Ангиосаркома печени на мрт

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Ангиосаркома (АС)
2. Синонимы:
• Гемангиоэндотелиальная саркома, гемангиосаркома, саркома из клеток Купфера

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мультифокальное гиперваскулярное злокачественное новообразование неоднородной структуры

2. КТ признаки ангиосаркомы печени:
• Выделяют три вида опухоли:
о Мультифокальный (гиперваскулярные новообразования в печени, возможно, также в селезенке, других органах):
- Может напоминать гемангиому периферическим, нодулярным характером контрастного усиления
о Единичное образование (или множественные образования) в печени с некротическими изменениями различной степени выраженности
о Диффузная инфильтрация печени, микронодулярная форма
• Опухоль часто метастазирует в лимфоузлы, легкие, кости

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Трехфазная спиральная КТ или МРТ

(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у женщины 40 лет с пальпируемым образованием визуализируется опухоль с гипоинтенсивным сигналом, расположенная в обеих долях печени. Ограниченные участки с высокой интенсивностью сигнала представляют собой сосудистые пространства с медленным током крови.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этой же пациентки в образовании определяется неравномерно гиперинтенсивный сигнал.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 70 лет с жалобами на недомогание и снижение веса визуализируется одно из нескольких объемных образований в печени, неравномерно накапливающее контраст.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки в некоторых образованиях визуализируются участки, подозрительные на периферические узлы, накапливающие контраст, в то время как другие образования не имеют специфических признаков и выглядят неравномерно гиподенсными, что типично для метастазов.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются несколько опухолевых узлов, имеющих слишком малый размер, чтобы их можно было охарактеризовать как солидные образования неоднородной структуры.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется, что другие метастазы (большего размера) имеют кистозный характер, неоднородную структуру, иллюстрируя морфологические варианты, наблюдаемые при ангиосаркоме.

в) Дифференциальная диагностика ангиосаркомы печени:

1. Кавернозная гемангиома печени:
• Характеризуется центрипетальным контрастным усилением узлов, плотность которых примерно соответствует плотности крови во всех фазах контрастного усиления
• Более равномерная интенсивность сигнала на Т2 ВИ по сравнению с ангиосаркомой
• Гемангиомы редко бывают столь же многочисленны, как ангиосаркомы

2. Метастазы в печени и лимфома:
• Гиперваскулярные метастазы: гиперденсные в поздней артериальной фазе контрастного усиления, гипо- или изоденсные в портально-венозной и отсроченной фазе

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 69 лет с жалобами на боль в животе и снижение веса тела, в различных органах, в т. ч. селезенке и переднем отрезке ребра, визуализируются злокачественные гиперваскулярные опухоли.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется опухоль в селезенке S3; видны также небольшие, плохо различимые новообразования в печени.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением (этот же пациент) визуализируется мультифокальная опухоль в селезенке, печени и правой почке.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом (этот же пациент) визуализируется мультифокальная опухоль в селезенке и почке.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные злокачественные новообразования в печени, селезенке и почке.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (этот же пациент) визуализируются другие опухолевые узлы в печени, селезенке и почке. Опухолевые узлы не отвечают строгим лучевым критериям гемангиомы, которые включают в себя нодулярный периферический характер контрастного усиления, соответствие плотности узлов и плотности кровеносных сосудов. Ангио-саркома — крайне редкая и агрессивная опухоль, которая обычно приводит к летальному исходу в течение одного года после установления диагноза.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Экзогенные канцерогены:
- Поливинилхлорид, соединения мышьяка, торотраст
о Лекарственные препараты: циклофосфамид, анаболические стероиды:
- Диэтилстильбэстрол, оральные контрацептивы
о Ионизирующее излучение (латентный период в среднем длится 74 месяца)
• Сопутствющие патологические изменения:
о Нейрофиброматоз первого типа

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование с крупными кистозными участками, заполненными дебрисом, с включениями крови и зонами некроза

3. Микроскопия:
• Злокачественные эндотелиальные клетки, выстилающие сосудистые каналы
• Фиброз и гемосидерин в солидной части опухоли

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Слабость, потеря веса, боль в животе, гепатомегалия (у пациентов старшей возрастной группы)
• Клинический профиль:
о Быстрое и раннее метастазирование с поражением селезенки (16%), легких, костного мозга, лимфоузлов ворот печени, почек, брюшины:
- Инвазия воротной вены/геморрагический асцит
о Лабораторные данные: повышение сывороточного уровня нейронспецифической энолазы, при этом уровень альфа-фетопротеина находится в пределах нормальных значений

2. Демография:
• Возраст:
о Любой пик заболеваемости приходится на 60-80 лет
• Пол:
о М:Ж = 4:1

3. Эпидемиология:
о Самая распространенная мезенхимальная опухоль печени
о Составляет до 2% всех первичных злокачественных опухолей печени
о Встречается в тридцать раз реже, чем гепатоцеллюлярный рак

4. Течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение одного года

5. Лечение:
• Хирургическое: резекция (в случае, если опухоль ограничена одной долей печени)
• Системная или трансартериальная (через печеночную артерию) химиотерапия: антиангиогенная терапия

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Диагноз редко устанавливается на только основании методов визуализации
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ангиосаркому необходимо подозревать при обнаружении любой агрессивной, мультифокальной, гиперваскулярной опухоли с вариабельной морфологией

е) Список использованной литературы:
1. Groeschl RT et al: Does histology predict outcome for malignant vascular tumors of the liver? J Surg Oncol. 109 (5):483-6, 2014
2. Orlando G et al: Hepatic hemangiosarcoma: an absolute contraindication to liver transplantation-the European Liver Transplant Registry experience. Transplantation. 95(6):872-7, 2013
3. Chung EM etal: From the archives of the AFIP: Pediatric liver masses: radiologic-pathologic correlation. Part 2. Malignant tumors. Radiographics. 31(2):483-507,2011
4. Geramizadeh В et al: Hepatic angiosarcoma of childhood: a case report and review of literature. J Pediatr Surg. 46(1):e9-11, 2011
5. Schwartz J et al: Education and Imaging. Hepatobiliary and pancreatic: angiosarcoma of the liver. J Gastroenterol Hepatol. 25(5):1016, 2010

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.3.2020

Ангиосаркома печени – редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Ангиосаркома печени диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Причины и характеристика ангиосаркомы печени

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) — радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз печени. Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы.

В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями — нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом. Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов — капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% — в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления ангиосаркомы печени малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика ангиосаркомы печени

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рентгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками.

Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Ангиосаркома печени является редчайшей онкоопухолью, поражающей эндотелий (тонкий слой клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов печени). Такой тип новообразований считается одним из самых злокачественных, он характеризуется агрессивным течением, отсутствием откликов на лечебные процедуры, быстрым прорастанием и ранним метастазированием.

Ангиосаркома печени, также носящая названия гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома или ангиобластическая саркома, поражает в основном представителей мужского пола после достижения ими 60 лет. Новообразование состоит исключительно из недифференцированных клеточных структур, в которых преобладают сосудистые элементы, поэтому в короткие сроки после его обнаружения может наступить летальный исход. Саркома печени склонна к быстрому злокачественному перерождению клеток, поэтому у неё полностью отсутствует связь с определённым компонентом сосудистых стенок.

Ангиосаркома печени: симптомы и лечение 4 стадии

Гепатоонкологи отмечают несколько особенностей онкоопухоли:

Новообразование имеет вид узла с бугристой поверхностью, который состоит из скопления тонкостенных капилляров и выглядит в разрезе множеством наполненных кровянистой жидкостью полостей.
Ангиосаркома, характеризуется дилатацией синусов (патологическим расширением заполненных кровью пространств паренхимы, в которых проходят мельчайшие капилляры) и повреждением синусоидального барьера. У большинства пациентов появляются явные признаки пелиоза – заболевания, связанного с появлением в здоровых тканях наполненных кровавым содержимым кистозных полостей.
Клеточные структуры, из которых состоит саркомоидальная сосудистая онкоопухоль, недифференцированы и склонны к бурному, бесконтрольному росту, поэтому симптомы ангиосаркомы печени проявляются очень ярко.
Новообразование активно инфильтрирует в находящиеся в непосредственной близости структуры, поражает регионарные лимфоузлы и прорастает в отдаленные органы.

Стоит знать! Ангиосаркома печени у детей, диагностируется очень редко, но если она все же диагностирована, то развивается по тому же принципу, что и у взрослых. Самым опасным для малышей, является такая особенность онкоопухоли, как отсутствие ответа на терапевтическое воздействие.

Классификация сосудистых новообразований

Онкология печени, возникающая вследствие злокачественного поражения сосудов печени, очень опасна и при отсутствии своевременного лечения в короткие сроки приводит к смерти пациента. Выбор терапевтических мероприятий при таких поражениях напрямую зависит от вида патологии, разрушающей сосуды печёночной паренхимы. Ангиосаркома печени подразделяется в клинической практике на 2 основные формы.

Их выделение имеет непосредственную связь с сосудистыми стенками, давшими начало генной мутации:

Гемангиоэндотелиома печени. Одна из разновидностей ангиосаркомы с низкой степенью злокачественности, но в то же время менее агрессивная. Она развивается на стенках воротной вены и кровеносных сосудов, пронизывающих печёночную паренхиму. Аномальные узлы не имеют чётких границ и обычно располагаются отдельно друг от друга, но при их слиянии происходит поражение всех тканей крупнейшей пищеварительной железы.
Эндотелиобластома печени (саркома лимфангиоэндотелиальная). Редкая опухоль с высокой степенью агрессии. Процесс генной мутации клеток начинается на внутренней поверхности стенок лимфатических сосудов. Отличительным признаком является наличие сосочковидных разрастаний, в которых отсутствуют эритроциты.

Причины возникновения ангиосаркомы печени

Почему в организме человека начинается мутация клеток, вследствие которой развивается онкология, учёным до сих пор неизвестно. Но существует ряд факторов, способных спровоцировать развитие злокачественного новообразования. Как отмечают клиницисты (врачи, занимающиеся не только лечением, но и научным изучением заболевания), причины ангиосаркомы печени по большей степени связаны с длительным канцерогенным влиянием на организм человека синтетических стероидов, радия и соединений мышьяка.

Также это опасное заболевание может возникнуть под воздействием следующих негативных факторов:

наличие в анамнезе доброкачественного новообразования, локализованного в любом из лимфатических или кровеносных сосудов;
вредные привычки, особенно многолетнее воздействие на организм табачного дыма;
работа на вредном производстве с регулярными токсическими выбросами химических веществ;
постоянное проживание в экологически опасной местности;
наследственность.

Отмечено в клинической практике и несколько возможных причин, ускоряющих развитие патологического состояния. К ним относятся любые сосудистые патологии и ослабление иммунитета. Значительно увеличиваются риски онкологического поражения печени у людей, достигших шестидесятилетнего возраста.

Ангиосаркома печени: симптомы и проявление

Онкозаболевание сосудов печёночной паренхимы хотя и относится к разряду недифференцированных скоротечных патологий, в самом начале развития протекает без специфической симптоматики.

Первые симптомы ангиосаркомы печени появляются через несколько месяцев после зарождения онкоопухоли и выражаются в общих для всех злокачественных процессов проявлениях:

резкая потеря массы тела вплоть до полного истощения;
слабость и повышенная утомляемость;
появление отвращения к мясной пище;
лихорадочное состояние;
интоксикация.

По мере разрастания новообразования к общей симптоматике присоединяются признаки ангиосаркомы печени:

тяжесть и дискомфорт в эпигастрии;
острые боли в правом подреберье;
увеличение живота из-за развивающегося асцита;
желтушность кожных покровов;
кровотечение в брюшную полость.

Но они также не могут свидетельствовать, что в секреторном органе развивается именно сосудистая злокачественная опухоль, так как свойственны многим печёночным заболеваниям. Но любое неспецифическое проявление ангиосаркомы печени ни в коем случае нельзя оставлять без внимания. Только своевременное выявление патологии и адекватное её лечение могут продлить жизнь онкобольного.

Стадии злокачественного процесса

Чем раньше будет выявлена и диагностирована ангиосаркома печени, тем больше у больного шансов на успешное лечение и благоприятные прогнозы проведённой терапии. При подборе лечебного протокола онколог-хирург всегда учитывает этап развития сосудистой патологии. В клинической практике выделяют 4 стадии здлкачественного процесса.

Они определяются в зависимости от нескольких факторов:

размеров первичной опухоли, поразившей печень;
степени её прорастания в паренхиму органа;
наличия отдалённых метастазов.

Стадирование новообразований имеет непосредственное сходство с градацией гепатоцелюлярной карциномы, развивающейся в её эпителии, и заключается в следующем:

На 1 стадии ангиосаркома в печени достаточно маленькая, не превышающая в диаметре 2 см. Располагается только в тонком слое эндотелия и не прорастает сосудистые стенки. Метастатический процесс и клиническая симптоматика отсутствуют.
На 2 стадии ангиосаркма активно разрастается и достигает 5 см. в диаметре. Стенки кровеносного или лимфатического сосуда начинают разрушаться из-за проникновения в их структуру аномальных клеток, но паренхима секреторного органа пока не поражена ими. В органах брюшной полости и малого таза, находящихся в непосредственной близости от материнского очага появляются единичные метастазы. Клинические проявления слабо выражены и касаются по большей части общей симптоматики онкозаболевания.
На 3 стадии видоизменившиеся клетки начинают захватывать околососудистое пространство печёночной паренхимы. Разрушению подвергается большая часть здоровых тканей секреторного органа. Процесс метастазирования переходит в активную фазу – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются в отдалённых лимфоузлах, лёгких, головном мозге и костных структурах. Человек начинает ощущать специфические для печёночных поражений симптомы.
4 стадия ангиосаркомы печени — это заключительный этап болезни. Материнский очаг приобретает вид единого конгломерата, метастазы могут быть обнаружены во многих органах, а симптоматика становится настолько сильной, что её невозможно терпеть. Лечебные мероприятия становятся полностью бесполезными (онкологами проводятся только курсы паллиативной терапии для облегчения общего состояния пациента), а летальный исход может наступить в любой момент.

То, насколько быстро происходит переход от менее злокачественной стадии гемангиоэндотелиомы печени к более агрессивной, индивидуально для каждого конкретного пациента и зависит от состояния его иммунной системы. Несмотря на то, что это заболевание считается скоротечным, у некоторых пациентов его развитие продолжается в течение нескольких лет, что увеличивает шансы на проведение адекватной терапии и максимальное продление жизни.

Диагностика гемангиоэндотелиомы печени

Чтобы помочь онкобольному справиться с опасной болезнью, специалист должен знать все характеристики локализовавшегося в сосудистых стенках новообразования. Для их выявления проводится тщательное исследование. Оно позволяет определить, где именно локализуется опухоль в печени, стадию её развития и размеры. Исходя из полученных результатов, онкологи-хирурги могут подобрать оптимальный для конкретного пациента терапевтический протокол, по которому лечение ангиосаркомы печени даст длительный положительный эффект.

Наиболее достоверная информация может быть получена в том случае, когда для выявления заболевания применяют следующие методы:

Лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет выявить наличие у человека анемии, всегда сопровождающей злокачественный процесс, а проверка биологической жидкости на онкомаркеры подтверждает или отрицает наличие в ней специфического белка, выделяемого определёнными видами аномальных клеток.
УЗИ брюшной полости. Визуальный метод, позволяющий специалисту увидеть расположившиеся в печёночной паренхиме одиночные или множественные узлы.
Ангиография. Метод рентгенографии, применяемый для изучения подозрительных кровеносных сосудов после введения в них контрастного вещества. С помощью этой методики онкологи-хирурги выясняют точное расположение злокачественного очага.
КТ и МРТ. Современные рентгенологические методы, позволяющие визуализировать онкоопухоль, получить её послойные изображения и уточнить особенности расположения.

Полная диагностика ангиосаркомы печени невозможна без гистологического исследования (биопсии печени). Для его проведения необходим биопсийный материал, тонкие срезы с подозрительных участков секреторного органа, который получают во время проведения диагностической лапароскопии или посредством выполнения чрезкожной пункции. Обе процедуры проводятся под общим наркозом. По результатам этого исследования онкологи-хирурги полностью уточняют диагноз и назначают наиболее адекватный в каждом конкретном случае терапевтический протокол.

Лечение ангиосаркомы печени у взрослых

При определении тактики лечебных мероприятий онкологами-хирургами учитываются все характерные для конкретного сосудистого новообразования особенности, а также наличие сопутствующих заболеваний. В связи с тем, что ангиосаркома печени является одной из самых скоротечных патологий, к разрушению онкоопухоли следует приступать как можно раньше. Основным методом, как и при любых злокачественных процессах, является хирургическое вмешательство. Операционное лечение заключается в проведении масштабной резекции. Операция заключается в удалении новообразования и прилегающих к нему здоровых тканей.

Сопутствующее оперативному вмешательству комплексное лечение ангиосаркомы печени заключается в следующем:

Неоадъювантная химиотерапия. Для уменьшения размеров онкоопухоли необходимо 2-3 курса противоопухолевого медикаментозного лечения. Все лекарственные препараты при злокачественном поражении печени должны вводиться внутриартериально, что повышает эффективность процедур, разрушающих опухоль, и снижает риски возникновения побочных эффектов.
Интраоперативная (проводимая во время операции) лучевая терапия. Такой способ считается самым оптимальным, так как классическое облучение печёночной паренхимы очень опасно ввиду высокой чувствительности здоровых гепатоцитов к радиационному воздействию.

Стоит знать! Если пациенту поставили диагноз гемангиоэндотелиома печени, ему показана частичная резекция секреторного органа. Но, в большинстве случаев, выполнить её на практике достаточно сложно по причине тотального поражения паренхимы. Трансплантация пищеварительной железы с сохранением качественной жизни возможна только у малой части онкобольных, которые не подверглись обширному отдалённому метастазированию.

Метастазы и рецидив

У этой сосудистой опухоли, поражающей печень, отмечается одна опасная особенность – повышенная склонность к рецидивированию. Возникновение рецидивов болезни связано с процессом раннего обширного метастазирования, от которого не спасает адекватно и своевременно проведённое лечение ангиосаркомы печени.

Вторичные очаги при этой разновидности злокачественного процесса появляются очень рано – спустя несколько месяцев после зарождения злокачественной опухоли. Они могут проникать в любые участки организма, так как по большей части распространяются с током крови. Метастазы ангиосаркомы печени можно обнаружить в мочевыделительной системе, пищеварительном тракте, лёгких, головном мозге и костных структурах. Их появление снижает шансы человека на выживание, так как полное удаление вторичных аномальных очагов невозможно.

Сколько живут пациенты с ангиосаркомой печени?

С точностью определить продолжительность жизни при этом заболевании невозможно, так как она зависит от многих факторов. В первую очередь к ним относится желание человека победить болезнь. Немаловажное значение имеют характеристики онкоопухоли, выявленные во время первичной диагностики, общее состояние иммунной системы и здоровья пациента, а также наличие у него сопутствующих онкологии болезней. Но не стоит скрывать, что прогноз при ангиосаркоме печени очень плохой, и надеяться на благоприятный исход могут единицы.

В связи с высокой злокачественностью новообразования до критического пятилетнего рубежа онкобольные с сосудистыми патологиями доживают в исключительно редких случаях. Но всё-таки полностью отчаиваться после услышанного страшного диагноза не стоит – в мировой онкологической практике имеются свидетельства о том, что адекватно назначенное и проведённое лечение помогало даже в самых безнадежных случаях.

Ангиосаркома печени – это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

МКБ-10

Причины
Патанатомия
Симптомы ангиосаркомы печени
Диагностика
Лечение ангиосаркомы печени
Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) - радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз печени.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Патанатомия

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов - капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Читайте также: