Дифференциальная диагностика между опухолями и мальформациями

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Общая информация

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013

– являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга

Код(ы) МКБ-10:
Q28.2 – Артериовенозный порок развития церебральных сосудов

Дата разработки протокола: 2013 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артериовенозная мальформация
АД – артериальное давление
АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
КТ – компьютерная томография
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ФГДС –фиброгастродуоденоскопия

Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом артериовенозной мальформации.

Пользователи протокола: нейрохирурги.



Классификация

Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это Классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, вошедшая в употребление в 1986 г. По Размеру
Мелкая до 3 см 1 балл
Большая 3 - 6 см 2 балла
Гиганская Более 6 см 3 балла
По локализации:
Вне функционально значимой зоны* 0 баллов
В пределах функционально значимой зоны 1 балл
По характеру дренирования:
Отсутствие глубоких дренирующих вен 0 баллов
Наличие глубоких дренирующих вен** 1 балл
* Функционально значимые зоны - сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол.
** Глубокие венозные коллекторы - дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий


Минимум обследований при плановой госпитализации:

1. Магниторезонансная томография головного мозга,

3. Флюорография органов грудной клетки

4. Анализ крови на маркеры гепатитов В и С (HBsAg, AntiHCV)

5. Исследование крови на ВИЧ

7. Исследование кала на яйца глист

8. Общий анализ мочи

9. Общий анализ крови:

10. Определение времени свертываемости капиллярной крови

11. Группа крови и резус фактор

12. Консультация нейрохирурга

13. Консультация терапевта

14. Консультация невропатолога по показаниям

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

1. Селективная церебральная ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия в стационаре:

1. КТ ангиография и КТ по показаниям

2. МРТ головного мозга по каказаниям

3. ЭХО кардиография по показаниям

4. Окулист по показаниям

5. Невропатолог по показаниям

6. ЭЭГ по показаниям

7. Коагулограмма по показаниям

8. ЛОР по показаниям

Диагностические критерии:

Артериовенозные мальформации в 5-10% являются причиной нетравматического внутричерепного кровоизлияния. Разрыв артериовенозной мальформации обычно происходит в возрасте 20-40 лет. В 50% случаев кровоизлияние является первым симптомом проявления артериовенозной мальформации, что обусловливает летальный исход у 10-15% и инвалидизацию 20-30 % больных. Ежегодный риск кровоизлияния из артериовенозной мальформации составляет 1,5-3% (R.Braun et al.,1988). В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных (Braun et al., 1988). Кровотечение из артериовенозной мальформации является причиной 5-12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B.Karlsson et al.,1997).


Жалобы и анамнез:

Очаговая неврологическая симптоматика

ОНМК в анамнезе


Физикальное обследование:

Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.


Лабораторные исследования:

Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.


Инструментальные исследования:

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина (Brown RD et al. 1996). КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.


Показания для консультации специалистов:

Показания для консультации специалистов:

Невропатолога при неврологических симптомах, судорожных проявлениях или подозрении на сопутствующую неврологическую патологию.

Терапевта и кардиолога при подготовке к операции и патологии сердца.

Окулиста при зрительных нарушениях.

Показания к консультации других специалистов возникают при выявлении другой профильной патологии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Артериовенозная мальформация Опухоль головного мозга Кавернозная ангиома
Жалобы Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
ОНМК в анамнезе
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
ОНМК в анамнезе
МРТ МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит отвиды опухоли МРТявляется золотым стандартом в выявлении
КТ КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. КТ информативна при выявлении объемноговоздействия на головной мозг. КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы
Ангиография Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз.Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды. При богато васкуляризирован-ных опухолях может быть специфическая сосудистая тень. Ангиография не является методом выбора в диагностике каверном. Нет характерной сосудистой стромы

Лечение

Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.

Тактика лечения:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
1. Хирургические: открытые операции, эндоваскулярные вмешательства.
2. Радиохирургическое.
3. Комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
4. Динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформации 5 градации с минимальной симптоматикой).

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозная терапия при эндоваскулярном лечении:

Основные лекарственные средства:
1. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.
2. Дексаметазон интраоперационно до 16 мг, после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках. Купирование приступа судорог: диазепам 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Медикаментозная терапия при микрохирургическом лечении:
Основные лекарственные средства:
1. Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе.
2. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках по показаниям. Купирование приступа судорог: реланиум 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Другие виды лечения:
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.

Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Немедикаментозное лечение: при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.

Хирургическое вмешательство:
Возможно проведение хирургического иссечения АВМ, эндоваскулярной эмболизации, радиохирургического лечения или комбинация этих методов.

Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение.
Суперселективная эмболизация и тромбирование артериовенозной мальформации. В качестве эмболизатов используют этиленвинилалкоголь (оникс) или N-бутилцианоакрилат (гистоакрил). Эмболизация может состоять из нескольких этапов. Интервал между этапами эмболизации определяется нейрохирургом в зависимости от степени эмболизации, скорости остаточного кровотока и артериовенозного шунтирования, характера венозного оттока, наличия интранидальных аневризм.

Профилактические мероприятия:

Профилактика нейрохирургических осложнений:
1. Ишемический инсульт. При выполнении эндоваскулярных операций применение промывной системы высокого давления, соблюдение технических правил выполнения операции для контроля миграций эмболизирующих агентов. Для профилактики тромбоза дренажных вен при закрытии артериовенозных фистул с варикознорасширенными венами – гепаринотерапия (гепарин натрий 5000 Ед. подкожно 4 раза в сут. или надропарин кальций 0,3 подкожно до 2 раз в сут, в течение 2-5 дней). При возникновении тромбоза использование тромболитиков (тканевой активатор плазминогена) в течение первых 3 часов и механической тромбэкстракции в течение первых 6 часов. При микрохирургических вмешательствах – контроль при установке сосудистых клипс, тщательный контроль на гемостаз для профилактики вторичного церебрального вазоспазма, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга.
2. Геморрагический инсульт. Мониторинг АД во время операции. Эндоваскулярные операции: при выполнении эмболизаций клеевыми композициями и эмболизациях АВМ проведение контрольной КТ головного мозга сразу после операции, соблюдение технических правил выполнения операций – навигации микрокатетеров и микропроводников строго под контролем флюороскопии, контролируемое введение эмболизирующих агентов. Использование микрокатетеров с отделяемым концом при эмболизации АВМ из длинных и извитых афферентов.
3. При микрохирургических вмешательствах – тщательный контроль на гемостаз, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга, избегать травмы вен и паренхимы мозга. Профилактика феномена прорыва нормального церебрального перфузионного давления – контролируемая гипотензия, по показаниям продолженная медикаментозная седация.
4. Профилактика наружных кровотечений и пульсирующих гематом. Для профилактики кровотечений из области пункции бедренной артерии – компрессия бедренной артерии в области пункции не менее 10 минут, давящая повязка на место пункции артерии на срок не менее 7 часов, груз 1 кг на область пункции артерии на 2 часа, постельный режим на срок 12 часов.
5. Профилактика раневых инфекций. Соблюдение правил асептики и антисептики. Рациональная индивидуальная антибиотикопрофилактика и антибактериальная терапия.
6. Профилактика судорог: рациональная индивидуальная антиконвульсантная терапия.


Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.

По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции.

При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Полное иссечение артериовенозной мальформации.
2. Выключение артериовенозной мальформации из кровотока путем эмболизации.
3. Снижение скорости кровотока в артериовенозной мальформации, снижение скорости артериовенозного шунтирования, выключение интранидальных аневризм при частичной эмболизации артериовенозной мальформации.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Урежение частоты судорог.
6. Уменьшение выраженности неврологических проявлений, обусловленных синдромом обкрадывания кровотока.

Если в процессе эмбрионального развития нарушается формирование кровеносной системы, то образуется сосудистая мальформация. Это неправильное соединение вен и артерий, которое проявляет себя в пубертатном возрасте. Все начинается с головной боли, мигрени и судорог. В тяжелых случаях у детей наблюдаются эпилептические припадки.

Определение


Строение сосудов отличается на всем протяжении кровеносной системы. Некоторые из них толще, какие-то имеют мышечную стенку, у некоторых есть клапаны, но все они соединены между собой в определенной последовательности. Если по каким-то причинам установленная природой последовательность нарушается, то образуются конгломераты извитых сосудов, называемых мальформациями.

Как правило, это врожденная патология, причины которой неизвестны. Она встречается у девятнадцати из ста тысяч новорожденных каждый год. Мальформации могут вызвать синдром обкрадывания, сдавливать ткани спинного и головного мозга, образовывать аневризмы и становиться причиной инсультов и кровоизлияний под мозговые оболочки. Чаще всего осложнения случаются уже в зрелом возрасте, после сорока лет.

Классификация

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

  1. Сосудистые опухоли:
    - инфантильная гемангиома (появляется в детстве);
    - врожденная гемангиома;
    - пучковидная гемангиома;
    - веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
    - капошиформная гемангиоэндотелиома;
    - приобретенные опухоли.
  2. Мальформации:
    - капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
    - венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи);
    - лимфатические;
    - артериальные;
    - артериовенозные;
    - комбинированные.

Мальформация венозных сосудов


Венозная мальформация представляет собой аномальное развитие вен с последующим их патологическим расширением. Она является наиболее распространенной среди всех видов мальформаций. Данная болезнь является врожденной, но проявить себя может как в детстве, так и во взрослом возрасте. Расположение измененных сосудов может быть любым: нервная системна, внутренние органы, кожа, кости или мышцы.

Венозные мальформации могут находиться на поверхности или залегать в толще органа, быть изолированными или растягиваться на несколько частей тела. Кроме того, чем ближе они располагаются к поверхности кожи, тем более насыщенный цвет приобретают.

Из-за необычной формы и цвета их можно спутать с гемангиомами. Для дифференциальной диагностики достаточно слегка надавить на измененный участок. Мальформации мягкие и легко изменяют свой цвет. В случае залегания аномальных сосудов глубоко в теле человека внешне патология может никак не проявляться.

Вместе с ростом ребенка увеличивается и мальформация, но под действием триггерных факторов, таких как оперативные вмешательства, травмы, инфекции, прием гормональных препаратов, вынашивание ребенка или период менопаузы, наблюдается быстрый экспансивный рост сосудов.

Мальформация Киари

Это сосудистая мальформация, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Заболевание описал в конце девятнадцатого века австрийский врач Ганс Киари, в честь которого и был назван феномен. Он выделил несколько наиболее распространенных видов данной аномалии. Из-за низкого расположения миндалины затрудняют отток жидкости из головного в спинной мозг, это создает повышенное внутричерепное давление и провоцирует развитие гидроцефалии.

Мальформация Киари первого типа описывает смещение миндалин мозжечка вниз и проталкивание их через большое затылочное отверстие. Такое расположение вызывает расширение канала спинного мозга, что клинически проявляет себя во время полового созревания. Самыми частыми симптомами являются головная боль, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, диплопия, нарушение артикуляции, проблемы с глотанием, иногда рвота. Для подростков характерно снижение болевой и температурной чувствительности в верхней половине тела и конечностях.

Мальформация Киари второго типа развивается, если увеличен размер затылочного отверстия. В таком случае миндалины мозжечка не опускаются, а выпадают в него. Это приводит к сдавлению спинного мозга и мозжечка соответственно. Одновременно с этим возможны симптомы застоя жидкости в головном мозге, пороки сердца, нарушения эмбриогенеза пищеварительного канала и мочеполовой системы.

Спинной мозг

Мальформация спинного мозга – это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.

Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство. У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов. Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).

В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника. Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию. Это позволит верифицировать диагноз.

Симптомы


Сосудистая мальформация похожа на бомбу с часовым механизмом или на пистолет с взведенным курком в руках у ребенка – никто не знает, когда начнется катастрофа. Несмотря на то что заболевание является врожденной аномалией, проявлять себя оно начинает намного позже. Выделяют два типа течения сосудистой мальформации:

- геморрагический (в 70 % случаев);
- торпидный (в оставшихся 30 %).

Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом. В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка. У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.

Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.

Второй вариант течения вызывает крупная, лежащая глубоко в коре мозга сосудистая мальформация. Симптомы ее достаточно характерны:

- судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;
- сильные головные боли;
- наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.

Синкопальное состояние


Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения. Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное. Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.

Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь. Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями. Аномальные артерии и вены обеспечивают шунтирование крови и ускорение ее кровотока. За счет этого мозг не получает достаточно питания, что проявляется нарушениями сознания.

Осложнения


Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов. Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови. Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем.

Диагностика


Первичный неврологический осмотр может не выявить никак отклонений у людей с сосудистыми мальформациями. Как правило, требуется прицельное и очень тщательное обследование, чтобы выявить нарушения. Если пациент жалуется на частые сильные головные боли, тремор, периодические нарушения сознания и нарушение зрения или походки, то это повод отправить его на проведение нейровизуализации. Проще говоря, на компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в общую сонную артерию вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.

Для того чтобы посмотреть скорость, направление и уровень кровотока на измененном участке, используют допплеровское ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет увидеть сброс крови между артериями и венами, определить тип сосудов, установить наличие аневризм и других осложнений.

Лечение


Поддается ли коррекции сосудистая мальформация? Методы лечения зависят от типа аномалии, ее расположения, размеров очага и наличия в анамнезе инсультов.

Существует три основных метода терапии:

- открытая хирургическая операция;
- малоинвазивная эмболизация;
- неинвазивное радиохирургическое лечение.

Для каждого из них имеются показания, противопоказания и перечень возможных осложнений.

Наиболее травматичной является открытая операция. Для того чтобы добраться до очага, производят вскрытие черепной коробки, клипируют сосуды и пересекают их. Такой вариант возможен в том случае, если мальформация располагается на поверхности мозга и имеет небольшие размеры. Попытки добраться до глубоко залегающего очага могут закончиться повреждением жизненно важных центров и летальным исходом.

Что можно предпринять, если у пациента глубоко расположена мальформация? Лечение заключается в проведении эндоваскулярной эмболизации. Это достаточно щадящая процедура, во время которой в крупный сосуд, питающий аномальный конгломерат, вводится тонкий катетер и под контролем рентгена врач добирается до мальформации. Затем в просвет сосудов вводится гипоаллергенный препарат, который заполняет собой все доступное пространство и перекрывает ток крови в этой области. К сожалению, эта методика не дает абсолютной гарантии того, что сосуд облитерируется полностью. Поэтому чаще всего ее применяют в качестве дополнительного лечения.

Наиболее передовым способом терапии сосудистых мальформаций принято считать операции с применением кибер-ножа (радиохирургия). Суть метода в том, чтобы узкими радиоактивными лучами обрабатывать аномальный очаг с разных точек. Это позволяет быстро разрушить измененные сосуды, не повреждая здоровые ткани. Процесс склерозирования сосудов в среднем занимает несколько месяцев. Преимуществом является полное отсутствие осложнений со стороны нервной системы. Но существуют ограничения для применения данного метода:

1. Общий диаметр сосудов не должен превышать трех сантиметров.
2. В анамнезе не должно быть инсультов или других кровоизлияний. Так как тонкая стенка может не выдержать и разорваться в промежутке между выполнением процедуры и окончательным склерозированием мальформации.

Лимфатическая мальформация

Лимфатическая мальформация – это доброкачественное образование, которое состоит из лимфатических сосудов и полостей, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством межуточной ткани. Единого мнения о происхождении таких поражений нет: одни авторы относят образование к истинным опухолям, другие – к порокам развития лимфатической системы. В пользу последней точки зрения свидетельствует отсутствие сообщения между первичными эмбриональными лимфатическими мешками и венозной системой, персистенция эмбриональных зачатков, сохраняющих потенциал роста.

По морфологическому строению различают капиллярными, капиллярно-кавернозные, кавернозные, кистозные, кистозно-кавернозные лимфатической мальформации, по степени роста – ограниченные и диффузные, поверхностные и глубокие, по локализации – в области лица, шеи, полости рта. Лимфатическая мальформация может локализоваться в одной анатомической области или распространяться на соседние.

Чаще всего образование локализуется в поднижнечелюстной, позадичелюстной и надключичной области, нередко с распространением на область лица, дна полости рта и языка. На лице лимфатическая мальформация наиболее часто поражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.

Лимфатические мальформации дна полости рта и шеи, как правило, представлены кистозными или кистозно-кавернозными вариантами. Поражения языка, щечной и околоушно-жевательной областей чаще бывают капиллярными или кавернозными.

Клиническая картина лимфатической мальформации у детей зависит от ее локализации, размера, распространения и гистологической структуры.

При изолированном поражении верхней губы определяется, как правило, безболезненная при пальпации припухлость без четких границ, обусловливающая сглаженность носогубной борозды. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен. Основным клиническим диагностическим признаком лимфатической мальформации считается наличие на слизистой оболочке полости рта, губы единичных или множественных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым содержимым.

При локализации в щечной области пузырьковые высыпания обнаруживаются на слизистой оболочке щеки. Пузырьки лимфатической мальформации не всегда определяются одновременно с выявлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфатической мальформации (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

На шее наиболее частой локализацией лимфатической мальформации являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка. Захватывая по мере роста жизненно важные органы (трахею, пищевод, сосудисто-нервные пучки шеи, средостение), лимфатическая мальформация может вызывать при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дисфонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.

Лимфатическая мальформация языка, как правило, сопровождается макроглоссией различной степени выраженности. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. При этом формируется открытый прикус с контактом зубов-антагонистов в области моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей.

Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней челюсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывают функциональные нарушения жевания, дыхания, речи. Постоянное травмирование языка зубами приводит к частым воспалительным процессам. Изменения на слизистой оболочке при диффузной лимфатической мальформации языка типичны и аналогичны признакам поверхностной формы этого вида патологии.

Лимфатические мальформации дна полости рта и шеи чаще бывают кистозными или кистозно-кавернозными, языка, щечной и околоушно-жевательной областей – капиллярными или кавернозными. При кистозных лимфатическая мальформациях клинически определяются припухлости мягких тканей округлой формы, эластичные и безболезненные при пальпации. Кожные покровы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком, часто с выраженным сосудистым рисунком. Поверхность опухоли обычно гладкая или бугристая вследствие выбухания отдельных кист. Клинической особенностью кистозных мальформаций является многомерность их строения и поражение нескольких анатомических областей челюстно-лицевой области и шеи.

Возможна локализация лимфатической мальформации в области глазницы. При этом глазная щель суживается или полностью смыкается, при пальпации ощущается безболезненное образование тестоватой консистенции, без четких границ. По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распространении лимфатической мальформации на ретробульбарную область появляется экзофтальм со снижением или полной потерей зрения.

Особенностью клинического проявления лимфатической мальформации являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления этих образований чаще всего служат острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции в полости рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Воспаления лимфатической мальформации у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени выраженности. При незначительных местных проявлениях, когда воспаление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлениях воспаления обширных опухолей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется – появляются симптомы интоксикации организма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, наблюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидивирующем воспалении может развиваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появлением в моче белка, форменных элементов крови.

Воспаление глубоких обширных поражений в области шеи может сопровождаться функциональными расстройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верхних дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с целью профилактики бронхолегочных осложнений. Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистозных лимфатических мальформаций – увеличение образования и появление воспалительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В стадии выраженного воспаления возможны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпации.

Диагностика лимфатических мальформаций лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости данных УЗИ. В особо затрудненных случаях диагноз подтверждается результатами гистологического исследования. В верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками. При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты.

Особую сложность в раннем детском возрасте представляет дифференциальная диагностика лимфатической мальформации с нейрофиброматозом, который также проявляется при рождении или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или слабоболезненную при пальпации. Однако в отличие от лимфатической мальформации ткани при нейрофиброматозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут определяться поверхностно расположенные отдельные узлы плотноэластической консистенции, что совпадает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных неврином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное развитие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее прорезывание зубов на стороне поражения. У детей старше 3-4 лет одним из симптомов при нейрофиброматозе может быть наличие пигментных пятен на коже цвета “кофе с молоком” в области поражения или в любом другом месте.

Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики лимфатической мальформации с другими заболеваниями и врожденными пороками развития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотношения с жизненно важными органами шеи и дальнейшего планирования объема и тактики хирургического лечения необходимо использовать УЗИ. Метод эхографии неинвазивен, достаточно прост и информативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установления интенсивности и скорости кровотока.

Лечение детей с лимфатическими мальформациями определяется их локализацией, объемом образования и возрастом пациентов. Хирургический метод является ведущим при локализации лимфатических мальформаций в челюстно-лицевой области. Для уточнения топографии поражения в предоперационном периоде необходимо выполнить МРТ. Однако радикальное удаление образования невозможно при его расположении на лице и языке, что диктует необходимость частичной резекции с введением в остаточные полости спиртово-йодного раствора или другого склерозанта. Целесообразность проведения хирургического лечения при обширных лимфатических мальформациях лица и шеи у детей в возрасте до 1 года диктуется состоянием пациента. Чаще всего показанием к оперативному вмешательству служит дыхательная обструкция. После воспаления опухоли ее удаление следует осуществлять не ранее чем через 3-4 нед после клинического выздоровления ребенка. Некоторые специалисты используют методику пункционного склерозирования лимфангиом с применением ультразвуковой навигации и введением доксициклина. Из новых технологий перспективна ультразвуковая деструкция пораженной ткани с одновременной аспирацией (аппарат CUSA).

При воспалении лимфатической мальформации лица, полости рта и шеи необходимы:

  • противовоспалительная медикаментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы кальция хлорида, кальция глюконата,аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная терапия;
  • антибактериальная терапия сульфаниламидными препаратами, антибиотиками;
  • борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции водно-солевого обмена переливанием изотонического раствора натрия хлорида, полиглюкина, гемодеза;
  • гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;
  • общеукрепляющее лечение;
  • пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);
  • гирудотерапия.

Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.

При значительно выраженном и длительно текущем воспалении некоторым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем излечения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с нормализацией картины периферической крови и мочи.

Читайте также: