Дифференциальная диагностика опухоли клацкина

Как-то я выступал с докладом на тему опухолей поджелудочной железы, а в конце выступления, как водится, должны быть заданы вопросы. Вопросов из зала не последовало, но сидящий в метрах восьми председатель, не очень заботясь о том, поймут его или нет, с отличными бельгийским, точнее французским, пронансом пробубнил, -"что я могу рассказать о "фрэнч-тюмор". Мозг стал думать о "французской опухоли", но в состоянии "блиц-опроса" вспомнил только про "французскую болезнь", о которой, явно, на заседании на тему поджелудочной железы речи идти не могло. Мозг "подбросил" иную версию - речь об опухоли Франца, или солидно-псевдопаллярной опухоли поджелудочной железы.

Так оно и оказалось. Бельгийцу было интересно узнать мнение, он тоже занимается этим вопросом. А я с интересом узнал, что наш институтский опыт больше их, конечно, не в такой пропорции как со относятся площади России и Бельгии. Но, если опухоль ПЖ все умудряются называть по-разному, то опухоль конфлюенса долевых протоков печени и проксимальных внепеченочных протоков как-то все знают как опухоль Клатскина (в связи с особенностями перевода ее еще в нашей литературе называют опухолью Клацкина). Но это тот уникальный случай, когда не знаешь, вообще не догадаешься, о чем речь, так как стадируют ее тоже по фамилии (и даже не по одной, а сразу по двум). Вот так и звучит - например, опухоль Клатскина, стадия 3а по Бисмуту-Корлетту.

И всем сразу ясно, что блокированы протоки правой доли печени, и что, например, наружное дренирование нужно делать справа, так как протоки правой доли будут максимально расширены. Трудна, все же, медицина. Сколько "побочных" знаний нужно, помимо морфологии и прочих фундаментальных и "вечных" ценностей. Вот, например, всем известный синдром Мириззи обычно делят на две стадии - без и с пролежнем камня в общий печеночный проток. Оказывается, этого мало. Есть классификация Чендеза, который вместе с соавторами выделил целых четыре стадии процесса, и при каждой из них своя хирургическая тактика. Вот такой "милый" разговор может относиться к грозной клинической ситуации - "предполагали у больного синдром Мириззи, третий тип по Чендезу, а оказалась опухоль Клатскина, первый тип по Бисмуту-Корлетту.

Вполне логичная "шифровка". Но, давайте, все же, несколько слов уделим и самой протоковой опухоли. Ее не зря делят на стадии - от них зависит объем вмешательства на протоковой системе и на паренхиме печени. Тип 1 - поражение проксимальной части общего печеночного протока, тип 2 - распространение опухоли на конфлюенс, упомянутый уже 3 а тип - поражение конфлюенса и правого долевого протока, тип 3 б - конфлюенс и левый долевой проток. Тип 4 - поражение конфлюенса, обоих долевых протоков и паренхимы печени, в том числе вовлечение сегментарных протоков. Объемы операций - от резекций протоков и паренхимы печени до паллиативных дренирующих операций. И от мнения лучевого диагноста на дооперационном этапе зависит многое - и дифференциальная диагностика и истинная оценка объема опухоли. Сейчас стали актуальными такие исследования, как диффузионно-взвешенные изображения, магнитно-резонансная холангиография, которые с диагностической точки зрения могут заменить целый спектр остальных неинвазивных и инвазивных процедур. В годы моей молодости научным и практическим тезисом было - "от простого к сложному".

Современный принцип разумного использования бюджетных и личных средств пациента можно озвучить примерно так - минимальное применение максимально эффективных средств диагностики. В СССР было обязательным найти актуальную цитату из классика и вставить ее "к месту", даже в медицинском тексте. Следуя этому принципу, можно повторить известное изречение - "лучше меньше (исследований), да лучше (в смысле достижения высокого диагностического результата). Хирургия желчных путей - та область, где возможности МРТ могут быть реализованы в самом полном объеме.

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Опухоль Клацкина - внепеченочная холангиокарцинома, холангиокарцинома проксимальных желчных протоков. Составляет около 10-20 % от всех новообразований протоков печени, 70-80 % наблюдений рака желчных протоков и около 15 % от всех злокачественных опухолей печени. В литературе встречается также под названием "воротная холангиокарцинома", "гилюсная опухоль", "рак ворот печени" [ 2-5, 7, 8].

Впервые первичная злокачественная опухоль желчных протоков была описана Durand-Fardel в 1840 г. Термин "опухоль Клацкина" (Klatskin tumour) появился позже, когда Джеральд Клацкин в 1965 году сообщил об опухоли (холангиокарциноме), исходящей из области бифуркации общего печеночного протока.

Рак желчных протоков составляет около 2% от всех злокачественных опухолей и, таким образом, является пятой по распространенности злокачественной опухолью желудочно-кишечного тракта [1-3, 5, 6, 9].

Холангиокарциномы - редко встречающиеся опухоли. В последние годы наблюдается увеличение заболеваемости: 3-4 новых случая на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у мужчин старше 50 лет. Карциномы растут довольно медленно, не проявляя себя выраженно клинически. Поэтому около половины всех пациентов на момент постановки диагноза имеют региональные метастазы в лимфатические узлы, и, таким образом, лечение начинается на запущенных стадиях. Ранее центральная холангиокарцинома считалась неоперабельной опухолью, проводилось только паллиативное лечение. И лишь в течение последних трех десятилетий инвазивные хирургические методы удаления опухоли пришли на смену чисто паллиативному подходу, как потенциально радикальному лечению. Однако даже сегодня излечение достигается примерно у 30% всех пациентов. Несмотря на значительный прогресс в хирургическом лечении холангиокарциномы ворот печени, прогноз заболевания остается неудовлетворительным [2, 4, 6-9].

Опухоли развилки желчных протоков представляют определенные трудности для хирургов, что связано прежде всего со сложностью выполнения операции, а также тяжестью состояния данной категории больных. У таких больных выполнение любых хирургических вмешательств имеет высокий операционно-анестезиологический риск. Даже после радикальной резекции опухоли выживаемость в течение 5 лет составляет всего от 23 до 46%, и лишь от 9 до 34%, если опухоль была обнаружена микроскопически в области края резекции [1, 3, 5, 7-9].

Для лучшего понимания расположения опухоли ниже приводим схему билиарного древа (рис. 1).

Рис. 1. Схема билиарного древа.

Эта опухоль развивается в верхних отделах желчных путей, в области их разделения между правой и левой долями печени. Желчные протоки, находящиеся внутри печени, подразделяют на правый и левый протоки. Опухоль может развиваться как в одном из них, так и в обоих этих протоках, в области, где они выходят из печени. Согласно классификации Bismuth-Corlette [9], различают опухоли, которые не достигают бифуркации желчных протоков (тип I), и опухоли, которые распространяются на бифуркацию (тип II). III тип опухоли прорастает бифуркацию и распространяется на правый (тип III а) или левый (тип III b) желчный проток. Тип IV опухоли Клацкина распространяется от бифуркации на левый или правый желчные протоки и является мультитцентрической опухолью (рис. 2). Желчные протоки расположены рядом с кровеносными сосудами печени, поэтому часто в процессе бывают задействованы и они.

Рис. 2. Классификация опухоли Клацкина по Bismuth-Corlette.

Различают опухоли, которые не достигают бифуркации желчных протоков (тип I), и опухоли, которые распространяются на бифуркацию (тип II). III тип опухоли прорастает бифуркацию и распространяется на правый (тип IIIа) или левый (тип IIIb) желчный проток. Тип IV опухоли Клацкина распространяется от бифуркации на левый или правый желчный проток и является мультицентрической опухолью.

В клинической картине имеют место все признаки механической желтухи.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

При УЗИ визуализация самой опухоли крайне затруднена. Однако выявляют ее косвенные признаки: наличие билиарной гипертензии (высокого блока).

Точность КТ составляет 85-88 %, а определение обструкции - до 98,1%. УЗИ и КТ с выполнением пункционной биопсии повышает точность диагностики до 94-96 %.

На нативных КТ-томограммах холангиокарцинома выглядит как гиподенсное объемное образование с единичными кальцификатами в нем. Определяется также расширение внутрипеченочных желчных протоков проксимальнее места расположения опухоли. После болюсного введения контрастного вещества может возникать слабое периферическое "усиление" опухоли и отсутствие накопления контраста в центральной ее части даже в поздней фазе. По другим данным, после контрастирования в раннюю артериальную фазу холангиокарцинома быстро и неравномерно по всей площади накапливает контрастное вещество. Характерна для холангиокарциномы задержка опухолью контраста в отстроченную фазу (гиперденсность), что затрудняет ее дифференциальную диагностику с гемангиомой.

Оптимальным методом исследования при опухоли Клацкина можно считать магнитно-резонансную томографию, которая позволяет не только определить четкую локализацию опухоли, но и детально визуализировать строение сосудов печени.

При МРТ наиболее иформативны Т2-взвешенные изображения: на них опухоль дает относительно высокий по интенсивности сигнал, особенно по своей периферии; участки низкого сигнала в центральной части опухоли, по- видимому, соответствуют рубцовой зоне. Из-за низкой васкуляризации холангиокарцином динамическая контрастная МР-томография оказывается не очень эффективной. В ранней, артериальной фазе контрастирования, как и при КТ, происходит невыраженное периферическое контрастирование опухоли, которое в более поздней, паренхиматозной, фазе сменяется появлением гипоинтенсивного ободка.

В качестве иллюстрации приводим собственные клинические наблюдения

Больная С., 63 года, поступила в стационар с жалобами на пожелтение кожных покровов. Считает себя больной с февраля 2013 г., когда стала отмечать боли в эпигастрии. При появлении желтухи, была госпитализирована в наш стационар, где при биохимическом анализе крови были выявлены: билирубин 233 мкмоль/л, билирубин прямой 140,8 мкмоль/л, билирубин непрямой 92,2 мкмоль/л, АСТ 181 Е/л, АЛТ 101, амилаза 25 Е/л.

При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена в размерах, контуры ровные, эхогенность повышена, расширены внутрипеченочные протоки, долевые до 7 мм. Воротная вена 12 мм. Желчный пузырь размером 110х38 мм, стенка имеет двойной контур, полностью заполнен густой желчью, в проекции шейки неподвижный конкремент до 14 мм. ОЖП 6 мм. В 6-м сегменте печени, вплотную примыкая к стенке желчного пузыря, выходя на контур печени, визуализируется жидкостное образование до 4 см в диаметре с множественными перегородками. Поджелудочная железа нормального размера, контуры ровные, структура неоднородная, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Селезенка нормального размера, структурно не изменена. Селезеночная вена 7 мм. Заключение: УЗ-признаки билиарной гипертензии - высокий блок на уровне ворот печени. Конкремент желчного пузыря (вклинение конкремента в шейку желчного пузыря). УЗ-признаки острого холецистита. Паравезикальный абсцесс? (рис. 3).

a) Желчный пузырь с двойным контуром (красная стрелка) и паравезикальное жидкостное образование (синяя стрелка).

b) Увеличенный желчный пузырь, заполненный густой желчью (красные стрелки), неподвижный конкремент в шейке желчного пузыря (зеленая стрелка), расширенные внутрипеченочные протоки (синяя стрелка).

c) Прерывание визуализации протоков в области слияния долевых протоков печени (синие стрелки), долевые протоки (красные стрелки).

d) Паравезикальные образования жидкостного характера, с большим количеством перегородок внутри и густой жидкостью (синие стрелки).

По заключению МРТ определяется грубое расширение протоков правой и левой долей печени с их обрывом в проекции слияния (ворота печени). ОЖП выглядит обычно, дефектов наполнения не найдено, диаметр 6 мм. В желчном пузыре большое количество мелких округлых камней, содержимое с пониженным процентом жидкости. Вирсунгов проток 3 мм, не деформирован, контуры ровные. Заключение: опухоль ворот печени с раздельным блоком (рис. 4).

Рис. 4. МРТ при опухоли Клацкина. ОЖП (красная стрелка), общий панкреатический проток (синяя стрелка), внутрипеченочные протоки в области бифуркации (зеленая стрелка) - обрыв в проекции слияния.

С лечебной и диагностической целью наложена чрескожная чреспеченочная холецистостома, проведены диагностическая пункция паравезикального абсцесса и фистулография.

Под местной анастезией 25% раствором новокаина 60,0 мл в полость желчного пузыря установлен дренаж Pigteil 9 Fr и фиксирован к коже двумя швами. Удалено около 130 мл мутной жидкости грязно-серого цвета. Полость промыта водным раствором хлоргексидина.

Из отдельного доступа проведена пункция паравезикального образования, получено около 7 мл мутной желчи.

Фистулография. Через дренажную трубку введен водорастворимый контраст, контрастирован желчный пузырь размером 60х30 мм. Остальные отделы не контрастируются (рис. 5).

Рис. 5. Фистулография больной С. Опухоль ворот печени. После чрескожной чреспеченочной холецистостомы. Дренаж в полости желчного пузыря.

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия. Проведение пункции правого сегментарного протока невозможно из за технических трудностей. Под местной анастезией 0,25 % раствора новокаина проведена пункция сегментарного потока левой доли печени. Холангиография (рис. 9) - контрастированы протоки левой доли, контрастирования протоков правой доли нет (блок на уровне начального отдела левого долевого протока). По проводнику установлен прямой дренаж 9 Fr. При введении контраста - контрастирование протоков левой доли печени. Дренаж фиксирован к коже (рис. 6).

Рис. 6. Холангиография больной С. Опухоль ворот печени. Контрастирование протоков левой доли печени (синие стрелки).

УЗИ после установки холангиостомы. В динамике свободной жидкости в брюшной полости и поддиафрагмальном пространстве слева нет. Степень расширения протоков в левой доле уменьшилась.

Окончательный диагноз. Опухоль ворот печени T4NXMX с раздельным блоком (опухоль Клацкина). Механическая желтуха. ЖКБ острый калькулезный холецистит. Паравезикальный абсцесс. Подпеченочный инфильтрат.

Выполнить биопсию малоинвазивно невозможно в связи с недоступностью. Выполнить лапаротомию невозможно в связи с выраженным нарушением гемостаза. Пациента выписана на амбулаторное долечивание.

Пациент М., 36 лет, поступил с жалобами на пожелтение кожных покровов без болей, похудание.

При проведении УЗИ брюшной полости выявлено: желчный пузырь спавшийся, не содержит желчи. ОЖП 6 мм. ПЖ - диффузно неоднородна, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Определяются признаки внутрипеченочной гипертензии, правый долевой до 17 мм, левый долевой не визуализируется, левый сегментарный до 10 мм. В проекции ворот печени визуализируется гипоэхогенное образование 28х26 мм с неровными нечеткими контурами. Визуализируются увеличенные группы внутри брюшных лимфоузлов. Заключение: УЗИ картина высокого печеночного блока: опухоль Клацкина (рис. 7).

a) Расширение внутрипеченочных протоков (стрелка).

b) Спавшийся желчный пузырь (красная стрелка), парапортальный лимфоузел (синяя стрелка).

c) Гипоэхогенное образование 28 х 26 мм с неровными нечеткими контурами в воротах печени (стрелка).

d) Расширение правого долевого и левого сегментарного протоков (стрелки).

При проведении КТ брюшной полости на границе правой и левой долей печени, с распространением в ворота печени неправильной формы (инфильтративного типа) образование размером 25х37х59 мм, неравномерно средней интенсивности, накапливает контраст (КТ тумор) на его уровне не визуализируется левый долевой проток и обрывается правый долевой проток (диаметр правого долевого до 22 мм). Внутрипеченочные желчные протоки обеих долей грубо расширены. ОЖП не расширен. Лимфоузлы ворот печени до 16 мм. Желчный пузырь спавшийся. Левая ветвь воротной вены сдавлена опухолевым инфильтратом. Селезенка обычной формы, не увеличена, структура и плотность паренхимы не изменена. ПЖ диффузно неоднородна, контуры ровные, четкие (рис. 8).

Опухоль Клацкина — редко встречающееся злокачественное поражение небольшой анатомической области, крайне важной для жизнедеятельности не только печени, но и всего организма, оттого уже на ранней стадии клинические проявления могут быть тяжелыми.

• Что такое опухоль Клацкина
• Разновидности новообразования
• Причины возникновения
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение опухоли Клацкина
• Паллиативная помощь
• Прогноз жизни

Что такое опухоль Клацкина

Опухоль Клацкина обобщённо — это рак ворот печени, а точнее — карцинома, развившаяся в желчных протоках, или холангиокарцинома.

Печеночные ворота — место вхождения внутрь органа более двух артерий с нервами, выхода наружу нескольких крупных вен, множества лимфатических сосудов и желчных протоков. Ворота небольшие по размеру — от 6 до 18 квадратных сантиметров.

Из каждой печеночной доли исходит по крупному желчному протоку, они сливаются в общий желчный проток. Опухоль Клацкина развивается либо в долевом протоке, либо в общем жёлчном протоке, протяжённость которого не превышает 5 см при несколько меньшем диаметре.

В воротах может развиться и опухоль печени, и протока или желчного пузыря, и метастазы в лимфоузлы. Все структуры взаимодействуют, поэтому при локальном новообразовании диагноз позволяет поставить только микроскопия опухоли.

Опухоль Клацкина не может развиться в ткани печени, она появляется только в слизистой оболочке протока, но быстро прорастает внутрь печени, сдавливая её сосуды и нервы, перекрывая просветы долевых желчных протоков.

Разновидности новообразования

Опухоли желчных протоков, формирующих разветвленный билиарный тракт, анатомически разделяют на внутрипеченочные и внепеченочные, а карцинома Клацкина всегда внепеченочная. Большинство холангиокарцином возникает в желчном пузыре, и только треть в протоках. Половину всех протоковых раков составляют опухоли Клацкина.

Опухоль Клацкина по клеточной структуре в 90% случаев состоит из трансформировавшегося железистого эпителия, частота плоскоклеточного рака — менее 5%, ещё реже в этой области встречаются саркомы и лимфомы.

По типу роста в протоке различают следующие варианты:

• Чаще всего раковые клетки распространяются внутри стенки протока, циркулярно сужая просвет без образования четко очерченной опухоли. Такие новообразования называются склерозирующими, они типичны для протокового рака внепеченочной локализации.
• Гораздо реже раковая опухоль растёт в просвет протока в виде полипа, такую форму обозначают как папиллярная. Как правило, при таком типе течение опухоли Клацкина несколько благоприятнее, потому что рядом располагающиеся анатомические структуры вовлекаются в конгломерат чуть позже, сначала опухоль оттесняет их в сторону.
• Нодулярный вариант представляет собой смесь двух предшествующих, когда конгломерат опухоли сдавливает проток, но не типичен для злокачественного поражения внепеченочных протоков.

Опухоль Клацкина рано дает метастазы в лимфатические узлы ворот.

Развитие диагностики с внедрением КТ и МРТ позволило не только раньше выявлять патологии ворот печени, но и расширило спектр паллиативных вмешательств на билиарных протоках, что потребовало унификации анатомической классификации. Задачу отчасти выполняет система Бисмут-Колетт (Вismuth-Corlette), взявшая за основу расположение ракового образования относительно места слияния правого и левого печеночного протока в общий – бифуркацию.

По классификации Бисмут-Колетт:

Причины возникновения

У большинства пациентов развитию опухоли Клацкина предшествовали заболевания билиарного тракта — холангиты инфекционной, чаще всего паразитарной природы, или аутоиммунного характера. В отличии от злокачественного новообразования желчного пузыря, не найдено доказательств какой-либо связи с желчнокаменной болезнью.

Давно замечена высокая заболеваемость холангиокарциномой зараженных определенными гельминтами — печеночной двуусткой, паразитирующей в печени и поддерживающей хроническое воспаление протоков с исходом в склерозирование.

В качестве потенциального фактора риска опухоли общего желчного протока признаются воспалительные заболевания кишечника, чаще всего неспецифический язвенный колит, встречающийся у каждого двухсотого больного опухолью Клацкина.

Традиционно не исключается соучастие в злокачественной трансформации хронических гепатитов, как вирусных, так и алиментарных при злоупотреблении алкоголем, цирроза и жирового перерождения печени при ожирении. Курение сегодня признается одним из ведущих факторов риска любой злокачественной опухоли органов билиарного тракта.

Предполагается и наследственная предрасположенность, но из-за редкости заболевания достоверных доказательств этому пока не нашли.

Поскольку российская статистика учитывает все злокачественные новообразования билиарного тракта, без разделения на возникшие в протоке или желчном пузыре, по приблизительным подсчётам опухоль Клацкина ежегодно диагностируется у 1000-1200 россиян и не имеет гендерных предпочтений.

Симптоматика

Опухоль ворот печени по стадиям классифицируется отдельно от остальных анатомических структур билиарного тракта:

• Стадия 0 или in situ представляет собой выраженную дисплазию внутрипротоковой слизистой, как правило. это диагностическая находка при удалении желчного пузыря;
• 1 стадия — раковые клетки не выходят за пределы стенки протока, то есть, это четко отграниченное и сугубо внутрипротоковое поражение;
• 2 стадия — распространение злокачественного процесса за пределы желчного протока, но без вовлечения близлежащих анатомических структур, то есть раковые клетки могут быть только в окружающей жировой клетчатке;
• 3 стадия — распространение рака на сосуды или метастазы не более чем в трёх лимфатических узлах ворот при любом размере первичной опухоли;
• 4 стадия — при любом размере новообразования имеются метастазы в 4 лимфоузлах или отдалённые, в том числе печеночные, метастазы.

В подавляющем большинстве случаев главное проявление холангиокарциномы желчного протока — нарушение его проходимости с развитием механической желтухи. Симптомы желтухи фактически становятся проявлением опухоли Клацкина: изменение цвета кожи и белков глаз, кожный зуд, светлый кал при темной моче и, конечно, нарастающие симптомы интоксикации с повышением температуры тела.

До появления желтушности пациента может беспокоить прогрессивно нарастающая слабость и снижение аппетита при ощущении тяжести в правом подреберье. Характерна плохая переносимость жирных, жареных и мучных блюд, в том числе подташнивание, отрыжка горьким. Возможны эпизоды спастических болей в правом подреберье в сочетании с тошнотой и рвотой, нарушение стула — чаще диарея.

До развития желтухи биохимический анализ крови может выявить повышение уровня билирубина и трансаминаз, в моче появляются желчные кислоты. Опухолевые маркеры не характерны для холангиокарцином, но возможно небольшое повышение уровня СА 19-9, отражающее любую патологию билиарного тракта.

Диагностика

На первом этапе выявить новообразование ворот печени можно при обычном УЗИ брюшной полости, это общепризнанный метод скрининга билиарной патологии.

Сочетание УЗИ с эндоскопией не только хорошо визуализирует зону поражения, но и позволяет выполнить биопсию новообразования. При невозможности получения образца опухолевой ткани при эндоУЗИ, через прокол брюшной стенки выполняется чреспеченочная холангиография — заполнение протока контрастным для рентгена веществом. Морфологическая верификация обязательна, особенно при невозможности проведения операции. В части случаев клеточный материал новообразования получают при диагностической лапароскопии, которая также помогает уточнить техническую возможность выполнения радикальной операции.

Для определения степени вовлечения сосудов печеночных ворот может потребоваться их ангиографическое исследование. Уточняющая диагностика распространённости ракового поражения — МРТ брюшной полости с контрастированием, в том числе контрастирование желчных протоков при МРХПГ.

Критерии 100% достоверности диагноза холангиокарциномы:

• Опухоль на УЗИ, КТ или МРТ;
• Гистологическая верификация рака;
• Исключение других раков, метастазировавших в лимфоузлы ворот печени.

Лечение опухоли Клацкина

Радикальный метод лечения опухоли Клацкина — резекция части печени единым блоком с поражённым протоком. При хорошем состоянии пациента и высокой вероятности рецидива резекцию дополняют послеоперационной лучевой терапией, полугодовой профилактической химиотерапией, либо их сочетанным применением.

Более чем в 80% случаев заболевание выявляется в неоперабельной стадии. Через печеночные ворота проходят наиважнейшие для жизни органа сосуды и нервы, поэтому даже небольшой опухолевый конгломерат, особенно в совокупности с метастазированием в воротные лимфоузлы, способен серьезно нарушить их функционирование. Когда раковый инфильтрат прорастает общую печеночную артерию и воротную вену, формируя в последней тромботические массы, операция невозможна.

Противопоказание к радикальной операции — механическая желтуха вследствие внутрипротокового опухолевого стеноза, в этом случае на первом этапе проводится срочное дренирование, в том числе с установкой стента в суженый проток. После нескольких недель активной парентеральной терапии, проводимой до полной нормализации биохимических показателей крови, повторно обсуждается вопрос о возможности резекции пораженного раком участка.

В большинстве случаев при невозможности хирургического вмешательства проводится лучевая терапия на фоне приема капецитабина, после завершения облучения продолжается химиотерапия гемцитабином. При метастатической стадии возможна только длительная химиотерапия.

Тактика лечения при холангиокарциноме всегда индивидуальна и определяется мультидисциплинарным консилиумом.

Паллиативная помощь

Паллиативной терапии подлежит осложненное механической желтухой нарушение проходимости общего желчного протока, когда из-за раковой инфильтрации окружающих анатомических структур технически невозможно выполнить хирургическое вмешательство.

На первом этапе восстанавливается отток желчи — для декомпрессии в проток устанавливается стент или с помощью дренажа формируется обходной путь. При улучшении состояния на втором этапе возможно проведение внутрипротоковой фотодинамической терапии. Клинические исследования продемонстрировали значительное улучшение состояния и увеличение общей продолжительности жизни после нескольких сеансов фотодинамической терапии в сочетании с паллиативной химиотерапией.

ФДТ предполагает заблаговременное внутривенное введение специального фотосенсибилизующего препарата, накапливающегося в опухолевой ткани, с последующим лазерным облучением зоны поражения. Манипуляция выполняется с помощью эндо-УЗИ, что позволяет таргетное – узконаправленное воздействие с одновременным визуальным контролем эффективности процедуры. Ещё одно преимущество ФДТ – возможность многократного применения до полного уничтожения ракового конгломерата. Спектр противопоказаний для фотодинамической терапии настолько узок, что позволяет применять её у тяжелых пациентов.

У каждого второго со стентом или дренажом на фоне химиотерапии появляются симптомы обострения хронического воспаления билиарной системы или гепатита, вследствие застоя желчи, поэтому с паллиативной целью проводится активная симптоматическая терапия.

Прогноз жизни

Пятилетняя выживаемость после радикальной операции составляет не более 10%, потому что в ближайшие два года у двух из трех оперированных пациентов возникает рецидив рака или отдаленные метастазы. Пережившие 3 года после операции имеют хорошие шансы жить долго, вероятность рецидива на этом сроке минимальна — не выше 5%.

Неблагоприятный прогноз не является основанием для отказа в помощи На сегодняшний день существует достаточный спектр паллиативных вмешательств, не только улучшающих состояние пациента, но и продляющих ему жизнь. Если вам отказали в терапии, обращение в Европейскую клинику — это ваш шанс на жизнь.