Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга

В то же время экстра- и интрамедуллярные опухоли спинного мозга имеютсущественные различия в клинической картине, что важно учитывать при анализе данных неврологического осмотра.

Не следует забывать, что экстра- и интрамедуллярные опухоли могут протекать под маской другой спинальной патологии: спинальной формы рассеянного склероза, миелитов, сосудистой миелопатии, радикулитов, особенно грудной локализации. Во всех этих случаях для установления окончательного диагноза рекомендуется выполнять люмбальную пункцию, МРТ, миелографию.

Диагностические критерии экстра и интрамедуллярных опухолей спинного мозга:
1. Локализация опухоли по длиннику.
Экстрамедуллярная опухоль: чаще грудной отдел спинного мозга или область конского хвоста
Интрамедуллярная опухоль: чаще шейное или поясничное утолщение

2. Протяженность опухоли.
Экстрамедуллярная опухоль: небольшая
Интрамедуллярная опухоль: может быть очень значительной

3. Длительность течения.
Экстрамедуллярная опухоль: длительное (до 10 лет и более)
Интрамедуллярная опухоль: сравнительно быстрое

4. Последовательность развития неврологических синдромов.
Экстрамедуллярная опухоль: корешковый, Броун-Секара, полного поперечного поражения
Интрамедуллярная опухоль: сиринго- или полиомиелитический, полного поперечного поражения

5. Боли.
Экстрамедуллярная опухоль: корешковые, реактивные
Интрамедуллярная опухоль: заднероговые

6. Распространение проводниковых расстройств поверхностной чувствительности и (или) центрального пареза.
Экстрамедуллярная опухоль: снизу вверх
Интрамедуллярная опухоль: сверху вниз

7. Тазовые расстройства.
Экстрамедуллярная опухоль: появляются поздно — по центральному типу только на стадии полного поперечного поражения спинного мозга выше сегментов S2—S4; периферические возможны при сдавлении конского хвоста или полного поперечного поражения на уровне конуса
Интрамедуллярная опухоль: могут появляться довольно рано, по клинической картине — центральные за счет частичного двустороннего сдавления медиальных отделов пирамидных путей

8. Синдром остистого отростка Раздольского.
Экстрамедуллярная опухоль: часто положителен
Интрамедуллярная опухоль: как правило, отсутствует

9. Ликвородинамические пробы.
Экстрамедуллярная опухоль: часто выявляется блок
Интрамедуллярная опухоль: блок выявляется редко

10. Синдром вклинения.
Экстрамедуллярная опухоль: патогномоничен
Интрамедуллярная опухоль: отсутствует

11. Синдром ликворного толчка.
Экстрамедуллярная опухоль: характерен
Интрамедуллярная опухоль: отсутствует

12. Рентгенологические изменения позвонков.
Экстрамедуллярная опухоль: может иметь место (симптом Элсберга — Дайка: корни дуг позвонков принимают неправильную форму, а расстояние между ними увеличивается)
Интрамедуллярная опухоль: отсутствуют

13. Дифференциальная диагностика.
Экстрамедуллярная опухоль: метастатические поражения позвонков, арахномиелит, туберкулезный спондилит, компрессия грыжей дисков, подоболочечные гематомы
Интрамедуллярная опухоль: сирингомиелия, гематомиелия, гидромиелия, спинальные инсульты, артериовенозные мальформации

Экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга, чаще возникают в грудном отделе) составляют около 40% всех спинальных опухолей: -менингиома; -нейрофиброма; -шваннома.

В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 50% всех спинальных опухолей. К ним относятся:

1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты). 2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки). 3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток. 4. Ангиолипома. Экстрадуральные опухоли спинного мозга наиболее злокачественны. Они быстро растут, разрушая позвоночный столб.

В зависимости от уровня расположения опухолей по длиннику спинного мозга их принято подразделять на несколько групп: -опухоли шейного отдела спинного мозга; - опухоли грудного отдела спинного мозга; - опухоли поясничного отдела спинного мозга; -опухоли эпиконуса; -опухоли конуса; -опухоли конского хвоста.

С клинической точки зрения в эту группу включают первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве.

Клинические признаки опухолей спинного мозгакрайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза. Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов: -корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска. Симптом корешковых болей положения обусловлен зависимостью корешковых болей при опухолях спинного мозга от положения тела в пространстве. Сущность симптома состоит в усилении корешковых болей при горизонтальном положении больного в кровати и в ослаблении их при положении полусидя, с высоко приподнятой верхней частью туловища, сидя или стоя. Симптом наблюдается только при экстрамедуллярных опухолях; однако при локализации их в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга он обычно .не наблюдается. При интрамедуллярных опухолях рассматриваемый симптом, как правило, отсутствует. Чем ниже располагается опухоль, тем чаще вызывается симптом корешковых болей положения и интенсивность его нарастает. Часто он встречается при опухолях конского хвоста. Симптом редко наблюдается при эпидуральных опухолях, а из субдурально- экстрамедуллярных опухолей он значительно чаще встречается при невриномах, чем при менингиомах. Более частое возникновение симптома корешковых болей положения при невриномах объясняется расположением последних в области задних корешков. Патогенез симптома неясен. Вероятно, при положении сидя или стоя опухоль отдаляется от спинного мозга и корешков. При положении же больного лежа давление опухоли на задний корешок усиливается. -локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга. -медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность. -симптом остистого отростка - болезненность при перкуссии и надавливании на остистый отросток наблюдается при многих процессах - как в самих позвонках (спондилит, в частности туберкулезный, опухоли позвоночника, дисциты, спондилоартриты), так и по соседству с ними (экстрамедуллярные опухоли, менингомиелиты, радикулиты). Поколачивание по остистому отростку вызывает сотрясение дужки позвонка. Это может обусловить раздражение задних корешков, проходящих через межпозвоночные отверстия и тем самым усилить корешковые боли. Кроме того, перкуссия остистого отростка может раздражать и волокна задних столбов спинного мозга, приводя к возникновению проводниковых парестезий. При интрамедуллярных опухолях симптом остистого отростка обычно отсутствует. При экстрамедуллярных опухолях его не удается вызвать тогда, когда они имеют мягкую консистенцию (например липомы) или же, будучи плотными (например менингиомы), расположены на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга; напротив, при тех же опухолях крупных размеров, располагающихся на задней и заднебоковой поверхности мозга, симптом остистого отростка наблюдается часто. Клиническая картина опухоли спинного мозга зависит от типа роста опухоли. Экстрамедуллярные опухоли (рис. 1). Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. Рис. 1. Экстрамедуллярная опухоль грудного отдела. В течении заболевания различают три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (Броун - Секара), III - синдром поперечного поражения спинного мозга. Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение болей. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико- диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает “утиную” и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара. С течением времени проявляется симптоматика поперечного сдавления и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. При дальнейшем развитии процесса может развиться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических знаков, повышением тонуса, сухожильных рефлексов, защитных рефлексов и других явлений спинального автоматизма ниже уровня поражения. Верхняя граница опухоли в случае развития синдрома полного поперечного поражения спинного мозга соответствует уровню расстройства чувствительности, о нижней границы судят по уровню защитных рефлексов.Следует помнить, что граница расстройств чувствительности на определенных этапах еще не достигает своего истинного уровня в связи с неполным перерывом проводников чувствительности. Симптом ликворного толчка часто встречается у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Он состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и в нерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют.

Диагностика опухолей спинного мозга. 1. Тщательный сбор жалоб и анамнеза заболевания. 2. Неврологическое обследование, позволяющее выявить симптомы раздражения корешка, наличие проводниковых расстройств, частичной или полной компрессии спинного мозга. 3. Люмбальная пункция с проведением ликвородинамических проб. По мере роста опухоли и сдавления спинного мозга постепенно развивается частичная пли полная блокада субарахноидального пространства с прекращением свободной ликвороциркуляции на уровне блокады. В результате ликвор, расположенный выше уровня блокады, не имеет оттока книзу и оказывает дополнительное давление на опухоль и прилегающие к ней отделы спинного мозга. Это в свою очередь усугубляет синдром поперечного поражения спинного мозга, особенно ярко проявляясь при извлечении ликвора, что может приводить к синдрому вклинения. Для определения блокады производят поясничный прокол и ликвородинамические пробы, а для определения уровня блокады вводят в субарахноидальное пространство контрастные вещества, выявляя уровень их задержки на рентгенограммах. 4. Ликвородинамические пробы заключаются в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли путем сжатия шейных вен пальцами рук 10-20 секунд (прием Квеккенштедта), приведением головы к передней грудной клетке (проба Пуссепа ), надавливанием на переднюю грудную стенку (проба Стукея)(рис.4). Рис.4 Пробы Квеккенштедта и Стукея. Степень и скорость повышения давления в люмбальном отделе субарахноидального пространства определяют манометрическим измерением давления ликвора при поясничном проколе (исходное ликворное давление). Затем производится манипуляционное воздействие на сосуды, ликворное давление повышается до какой-то максимальной величины. После прекращения воздействия на сосуды при полной проходимости субарахноидального пространства спинного мозга ликворное давление опускается до исходных величин, при частичном блоке - опускается медленно и до исходных значений не снижается; при полном блоке - повышается и не снижается. Типичным для полного блока является также быстрое и резко выраженное падение ликворного давления в люмбальном отделе при извлечении небольшого количества (5−8 мл) ликвора. В случае развития блокады в ликворе возникает белково-клеточная диссоциация, заключающаяся в повышенном количестве белка при малоизмененном цитозе. Если содержание белка очень высокое, наблюдается быстрое самопроизвольное свертывание ликвора, собранного в пробирку (феномен спонтанной коагуляции Фроана-Нонне). При субокципитальной или люмбальной пункциях над уровнем сдавления мозга количество белка остается нормальным и мало меняется по сравнению с изменениями его ниже блокады. По мере приближения к месту расположения опухоли изменения ликвора нарастают. В большинстве случаев при субдуральной локализации опухоли увеличение белка обычно более значительное, чем при эпидуральной. Примерно в 1/3 случаев полной блокады обнаруживается также ксантохромия, т. е. окрашивание ликвора в желтоватый или желтовато-бурый цвет вследствие гемолиза эритроцитов из вен опухоли или сдавленных вен спинного мозга. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в ликворе появляется небольшой плеоцитоз, что чаще наблюдается при субдурально расположенных злокачественных опухолях. Рентгенологическое исследование. Тщательное изучение рентгенограмм позвоночника при опухолях спинного мозга может выявить и изменения, характерные для них. При рассмотрении спондилограмм в первую очередь следует обращать внимание на корни дуг позвонков. На фасных спондилограммах корни дуг видны в виде вертикальных овалов, проецирующихся на боковые отделы тела позвонка. Высота, форма овалов и расстояние между ними в норме несколько отличаются в разных отделах позвоночника, форма и размеры симметричных овалов на строго фасных спондилограммах в норме, как правило, совершенно одинаковы. При опухолях спинного мозга корни дуг на уровне расположения опухоли могут претерпевать различного рода изменения. Чаще всего изменяется форма овалов. Очертания их, обращенные к средней линии, вследствие уплощения внутреннего края постепенно утрачивают свой выпуклый характер; в дальнейшем они становятся вертикальными, а при больших опухолях даже вогнутыми, и очертание овалов приобретает серповидную форму с вогнутостью, обращенной к средней линии. Наряду с истончением и изменением формы овалов может наблюдаться и изменение их вертикальных размеров, они становятся ниже, с уменьшением выпуклости овалов, обращенной к средней линии, увеличивается расстояние между ними, они как бы раздвигаются. Описанные изменения рентгенографического изображения корней дуг весьма типичны для опухолей спинного мозга. Чем больше опухоль, тем эти изменения выражены резче. Они часто встречаются при экстрамедуллярных, чем интрамедуллярных опухолях, а среди первых- главным образом при эпидуральных. Иногда выявляется симптом Элсберга — Дайка – рентгенологически определяемая деформация ножек дуг позвонков и увеличение расстояния между ножками дуг.При крупных опухолях, особенно конского хвоста, на профильных спондилограммах иногда можно отметить углубление задней стенки позвонков. За счет рассасывания корней дуг, изредка самих дуг, и образования углубления в задней стенке позвонка позвоночный канал на рентгенограммах представляется расширенным, иногда резко. При эпидурально-экстравертебральных опухолях (опухоли в форме "песочных часов") обычно обнаруживается расширение межпозвоночного отверстия. При росте преимущественно экстра-вертебральной части опухоли иногда может, помимо того, наблюдаться изменение головки ребра. Она в таких случаях представляется как бы изъеденной, несколько смещенной, может наблюдаться раздвигание соседних ребер. Среди доброкачественных опухолей расширение межпозвоночного отверстия характерно для эпидурально-экстравертебральных неврином. Описанные изменения позвонков наблюдаются на уровне расположения опухоли. При асимметрично расположенных опухолях эти изменения, как правило, появляются в первую очередь и бывают резче выражены на стороне опухоли. Наиболее редко встречаются изменения позвонков при интрамедуллярных опухолях и выражаются главным образом в незначительном расширении позвоночного канала. При спондилографии сама опухоль, тень которой накладывается на тени позвонков, как правило, не бывает видна. Исключение составляют только те опухоли, в ткань или в капсулу которых отлагаются соли извести, а также опухоли, прорастающие за пределы позвоночника. Обызвествление опухолей спинного мозга бывает весьма редко; оно наблюдается главным образом при некоторых видах арахноидэндотелиом и тогда на уровне расположения опухоли межпозвоночное отверстие обычно является затемненным, видимым менее отчетливо. При прорастании опухоли за пределы позвоночника круглая или овальная тень опухоли, накладываясь на тень мягких тканей, может выступать более или менее отчетливо, особенно при расположении опухоли в области грудного и поясничного отделов позвоночника. Миелография– метод, который заключается в ведении в подпаутинное пространство спинного мозга контрастного вещества (например, омнипак) и проведении рентгенографии. 5. Компьютерная томография. Метод компьютерной томографии заключается в послойной рентгенографии. С помощью специального аппарата проводится серия снимков, которая далее обрабатывается с помощью компьютера. 6. Магнитно-резонансная томография Для определения локализации опухоли и ее относительных размеров наиболее информативными являются Т1-взвешенные томограммы, выполненные на томографах с разрешающей способностью 1,5 Тесла и контрастным усилением. При этом интрамедуллярные опухоли имеют свои особенности, позволяющие отличить их от опухолей другой локализации. На сагиттальных и аксиальных томограммах в режиме Т1 выявляется увеличение в размерах спинного мозга, чаще с бугристыми, неровными контурами. Измерения поперечного размера спинного мозга в зоне опухолевой инфильтрации могут превышать нормальные размеры в 1,5-2 раза, достигая в некоторых случаях 20-25 мм. На Т2-взвешенных изображениях интрамедуллярные опухоли характеризуются повышением ИС (в той или иной мере) по сравнению с нормальным.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%).

По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%)

Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■ I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозг.Протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации).

Интрамедуллярные

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию(удаление дужки позвонка )с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

Делятся на экстра- и интра-медуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингиомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиоблаетомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингиомы — из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80% первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли — ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии: I стадия — корешковые боли; II стадия — синдром Броун-Секара; III стадия — полное сдавление спинного мозга.

По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться.

При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества — диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы — пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика и дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга

Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидально-го пространства с белково-клеточной дассоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлении яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения.

Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальньш диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

Клиника и данные дополнительных обследований (элементы синдрома Броун-Секара, нарастающее течение, высокий белок в цереброспинальной жидкости, частичный блок при пробе Квеккенштедта) типичны для экстрамедуллярной опухоли. Однако на первом этапе болезни ее распознавание было затруднено, что привело к некоторому запозданию с оперативным удалением опухоли.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит — двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

Лечение Опухоли спинного мозга

Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50%, частичное — у 20% больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3—5% наблюдений.

Статья на тему Опухоли спинного мозга