъем температуры (субфебрилитет), потливость, покашливание, похудание, усталость;
  • Увеличение лимфоузлов;
  • Схожесть анализа крови: туберкулез, как и саркоидоз, характеризуются изменениями воспалительного характера.

  • Течение заболевания: со временем симптомы туберкулеза ухудшаются — кашель усиливается, появляется кровохарканье;
  • Проба манту: отрицательная при саркоидозе;
  • Отклик на противотуберкулезные препараты;
  • Бронхоскопия: посев на микобактерии позволяет выявить туберкулез;
  • Биопсия: гистологические различия.

Различить саркоидоз и туберкулез возможно только при обращении к врачу, пройдя определенные методы исследования.

Саркоидоз: дифференциальная диагностика с пневмокониозом

Данная патология в первую очередь свойственна лицам, работающим во вредных условиях труда: обработка гранита, бурение скважин, работа в литейных цехах, добыча полезных ископаемых из рудников.

  • Клиническая картина: кашель и одышка свойственна обеим патологиям;
  • Рентгенологическая картина.

  • Профессиональный анамнез (пациенты с пневмокониозом связаны с профессиональными вредностями);
  • Биопсия позволяет четко разграничить пневмокониоз и саркоидоз.



Пневмония

Дифдиагноз с воспалением легких (это и есть пневмония) проводится лишь в случае легочного проявления саркоидоза.

  • Симптомы: повышение температуры, слабость, кашель, одышка;
  • Анализ крови: присутствуют изменения воспалительного характера.

  • Для пневмонии не характерно увеличение лимфоузлов;
  • При саркоидозе увеличен уровень кальция в крови/моче;
  • Рентгенологическая картина: обычно по снимку различить пневмонию и саркоидоз не составляет труда.


  • АПФ при саркоидозе

  • Синдром Блау

  • Анализ крови при саркоидозе

    Дифференциальную диагностику до обнаружения характерных для саркоидоза гранулем нужно проводить со многими заболеваниями, особенно системного характера:

    1. Внутригрудную форму саркоидоза в первой стадии процесса приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза;

    2. во второй-третьей стадиях — с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, пневмокониозами, реже другими диссеминированными поражениями легких.

    САРКОИДОЗ БЕКА. Болезнь Бенье-Бека-Шаумана - системное заболевание, проявляющееся (чаще всего) образованием во внутригрудных лимфатических узлах и лёгких эпителиоидногигантоклеточных гранулём без казеоза. Этиопатогенез полностью не выяснен.

    Многие связывают заболевание с воздействием на организм человека изменённых форм возбудителя туберкулёза (L–формы). В патогенезе саркоидоза важную роль играет снижение клеточного иммунитета

    Этиология. Вирусологи ищут связь саркоидоза с аденовирусами, вирусами коревой краснухи, вирусом Коксаки. Считается, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков. Важна роль экологических и профессиональных факторов.

    Патоморфология.Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью саркоидной гранулемы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типов, что отличает ее от туберкулезного бугорка. Гиперпластическая фаза развития саркоидоза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4–6 нед. происходит формирование саркоидной гранулемы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулемы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз-фиброзно-гиалиновая фаза.

    Различают несколько форм (стадий):

    - медиастинальная форма - увеличение внутри- грудных лимфоузлов (I стадия),

    - легочно-медиастинальная и легочная форма (II стадия) - появление мелкоочаговой диссеминации в лёгких.

    - Возможен переход в III стадию с развитием конгломеративных изменений. У большинства больных начало заболевания бессимптомное, в 15-20% случаев легочного саркоидоза отмечается слабость, потливость, повышается температура до субфебрильных цифр, ухудшается общее состояние, возникает небольшая одышка.

    Классификация. Все существующие классификации саркоидоза легких строятся на основании рентгенологических данных. Известна классификация А.Е. Рабухина и З.И. Костина, согласно которой выделяют 3 формы (стадии) болезни. I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов (ЛУ), реже поражаются трахеобронхиальные ЛУ и еще реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа. II стадия, или медиастинально-легочная форма, характеризуется поражением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ) и легочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают 2 варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых ЛУ, а также очаговых затенений в средних отделах легких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых ЛУ, которые могут определяться только в легочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот легких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны. III стадия, или легочная форма, характеризуется выраженными изменениями в легочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В легких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

    Клиника. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или их группы. Эти симптомы принято делить на 2 большие группы:

    1. Обусловленные поражением органов дыхания.

    2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

    В большинстве случаев поражаются ВГЛУ, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); возможны комбинированное поражение 2–3 органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза. Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития болезни появляются сухой кашель, иногда боль в груди, затем ведущей становится жалоба на одышку вначале при повышенной, потом при обычной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение ВГЛУ (преимущественно двустороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию. При длительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, снижается жизненная емкость легких, нарастает дыхательная недостаточность (одышка возникает даже в покое, появляется диффузный цианоз, усиливающийся во время физической нагрузки); нередко можно выявить симптом барабанных палочек. Перкуторно определяются высокое стояние нижних границ легких и ограничение их дыхательной экскурсии. Над нижними и средними отделами легких нередко выслушиваются однородные по калибру и звучности влажные хрипы трескучего тембра. Для генерализованной формы саркоидоза характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, отмечаются похудение, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, например увеличение печени, периферических лимфатических узлов; при рентгенологическом исследовании наблюдаются изменения в органах грудной полости и т.д.; возможен субфебрилитет. Из внегрудных проявлений чаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значительных нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (в большинстве случаев шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные изменения – чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, иногда зрительного нерва). Реже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и быстро развивающейся сердечной недостаточностью), менингит именингоэнцефалит (протекают тяжело, как правило, со смертельным исходом), невриты (часто лицевого нерва). В течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают боли в мышцах и суставах; увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), наблюдаются лейкоцитопения, лимфоцитопения, моноцитоз. Как проявление гиперкальциемии возможны жажда, полиурия, тошнота, запоры

    Диагностика. При диссеминированном туберкулёзе проявления интоксикации отмечаются у большинства больных, а при острой его форме (милиарный туберкулёз) нередко начало болезни острое, с высокой температурой (до 39) и тяжёлым общим состоянием. Физикальные данные мало характерны. При диссеминированном туберкулёзе мелкопузырчатые хрипы прослушиваются обычно при подострой и хронической его форме, у больных саркоидозом они чаще всего не выслушиваются, СОЭ и гемограмма у большинства больных саркоидозом в норме, при диссеминированном туберкулёзе СОЭ повышена (при острой форме - в трети случаев нормальная), умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В гемограмме, особенно в начальных и острых фазах болезни, отмечаются лейко- и лимфонения, моноцитоз, иногда эозинофилия при нормальной или нерезко ускоренной РОЭ. Часто при этом повышено содержание глобулинов в сыворотке крови, а также уровня кальция в крови и моче.

    Микобактерии туберкулёза в мокроте и промывных водах бронхов при саркоидозе не обнаруживаются.

    Рентгенологически при легочной и легочно-медиастинальной формах саркоидоза Бека обнаруживают в средних отделах лёгких, пригилюсных зонах, густую мелкоочаговую диссеминацию. Область верхушек легких, а также диафрагмальных участков легочных полей обычно свободна от изменений. В отдельных случаях видна значительная густота очаговых изменений на всём протяжении легочных полей. Симптом локальной тени.. Гилюсы при этом увеличены и ясно выступает полицикличе- ский характер их контуров. При легочной форме корни лёгких могут быть нормальных размеров. При диссеминированном туберкулёзе гилюсы не увеличены. Отметим, что у больных саркоидозом тени увеличенных опухолевидных узлов, не столь выражены, как при медиастинальной форме болезни. Увеличенные гилюсы чаще всего бывают с двух сторон. У больных диссеминированным туберкулёзом очаговые тени расположены обыч- но в верхних и средних отделах, количество их убывает книзу (апико-каудальное распро- странение). При подострой форме выражена перифокальная реакция вокруг очагов, не- редко наличие распада в виде "штампованных" или "очковых" каверн.

    При саркоидозе в ряде случаев вовлекается в процесс кожа, глаза, слюнные, железы, иногда отмечается остеопороз мелких костей (кисти, стопы). При диссеминированном туберкулёзе нередко поражаются мочеполовые органы, гортань, крупные суставы или по- звоночник, изредка возникает туберкулёзный менингит. Периферический лимфаденит при саркоидозе протекает благоприятно, без свищей, туберкулиновые пробы в 80-90% - отрицательны. Повышение содержания кальция в крови и в моче характерны для саркоидоза. В саркоидных гранулемах, в отличие от тубер- кулёзных, никогда не наблюдают казеозных изменений, в то же время для тех и других типично наличие эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. При саркоидо- зе болте чем при туберкулёзе повышено содержание гамма-глобулинов. Значительно сни- жено количество Т-лимфоцитов, определяемое, например, при реакции розеткообразова- ния. Для верификации диагноза используется бронхоскопия с трансбронхиальной 15 пункцией лимфоузлов (если они увеличены), а при необходимости торакоцентез или тора- котомия о открытой биопсией лёгкого. Рекомендуют также производить реакцию Квейма, вводят внутрикожно антиген из заведомо саркоидозной ткани, на месте введения развивается папула.женного фиброза.

    Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза – проба Квейма, предложенная в 1941 г. Гомогенат ткани пораженного ЛУ или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.

    Морфологический диагноз саркоидоза легких основан на 3 главных признаках:

    • присутствие хорошо сформированной гранулемы и ободка из лимфоцитов и фибробластов по ее наружному краю;

    • перилимфатическое интерстициальное распределение гранулем (именно это делает трансбронхиальную биопсию чувствительным диагностическим методом);

    • исключение других причин образования гранулем.

    Проведение ее в ряде случаев затруднительно. Трудности возникают, прежде всего, при проведении дифференциальной диагностики с туберкулезом ВГЛУ, с медиастинальной формой лимфогранулематоза, с инфекционным гилитом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

    При дифференциальной диагностике саркоидоза ВГЛУ с туберкулезом ВГЛУ (туморозная и инфильтративная формы) необходимо учитывать, что такой туберкулез относится к периоду первичного инфицирования. Течение туберкулеза сопровождается высокой аллергией, поражением слизистых и серозных оболочек, лимфогенной диссеминацией и параспецифическими реакциями (кератоконъюнктивиты, суставной синдром, узловатая эритема). Узловатая эритема при туберкулезе ВГЛУ наблюдается значительно реже, чем при саркоидозе. В анамнезе необходимо учитывать факт контакта с больным активной формой туберкулеза.

    Большое значение имеют наличие признаков туберкулезной интоксикации, субфебрильной температуры тела, жалоб со стороны бронхолегочной системы, положительной реакции на пробу Манту с 2 ТЕ, нахождение МБТ в мокроте, в промывных водах бронхов и положительные серологические реакции с туберкулезным антигеном. Течение туберкулеза ВГЛУ сопровождается появлением туберкулезного эндобронхита, экссудативного плеврита, прорывом казеозных масс из узлов в прилежащий бронх с образованием свища и развитием бронхогенного и лимфогематогенного обсеменения. Течение туберкулеза ВГЛУ более тяжелое, чем саркоидоза.

    Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеет бронхоскопия, которая позволяет обнаружить при туберкулезе специфический эндобронхит, а при саркоидозе — гиперваскуляризацию и бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов. Рентгенологически при туберкулезе ВГЛУ значительно чаще наблюдается одностороннее поражение. Наличие кальцинатов более свойственно туберкулезу. Они носят более крупный и интенсивный характер, чем при саркоидозе ВГЛУ. У больных саркоидозом кальцинаты имеют овальную и пластинчатую форму.

    В затруднительных случаях диагностики внутригрудных лимфаденопатий рекомендуется гистологическое исследование биоптатов, полученных при медиастинобиопсии, при трансбронхиальной биопсии слизистой, подслизистой и прилежащих к ним ЛУ.

    После проведения туберкулостатической терапии у больных туберкулезом ВГЛУ уже через 3—4 нед. отмечаются улучшение общего состояния и исчезновение клинических проявлений интоксикационного синдрома, а через 2—3 мес. — положительная рентгенологическая динамика. При саркоидозе туберкулостатические препараты не оказывают положительного эффекта, и терапия с их применением может привести к прогрессированию заболевания.

    Медиастинальная форма лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина), также как и саркоидоз, сопровождается поражением ВГЛУ и периферических ЛУ. Лимфогранулематозом болеют лица молодого возраста, преимущественно женщины, как и при саркоидозе. У большинства больных лимфогранулематоз на ранних этапах развития протекает бессимптомно или с незначительно выраженной симптоматикой. Все это сближает эти заболевания, но между ними имеются и различия.

    При этом чаще поражаются шейные, подчелюстные и подмышечные ЛУ. Они увеличиваются до размеров фасолины, при пальпации плотные и безболезненные. На фоне гормональной терапии ЛУ быстро исчезают.

    При лимфогранулематозе отмечается системное поражение периферических ЛУ. Узлы достигают размеров ореха. При пальпации они плотные, безболезненные, подвижные. В это же время наблюдается увеличение печени и селезенки. В противоположность саркоидозу, лимфогранулематоз сопровождается появлением лейкоцитоза, палочкоядерного сдвига, прогрессирующей анемии и значительным увеличением СОЭ. При активном саркоидозе в периферической крови отмечается увеличение количества кальция, а при лимфогранулематозе содержание его в крови не изменяется.

    При проведении бронхоскопии у больных саркоидозом выявляются саркои-дозные изменения в слизистой оболочке бронхов, а при лимфогранулематозе — косвенные признаки увеличения ВГЛУ. Что касается туберкулиновых проб и синтеза ПТАТ, то оба эти заболевания сопровождаются туберкулиновой анергией и отрицательными серологическими реакциями.

    Большая роль в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний отводится рентгенологическому методу исследования. В то время как для саркоидоза характерно значительное симметричное двустороннее увеличение бронхопульмональных ЛУ с четкими полициклическими контурами, для лимфогранулематоза характерно в первую очередь увеличение паратрахеальных ЛУ в виде однородного конгломерата с четкими контурами занимающего верхние отделы переднего и среднего средостения (симптом трубы). Эта картина хорошо определяется на боковых рентгенограммах и томограммах. Диагноз наиболее четко верифицируется гистологическим исследованием биоптатов периферических и ВГЛУ: при саркоидозе выявляются саркоидные гранулемы, а при лимфогранулематозе — клетки Березовского—Штернберга.


    а - Саркоидоз внутригрудных ЛУ, активная 1-я фаза процесса
    (рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).
    б - Саркоидоз внутригрудных ЛУ и легких, активная 2-я фаза
    (рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).

    В связи с учащением инфекционных гилитов, протекающих с неспецифическим воспалением ВГЛУ, проводится также дифференциальная диагностика их с саркоидозом. Первичным источником инфекции у детей являются хронические тонзиллиты, корь, коклюш, а у взрослых — бронхиты, пневмонии, синуситы. При инфекционных гилитах начало заболевания сопровождается лихорадкой, кашлем с мокротой, интоксикацией, которых не бывает при саркоидозе. В периферической крови наблюдаются изменения островоспалительного характера. При бронхоскопии неспецифическое воспаление ВГЛУ может сопровождаться острым бронхитом локального или распространенного характера, иногда гнойного. При изучении цитологического состава жидкости БАС при саркоидозе обнаруживается до 60 % лимфоцитов, а при инфекционных гилитах — до 30% нейтрофилов.

    При затянувшемся, вялом течении неспецифического гилита правильной диагностике помогает гистологическое исследование биоптатов ВГЛУ.

    Определенные трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики саркоидоза ВГЛУ с некоторыми сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертоническая болезнь, пороки сердца, атеросклероз сосудов). Они сопровождаются гипертензией малого и большого круга кровообращения, что ведет к расширению сосудов корня и обусловливает большое рентгенологическое сходство с саркоидозом ВГЛУ. При обследовании таких больных важное значение придается тщательному изучению жалоб и объективному исследованию сердечно-сосудистой системы.

    Во 2-й стадии развития саркоидоз протекает с появлением очаговых теней в обоих легких. Это вызывает необходимость проведения дифференциальной диагностики его с диссеминированным туберкулезом легких (ДТЛ), пневмонией, с застойным легким и карциноматозом легких.

    При изучении анамнеза больных подострым и хроническим ДТЛ следует учитывать контакт с больным туберкулезом легких, перенесенный экссудативный плеврит, туберкулез почек, костей и других органов, а при саркоидозе легких — саркоидное поражение кожи, глаз, околоушных и слюнных желез. Определенное значение имеет ретроспективный анализ рентгенологических данных. Это прежде всего касается наблюдений с пропуском на ФЛГ патологии.

    Значительно труднее дифференцировать ДТЛ при малосимптомном течении без распада. В период обострения для обоих заболеваний характерна лимфоцитопения в периферической крови. Немаловажное значение имеют и результаты туберкулинодиагностики — при саркоидозе более чем в 80 % реакции отрицательные. При бронхоскопии у больных ДТЛ выявляются туберкулез бронхов, рубцовые изменения посттуберкулезного генеза, а при диссеминированных формах саркоидоза — гиперваскуляризация слизистой оболочки бронхов.

    Для уточненной диагностики и дифференциальной диагностики туберкулеза и саркоидоза проводится морфологическое исследование биоптатов ЛУ и слизистой оболочки бронхов.

    При проведении дифференциальной диагностики СОД необходимо учитывать и возможность метастазирования в легкие рака молочной железы, гипернефромы, рака желудка, кожи, гортани, половых органов и др.

    Метастазы возникают гематогенным и лимфогенным путями с образованием периваскулярных опухолевых узелков и карциноматозного лимфангита. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины (8:1). В анамнезе больных раком имеют значение курение, контакт с канцерогенами, радиация и генетические факторы. Для карциноматоза характерны мучительный кашель и одышка. В крови выявляется анемия и высокая СОЭ. Метастатические поражения периферических ЛУ всегда сопутствуют карциноматозу. При бронхоскопии у больных саркоидозом обнаруживаются гиперваскуляризация слизистой и бугорковые высыпания, а при карциноматозе — рак бронха.

    При исследовании БАС диагноз рак подтверждается наличием нейтрофилов и раковых клеток, а при саркоидозе — лимфоцитов. Большая ценность в дифференциальной диагностике принадлежит гистологическому исследованию периферических ЛУ, ЧББЛ или открытой его биопсии. Не менее важна и рентгенологическая картина, которая при метастатическом раке легкого характеризуется наличием очагов в нижних отделах легких. Контуры очагов при этом четкие, слияния их не происходит, а размеры их превышают таковые при саркоидозе. Карциноматоз нередко сопровождается плевральным выпотом неиссякаемого серозно-геморрагического характера, содержащего раковые клетки. При саркоидозе экссудативный плеврит наблюдается крайне редко.

    Рентгенологическая картина саркоидоза легких и ВГЛУ имеет большое сходство с таковой у больных с застойными легкими. При саркоидозе на фоне увеличения бронхопульмональных узлов с обеих сторон очаговые тени локализуются в средних и нижних легочных полях на фоне умеренного пневмосклероза. При застойных легких корни значительно расширены за счет сосудов, что может имитировать увеличение ВГЛУ.

    При сердечной патологии изменяются контуры сердечной тени. Под влиянием лечения сердечными препаратами рентгенологические изменения, обусловленные застоем в легких, могут полностью регрессировать, что позволяет поставить правильный диагноз.

    Мелкоочаговые пневмонии по рентгенологическим данным также могут напоминать саркоидоз легких. Однако клиническая картина при них имеет иной характер: острое начало, повышение температуры, озноб, кашель с мокротой, одышка, головные боли. В периферической крови имеются выраженный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг нейтрофилов влево, высокая СОЭ.

    Рентгенологическая картина саркоидоза и мелкоочаговой пневмонии имеет большое сходство. Очаговые тени при пневмонии крупнее, ВГЛУ не увеличены, иногда наблюдается небольшой плевральный выпот. Лечение неспецифическими антибиотиками приводит к быстрому излечению пневмонии, а саркоидоз требует длительного лечения кортикостероидными препаратами.


    Рентгенограммы легких при саркоидозе

    - Вернуться в оглавление раздела "Фтизиатрия"

    Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз.

    Этиология: достоверно не определена, выявлена генетическая предрасположенность (HLA-А1, В8, В13) к болезни.

    Патогенез: воздействие неизвестного этиологического фактора --> накопление в альвеолах и интерстиции легких активных альвеолярных макрофагов --> гиперпродукция ИЛ-1, активатора плазминогена, фибронектина и др. --> скопление лимфоцитов, моноцитов, фибробластов и их активация --> лимфоидно-макрофагальная инфильтрация легких --> альвеолит --> эпителиоидно-клеточные гранулемы (центральная часть – из эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты) --> фиброзирование гранулем с развитием диффузного интерстициального фиброза легких.

    Основные рентгенологические формы саркоидоза:

    1. Саркоидоз внутригрудных л.у.

    2. Саркоидоз внутригрудных л.у. и легких

    3. Саркоидоз легких

    4. Саркокидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов

    5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания

    Международная классификация саркоидоза:

    стадия I – медиастинальная (лимфожелезистая) форма – двустороннее увеличение бронхопульмональных л.у., реже – л.у. других групп (трахеобронхиальных, паратрахеальных) до 3-5 см в диаметре с четкими полициклическими контурами; периаденит, изменения в легочной ткани, сдавление органов средостения отсутствуют

    стадия II – медиастинально-легочная форма – сочетанное поражение внутригрудных л.у. и легочной ткани диффузно-интерстициального или очагового характера

    стадия III – легочная форма – выраженные изменения в легочной ткани в виде густой диссеминации в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы; при прогрессировании процесса эти изменения выявляются на всем протяжении легочной ткани

    Клиническая картина саркоидоза:

    - заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет

    - начало заболевания может быть бессимптомное(саркоидоз выявляется случайно при флюорографии), постепенное (жалобы на общую слабость, потливость ночью, сухой кашель, боли в межлопаточной области, прогрессирующая одышка), острое (кратковременное повышение температуры тела в течение 4-6 дней, мигрирующие боли в крупных суставах, одышка, боль в грудной клетке, сухой кашель, увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей периферические л.у., лимфаденопатия средостения, узловатая эритема в области бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечья).

    Острое начало может протекать в виде синдромов: 1) Лефгрена – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, узловатая эритема, артралгия, увеличение СОЭ и 2) Хеерфордта-Вальденстрема – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.

    - наиболее характерно первично-хроническое течение заболевания (вначале поражаются легкие, затем другие органы; у ½ больных спонтанное выздоровление), реже – вторично-хроническое течение (развивается вследствие трансформации острого течения; прогноз неблагоприятный).

    - поражение внутригрудных л.у. (увеличиваются чаще прикорневые бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные л.у. > 1,5 см - лимфаденопатия средостения); увеличение периферических л.у. (чаще шейных и надключичных) – безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластические, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей

    - поражение бронхопульмональной системы:

    а) поражение легких - сухой или малопродуктивный с небольшим выделением слизистой мокроты кашель, боли в грудной клетке, прогрессирующая одышка; при развитии фиброза и эмфиземы легких значительно ослабевает везикулярное дыхание

    б) поражение бронхов – малопродуктивный кашель, рассеянные сухие, реже мелкопузырчатые хрипы; при бронхоскопии – эктазии сосудов (патогномично для саркоидоза)

    в) поражение плевры в виде сухого или экссудативного с большим количеством лимфоцитов в экссудате плеврита

    - поражение органов пищеварения: увеличение и болезненность околоушной железы; поражение печени (ощущение тяжести в правом подреберье, сухость и горечь во рту, печень увеличена, плотная, поверхность гладкая)

    - поражение селезенки вплоть до гиперспленизма с лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией

    - поражения сердца - саркоидозная инфильтрация, гранулематоз и фиброз миокарда: одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, перебои, аритмии, расширение границы сердца влево, глухость тонов, систолический шум в области верхушки, признаки сердечной недостаточности

    - поражение костно-суставной системы: неинтенсивные боли в костях (из-за остеопороза), обратимые асептические артриты крупных суставов, проявляющиеся преимущественно болями

    - поражение нервной системы – периферическая нейропатия: снижение чувствительности в области голеней и стоп, снижение мышечной силы; саркоидозный менингит; поражение спинного мозга с развитием периферических параличей

    - поражение кожи – узловатая эритема (болезненные красноватые узлы в подкожной клетчатке бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечий с изменениями цвета кожи над ними от красного до желтовато-зеленого), гранулематозный саркоидоз кожи (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки на коже тыльных поверхностей кистей, стоп, лица, в области старых рубцов), саркоид Дарье-Руссо (плотные безболезненные узлы 1-3 см в диаметре шарообразной формы в подкожной клетчатке, не сопровождающиеся изменениями кожи)

    - поражения глаз в виде переднего и заднего увеитов, конъюнктивита, помутнения роговицы, катаракты, глаукомы и др.

    Диагностика саркоидоза органов дыхания:

    1. Лучевая диагностика (обзорная рентгенография и томография средостения в прямой и боковой проекциях):

    а) внутригрудная аденопатия – двустороннее расширение средостения и корней легких за счет увеличения л.у., удлинение тени корней; на томограмме внутригрудные л.у. в виде крупных конгломератов с четкими контурами, округлой или овальной формы

    б) диссеминация – наличие в легочной ткани рассеянных теней гранулем от милиарных до 0,7-1,0 см, более тесно расположенных у междолевой плевры, аксиллярных зонах

    в) инфильтрация (пневмоническое поражение) – инфильтративные изменения за счет альвеолита, которые могут перекрывать тени легочного поля и гранулем

    г) интерстициальные изменения – мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка с дальнейшим развитием в диффузный фиброз и эмфизему

    2. Радиоизотопное сканирование легких с цитратом Ga-67 – накапливается в пораженных л.у., легких, др. пораженных органах

    3. Фибробронхоскопия с биопсией – позволяет обнаружить специфические гранулемы без казеоза

    4. Медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких – проводятся в случае, когда другими методами диагноз поставить не удалось

    5. Лабораторные исследования и пробы:

    а) ОАК: иногда эозинофилия, абсолютная лимфопения

    б) БАК: определяется поражением внутренних органов; повышено содержание АПФ (уровень коррелирует с активностью процесса), лизоцима

    в) иммунограмма: колебания активности натуральных киллеров, снижение фагоцитарной функции лейкоцитов, увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов с гиперпродукцией ряда иммуноглобулинов, ЦИК.

    г) проба Квейма: 0,15-0,2 мл стандартного саркоидозного АГ вводят в/к в область предплечья, через 3-4 недели место введения АГ иссекается (обязательно с подкожной клетчаткой) и исследуется гистологически; реакция положительна при развитии типичной саркоидозной гранулемы

    д) проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л: отрицательная

    Дифференциальный диагноз: медиастинальная форма – с ТБ внутригрудных л.у., медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярной гиперплазией л.у.), иерсиниозом, фелинозом; легочно-медиастинальная форма – с диссеминированным ТБ острого и подострого течения, бронхоальвеолярных раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом; легочная форма – с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, микозами и др.

    1. ГКС – показаны при: а) наличии внелегочных проявлений; б) ухудшении зрения; в) поражении миокарда; г) поражении ЦНС; д) прогрессирующем течении заболевания; е) рецидивах болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями функции внешнего дыхания; ж) гиперкальциемии, гиперкальциурии: начальная доза преднизолона 15-20 мг/сут, со 2-ого месяца терапии – снижение дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут в течение 6-36 мес; возможна интермиттирующая терапия – 25-30 мг/сут преднизолона внутрь через день с постепенным снижением дозы на ¼ таблетки каждые 7 дней до 7,5 мг/сут к 6 мес. терапии; при поражении слизистой бронхов, бронхообструкции – ингаляционные ГКС (флутикозон, будесонид).

    2. При неэффективности ГКС – цитостатики: метотрексат 10-25 мг/неделю, азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 50-150 мг/сут

    4. При неэффективности ГКС и наличии интерстициального фиброза – антифибротическая терапия: интерферон гамма 1b 100 мг п/к ежедневно 6 мес.

    5. Антицитокиновая терапия пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНОa), антиоксидантными комплексами в течение 2 мес.

  • Читайте также:

    Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
    При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.