Ангиома в носу у ребенка симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ангиома носа - доброкачественное сосудистое образование, располагающееся на крыльях носа между кожей и хрящевой тканью. Ангиома из кровеносных сосудов называется гемангиомой, из лимфатических сосудов - лимфангиомой.

Гемангиомы различных частей тела встречаются часто, составляя 2-3% от числа всех опухолей и около 7% доброкачественных новообразований в отоларингологии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Чем вызывается ангиома носа?

Гемангиома относится к дизонтогенетическим опухолям, возникающим на основе внутриутробного нарушения развития сосудистой системы. Гемангиомы нередко бывают множественными (ангиоматоз). Многие гемангиомы лишены способности к прогрессирующему росту и являются не истинными опухолями, а врожденным избыточным развитием сосудов в каком-либо участке или приобретенным расширением предсуществовавших капилляров (телеангиоэктазии). Различают капиллярную, пещеристую и ветвистую гемангиомы. Первая представляет собой скопление спавшихся или набухших капилляров, вторая - узел из крупных заполненных кровью полостей, третья - клубок из расширенных и извитых сосудов артериального или венозного типа.

Наряду с врожденными гемангиомами, различают также и старческую гемангиому, представляющую собой множественные мелкие, диаметром 1-5 мм, рубиново-красные узелки, расположенные преимущественно на туловище, но встречающиеся и на лице. Структурно эти образования представляют собой варикозно-расширенные, наполненные кровью капилляры в соединительной ткани. Массовое появление таких гемангиом в короткий период времени у стариков получило название angioma eruptivum.

Симптомы ангиомы носа

Гемангиомы наружного носа особых функциональных нарушений не вызывают, за исключением тех случаев, когда они распространяются на крылья носа и их внутреннюю поверхность. При этом нарушается носовое дыхание, степень которого определяется объемом опухоли. Гемангиомы носа нарушают в основном косметическую функцию носа (по определению В.И.Воячека) и могут быть причиной неудовлетворенности больного видом своего лица.

Гемангиомы обладают быстрым ростом в раннем детстве. Капиллярные и пещеристые гемангиомы обладают инфильтрирующим ростом, однако никогда не дают метастазов: Кровотечения из гемангиом не представляют значительной опасности ввиду малого давления в их широких сосудистых полостях. Лишь в пещеристых и ветвистых гемангиомах головного мозга кровотечение могут вызвать инсультоподобные приступы или внезапную смерть.

Диагностика ангиомы носа

Наружные гемангиомы носа легко распознаются по форме, фиолетово-розовому или синюшному цвету и мягкой консистенции. Гемангиомы носа часто сочетаются с гемангиомами соответствующей половины лица, их лечение, как правило, относится к компетенции челюстно-лицевых хирургов и хирургов-косметологов.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Злокачественные новообразования полости носа, доброкачественные опухоли носа и околоносовых пазух опасны из-за близкого расположения к мозгу, способности прорастать в ткани глазницы, приводить к тяжелым осложнениям. Человеческий череп имеет ряд полостей – пазухи. Они располагаются за переносицей, в толще верхней челюсти, также есть лобные и сфеноидальные пазухи. Каждая из пазух связана с носом, происходит выделение слизи, обмен воздухом. Носовые пазухи выстланы слизистой оболочкой, в слизистой оболочке при негативном воздействии различных факторов развивается наиболее распространенный вид рака – рак слизистой носа.

Негативное воздействие окружающей среды, заболевания, тяжелая экология могут привести к развитию рака кожи носа – меланоме, раку соединительной ткани – саркоме, развитию других видов опухолей. В онкологической клинике Юсуповской больницы проводят диагностику и лечение рака носа и околоносовых пазух. Пациенты могут пройти полное обследование, получить консультацию различных специалистов.

Опухоль в носу

Опухоли в носу могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Некоторые виды опухолей поражают только детей и подростков, другие виды чаще встречаются во взрослом возрасте. Опухоли носа могут быстро развиваться, прорастать в соседние ткани, а могут расти медленно, в течение нескольких лет.

Гемангиома носа и другие доброкачественные опухоли носа

Доброкачественные опухоли носа образуются из различных тканей, присутствующих в носу и околоносовых пазухах. Гемангиома – это доброкачественная опухоль, которая чаще всего развивается в первые дни жизни ребенка, активно растет в первые полгода его жизни. После исполнения ребенку одного года опухоль начинает инволюционировать, большая часть гемангиом исчезает к семи годам жизни ребенка, остальные к двенадцати годам. Чаще гемангиомы образуются у девочек. Причиной заболевания служит нарушение в развитии кровеносных сосудов в эмбриональном периоде. Гемангиома носа может разрастаться в глубину кожного покрова, тканей органа и в стороны, разрушать ткани, провоцировать кровотечения, нарушать функции органа.

Фиброма носа – это доброкачественное образование, которое способно распространиться на глазницу. Фиброма носа встречается редко, характеризуется активным ростом и быстро прорастает в глазницу и придаточные пазухи носа. Опухоль вызывает носовые кровотечения, заложенность носа. Проросшая в глазницу и носовые пазухи фиброма вызывает различные осложнения: постоянное слезотечение, снижение остроты зрения, экзофтальм, может вызвать деформацию костей черепа. Фиброма редко развивается в придаточных пазухах, чаще всего развивается в верхнечелюстной пазухе.

Аденомы в носу могут быть истинными аденомами, папилломообразной опухолью, злокачественной деструктивной аденомой. Аденомы не продуцируют секрета, несмотря на то, что в состав опухоли входит железистый эпителий. Аденомы в носу встречаются редко, характеризуются носовыми кровотечениями, заложенностью носа, могут приводить к развитию экзофтальма, гнойному дакриоциститу и другим осложнениям. Растут доброкачественные и злокачественные аденомы медленно, прогноз по разросшейся злокачественной аденоме неблагоприятный. Лечение заболевания радикальное хирургическое, не применяют лучевую терапию и радиотерапию из-за низкой эффективности.

Доброкачественные новообразования носа – это остеома, хондрома, ангиома, папиллома, хордома, липома, миксома, кровоточащий полип, ганглионеврома, дермоидная киста и другие новообразования. Опухоли закладываются во время внутриутробного развития плода при негативном воздействии на организм женщины во время беременности. Они могут появиться при хронических заболеваниях носоглотки, влияет на появление опухолей плохая экологическая обстановка, травмы, инфекции.

Рак носа и околоносовых пазух: симптомы

Новообразование в носу развивается в гайморовой пазухе (рак гайморовой пазухи), также рак поражает полости носа. Рак носа, симптомы и признаки которого становятся выраженными на поздней стадии, составляет 1,5 % от всех онкологических заболеваний, чаще болеют мужчины. Причины развития заболевания до конца не известны, наиболее часто рак носа развивается у работников предприятий по производству никеля, деревообрабатывающих и кожевенных производств, у курящих людей и часто болеющих инфекциями носа. Симптомы и признаки рака носа и околоносовых пазух разнообразные. На начальной стадии развития симптомы похожи на симптомы различных заболеваний – ринита, синусита и другие нарушения.

Затем больного начинает беспокоить головная боль, неприятные ощущения, боль в области носовых пазух, изменение обоняния. Нос постоянно заложен, беспокоят слизистые выделения из носа. Боль может отдавать в верхнюю челюсть, висок, постоянно беспокоит сильная головная боль – такие симптомы развиваются при раке гайморовых пазух. Рак задненаружного отдела верхнечелюстного синуса проявляется затруднением во время еды, затруднением при открытии рта – рак прорастает в жевательные мышцы. Рак передненижнего отдела гайморовой пазухи часто поражает твердое небо и верхнюю челюсть, приводит к выпадению зубов, появлению ран на деснах. Рак носа и околоносовых пазух может привести к смещению и потере глаза, деформации лица.

Плоскоклеточный рак – это наиболее распространенный вид рака, реже встречается рак аденоид-кистозный, аденокарцинома, низкодифференцированный переходно-клеточный рак, обонятельная эстезионейробластома и меланома. Карцинома на носу не так опасна, как рак околоносовых пазух, который имеет менее благоприятный прогноз. Если обнаружен рак на носу начальная стадия, то пятилетняя выживаемость больных составляет более 50%, при раке околоносовых пазух не более 25%. Агрессивным течением отличается синозанальная низкодифференцированная карцинома – опухоль поражает околоносовые пазухи и нос, характеризуется появлением язв и склонностью к некрозу.

Рак носа и околоносовых пазух имеет клинические проявления в зависимости от места локализации опухоли. Нередко опухоль в толще альвеолярного отростка принимают за воспалительный процесс. Она проявляется ростом после удаления зуба. Очень сложно дифференцируются опухоли из верхневнутреннего отдела пазухи носа. Опухоль верхненаружного отдела верхнечелюстной пазухи может долгое время оставаться нераспознанной и проявляться клиническими симптомами в виде боли. Проросшая в область глазницы опухоль проявляется отеком нижнего века. Опухоль, поразившая подвисочную ямку, крылонебную ямку приводит к отеку века, развитию хемоза с экзофтальмом.

Лечение в Москве

Эффективность лечения рака носа зависит от своевременности принятых мер. Любые подозрительные случаи должны стать причиной для направления больного на обследование по поводу рака. В онкологическом отделении Юсуповской больницы принимают опытные врачи-онкологи, в клинике можно пройти полное обследование – МРТ, КТ, УЗИ, лабораторные исследования.

Содержание статьи

Симптомы и разновидности

Согласно МКБ 10, гемангиома любой локализации имеет код D18.0.

Опухоль состоит из сосудистой ткани. Она локализуется на наружной поверхности носа и внутри него. Представляет собой клубок из полостей сосудистого типа, заполненных кровью. В раннем возрасте новообразование быстро прогрессирует и разрастается не только в ширину, но и вглубь тканей.

Если опухоль формируется внутри носовых ходов, то патология проявляется в таких симптомах:

нарушение носового дыхания;
заложенность;
ощущение инородного тела в носовом проходе;
частые кровотечения.

Новообразования, расположенные снаружи, заметны невооруженным взглядом. Их внешние характеристики зависят от того, какая разновидность гемангиомы преобладает. Выделяют такие формы опухоли:

Простые или капиллярные. Они имеют красный или сине-багровый цвет, их границы четко очерчены. Опухоль растет равномерно, увеличивается в размерах только в ширину. Располагается она поверхностно и захватывает лишь несколько миллиметров подкожно-жировой клетчатки. Участки локализации – боковые стенки, кончик носа, околоносовые пазухи и перегородки органа. Поверхность простых гемангиом гладкая, слегка выступает над уровнем кожи. Диаметр такого новообразования – не более 2-3 см.
Кавернозные. Гемангиомы этого вида располагаются под кожей, имеют мягкую эластичную структуру. Такие опухоли локализуются в хрящевидных и костных тканях. Новообразование затрагивает крупные сосуды. Оно состоит из полостей или каверн, заполненных кровью. Цвет опухоли по мере ее развития меняется от синюшного до сине-багрового.
Смешанные. Такой вид доброкачественного новообразования сочетает признаки и кавернозной, и капиллярной гемангиомы. То есть в гемангиоме переплетаются и крупные, и мелкие сосуды. Смешанные опухоли считают наиболее опасными, так как они быстро разрастаются и способны поражать расположенные рядом органы.

В зависимости от распространенности гемангиомы на носу бывают единичными или множественными. Патология также бывает врожденной, если ее выявляют после рождения у ребенка, либо приобретенной, если она возникает в зрелом возрасте.

Следует отличать гемангиому от ангиомы и лимфангиомы. Ангиома, несмотря на то что во многом сходна с первым указанным видом опухоли, представлена такими опухолеподобными новообразованиями, как полипы или кисты. Растет ангиома медленно.

Лимфангиома – редко встречающаяся опухоль врожденного характера, развитие которой происходит еще в период внутриутробного развития.

Причины

Точные причины, которые могли бы вызвать появление сосудистой опухоли у новорожденных, не установлены. Предполагается, что это явление связано с такими факторами, как:

прием определенных лекарственных препаратов будущей матерью во время беременности;
курение;
употребление спиртных напитков;
серьезные вирусные или инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период вынашивания плода;
гормональные нарушения;
проживание беременной в неблагоприятных экологических условиях;
поздняя беременность (возраст роженицы – 38 лет и старше).

В группу риска входят новорожденные, которые родились недоношенными. Недостаточный вес младенца и многоплодная беременность также создают риск развития у ребенка сосудистой опухоли носа.

У взрослого гемангиома развивается под действием следующих причин:

патологии внутренних органов, вызывающие нарушение функций сосудистой системы;
повреждения структур носа, травмы носовых ходов;
прием наркотических веществ;
аллергические реакции;
вредные производственные условия (работа в сфере деревообработки, металлургия, мукомольная промышленность);
полипы в носу;
гаймориты и риниты хронического течения;
продолжительное пребывание под ультрафиолетовыми лучами.

Риск перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную низок. У детей такие новообразования могут исчезать самостоятельно. Несмотря на это, гемангиома требует обследования и терапевтических мероприятий.

Диагностика

Выявить заболевание можно с помощью таких диагностических мероприятий:

рентгенография;
ангиографическое исследование;
эндоскопия;
компьютерная томография.

После оценки особенностей расположения и структуры новообразований специалист определяет оптимальный курс лечения.

Методы лечения

Лечение сосудистой гемангиомы носа зависит от места расположения опухоли, а также возраста пациента.

Медикаментозное лечение допустимо при капиллярных гемангиомах, которые имеют небольшие размеры. Чаще всего при таком типе новообразования назначают Пропранолол – лекарственный препарат, вызывающий спазм артерий. Средство в наибольшей степени воздействует на участки, на которых наблюдается разрастание сосудистой ткани. Гемангиома, оставшись без источников питания, постепенно отмирает.

При наружных опухолях назначают гормональные средства местного применения. Обычно при таком виде заболевания рекомендуют капли Тимолол, которые следует наносить на пораженный участок.

Радикальные способы удаления новообразования могут быть как обширными, так и менее инвазивными.

Хирургический способ удаления гемангиомы скальпелем проводят в том случае, если новообразование растет быстро и за счет больших размеров оказывает давление на расположенные поблизости нервы и сосуды.

Оперативное вмешательство противопоказано, если пациент находится в преклонном возрасте, а также при наличии таких тяжелых заболеваний, как почечная недостаточность, цирроз печени, сахарный диабет.

К менее инвазивным методам лечения следует отнести такие:

удаление лазером. Под действием лучей происходит рассасывание опухоли. Такое оперативное вмешательство может быть назначено грудному ребенку. Для полного удаления новообразования потребуется 2-3 процедуры;
введение склерозирующих веществ. С помощью такого метода можно устранить новообразования небольшого размера. Склерозанты вводят внутрь опухоли;
прижигание жидким азотом;
электрокоагуляция;
радиохирургический метод.

Известны народные средства, которые направлены на устранение гемангиомы.

Наибольшей популярностью пользуются такие способы:

компресс на основе чайного гриба. Состав нужно прикладывать к пораженным областям ежедневно. Оставлять для действия на 30-60 минут;
раствор с медным купоросом. Столовую ложку вещества нужно растворить в половине стакана воды, перемешать. Полученным средством протирать наружные гемангиомы;
противоопухолевый сбор для приема внутрь. Необходимо подготовить смесь из тысячелистника, листа лопуха, подорожника, донника и зверобоя, которые нужно взять в количестве 50 г каждого наименования. Также следует добавить по 30 г горца птичьего, мать-и-мачехи, гусиной лапчатки, цветков календулы, а также по 10 г сушеницы, коры белой ивы, герани и листьев лещины. Взять столовую ложку полученного сбора, залить 0,5 л кипятка, поставить на водяную баню и выдержать 5 минут. Настаивать сбор в течение часа, затем процедить. Принимать по 120 мл средства 4 раза в день, подогревая его перед приемом.

Необходимо учитывать, что средства народной медицины не заменяют основные методы лечения.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями гемангиом носа являются кровотечения и изъявление на их поверхности.

В наиболее тяжелых случаях при прорастании опухоли вглубь тканей, расположенная на лице гемангиома может стать причиной сдавливания трахеи. При таких условиях у больного возникает сильный кашель, охриплость голоса.

Поскольку гемангиома – сосудистая опухоль, то она может стать причиной образования тромбов.

В некоторых случаях сосудистая опухоль способствует развитию воспалительных процессов, которые вызывают дальнейший рост новообразования.

Гемангиома может возникнуть в любом возрасте, но чаще от нее страдают младенцы и пожилые люди. Патология редко вызывает серьезные осложнения, но требует обязательного лечения.

Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух встречаются очень редко у детей, поэтому диагноз часто устанавливают поздно. Не имеют характерных симптомов, их проявления нелегко отличить от обычных симптомов распространенных болезней носа и пазух.

Общие проявления злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух. Опухоли полости носа часто длительное время не проявляют себя клинически и поэтому ранняя диагностика затруднена. Течение симптомов хроническое и нарастающее.

Подозрение на опухоль носа / пазух вызывают такие симптомы

Затрудненное носовое дыхание, выделения из носа, затрудненное питания (особенно в малых детей). Выделение серозные, слизистые, гнойные при присоединении инфекции, могут быть примеси крови. Массивное кровотечение случается редко. Слезотечение является редким симптомом, она наводит на мысль о распространении опухоли в латеральную стенку носа и слезоотводящие пути.

Головная боль является одним из ведущих симптомов. Сильная головная боль проявляется в более поздних стадиях, когда опухоль распространяется на твердую мозговую оболочку, тогда боль становится невыносимой и устойчивой к лечению. В случаях распространения на ветви тройничного нерва может быть гипестезия и даже анестезия соответствующих участков лица. Некоторые виды опухолей могут вызывать боль зубов верхнего ряда.

Проявлениями распространение на соседние ткани является ограничение подвижности глазного яблока, смещение глазного яблока, птоз, отек мягких тканей медиального угла глаза, век, щеки, альвеолярного отростка, нарушение жевания, поражения черепно-мозговых нервов, слезотечение и увеличение регионарных лимфоузлов.

Экзофтальм может быть при распространении опухоли в сетчатые пазухи и орбиту. Он сопровождается диплопией, хемозом, нарушением остроты зрения и даже слепотой.

При направлении роста опухоли носа и пазух наружу может быть деформация лица. Могут быть увеличены регионарные лимфоузлы.

Может появиться нарушения слуха по звукопроводящим типу вследствие блокады слуховой трубы. Это может быть доминирующим и даже первым симптомом опухоли, особенно в односторонних случаях. Поэтому при нарушении слуха по звукопроводящим типу обследования надо выполнить в направлении исключения / подтверждения неопластического процесса носа / носоглотки.

Прогрессирующее течение болезни с симптомами, которые выходят за пределы обычных распространенных болезней носа и пазух, должны направить врача в направлении диагностики возможной опухоли.

К клиническим признакам, которые наводят на мысль об опухоли, относятся:

односторонние изменения, изъязвление поверхности слизистой носа и патологических масс в носу, деструкция соседних костных структур, тризм, неврологические проявления.

Диагностика основывается на анамнезе, осмотре, пальпаторному обследовании полости рта, носа и глотки. Выполняют переднюю и заднюю риноскопию, эндоскопию носа, в старших детей под местным обезболиванием, у маленьких детей для этого может потребоваться общая анестезия. Точный диагноз можно установить путем биопсии.

В диагностике очень важны КТ и МРТ. Эти методы не исключают, а дополняют друг друга.

Если есть подозрение распространения на основание черепа, то следует выполнить ангиографию и исследование ликвора. Выполняют пальпацию шейных лимфоузлов, носоглотки, ультразвуковое исследование шеи; нужны консультации офтальмолога, невролога.

Также следует искать метастазы в легких, костях, мозге, печени.

Дифференциальная диагностика. Синуситы и их осложнения, доброкачественные опухоли, полипы, инородные тела, врожденные пороки развития.

Есть три метода лечения: операция, лучевая терапия и химиотерапия. Можно также применять комбинацию этих методов.

Применяют три стандартные методики устранения опухолей:

частичное устранение верхнечелюстной кости, при необходимости с лобным отростком;
полное устранение верхнечелюстной кости
удаление содержания орбиты во время операции первого или второго типа.

Выбор операции зависит от вида, локализации и размера опухоли.

Объем операции при злокачественных опухолях должен быть всегда большой и поэтому обязательно повторная операция для реконструкции или введения протеза для закрытия внешних и внутренних дефектов.

Только 15-20% таких больных имеют метастазы в лимфоузлы, а 5% — метастазы, распространены гематогенным путем. Полную лимфаденэктомию выполняют только при подтверждении метастазов.

Ее применяют как самостоятельное лечение или как предоперационное или послеоперационное лечение. Лучевую терапию применяют при опухолях, очень чувствительных к облучению, или же при неоперабельных опухолях. Во всех остальных случаях показано хирургическое лечение, соединенное с лучевой терапией, возможно, усиленное химиотерапией.

До сих пор не определили роли химиотерапии при первичном лечении злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух, особенно в отношении отдаленных результатов. Имеет определенную пользу как паллиативное лечение неоперабельных опухолей.

Прогноз тем хуже, чем ближе опухоль до основания черепа. При применении соответствующего лечения можно достичь показателя пятилетнего выживания в 30-40%. Указанные результаты могут быть лучшими или худшими в зависимости от многих факторов.

Это агрессивная злокачественная опухоль мягких тканей, которая возникает из клеток скелетных мышц — рабдомиобластов. Частая злокачественная опухоль у детей (5-10%) и одна из наиболее частых опухолей мягких тканей головы и шеи у детей. Как обычно, это врожденная опухоль, растет быстро в течение первого года жизни ребенка. Метастазы преимущественно гематогенные.

Среди всех рабдомиосарком у 31% опухоль локализована в носоглотке и орбите. Пазухи вовлечены в 9% всех случаев. Соотношение ребята: девушки = 1,5: 1.

Гистологически выделяют четыре основных типа: эмбриональный, альвеолярный, плеоморфный, веретеноклеточный.

Эмбриональный тип — чаще всего встречается в практике ЛОРа, преимущественно у детей до 5 лет; в 25% он содержится в носоглотке и эта форма имеет лучший прогноз. Альвеолярный тип преимущественно поражает детей в возрасте от 5 лет, подростков и молодых людей; опухоль может быть расположена в околоносовых пазухах и имеет плохой прогноз. Плеоморфный случается существенно реже, преимущественно у взрослых и имеет плохой прогноз.

Биопсия и выявления иммуногистохимическим методом антител против десмина и MYF4 (миогенин) MYOD1, быстрый миозин, миоглобин и MSA менее специфическими маркерами. КТ (лучше показывает распространение опухоли на костные структуры); МРТ пазух носа(лучше визуализация опухоли).

Мультимодальная терапия. Хирургия, если возможно радикальное удаление, лучевая терапия при резидуальной болезни или отсутствия возможности операции. Рецидивы после операции возникают очень часто и быстро.

Химиотерапия классически включает винкристин — актиномицин — циклофосфамид, при монотерапии применяют адриамицин. Может быть полезна лучевая терапия, однако позже могут возникнуть деформации и асимметрия лица.

Стандартная химиотерапия: VAC (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) при неметастатического рабдомиосаркома, VAC-IE (VAC + ифосфамид + этопозид) при рабдомиосаркома среднего риска. При высоком риске метастазирования добавляют лучевую терапию и новые препараты: карбоплатин, иринотекан, топотекан, винорельбин.

Плохой, поскольку диагноз почти всегда поздний вследствие неспецифичности симптомов. Пятилетняя выживаемость от 80% (I стадия) до 20% (IV стадия). Если возможно радикальное устранение, то шансы на выздоровление возрастают до 90%.

Частая эпителиальная злокачественная опухоль носа и пазух у детей. Частая локализация — верхнечелюстная пазуха, предельная максил-етмоидальна участок и средняя носовая раковина. Опухоль вызывает деструкцию соседних костных структур.

Делится на три основные гистологические типы: кератинизуюча плоскоклеточная карцинома (тип I), некератинизуюча плоскоклеточная карцинома (тип II), базалоидна плоскоклеточная карцинома (никогда не случается у детей). Некератинизуючу плоскоклеточное карциному ассоциируют с вирусом Эпштейна-Барра.

Стойка заложенность носа, хронические синуситы, плохо поддающиеся лечению, частые головные боли или боли в области пазух, боль или отек глаз, отек век одного глаза или потеря зрения, ухудшен обоняние, боль, онемение или смещение зубов, частые носовые кровотечения, усталость, выраженная потеря массы тела.

Диагностика . Биопсия, КТ, МРТ.

Дифференциальная диагностика . Можно спутать с полипом, гематомой / абсцессом перегородки носа. Необходима гистологическая дифференциация с рабдомиосаркома.

Лечение выбора — лучевая терапия в высоких дозах участок опухоли и в умеренных дозах на зоны риска. В специализированных центрах к лечению добавляют системную химиотерапию и иммунотерапию.

Лечение выбора — радикальное хирургическое удаление в комбинации с лучевой терапией. Типы хирургического удаления включают: полное иссечение, полное или частичное удаление верхней челюсти, черепно-лицевая резекция. Химиотерапия может быть как вариант паллиативного лечения.

Прогноз плохой при низкодифференцированных вариантах и при распространении в полость черепа, орбиту и при поражении черепно-мозговых нервов. Пятилетняя выживаемость составляет от 20 до 90% в зависимости от гистологического типа опухоли.

Остеосаркома черепно-лицевых костей составляют менее 10% от всех остеосарком. Редкая опухоль, преимущественно из сетчатых, клиновидных пазух или происходит с верхней челюсти. Описаны случаи остеосаркома пазух от 1-летнего возраста. Описан случай остеосаркомы носовых костей в 4-летнего ребенка, а также первичной остеосаркомы сетчатых пазух в 13-летнего ребенка.

Остеосаркома головы и шеи, как обычно, возникают вторично после лучевой терапии или химиотерапии по поводу другой опухоли. Первичные остеосаркома носовой полости и пазух встречаются редко (в 0,5-8,1% случаев всех первичных остеосарком).

Соотношение мальчики: девочки = 1: 1.

Проявления . Первый симптом — боль без других проявлений. Потом — отек лица и язвы на небе, выпадение зубов и образование свища между верхнечелюстной пазухой и полостью рта. Распространение опухоли в соседние структуры вызывает затрудненное носовое дыхание, экзофтальм, носовые кровотечения.

Диагноз . КТ, МРТ. Радиологические признаки нетипичны.

Лечение . Лечение выбора — хирургическое с комбинацией с лучевой или химиотерапевтическим.

Прогноз . Пятилетняя выживаемость — 30% пациентов.

У детей чаще встречаются высокодифференцированные ангиосаркомы. Они составляют 2% от всех сарком, а из них только 1-4% локализованы в участках головы и шеи. Происходит из мезотелия сосудов. Случается редко, растет медленно. В области головы и шеи чаще всего развивается в костях черепа, нижней челюсти и в верхнечелюстной пазухе.

Проявления . Такие же, как и в других опухолей верхней челюсти. Макроскопический вид нехарактерный.

Диагноз . Радиологические методы. Гистологическая диагностика сложна.

Лечение . Хирургическое устранение, соединенное с лучевой терапией.

По сравнению частые у детей. Фибросаркомой составляют 7-10% от всех сарком области головы и шеи. Эти новообразования локализованы в периосте. Фибросаркомой, как обычно, — безкапсульни, медленно растущие опухоли. Они могут прорасти в соседние структуры или атрофуваты соседние кости прямым давлением. Фибросаркома носа может метастазировать.

Хондросаркома составляет примерно 15% от всех первичных злокачественных опухолей костей.

Проявления . Полипоидных массы, которые распространяются в соседние участки.

Лечение . Лечение выбора — полное хирургическое удаление с окружающими участками здоровых тканей. Хондросаркомы, как правило, устойчивы к радиации и химиотерапии через медленный рост опухолей с относительно низкой долей деления клеток.

Прогноз при Хондросаркома лучше, чем при других видах сарком головы и шеи. В общем 5-летний показатель выживаемости колеблется от 54 до 81%.

Очень редкая опухоль, которая происходит из обонятельных клеток ольфакторного эпителия. Характерный агрессивный подслизистый рост с деструкцией костей.

Эпидемиология. До 20% всех случаев естезионейробластом диагностируют у детей. Доминирует у мальчиков. Описаны случаи естезионейробластомы в возрасте до 1 года. Чем меньше ребенок, тем агрессивнее течение опухоли.

Распространенность у детей составляет 0,1 на 100 000 детей в возрасте до 15 лет, однако эта опухоль является самой распространенной злокачественной опухолью полости носа — 27% всех случаев.

Проявления . Симптомы неспецифические. Первые проявления — заложенность носа и сильные носовые кровотечения. При осмотре — красно-серый или фиолетово-серый полипоидных образование с хорошей васкуляризацией, локализованный преимущественно между верхней третью перегородки носа и латеральной стенкой полости носа. У детей часто распространяется в орбиту, о чем свидетельствует появление нарушения зрения. Нередко интракраниального распространение с инфильтрацией твердой мозговой оболочки, ольфакторной луковицы и лобной доли мозга. Метастазы встречаются редко.

Дифференциальная диагностика . Саркома и рак, поскольку гистологически подобные.

Диагноз . Биопсия, КТ, МРТ.

Лечение . Частым методом выбора является хирургическое лечение с лучевой терапией. В запущенных случаях добавляют химиотерапию.

Прогноз . Выживание при применении комбинированной терапии 78% (5-летнее), 71% (10-летнее) и 65% (15-летнее). Рецидив наблюдается в 55% случаев. Местные рецидивы могут наступить через много лет после лечения.

Неходжкинсие лимфомы носа и околоносовых пазух — редкие злокачественные образования, представляющие от 3 до 5% всех злокачественных новообразований, преимущественно B-лимфоцитарного типа. А именно неходжкинская лимфома составляет 60% всех лимфом. Имеет агрессивный ангиоинвазивний рост. Часто приводит к эрозии и некроза костей.

Проявления . Лимфаденопатия шеи. Экстранодальных вариант чаще встречается у детей и проявляется опухолевыми разрастаниями в зоне кольца Вальдеера, носа и параназальных синусов, орбиты, верхней или нижней челюсти. Частыми симптомами являются заложенность носа, носовые кровотечения, головная боль и односторонний отек лица, щеки или нос. Другими редкими симптомами являются диплопия или нечеткость зрения, боли в носу или боли при жевании.

Диагноз . Биопсия, КТ.

Дифференциальная диагностика . Другие виды опухолей, летальная срединная гранулема.

Лечение . Лечение выбора — системная химиотерапия. Лучевая терапия играет ограниченную роль. Перспективным считается иммунотерапия, что сейчас находится на этапе клинических исследований. Как исключение, при локализованных экстранодулярный формах хирургическое лечение дает хороший результат.

Гемангиоперицитома — опухоль мягких тканей, возникает с перицитов Циммермана, которые расположены вне ретикулиновою оболочкой эндотелия. Критериями дифференциальной диагностики злокачественной и доброкачественной гемангиоперицитомы является не только существенно увеличена митотическая активность, незрелость / плеоморфизм клеток, очаговые кровоизлияния и некрозы, а также и величина опухоли.

Эта опухоль вдвое чаще встречается в полости носа, чем в околоносовых пазухах. В пазухах гемангиоперицитома в 4 раза чаще встречается у клиновидных и сетчатых пазухах, чем в верхнечелюстной пазухе.

Проявление . Частое проявление — постепенно нарастающая заложенность носа и носовые кровотечения, а также неспецифические симптомы. Макроскопически это полипоидных, красный солидный безболезненный образование, которое имеет быстрый и агрессивный рост. Имеет тенденцию к рецидивам и поздних, отдаленных метастазов.

Лечение . Радикальное хирургическое удаление. При большой опухоли добавляют лучевую терапию и адъювантной химиотерапии в высоких дозах.

Прогноз . Неблагоприятный при нерезектабельной или метастатической опухоли.

Локализованная пролиферация соединительной ткани, которая имеет тенденцию к инфильтративному росту, но без гистологических признаков злокачественной опухоли и без метастазов.

Ювенильная форма отличается от взрослых форм большей агрессивностью и преобладанием клеток.

В настоящее время выделяют две формы ювенильных фибром: псамоматозная фиброма и трабекулярная фиброма. Трабекулярная ювенильная фиброма возникает у детей в возрасте до 15 лет в более 80% случаев.

Очень редко случается исключительная локализация в носу и пазухах, чаще всего поражена верхнечелюстной пазухи.

Проявления . Клинически она чаще бессимптомное. Симптомы меняющиеся и заключаются в отеках лица, синуситах, заложенности носа, смещении зубов, проптоз, прогрессирующей слепоте, обструкции дыхательных путей и прогрессирующих черепно-лицевых деформаций.

Лечение . Лечение выбора — радикальное хирургическое удаление. Роль лучевой терапии и химиотерапии сомнительна, разве что в случаях, которые не поддаются хирургическому лечению.

Редкая злокачественная опухоль, которая происходит из остатков нотохорда (эмбрионального предшественника скелета). Частота — 1 случай на 1 млн человек. Менее 5% хорды диагностируют в первые 20 лет жизни. Преимущественная локализация — крестцово-копчиковая (взрослые), интракраниальная (дети). Хордома носа и околоносовых пазух крайне редкая.

Проявления . Медленно растущая, локально инвазивная опухоль, проявления зависят от первичной локализации и направления роста. Макроскопически — полупрозрачная, дольчатый мукоидного опухоль, покрытая псевдокапсулу.

Диагностика . КТ, МРТ, ангиография, биопсия.

Лечение. Хирургическое лечение; протонная терапия; химиотерапия изучена очень мало.

Прогноз . В отличие от краниоцервикальных хорды, хордомы околоносовых пазух имеют благоприятное течение и потенциально подвергаются излечению.

У детей в носу и пазухах исключительно редки другие злокачественные опухоли — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома), злокачественная фиброксантома, саркома Юинга, злокачественная тератома, адено-кистозная карцинома.

Злокачественные опухоли носа и пазух у детей встречаются очень редко. Врачу не следует забывать об этой патологии в нетипичных клинических случаях, так как раннее точный диагноз часто определяет успех лечения и лучший прогноз.

Читайте также: